Wenen van Galena: functies, rol, anatomie, mogelijke pathologie, diagnose en behandeling

© Auteur: A. Olesya Valerievna, Ph.D., praktiserend arts, docent aan een medische universiteit, speciaal voor SosudInfo.ru (over de auteurs)

De frequentie van de aderafwijkingen van Galen is niet hoger dan één procent bij mensen van alle leeftijden, maar tot een derde van de gevallen van cerebrovasculaire misvormingen bij pasgeborenen en jonge kinderen is te wijten aan deze pathologie. Bij mannelijke kinderen wordt het twee keer zo vaak gedetecteerd als bij meisjes.

Volgens statistieken eindigt tot 90% van de gevallen van aangeboren misvormingen van de ader van Galen in de dood van baby's op jonge leeftijd, wat verband houdt met zowel de ernst van de pathologie als de onvoldoende bereidheid van specialisten om de ziekte te behandelen, het ontbreken van uitgeruste neurochirurgische en vasculaire operatiekamers. De prognose is significant slechter bij patiënten die zijn geboren met tekenen van hartfalen, hydrocephalus en verminderde bloedstroom in de hersenhelften..

In de afgelopen jaren is het sterftecijfer teruggebracht tot 70-80%, en de literatuur beschrijft zelfs geïsoleerde gevallen van succesvolle strijd tegen pathologie, wat grotendeels te danken is aan de vooruitgang op het gebied van onderzoeksmethoden op het gebied van echografie en de verbetering van microchirurgische en endovasculaire technologie in de neurochirurgie. Tegelijkertijd kunnen artsen ouders van baby's met Galenes aderafwijkingen helaas nog steeds niet op zijn minst enkele bemoedigende aanbevelingen doen..

Anatomie en soorten pathologie van de grote ader van de hersenen

De ader van Galen wordt een grote ader van de hersenen genoemd, omdat het een van de grootste veneuze stammen is die bloed draagt ​​dat verzadigd is met kooldioxide en metabole producten uit de interne delen van de hersenen - subcorticale kernen, optische heuvels, transparant septum, plexus van de laterale ventrikels.

De grotere ader van de hersenen behoort tot het diepe veneuze systeem en passeert de subarachnoïdale ruimte (het wordt in dit gebied ook wel de cisterne van de ader met dezelfde naam genoemd), die verbinding maakt met de inferieure sagittale veneuze sinus om een ​​rectus sinus te vormen. De grote ader van Galenus mondt uit in de rechte sinus.

De anatomie van de Galenus-ader hangt af van de vorm van het hoofd. De lengte is ongeveer 12-14 mm, terwijl hij bij mensen met een dolichocephalisch type schedel (met een lange en smalle kop) 2 centimeter kan bereiken, en bij brachycephals met een korte en brede kop - iets meