Kwaadaardige Addison-Birmer-bloedarmoede - symptomen en gevolgen

Pernicieuze anemie, ook bekend als Addison-Birmer-anemie, is een relatief zeldzame aandoening die meestal voorkomt bij volwassenen van 45-60 jaar.

Interessant is dat het vaker voorkomt bij mensen met een 2e bloedgroep en blauwe ogen. Behoort tot de groep van megaloblastaire anemieën.

Oorzaken van vitamine B12-tekort

De oorzaak van deze ziekte zijn antistoffen gericht tegen de Castle-factor (IF - intrisic factor), die door binding aan vitamine B12 in de maag zorgt voor transport door de darmwand naar het bloed; en antilichamen gericht tegen de maagwandcellen die zuur produceren. In de regel gaat vitamine B12-tekort gepaard met de diagnose van een ontsteking van het maagslijmvlies.

Andere redenen die leiden tot vitamine B12-tekort zijn:

• onjuist dieet (vegetarisme);
• alcoholisme;
• aangeboren Castle-factor-deficiëntie;
• toestand na resectie van de maag - toestand na resectie van de dunne darm;
• ziekte van Crohn.

Symptomen van de ziekte van Addison-Birmer

Symptomen lijken typerend voor elke andere anemie, dat wil zeggen:

• zwakte en vermoeidheid;
• schending van de concentratie van aandacht;
• pijn en duizeligheid;
• snelle hartslag (met ernstige ziekte);
• bleekheid van de huid en slijmvliezen.

Ziekten die verband houden met het maagdarmkanaal kunnen ook voorkomen:

• tekenen van ontsteking van de tong (donkerrode of zeer bleke tong, branderig gevoel);
• ontsteking van de mondholte: roodheid, pijn, zwelling;
• verlies van smaak;
• verlies van eetlust;
• constipatie of diarree, misselijkheid.

Neurologische symptomen ontwikkelen zich ook:

• gevoelloosheid in de armen en benen;
• gevoel van "tintelingen in de ledematen";
• gevoel van stroom die door de wervelkolom gaat wanneer het hoofd naar voren wordt gekanteld;
• wankele gang;
• geheugenverlies en mentale veranderingen zoals depressie, hallucinaties.

Hoe meer tijd er is verstreken vanaf het moment dat de neurologische symptomen optreden tot het begin van de behandeling, hoe kleiner de kans op herstel. Veranderingen die langer dan zes maanden duren, duren meestal levenslang.

Diagnose van pernicieuze anemie

Als de arts heeft opgemerkt dat de patiënt symptomen van bloedarmoede heeft, moet hij een bloedtest voorschrijven. Als een verlaging van het hemoglobinegehalte en rode bloedcellen wordt gedetecteerd, worden andere bloedparameters geëvalueerd..

In het geval van megaloblastaire anemie en pernicieuze anemie is er sprake van een grotere rode bloedcelgrootte (MCV → 110). Dan moet u de reden achter het onjuiste metabolisme van vitamines achterhalen. Met name om het gehalte aan cobalamine in het bloed te bepalen: minder dan 130 pg / ml duidt op een tekort.

Ook wordt het gehalte aan methylmalonzuur in bloed en urine onderzocht. Het wordt in een verhoogde hoeveelheid gevormd in het geval van een tekort aan vitamine B12, daarom bevestigt het verhoogde gehalte een schending van de vitamine-opname. Wanneer de cobalamineniveaus dalen, wordt aanbevolen om te testen op antilichamen die de Castle-factor aanvallen. Als het resultaat negatief is, moet een Schilling-test worden uitgevoerd.

Het tekort aan deze vitamine blijkt ook uit de gunstige reactie van het lichaam op de behandeling. Een toename van het aantal jonge rode bloedcellen in het bloed na 5-7 dagen duidt op herstel. Pernicieuze anemie is effectief omkeerbaar door toevoeging van vitamine B12. Gewoonlijk wordt gedurende 2 weken 1000 mcg per dag voorgeschreven. Nadat de symptomen van bloedarmoede zijn veranderd, wordt het toedieningsschema van het medicijn gewijzigd en wordt het medicijn voor de rest van het leven voorgeschreven..

Vóór de ontdekking van vitamine B12 was de ziekte dodelijk en werd daarom kwaadaardig genoemd, vandaag heeft deze naam al alleen historische waarde.

Pernicieuze anemie of Addison-Birmer-anemie

Er zijn verschillende soorten pathologieën die verband houden met een tekort aan sporenelementen in het menselijk lichaam. Een daarvan is Addison-Birmer-bloedarmoede. Het werd voor het eerst beschreven door Addison. Ze vond later bevestiging van Birmer.

Hij was het die de ziekte bestudeerde. Hij beschreef het ook klinisch in detail. Het is niet de ziekte van Addison. En niet de ziekte van Birmer. Vervolgens werd deze aandoening terecht vernoemd naar de namen van twee van zijn onderzoekers..

De ziekte, die werd beschreven door Thomas Addison in 1855, en vervolgens door Anton Birmer in 1868, werd onder artsen bekend als pernicieuze anemie. Dit is een dodelijke, kwaadaardige ziekte. Jarenlang werd ze beschouwd als een ongeneeslijke ziekte, die oncontroleerbaar en moeilijk verloopt..

Een groep doktoren deed toen een geweldige ontdekking. En dus kreeg het de Nobelprijs. Ze waren in staat bloedarmoede bij honden te genezen door rauwe lever aan hun voer toe te voegen. En toen slaagden ze er ook in om uit de lever een factor te isoleren die bloedarmoede elimineert. Ze noemden het vitamine B12 of de externe factor van Castle..

↑ Het klinische beeld van Addison-Birmer-anemie

Addison-Birmer-bloedarmoede ontstaat wanneer er een tekort is aan vitamine B12 en foliumzuur. De ziekte komt voor in 30-50 gevallen per 10 duizend van de bevolking. Vrouwen worden vaker aan deze ziekte blootgesteld. Vooral na de leeftijd van 50 jaar neemt het risico op het ontwikkelen van de ziekte toe. Er wordt gespeculeerd dat dit verband houdt met de menopauze..

De pathogenese van de ziekte is nu duidelijk genoeg. De etiologie blijft echter slechts een gok..

In de regel worden mensen ouder dan 40 jaar ziek. Het klinische beeld van de ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een specifieke triade van aandoeningen in het lichaam:

Spijsverteringskanaalstoornissen. Atrofische gastritis is moeilijk. De functie van het glandulaire epitheel neemt geleidelijk af. Het slijmvlies is geïnfiltreerd. Het wordt vervangen door cellen die niet inherent zijn aan dit orgaan. De aanmaak van enzymen in het bloed neemt sterk af. De productie kan helemaal stoppen.

Overtredingen van het hematopoëtische systeem.
Megaloblastische hematopoëse ontwikkelt zich. Dit is het aantal onvolgroeide bloedgranulocyten die hun functies niet normaal kunnen uitoefenen. In dit verloop van Addison-Birmer lijkt bloedarmoede op kwaadaardige bloedziekten.

Zenuwstelselaandoeningen.
Vitamine B12 en foliumzuur kunnen niet worden opgenomen. Elk van deze componenten is nodig voor celvorming. Met hun deelname vindt DNA-synthese plaats en wordt de celkern correct gevormd. Als deze componenten niet voldoende zijn, lijden hematopoëse en zenuwweefsel eerst..

↑ Oorzaak van bloedarmoede Addison-Birmer

Het wordt vergemakkelijkt door atrofie van het maagslijmvlies. Dit leidt ertoe dat de productie van pepsinogeen, dat zorgt voor de afgifte en opname van cyanocobalamine, stopt..

Merk op dat niet in alle gevallen atrofische gastritis leidt tot de ontwikkeling van megablastische anemie. Aangenomen wordt dat de ontwikkeling van de ziekte het gevolg is van verschillende factoren.

Uitgebreide ontsteking van het maagslijmvlies en ileale afkalven kunnen leiden tot een verminderde opname van B12 en foliumzuur. Of dat ze zijn aangetast door kwaadaardige tumoren.

Pernicieuze anemie is in grote mate een auto-immuunziekte. In het bloedserum van patiënten worden inderdaad in 70-75% van de gevallen antilichamen tegen de binnenste cellen van de maag aangetroffen. Experimenten met ratten hebben aangetoond dat dergelijke cellen de oorzaak zijn van atrofie van het maagklierweefsel. Vergelijkbare antilichamen zijn gevonden in maagsecreties..

Een bijkomende factor is een erfelijke neiging tot ziekten van de alvleesklier.

Een levensstijl is ook belangrijk, wat leidt tot storingen in het immuunsysteem. Bijvoorbeeld experimenten met rigide diëten, een scherpe overgang naar vegetarisme, medicatie zonder controle, overtreding van doseringen bij het nemen van medicijnen.

De nederlaag van de darm door parasitaire micro-organismen is een andere reden. En ook in het geval dat de pathologische darmmicroflora zich mateloos ontwikkelt.

We noemen ook de individuele invloedsfactoren.

• in de noordelijke regio's komt deze pathologie vaker voor;
• er zijn aanwijzingen dat de incidentie toeneemt bij degenen die met lood werken, evenals bij degenen die hun lichaam langzaam vergiftigen met koolmonoxide;
• na een operatie om de maag te verwijderen, wanneer de secretoire functie volledig is geëlimineerd. Bloedarmoede kan binnen 5-7 jaar ontstaan;
• er is informatie dat megablastische anemie ontstaat als gevolg van toxische vergiftiging bij patiënten met chronisch alcoholisme.

↑ Symptomen van de ziekte

Symptomen van de ziekte ontwikkelen zich onmerkbaar. Al vele jaren vóór het uitgesproken beeld van kwaadaardige bloedarmoede, kan maag-achilia worden opgespoord. Minder vaak voorkomende veranderingen in het zenuwstelsel.

Bij het begin van de ziekte treedt fysieke en mentale zwakte op. Het groeit. Patiënten klagen over snelle vermoeidheid, duizeligheid, hoofdpijn, oorsuizen, "vliegende vliegen" in de ogen, kortademigheid. Ze hebben hartkloppingen, zelfs als de fysieke belasting laag is. Slaperigheid overdag maakt zich zorgen. En 's nachts - integendeel, slapeloosheid.

Dan komen dyspeptische symptomen samen. Laten we zeggen anorexia, diarree. En de patiënten gaan naar de kliniek om de dokter te zien als er al aanzienlijke anemisatie is begonnen.

Bij andere patiënten treden aanvankelijk pijn en een branderig gevoel in de tong op. Daarom gaan ze naar mondgezondheidsspecialisten. In deze gevallen is het voldoende om de tong te onderzoeken om tekenen van typische glossitis te detecteren. Dit is voldoende om een ​​juiste diagnose te stellen. De diagnose wordt ondersteund door het anemische uiterlijk van de patiënt en het karakteristieke bloedbeeld.

Het klassieke symptoom - Hunter's glossitis - wordt bevestigd door het feit dat er felrode ontstekingsgebieden op de tong verschijnen. Men kan er niet anders dan op letten. Ze zijn tenslotte erg gevoelig voor voedsel en medicijnen..

Soortgelijke veranderingen zijn te vinden op het tandvlees, het wangslijmvlies, het zachte gehemelte. Zeer zelden, maar toch, verschijnt er een ontsteking op het slijmvlies van de keelholte en de slokdarm. Dan neemt de ontsteking af en de papillen van de tong atrofiëren. Er verschijnt een "gelakte tong". De taal kreeg deze naam vanwege het feit dat het glanzend en glad wordt.

Tijdens een exacerbatie heeft de patiënt een ongewoon uiterlijk. Zijn huid is bleek, met een citroengele tint. Vaak worden de slijmvliezen en de huid icterisch. Af en toe wordt bruine pigmentatie op het gezicht waargenomen. Het ziet eruit als een "vlinder" - op de vleugels van de neus en boven de jukbeenderen. Het gezicht is gezwollen. Vaak is er zwelling bij de voeten en enkels.

Patiënten zijn niet uitgemergeld. Integendeel, ze zijn goed gevoed en vatbaar voor obesitas. De lever is in de meeste gevallen vergroot. Soms bereikt het een aanzienlijke omvang. Het is ongevoelig, zacht van consistentie. De milt heeft een dichtere consistentie. Het is meestal moeilijk om te palperen..

De opkomende symptomen van Addison-Birmer-anemie kunnen worden onderverdeeld in manifestaties:

• VAN HET ZENUWSTELSEL: schendingen van de regulering van bewegingen, het optreden van paresthesie; pijn in de intercostale ruimte; af en toe zijn er laesies van de optische en gehoorzenuwen; geheugenstoornis.
• AAN DE KANT VAN HET SPIJSVERTERINGSTRACT: glossitis wordt gekenmerkt door het gelakte tongsyndroom en pijnlijke gevoelens daarin; misselijkheid, zwaar gevoel in het epigastrische gebied, afkeer van voedsel, verslechtering van smaak; de lever neemt toe, minder vaak - de milt, geelheid van de sclera, slijmvliezen verschijnen;
• EXTERNE MANIFESTATIES: benen en handen zijn koud, de huid is bleek met een gelige tint, Addison-Birmer-anemie-syndroom wordt gevormd - het gezicht van een waspop; wallen van het gezicht, aanzienlijk oedeem; lethargie, slaperigheid.
• UIT HET HART: symptomen van kortademigheid, pijn, dystrofische veranderingen in het myocardium.

↑ Diagnostiek van bloedarmoede bestaat uit verschillende fasen

Puur visueel is het mogelijk om ouderdomsvlekken op het gezicht, handen en lichaam, bleke huid, een icterische tint van de sclera te identificeren. Een karakteristiek beeld wordt onthuld bij het onderzoeken van de mondholte.

Bij palpatie kun je een kleine toename in de lever vinden. Het kan buiten de rand van de ribbe uitsteken. Neurologische tests tonen aan dat er veranderingen zijn in de gevoeligheid van de ledematen.

Het belangrijkste teken van megablastische anemie is de aanwezigheid van hypersegmentale neutrofielen. Ze hebben 5 of meer segmenten in de kern. Bij een persoon die gezond is, worden dergelijke cellen binnen 2% aangetroffen. Bij iemand die aan pernicieuze anemie lijdt, zijn hypersegmentale neutrofielen meer dan 5%.

Het is ook belangrijk om het beenmerg te onderzoeken. Het vertoont megaloblastische celgroei. Cellen stoppen in hun ontwikkeling. Ze gaan vooraf aan rode bloedcellen. Hun grootte is abnormaal toegenomen. Ze waren misvormd. Je merkt een groot verschil in het ontwikkelingsniveau van de kern en het cytoplasma. De meeste onrijpe en misvormde rode bloedcel (megablast) cellen komen niet in de bloedbaan omdat ze worden vernietigd in het beenmerg.

Instrumentele diagnostiek omvat de studie van maagsap. Daarna wordt meestal onthuld dat de zuurgraad verlaagd of volledig afwezig is. Maar er is veel slijm, dat qua samenstelling vergelijkbaar is met darmslijm. Endoscopisch onderzoek toont duidelijk uitgebreide atrofie van het maagslijmvlies aan. Het wordt vaak "paarlemoerachtige plaques" genoemd.

In dit geval kan de oorzaak worden achterhaald en kan de juiste behandeling worden bepaald. Om dit te doen, moet u de concentratie van deze stoffen in het bloedserum meten. De norm van foliumzuur is 5-20 ng / ml, de norm van B12 is 150-900 ng / ml. Als de indicatoren lager zijn, zijn er aanwijzingen dat er een tekort is aan deze componenten in het lichaam..

Om een ​​test uit te voeren, wordt de patiënt intramusculair geïnjecteerd met vitamine B12 en vervolgens wordt bepaald hoeveel ervan in de urine zit. Een kleine hoeveelheid - met B12-deficiëntie bloedarmoede, het maximum - met foliumzuurdeficiëntie.

Vaak is het nodig om een ​​histologisch onderzoek van weefsels uit te voeren, aangezien kwaadaardige neoplasmata een van de redenen worden die de anemie van Addison Birmer kunnen veroorzaken. Dergelijke patiënten moeten bovendien overleggen met enge specialisten: een neuroloog, endocrinoloog, cardioloog, immunoloog.

↑ Addison-Birmer-ziekte bij vrouwen

Onder degenen die 60 jaar en ouder zijn, is de incidentie van de ziekte meer dan 1%. Met een familiale aanleg voor pernicieuze anemie, is het contingent van patiënten jonger. Er zijn meer vrouwen onder degenen die aan de ziekte van Addison lijden. De verhouding tussen zieke vrouwen en mannen verandert niet. Het is constant 10: 7.

Voor 65% van de patiënten is de belangrijkste factor van de ziekte de vorming van antilichamen tegen hun eigen cellen van de bijnieren. Dit is meestal typisch voor vrouwen. Als de laesies van de bijnieren aangeboren zijn, worden vaak lage activiteit van de schildklier, spruw, onderontwikkelde geslachtsorganen, kaalheid, bloedarmoede, actieve hepatitis en vitiligo gevonden.

De risicogroep omvat adolescenten, sporters en vrouwen in de late zwangerschap die een verhoogde behoefte aan vitamine B12 hebben. Als u kinderen neemt, ontwikkelt hun pathologie zich met een erfelijke aanleg voor de ziekte.

Externe factoren kunnen ernstige ondervoeding en vegetarisme van de moeder zijn wanneer ze de baby draagt.

Vitamine B12 wordt aangemaakt door een speciale bacteriestam. De opname ervan vindt alleen plaats in de dunne darm. In het onderste gedeelte.

Grasetende dieren en sommige vogelsoorten hebben bacteriën in hun darmen die cobalamine produceren. Dit is de reden waarom ze hun voorraad van de stof zelf kunnen aanvullen. In het menselijk lichaam worden dergelijke bacteriën alleen in de dikke darm aangetroffen. En de vitamine B12 die door hen wordt gesynthetiseerd, komt samen met de ontlasting naar buiten.

Daarom kan vitamine B12 het menselijk lichaam alleen met dierlijke producten binnendringen. Het wordt ook aangetroffen in plantaardig voedsel, maar het is zijn inactieve tegenhanger. Hoog gehalte aan cobalamine in de lever en de nieren. Iets minder in zeevruchten en vlees. Een deel van de vitamine wordt aangetroffen in zuivelproducten en eieren. Als ze echter constant worden gegeten, is er geen tekort aan deze voedingsstof..

Cobalamine hoopt zich op in de lever en andere organen. Zo maakt het lichaam reserves aan. Ze zijn indrukwekkend. Ze kunnen tenslotte genoeg zijn voor twee jaar, zelfs als iemand de dierlijke producten volledig verlaat..

Als bloedarmoede optreedt tijdens de zwangerschap, leidt een tekort aan vitamine B12 tot het feit dat de placenta begint te exfoliëren en dat er vroeggeboorte optreedt. Als er weinig zuurstof aan de foetus wordt toegevoerd, leidt dit tot hypoxie, dat wil zeggen tot zuurstofgebrek. En dit heeft invloed op de groei en ontwikkeling van het kind..

Bloedarmoede kan optreden wanneer het lichaam tijdens de groeiperiode een verhoogde consumptie van vitamine heeft, hoge krachtbelastingen, meerlingzwangerschappen. Echter, goede voeding, op voorwaarde dat er geen andere factoren zijn die bijdragen aan de verergering van de pathologie, wordt bloedarmoede door B12-deficiëntie geëlimineerd.

Om bloedarmoede te voorkomen, wordt foliumzuur voorgeschreven, maar alleen aan bepaalde groepen burgers. In het bijzonder voor zwangere vrouwen - om de pathologie van het ruggenmerg van de foetus te voorkomen. En voor moeders die borstvoeding geven - ook om ervoor te zorgen dat het kind zich correct ontwikkelt. Ouderen - met sommige vormen van bloedarmoede. Patiënten zijn in coma. In alle andere gevallen is vitamine in de normale voeding voldoende..

↑ Behandeling van Addison-Birmer-anemie

We merken meteen op dat de behandeling van de anemie van Addison Birmer zijn eigen kenmerken heeft. Behandeling van pernicieuze anemie wordt begeleid door specialisten zoals hematoloog, gastro-enteroloog, neuroloog.

De essentie van de hoofdtherapie is het aanvullen van het vitamine B12-tekort in het lichaam. Om dit te doen, wordt het onder de huid geïnjecteerd. Tegelijkertijd wordt het maagdarmkanaal behandeld. Het is ook nodig om de microflora te normaliseren. En indien nodig is het ook nodig om de helminthische invasie te elimineren.

In het geval van auto-immuunpathologieën moeten glucocorticosteroïden gelijktijdig met synthetische vitaminepreparaten worden toegediend. Ze zijn nodig om antilichamen tegen intrinsieke factoren te neutraliseren.

Gebrek aan foliumzuur is gunstiger voor het lichaam in termen van behandeling, omdat het de secretoire functie van de maag niet beïnvloedt. En als een therapeutische dosis van het medicijn oraal wordt toegediend, zal dit snel het gewenste effect geven..

Foliumzuur is een apart medicijn in tabletvorm. Het kan ook de vorm hebben van een injectie-oplossing. Komt voor in complexe vitamines.

Voor degenen die willen weten hoe ze de ziekte moeten behandelen, informeren we u dat het geen zin heeft om pillen te gebruiken met een tekort aan vitamine B12 in het lichaam. Inderdaad, als er atrofische gastritis is, wordt het effect van de behandeling nul. Bij de behandeling van dit type bloedarmoede zijn intramusculaire of subcutane injecties nodig..

Behandeling met geneesmiddelen "Oxycobalamine" of "Cyanocobalamine" in de vorm van subcutane injecties omvat twee fasen: verzadiging en onderhoud.

Tijdens een exacerbatie wordt het medicijn elke dag aan de patiënt toegediend. De dosering en duur van de kuur worden beïnvloed door de leeftijd en ernst van bloedarmoede. Zodra het vitamine B12-gehalte weer normaal is, is ondersteunende therapie noodzakelijk. De essentie is om het medicijn om de twee weken te injecteren..

Als de anemie mild of matig is, kan de behandeling worden uitgesteld tot volledige diagnose. Het is immers belangrijk om de oorzaken van een tekort te achterhalen. Als neurologische aandoeningen worden uitgesproken en als er significante veranderingen in het bloedbeeld zijn, moet de behandeling onmiddellijk worden gestart.

Vaak verdwijnen de uiterlijke symptomen van Addison-Birmer-anemie onmiddellijk na het begin van de behandeling, dat wil zeggen na een paar dagen. Pijn in de tong en mond verdwijnt. Eetlust snijdt door. Het lichaam voelt niet zwak aan. Horen en zien worden hersteld.

In slechts een paar dagen neemt het aantal megablasten in het beenmerg sterk af. De hematopoëse wordt in de regel na 1-2 maanden hersteld. Symptomen van ernstige neurologische aandoeningen kunnen enkele maanden aanhouden. Maar ze verdwijnen misschien helemaal niet.

Als de behandeling op tijd is, worden de symptomen van pathologie geleidelijk geëlimineerd. De integumenten van de huid krijgen na een paar weken een natuurlijke tint. Nadat de snelheid van erytrocyten is hersteld, zijn er geen problemen met de spijsvertering, de ontlasting wordt genormaliseerd.

Neurologische aandoeningen worden geleidelijk gladgestreken. Weefselgevoeligheid is genormaliseerd. De gang is hersteld. Neuropathie en geheugenverlies verdwijnen.

Als de ziekte is begonnen, worden de geatrofieerde oogzenuwen, net als de spieren van de benen, helaas niet hersteld. Zeer zelden, maar het komt voor dat patiënten na herstel toxische struma en myxoedeem ontwikkelen.

Om de ontwikkeling van de ziekte te voorkomen, is het noodzakelijk om het dieet goed te organiseren. Het moet dierlijke producten bevatten, die rijk zijn aan vitamine B12. U moet minder vet voedsel eten. Het leidt er immers toe dat hematopoëse-processen vertragen.

Overmatig gebruik van medicijnen tegen brandend maagzuur die de productie van zoutzuur in maagsappen verminderen, kan ervoor zorgen dat de vitamine wordt afgebroken.

Bij chronische aandoeningen van de maag en lever is het noodzakelijk om constant een bloedtest uit te voeren om te weten wat het vitaminegehalte in het lichaam is. Een persoon op oudere leeftijd moet vitamine B12 gebruiken als onderdeel van multivitaminecomplexen. U kunt het medicijn ook ter preventie injecteren..

Wat is de anemie van Addison (pernicieuze anemie)?

Addison's anemie is ook bekend onder de namen Addison-Birmer-anemie, primaire anemie, pernicieuze anemie en pernicieuze anemie. Het is een ernstige aandoening die een zeldzame aandoening is van de normale bloedfunctie en het onvermogen van het lichaam om vitamine B12 op de juiste manier te gebruiken, wat essentieel is voor de ontwikkeling van rode bloedcellen..

Deze ziekte werd in 1855 ontdekt door de Engelsman T. Addison, en bijna 20 jaar later beschreef de Duitse A. Birmer dit type bloedarmoede uitvoerig. Daarom werd besloten om deze aandoening de naam Addison's anemie te geven..

Bijna 70 jaar na de ontdekking (in 1926) stelden de artsen Murphy, Minot en Whipple vast dat pernicieuze anemie te behandelen was met rauwe runderlever en dat de hoofdoorzaak van de ziekte het onvermogen van het maagoppervlak was om een ​​speciale stof te produceren om B12 te absorberen. In 1934 kregen deze artsen de Nobelprijs voor hun ontdekking.

Het ontwikkelingsmechanisme en de oorzaken van de anemie van Addison

Zenuwcellen en bloedcellen hebben vitamine B12 nodig om goed te kunnen functioneren. Een persoon krijgt deze vitamine uit voedingsmiddelen zoals vlees, gevogelte, schaaldieren, eieren en zuivelproducten. Een speciaal eiwit genaamd intrinsieke factor helpt de darmen vitamine B12 te absorberen. Dit eiwit wordt uitgescheiden door cellen in de maag. Wanneer de maag onvoldoende intrinsieke factor aanmaakt, kunnen de darmen vitamine B12 niet goed opnemen.

In de meeste gevallen ontwikkelt de bloedarmoede van Addison zich als gevolg van een tekort aan maageiwit. Dergelijke beschrijvingen van deze ziekte zijn ook bekend:

• aangeboren kwaadaardige anemie als gevolg van een tekort aan intrinsieke factor;
• pernicieuze anemie bij volwassenen;
• juveniele intestinale malabsorptie van vitamine B12.

Een verouderde vorm van deze aandoening is kwaadaardige bloedarmoede..

Veelvoorkomende oorzaken van anemie van Addison:

• atrofische gastritis (verzwakking van de functie van het binnenoppervlak van de maag);
• een auto-immuunziekte waarbij het immuunsysteem van het lichaam een ​​intrinsiek factoreiwit aanvalt of cellen van het maagoppervlak die het produceren;
• in de meest zeldzame gevallen wordt Addison-Birmer-bloedarmoede geërfd. Dan wordt het aangeboren kwaadaardige (pernicieuze) anemie genoemd..

Bij volwassenen manifesteert de ziekte zich meestal na 60 jaar..

Risicofactoren voor de bloedarmoede van Addison

De kans op het krijgen van deze ziekte is groter bij inwoners van Scandinavië of Noord-Europa, evenals bij degenen wier familie al soortgelijke ziekten heeft meegemaakt, en zelfs in meer dan één generatie. Aanvullende factoren die het risico op de ziekte verhogen:

• chronische thyroiditis;
• Ziekte van Graves (giftige struma, ziekte van Perry);
• hypoparathyreoïdie (tekort aan een specifiek bijschildklierhormoon dat verantwoordelijk is voor de uitwisseling van fosfor en kalium in het lichaam);
• hypopituïtarisme (bijna volledige weigering van de hypofyse om hormonen te produceren);
• myasthenia gravis (neuromusculaire disfunctie, spierzwakte, een persoon met deze ziekte kan geen gewicht heffen);
• secundaire amenorroe (vanwege een gebrek aan vitamines bij vrouwen in de vruchtbare leeftijd stopt de menstruatie);
• diabetes mellitus type 1 (insulineafhankelijkheid);
• testiculaire disfunctie (vandaar onvruchtbaarheid);
• vitiligo (een huidziekte met pigmentatiestoornissen, er verschijnen lichtere vlekken op het oppervlak van het lichaam, die in kleur verschillen van de hoofdtint).

Diagnose van Addison's bloedarmoede

Voor de definitieve diagnose is het noodzakelijk om een ​​volledige reeks onderzoeken uit te voeren, met name:

• volledig bloedbeeld;
• vitamine B12-niveau;
• methylmalonzuurniveau;
• indicator van het niveau van reticulocyten;
• Schilling-test (Schilling-test, waarmee u kunt achterhalen hoe de maag B12 metaboliseert);
• indicatoren van bilirubine;
• cholesterolwaarden;
• indicator van alkalische fosfatase van leukocyten;
• uitstrijkje van perifeer bloed;
• vermogen van TIBC (ijzerbindend vermogen van het lichaam. Als het lager is dan 43 μmol / l, is er reden tot bezorgdheid).

Symptomen van Addison-Birmer-bloedarmoede

De belangrijkste symptomen van dit type bloedarmoede:

• toegenomen vermoeidheid;
• vermoeidheid;
• zwakte, gebrek aan concentratie;
• constante slaperigheid;
• periodieke maagklachten;
• tachycardie;
• pijnlijke gevoelens op de borst;
• abnormale gele huidskleur.

Sommige patiënten ervaren gedurende lange tijd geen symptomen. U kunt echter begrijpen dat er iets mis is door de aanwezigheid van enkele voorwaarden op te merken. Bijvoorbeeld:

• verlangen om ijs of ander voedsel en materialen te eten die niet in de dagelijkse voeding worden gebruikt (bijvoorbeeld krijt);
• diarree gevolgd door obstipatie;
• bleekheid van de huid;
• gezwollen, gezwollen tong en bloedend tandvlees;
• kortademigheid bij lichamelijke activiteit.

Potentiële schade aan het zenuwstelsel door een tekort aan B12 kan zich uiten in depressie, evenwichtsverlies, gevoelloosheid in de armen en benen en tintelingen in de ledematen, verwardheid en geheugenproblemen.

Addison's bloedarmoede behandeling, preventie

De behandeling hangt af van de oorzaak van dit type bloedarmoede. Als ze erfelijk zijn, is constante monitoring van het dieet en periodieke onderzoeken in het ziekenhuis noodzakelijk, evenals het behoud van de zenuwfunctie met behulp van correct geselecteerde medicijnen..

De meeste patiënten lossen het probleem op met aanvullende kuren met B12-medicijnen, maar de effectievere manier om van Addison's anemie af te komen, is door deze aandoening te voorkomen (of te voorkomen)..

Veganisten kunnen alternatieve eiwitbronnen gebruiken - noten, zaden, avocado's, broccoli en mensen met een normaal dieet moeten eieren, gevogelte, zeevis, zuivelproducten (melk, kwark, natuurlijke yoghurt zonder suiker) in hun dieet opnemen.

Elke schade aan het zenuwstelsel, of beter gezegd, de normale functie ervan, kan voor het lichaam onomkeerbaar zijn. Als u zich zwak voelt, stoelgangstoornissen, huid- en hartproblemen, kunt u complexen nemen die B12 bevatten of deze vitamine intern innemen (ampullen, capsules, tabletten).

Mensen die zich bezighouden met fysieke arbeid met een grotere complexiteit, de consumptie van alle vitamines en hulpbronnen van het lichaam als geheel is veel hoger dan bij mensen met zittend werk of degenen die zich bezighouden met intellectueel werk. Daarom hebben vrouwelijke atleten, tegen de achtergrond van intensieve training, vaak amenorroe (stopzetting van de menstruatie) en bij mannen is de reproductieve functie verminderd..

Gebaseerd op materialen:
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
NIH / National Heart, Lung and Blood Institute
Informatiecentrum Genetische en Zeldzame Ziekten (GARD)
Autoimmune Information Network, Inc..
Europese Vereniging voor Immunodeficiënties

Addison-Birmer-bloedarmoede

Er zijn verschillende soorten pathologieën die verband houden met een gebrek aan sporenelementen in het lichaam. Een van hen is de bloedarmoede van Addison Birmer. Dit is een kwaadaardig verloop van de ziekte, uitgedrukt door bloedarmoede in een tekort aan vitamine B12 en foliumzuur. De ziekte, die voorkomt in 30-50 gevallen per 10.000 inwoners, is gevoeliger voor deze aandoening bij vrouwen, en op de leeftijd van 50 jaar neemt het risico op het ontwikkelen van de ziekte toe (misschien komt dit door de menopauze).

Classificatie

Voor het eerst ontwikkelt de anemie van Addison Birmer zich met een tekort aan vitamine B12, het werd in 1855 beschreven door Addison, later bevestigd door Birmer, die de ziekte bestudeerde en een gedetailleerde klinische beschrijving gaf. Vervolgens is deze aandoening vernoemd naar de namen van zijn onderzoekers. Het werd lange tijd als een ongeneeslijke ziekte beschouwd, moeilijk en oncontroleerbaar. Momenteel is de pathogenese van de ziekte vrij duidelijk, maar de etiologie blijft in grotere mate slechts een aanname.

Addison-Birmer-bloedarmoede wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een specifieke triade van aandoeningen in het lichaam:

• Ernstige atrofische gastritis. Er is een geleidelijke afname van de functie van het glandulaire epitheel, het slijmvlies wordt geïnfiltreerd, vervangen door cellen die ongebruikelijk zijn voor dit orgaan, de productie van enzymen in het bloed wordt sterk verminderd of stopt helemaal.
• Onmogelijkheid van assimilatie van vitamine B12 en foliumzuur. Beide componenten zijn nodig voor het bouwen van cellen, met hun hulp wordt DNA gesynthetiseerd en wordt de celkern correct gevormd. Bij een gebrek aan beide lijden in de eerste plaats hematopoëse en zenuwweefsel..
• Ontwikkeling van megaloblastische hematopoëse. Dit is de vorming van veel onrijpe bloedgranulocyten die hun functies niet normaal kunnen uitoefenen. In deze kuur van Addison-Birmer is bloedarmoede vergelijkbaar met kwaadaardige bloedziekten..

De redenen

De belangrijkste factor die leidt tot het ontstaan ​​van de ziekte, de oorzaak van de anemie van Addison Birmer, is atrofie van het maagslijmvlies, waardoor de secretie (productie) van pepsinogeen stopt. En de rol van pepsinogeen in het lichaam is zodanig dat het zorgt voor transport en opname van cyanocobalamine. Atrofische gastritis leidt echter niet altijd tot de ontwikkeling van megablastische anemie. Waarschijnlijk moeten verschillende factoren samenvallen voor de ontwikkeling van de ziekte..

Atrofie van het maagslijmvlies

De opname van B12 en foliumzuur kan worden verstoord door uitgebreide ontsteking van het maagslijmvlies en ileale afkalven van de darm of door beschadiging daarvan door kwaadaardige tumoren.

Pernicieuze anemie is in grote mate een auto-immuunziekte, dus in het bloedserum van patiënten werden in 70-75% van de gevallen antilichamen tegen de binnenste cellen van de maag gedetecteerd. Tijdens experimenten met ratten bleek dat dergelijke cellen leiden tot atrofie van het maagklierweefsel. Vergelijkbare antilichamen zijn aanwezig in maagafscheidingen. De auto-immuunrespons met een hoge mate van waarschijnlijkheid kan als een erfelijke factor worden beschouwd, aangezien een bepaalde hoeveelheid antilichamen tegen pariëtale cellen van de maag, evenals cellen van het endocriene systeem, worden aangetroffen bij gezonde familieleden..

Een bijkomende, maar daarom niet minder belangrijke factor is een erfelijke neiging tot ziekten van de alvleesklier.

Leefstijlen die leiden tot slecht functioneren van het immuunsysteem, bijvoorbeeld experimenteren met rigide voedingsprincipes, abrupte overgang naar vegetarisme, ongecontroleerde inname van medicijnen, overtreding van de dosering van medicatie. Wat belangrijk is, is dat in de naoorlogse hongerjaren de incidentie van pernicieuze anemie niet is toegenomen, wat betekent dat kwantitatieve en kwalitatieve ondervoeding alleen kan worden toegeschreven aan bijkomende oorzaken..

De nederlaag van de darm door sommige parasitaire micro-organismen en de overmatige ontwikkeling van pathologische darmmicroflora.

Er zijn verspreide feiten over de beschrijving van de incidentie van megaloblastaire anemie. Bijvoorbeeld: in de noordelijke regio's komt deze pathologie vaker voor; er zijn aanwijzingen voor een toename van de incidentie bij mensen wier werk wordt geassocieerd met lood en de mogelijkheid van langzame vergiftiging met koolmonoxide; na een operatie om de maag te verwijderen, wanneer er een totale eliminatie van de secretoire functie is, kan bloedarmoede zich ontwikkelen na 5-7 jaar; er is informatie over het ontstaan ​​van megablastische anemie als gevolg van toxische vergiftiging bij chronisch alcoholisme.

Symptomen

Symptomen van Addison-Birmer-anemie zijn als volgt, de bloedstolling is verstoord, er worden erytrocytcellen van abnormale grootte gevormd, met overwoekerd cytoplasma en hun kernen bevatten kleine insluitsels.

Vanwege het kritieke gebrek aan vitamine B12 treedt er een defect op in het metabolisme van foliumzuur, dat betrokken is bij de DNA-synthese. Als gevolg hiervan wordt de celdeling verstoord en neemt het gehalte aan rode bloedcellen in de periferie af. Dezelfde kwantitatieve en kwalitatieve vervormingen treden op bij bloedplaatjes. Het beenmerg verandert van kleur, krijgt een rijke scharlakenrode kleur, het wordt gedomineerd door megablastische onrijpe cellen, die door het type ontwikkeling lijken op het kwaadaardige verloop van bloedziekten.

Vitamine B12 wordt door het lichaam niet alleen gebruikt voor hematopoëse, maar ook om de normale werking van het zenuwstelsel te waarborgen. Bij gebrek aan wordt dystrofie waargenomen in de zenuwuiteinden van de wervelkolom.

Aan de kant van het spijsverteringsstelsel wordt atrofie van het slijmvlies van het gehemelte, keelholte, slokdarm, maag en darmen onthuld. Misschien de vorming van poliepen, een lichte toename van de lever. Het klinische verloop van de ziekte van Addison-Birmer-anemie manifesteert zich geleidelijk: periodiek is er sprake van ernstige zwakte, chronische vermoeidheid, duizeligheidsaanvallen worden intenser, tinnitus treedt op.

De opkomende symptomen van de anemie van Addison Birmer kunnen worden onderverdeeld in manifestaties:

• van de kant van het zenuwstelsel: de regulering van bewegingen is verstoord, paresthesie verschijnt; er zijn pijnen in de intercostale ruimte; soms is er schade aan de optische en gehoorzenuw; geheugenstoornis.
• aan de kant van het spijsverteringskanaal: glossitis, gekenmerkt door het gelakte tongsyndroom en pijnlijke gevoelens in de tong; misselijkheid, zwaar gevoel in het epigastrische gebied, de vorming van afkeer van voedsel, een verslechtering van de smaak; vergroting van de lever, minder vaak de milt, het verschijnen van geelheid van de sclera, slijmvliezen;
• uitwendige manifestaties: koude handen en voeten, bleke huid met een gelige tint, het karakteristieke Addison-Birmer-anemiesyndroom wordt gevormd - het gezicht van een waspop; wallen van het gezicht, aanzienlijk oedeem; lethargie, slaperigheid.
• vanuit het hart: het optreden van symptomen van kortademigheid, pijn, dystrofische veranderingen in het myocardium.

Diagnostiek

De diagnose bloedarmoede bestaat uit verschillende stadia..

Een visueel onderzoek onthult: bleke huid, een icterische tint van de sclera, ouderdomsvlekken op het gezicht, de armen en het lichaam. Een typisch beeld wordt gegeven door onderzoek van de mondholte, in het beginstadium van de ziekte is de tong pijnlijk, bedekt met kleine scheurtjes. Midden in de ziekte wordt de tong scharlakenrood en gezwollen, het ziet eruit alsof het gelakt is. Palpatie onthult een lichte vergroting van de lever en het uitsteeksel buiten de rand van de rib. De milt wordt bij een klein aantal patiënten groter. Neurologische tests laten veranderingen in gevoeligheid in de ledematen zien.

Bloedonderzoek speelt een sleutelrol bij de diagnose van Addison-Birmer-anemie. Er wordt een grondig onderzoek van het perifere bloed uitgevoerd, waarbij een significante toename van het erytrocytenbloedvolume wordt onthuld, terwijl het aantal reticulocyten sterk wordt verminderd. De aanwezigheid van hyperchrome erytrocyten wordt gedetecteerd. Het belangrijkste teken van megablastische anemie kan worden beschouwd als de aanwezigheid van hypersegmentale neutrofielen (met vijf of meer segmenten in de kern). Bij een relatief gezond persoon worden dergelijke cellen binnen 2% aangetroffen, bij degenen die aan maligne anemie lijden, stijgt het aantal hypersegmentale neutrofielen boven 5%.

Niet minder belangrijk is de studie van beenmerg in geval van bloedarmoede. Daarin wordt megaloblastische celgroei aangetroffen - dit zijn cellen die in hun ontwikkeling zijn gestopt, voorafgaand aan erythracyten. Ze zijn abnormaal vergroot, vervormd, met een merkbaar verschil in het ontwikkelingsniveau van de kern en het cytoplasma. Over het algemeen is onproductieve erytropoëse een kenmerkend kenmerk van megablastische anemie. De overgrote meerderheid van onrijpe en misvormde erytrocytencellen (megablasten) worden zelfs in het beenmerg vernietigd, zonder dat ze in de bloedbaan komen. Met de progressie van de ziekte blijft het aantal reticulocyten dalen, neemt het aantal bloedplaatjes af en treedt hun vervorming op..

Instrumentele diagnostiek omvat: een studie van maagsap, waarbij in de regel een afname van de zuurgraad of de volledige afwezigheid ervan wordt onthuld. Maar er is een aanzienlijke hoeveelheid slijm, vergelijkbaar in samenstelling met de darm. Er wordt een endoscopisch onderzoek uitgevoerd, waarbij er duidelijk sprake is van een uitgebreide atrofie van het maagslijmvlies, vaak "parelmoerplaques" genoemd, verlies van secretoire cellen. Helaas wordt zelfs tijdens de periode van remissie de synthese van pepsinogeen niet hersteld..

Studie van maagsap

Histologisch onderzoek van weefsels wordt vaak uitgevoerd, aangezien een van de oorzaken die de anemie van Addison Birmer kan veroorzaken, kwaadaardige neoplasmata is.

Dergelijke patiënten hebben aanvullend overleg nodig van enge specialisten: een neuroloog, endocrinoloog, cardioloog, immunoloog.

Een verplichte diagnostische methode is de Schilling-test. Deze methode is bedoeld om foliumzuurdeficiëntieanemie te onderscheiden van B12-deficiëntieanemie om de onderliggende oorzaak te identificeren en een passende behandeling te richten. Meet hiervoor hun concentratie in het bloedserum. De snelheid van foliumzuur is 5-20 ng / ml, de snelheid van B12 is 150-900 ng / ml. Indicatoren onder deze limieten duiden op de aanwezigheid van een tekort aan deze componenten in het lichaam. Om een ​​test uit te voeren, wordt de patiënt intramusculair geïnjecteerd met vitamine B12, na voldoende tijd wordt de concentratie in de urine bepaald, een kleine hoeveelheid in geval van B12-deficiëntieanemie, de maximale hoeveelheid in geval van folaattekort.

Foliumzuurdeficiëntie in het lichaam komt vaker voor op jonge leeftijd en heeft geen bijkomende factoren atrofie van de maagsecretie en de aanwezigheid van neurologische symptomen. Het reageert gunstig op orale toediening van foliumzuur en reageert beter op de behandeling. Bij het onderzoeken van patiënten met bloedarmoede door B12-deficiëntie is het belangrijk om de oorzaak van de ziekte vast te stellen..

Behandeling

De behandeling van bloedarmoede door Addison Birmer heeft zijn eigen kenmerken. De keuze van het medicijn hangt af van de oorzaak van de ziekte. Bloedarmoede door foliumzuurdeficiëntie treedt op als gevolg van een schending van de opname in de darm. Chronisch alcoholisme is een veel voorkomende oorzaak van dit type bloedarmoede, en het is vooral gevaarlijk tijdens de zwangerschap..

Het gebrek aan foliumzuur is gunstiger voor het lichaam in termen van behandeling, omdat de secretoire functie van de maag er niet onder lijdt en de introductie van orale therapeutische doses van het medicijn een snel effect geeft.

Foliumzuur is verkrijgbaar als afzonderlijk preparaat in de vorm van tabletten of oplossing voor injectie, en als onderdeel van complexe vitamines. Bijwerkingen bij het gebruik van foliumzuur bij de behandeling van bloedarmoede zijn zeldzaam, maar allergische reacties op intramusculaire toediening van het medicijn zijn mogelijk.

Foliumzuursupplementen met vitamines

In het geval van een tekort aan vitamine B12 in het lichaam, is het gebruik van tabletvormen niet gerechtvaardigd, aangezien de aanwezigheid van atrofische gastritis een dergelijke behandeling tot nul reduceert. Bij de behandeling van dit type bloedarmoede worden intramusculaire of subcutane injecties van cyanocobalamine gebruikt. Intraveneuze toediening van het medicijn is gevaarlijk. Cyanocobalamine is een roze vloeistof, in ampullen van 1 ml, soms kan het gebruik ervan een allergische uitslag veroorzaken. Het medicijn wordt dagelijks toegediend in een dosis tot 500 mgc, gedurende 6 weken, daarnaast wordt foliumzuur toegediend in een dosis tot 100 mgc.

Bij milde tot matige anemie kan de behandeling worden uitgesteld totdat de volledige diagnose en identificatie van de oorzaken van het tekort volledig is. Bij ernstige neurologische aandoeningen en significante veranderingen in het bloedbeeld begint de behandeling onmiddellijk.

Vaak verdwijnen de uiterlijke tekenen van Addison-Birmer-anemie binnen de eerste dagen van de behandeling. Pijn in de tong en mond neemt af, eetlust verschijnt, zwakte verdwijnt, zicht en gehoor worden hersteld. Na een paar dagen is reticulocytose hersteld, het aantal megablasten in het beenmerg is sterk verminderd. Herstel van hematopoëse vindt meestal binnen 1-2 maanden plaats. Ernstige neurologische aandoeningen kunnen hun symptomen enkele maanden aanhouden of helemaal niet verdwijnen.

Bij ernstige atrofie van het maagslijmvlies en bij B12-deficiëntieanemie moeten preparaten met vitamine B12 levenslang worden ingenomen. De patiënt dient zich ervan bewust te zijn dat het weigeren van ondersteunende therapie een terugval van megaloblastaire anemie inhoudt. In de regel worden degenen die zijn hersteld van Addison-Birmer-bloedarmoede opgenomen in apotheekadministratie en staan ​​ze onder regelmatig toezicht. Onderhoudsdoses worden toegediend in korte kuren zoals voorgeschreven door een arts en onder constante controle van het bloedbeeld.

Voorbereidingen voor preventie

Om bloedarmoede te voorkomen, wordt foliumzuur alleen aan bepaalde groepen burgers voorgeschreven. Bijvoorbeeld, voor zwangere vrouwen om pathologieën van het ruggenmerg bij de foetus, de moeder die borstvoeding geeft, te voorkomen voor de goede ontwikkeling van het kind. Ouderen met sommige vormen van bloedarmoede, evenals patiënten die in coma liggen. In alle andere gevallen is de hoeveelheid die met voedsel in de gebruikelijke voeding wordt geleverd, voldoende.

Vitamine B12 wordt alleen voor profylaxe voorgeschreven bij een mogelijk tekort, bijvoorbeeld bij strikt vegetarisme of volledige verwijdering van de maag. Cyanocobalamine heeft een brede reputatie als een algemeen tonicum, wat volkomen onbewezen is, maar het wordt vaak voorgeschreven als een tonicum voor algemene uitputting, vermoeidheid en verhoogde vermoeidheid. Gezien de behoefte aan B-vitamines bij de regulatie van het zenuwstelsel, is het mogelijk om cyanocobolamine te gebruiken om ontstekingen van de trigeminuszenuw en andere neuropathieën te behandelen..

Behandeling van anemie door Addison Birmer met vitaminepreparaten moet strikt gericht zijn. En alleen als er een vermoeden bestaat van een tekort aan verschillende vitaminecomponenten, kunt u multivitaminecomplexen nemen.

De bloedarmoede van Addison Biermer

Anamnese onthult tekenen die overeenkomen met drie, voornamelijk aangetaste systemen: de spijsvertering, het bloed en het zenuwstelsel. Spijsverteringssymptomen treden op in de vroege stadia, zoals gebrek aan eetlust, afkeer van vlees, een vol gevoel, vaak flauw braken; soms is er een maagklachten of constipatie, een branderig gevoel van de tong is geen constant fenomeen.

Tekenen van bloedarmoede ontwikkelen zich later in de vorm van vermoeidheid, duizeligheid, hartkloppingen, samen met het verschijnen van een gelige bleekheid. Zenuwsymptomen (die zich zelfs ontwikkelen bij afwezigheid van objectieve tekenen van myelose, in sommige gevallen als eerste symptoom) hebben voornamelijk betrekking op de gevoeligheid van de ledematen: kippenvel, gevoelloosheid, verschillende soorten paresthesie, zwakte, vaak fulminante of aanhoudende pijn; psychotische stoornissen komen veel minder vaak voor.

Objectief onderzoek bij de ziekte van Addison-Birmer. Het algemene uiterlijk van de patiënt is vaak kenmerkend: een gezwollen, bleekgele tint als gevolg van een icterische toestand (van verschillende intensiteit); in sommige gevallen wordt hyperpigmentatie waargenomen (van onverklaarbare oorzaak), mogelijk met gebieden met vitiligo; trofische aandoeningen komen ook voor - droge huid, broze nagels en haar, neiging tot depigmentatie, soms oedeem, zelden elementen van purpura op de ledematen.

Onderzoek van inwendige organen onthult geen karakteristieke tekens. Dus de lever is enigszins vergroot, de milt is in principe voelbaar bij inademing (in zeldzame gevallen meer). De verschijnselen van hartfalen, opgemerkt in ernstigere gevallen van de ziekte, verschillen niet van die bij andere soorten bloedarmoede; ze worden toegeschreven aan een gebrek aan zuurstof en een verhoogde volumetrische hartslag (het directe effect van een tekort aan vitamine B12 op het metabolisme van de hartspier is echter niet uitgesloten).

Met betrekking tot het urinestelsel moet het pleochrome aspect van urine (dat urobilinogeen en andere pigmenten bevat) worden opgemerkt, evenals een neiging tot urineweginfectie met darmbacteriën..
Van bijzonder belang voor de diagnose zijn veranderingen in het spijsverteringsstelsel. Ontsteking van het slijmvlies van de tong (beschreven door Gunther) manifesteert zich meestal langs de randen en aan de punt van de tong in de vorm van pijnlijke roodheid (in sommige gevallen met lichte ulceratie), later is er atrofie van de papillen, de tong wordt rood, glad en glanzend ("gelakt"). In het geval van slokdarmlaesies ontwikkelt zich een slikstoornis (Plummber-Vinson-syndroom), zoals bij ernstige bloedarmoede door ijzertekort.

Wat de maag betreft, onthult de studie een uitgesproken uitscheidingsfalen, zelfs na beperking van de stimulatie met histamine (0,5 mg of meer), een significante vermindering van maagsap en het verdwijnen van peptische activiteit, zoutzuur en intrinsieke factor (gevallen van Birmer-anemie zonder maagchilie zijn uiterst zeldzaam), met Dit komt heel vaak voor bij de kolonisatie van bacteriën in de maagholte. Het maagslijmvlies is sterk geatrofieerd in het bovenste 2/3, de tubuli verdwijnen; epitheelcellen van de maag en mond zijn groter, bevatten schaars chromatine en vacuümcytoplasma.

Tegelijkertijd is er onvoldoende opname van ijzer en andere stoffen (vetten, zelfs foliumzuur) door de darmen. In sommige gevallen zijn er tekenen van licht pancreas- of leverfalen.

Tekenen van nerveuze aard zijn zeer divers in termen van het moment van verschijning, vorm en ernst. Deze omvatten parasthesieën, diepe sensatiestoornissen en motorische gebreken.

In milde gevallen van de ziekte klaagt de patiënt over verschillende soorten paresthesie, maar een objectief onderzoek onthult in principe diepe gevoeligheidsstoornissen, soms een verandering in reflexen. Ernstige vormen zijn (volgens Heilmeier) verdeeld in: type achterste koord (pseudotabetisch) met ataxie, verlies van reflexen; type laterale koord met overwegend piramidale tekens (stijfheid, hyperreflexiteit, clonus, enz.), En dit type wordt vaak gecombineerd met het vorige; type doorsnede met verminderde oppervlakkige gevoeligheid onder het juiste niveau, parese van de onderste ledematen, blaas, enz..

Bovendien zijn er een aantal zeldzamere vormen bekend, waarbij individuele craniale of perifere zenuwen worden aangetast, polyneuritische, psychopathische vormen die uiterst zeldzaam zijn in manifestatie en ernst. Een kenmerkend substraat van deze manifestaties zijn laesies van het ruggenmerg, voornamelijk van de posterieure (en laterale) koorden, bestaande uit processen die de myeline-omhulling vernietigen met verdere degeneratie van axonen.

Verloop van de ziekte van Addison-Birmer - prognose

De onheilspellende prognose van de ziekte van Addison-Birmer vóór het tijdperk van specifieke therapie is nu enorm verbeterd. Niettemin, zelfs als de beelden die door voormalige clinici zijn beschreven nu een zeldzaam fenomeen zijn, wordt voor sommige oude mensen die in wezen aan kwaadaardige bloedarmoede overlijden, een postume diagnose, "seniele uitputting" of vermoedens van maagkanker, enz., Blootgelegd, terwijl de vormen van de ziekte, die worden voorafgegaan door of waarbij zenuwsymptomen overheersen, worden lange tijd verwaarloosd, resulterend in ernstige onomkeerbare neurologische schade.

Bij de eerste vormen van de ziekte van Addison-Birmer (met latente hematologische symptomatologie, asthenie, paresthesie, achilia) wordt vaak een verkeerde diagnose gesteld, met name bij de voorlopige behandeling van deze personen met multivitaminen die foliumzuur bevatten (die hematologische symptomen elimineren en soms het neurologische syndroom verergeren). Ook worden latente vormen beschreven met een progressieve afname van de vitamine in het bloed, die lang aanhouden zonder andere uitgesproken symptomen. Er waren ook gevallen van spontane remissie (vergelijkbaar met post-therapeutisch), om een ​​nog onduidelijke reden..

Aanverwante ziekten van de ziekte van Addison-Birmer

De combinatie van de ziekte van Birmer en maagkanker wordt in 7-12% van de gevallen waargenomen (de frequentiecoëfficiënt is ongeveer drie keer hoger dan bij de controlepopulatie); veranderingen in de symptomatologie van het spijsverteringskanaal, weerstand van bloedarmoede tegen therapie, hypochrome aard, enz. zijn tekenen van een kwaadaardig verloop van de ziekte. Polypose van de maag wordt ook vrij vaak opgemerkt (in ongeveer 6% van de gevallen).

Combinatie met ziekten van de schildklier, "essentiële hypochrome anemie", ziekten van de galblaas, enz. Werden overwogen in de beschrijving van etiopathogenese. Andere bijkomende ziekten (leukemie, hemolytische geelzucht, enz.) Zijn zeldzaam en onbeduidend.

de ziekte van Addison

Algemene informatie

De ziekte van Addison is een chronische disfunctie van de bijnierschors, die tot uiting komt in een afname of stopzetting van de secretie van hormonen - mineralocorticoïden en glucocorticoïden (aldosteron, cortisol, cortison, corticosteron, deoxycorticosteron en andere corticosteroïden).

Het ontbreken van mineralocorticoïde hormonen leidt tot een toename van de natriumuitscheiding en een afname van de kaliumuitscheiding, voornamelijk met urine, maar ook met zweet en speeksel, terwijl een verstoorde elektrolytenbalans ernstige uitdroging, plasmahypertonie, acidose, verminderd bloedvolume, hypotensie en zelfs circulatoire collaps veroorzaakt. Als de pathologie echter wordt veroorzaakt door een verminderde productie van ACTH, blijven de elektrolytniveaus normaal of matig veranderd. Terwijl een tekort aan glucocorticoïden dergelijke symptomen van de ziekte van Addison veroorzaakt: veranderingen in de insulinegevoeligheid en een schending van het koolhydraat-, eiwit- en vetmetabolisme. Dientengevolge worden koolhydraten die nodig zijn voor vitale activiteit gevormd uit eiwitten, daalt de bloedsuikerspiegel, worden de glycogeenvoorraden die in de lever worden afgezet, uitgeput, wat in het algemeen tot uiting komt in spier- en myocardzwakte. De weerstand van patiënten tegen virussen en infecties, trauma en verschillende soorten stress verergert. Tijdens het ontwikkelen van insufficiëntie neemt het hartminuutvolume af, treedt circulatiestoring op.

Als het niveau van plasmacortisol wordt verlaagd, wordt de ACTH-synthese gestimuleerd en neemt het niveau van β-lipotroop hormoon, dat melanocytstimulerende activiteit heeft, die, samen met tropine, hyperpigmentatie veroorzaakt, toe. Mensen hebben niet alleen een bronzen huid, maar ook slijmvliezen. Dit betekent dat secundair falen als gevolg van functionele stoornissen van de hypofyse zich niet manifesteert als hyperpigmentatie..

Deze endocriene aandoening is vrij zeldzaam - 4-6 mensen per 100 duizend in de statistieken van verschillende landen. Het werd voor het eerst beschreven door de Engelse arts, de vader van de endocrinologie Thomas Addison, in 1855 in het boek "Over de constitutionele en lokale gevolgen van ziekten van de bijnierschors"..

Thomas Addison en zijn boek

Pathogenese

Er zijn veel mechanismen van schade aan de bijnierschors die onvoldoende hormoonproductie veroorzaken - hypocorticisme, of hun volledige afwezigheid - acorticisme. Deze omvatten:

• auto-immuunreacties (in 85% van de gevallen) - antilichamen tegen de bijnierschors - immunoglobulinen M worden in het lichaam gesynthetiseerd, lymfoïde infiltratie, fibrose en atrofie van functionerende kliercellen komen voor;
• infecties - worden hematogeen in de bijnieren gebracht, veroorzaken meestal caseous necrose en calcificatie;
• onderontwikkeling (hypoplasie);
• oncologie;
• genetische defecten en ziekten, zoals hemochromatose;
• trauma;
• vergiftiging;
• verminderde gevoeligheid of synthese van adrenocorticotroop hormoon (ACTH) als gevolg van ischemie, straling, enz..

Hormonen van de bijnierschors en hun betekenis

Hormonen die in de morfofunctionele bijnierschors worden geproduceerd, zijn corticosteroïden. Onder hen zijn de meest actieve en belangrijke:

• Cortisol is een glucocorticoïde die wordt gesynthetiseerd in de bundelzone van de cortex. De belangrijkste functie is de regulering van het koolhydraatmetabolisme, het stimuleren van gluconeogenese en deelname aan de ontwikkeling van stressreacties. Het behoud van energiebronnen wordt gerealiseerd door de binding van cortisol aan leverreceptoren en andere doelcellen, wat de activering van glucosesynthese veroorzaakt, de opslag ervan in de vorm van glycogeen tegen de achtergrond van een afname van katabole processen in de spieren.
• Cortison is een glucocorticoïde, de tweede belangrijkste na cortisol, die de synthese van koolhydraten en eiwitten kan stimuleren, de organen van het immuunsysteem kan onderdrukken en de weerstand van het lichaam tegen stressvolle situaties kan verhogen.
• Aldosteron is het belangrijkste menselijke mineralocorticoïde, gesynthetiseerd in de glomerulaire zone van de corticale laag, onder zijn werking kunnen weefsels water vasthouden, chloriden, natrium reabsorptie en kaliumuitscheiding, een verschuiving naar alkalose treedt op, bloeddruk en circulerend bloedvolume nemen toe.
• Corticosteron, een minder significant mineralocorticoïde hormoon, heeft ook een glucocorticoïde activiteit, zij het de helft van die van cortisol, die voornamelijk wordt gerealiseerd bij het stimuleren van levergluconeogenese.
• Deoxycorticosteron is een secundair, inactief mineralocorticosteroïde hormoon dat het water-zoutmetabolisme kan reguleren, waardoor de kracht en het uithoudingsvermogen van dwarsgestreepte spieren worden vergroot.

Classificatie

Afhankelijk van het ontwikkelingsmechanisme van de ziekte van Addison of anderszins bronzen, zijn er:

• primaire insufficiëntie van de bijnierschors - de kern van de pathologie is de directe nederlaag van de klierstructuren;
• secundair falen - als gevolg van een schending van het hypothalo-hypofyse-systeem, dat normaal gesproken de bijnierschors zou moeten stimuleren.

Acute bijnierinsufficiëntie wordt een hypoadrenale of Addison-crisis genoemd.

Kenmerken van Addison Crisis

De Addison-crisis ontwikkelt zich plotseling en kan iemands leven bedreigen. Lage concentraties hormonen (cortisol, aldosteron) in de bloedbaan leiden tot bewustzijnsverlies of psychose, verwardheid, delirium, koorts, ernstig braken en diarree, onbalans in mineralen- en waterbalans, pijn in de benen, onderrug, buik, lage bloeddruk en zelfs shock veroorzaken.

De redenen

De ziekte van Addison en hypofunctie van de bijnieren kunnen ontstaan ​​als gevolg van processen en pathologieën zoals:

• tuberculeuze, syfilitische laesies van brucellose;
• etterende ontsteking;
• verminderde gevoeligheid of ACTH-tekort;
• het nemen van exogene corticosteroïden, die bijnieratrofie veroorzaken;
• de ontwikkeling van niet-hormoonproducerende tumoren;
• aangeboren disfunctie;
• sarcoïdose;
• amyloïdose;
• medicamenteuze therapie, bijvoorbeeld chlodatine, etomidaat, spironolacton, ketoconazol, evenals barbituraten, steroïdogenese-blokkers.

Symptomen van de ziekte van Addison

Symptomen van de ziekte van Addison komen het meest acuut tot uiting onder stressomstandigheden, wanneer het sympathische bijniersysteem uitgeput is en het lichaam een ​​verhoogde behoefte aan glucocorticoïden ervaart. Pathologie ontwikkelt zich langzaam en wordt mogelijk enkele maanden of zelfs jaren niet opgemerkt, terwijl het vordert, en de patiënt ervaart:

• chronische vermoeidheid;
• spier zwakte;
• verhoogde prikkelbaarheid, angst, angst, spanning en opvliegendheid;
• depressieve stoornis;
• dorst en behoefte aan veel drank;
• sterke hartslag en de ontwikkeling van tachycardie;
• smaakveranderingen ten gunste van zout en zuur;
• opvliegers van misselijkheid, dysfagie (stoornissen van het slikken), stoornissen van het spijsverteringsstelsel - braken, diarree, buikpijn;
• verliest gewicht en verliest eetlust;
• uitdroging en overmatige urineproductie (polyurie);
• tetanie, verlamming, tremoren en toevallen, vooral na consumptie van zuivelproducten en resulterende fosfaten;
• paresthesie en verslechtering van de gevoeligheid van de ledematen;
• een verlaging van het glucosegehalte in de bloedbaan (hypoglykemie);
• een afname van de hoeveelheid circulerend bloed (hypovolemie).

Bovendien ontwikkelt zich arteriële en vrij vaak orthostatische hypotensie. Bij vrouwen, van de kant van het voortplantingssysteem, veroorzaakt uitputting van de bijnieren verstoringen van de menstruatiecyclus, bij mannen wordt erectiestoornis waargenomen.

Belangrijk! Een van de meest specifieke manifestaties van de ziekte van Addison is hyperpigmentatie van de huid in gebieden die worden blootgesteld aan blootstelling aan de zon of meer wrijving. Donkere vlekken - melasma komt overal in het lichaam en zelfs op het tandvlees voor, daarom wordt de pathologie ook wel bronzen ziekte genoemd. Slechts 10% van de patiënten heeft dit symptoom niet en deze pathologie wordt "White Addison" genoemd.

Een andere pathologie is bekend, beschreven door Addison en manifesteert zich in de vorm van geelheid van het omhulsel - Addison-Birmer-anemie, ontwikkelt zich met een tekort aan vitamine B12 en wordt ook op een andere manier pernicieuze anemie of kwaadaardige anemie genoemd.

Ziekte van Addison-Birmer: symptomen en kenmerken

De kern van de pathologie is atrofie van het maagslijmvlies en het stoppen van de afscheiding van Castle's factor. Komt het meest voor bij ouderen en mensen ouder dan 40 jaar. Naast het auto-immuunmechanisme kunnen strikt vegetarisme, kanker, helminthiasis, maagresectie en enteritis de oorzaak zijn..

Symptomen van de ziekte van Addison-Birmer worden gereduceerd tot een branderig gevoel van de tong, gevoeligheid, droogheid en ontsteking van de slijmvliezen, vermoeidheid, duizeligheid, migraine, kortademigheid, versnelde hartslag, slaperigheid overdag en slapeloosheid 's nachts. In dit geval komen dyspeptische stoornissen samen - anorexia, diarree. Heel vaak zoeken patiënten medische hulp met aanzienlijke anemisatie.

Addison-Birmer-anemie wordt behandeld met injecteerbare vitamine B12 en is ook gericht op het normaliseren van het hemoglobinegehalte.

Analyses en diagnostiek

Om de ziekte van Addison te bevestigen, moet u het volgende doen:

• echografisch onderzoek van de bijnieren om laesies te identificeren, bijvoorbeeld met tuberculose;
• een bloedtest om het niveau van bijnierhormonen (cortisol), ACTH, glucose, kalium, natrium, renine te bepalen;
• CT van de bijnieren, waarmee u een bijnierinfarct, afname in grootte, tumormetastasen, amyloïdose kunt detecteren;
• MRI van de hersenen om de hypothalamus-hypofyse-regio te bestuderen en destructieve, tumor- of granulomateuze processen te detecteren.

De basis voor het diagnosticeren van Addison Crisis is:

• een afname van de natriumconcentratie in de bloedbaan onder 130 mmol / l, uitscheiding in de urine - minder dan 10 g per dag;
• een verhoging van de kaliumconcentratie in de bloedbaan met meer dan 5 mmol / l;
• een daling van de verhouding natriumionen tot kalium tot 20 eenheden (normaal 32);
• lage glucosespiegels;
• de ontwikkeling van acidose;
• hoge concentraties ureum, reststikstof in bloedplasmatesten.

Behandeling

De belangrijkste behandeling voor primaire hypocorticisme is hormoonvervangende therapie. Gebrek aan cortisol kan worden aangevuld met hydrocortison en aldosteron met fludrocortisonacetaat.

Bovendien is het tijdens de behandeling belangrijk om de gevolgen van uitdroging te elimineren, symptomatische therapie uit te voeren - om de manifestaties van hart- en ademhalingsfalen te elimineren, in geval van infectie - om antibacteriële geneesmiddelen voor te schrijven.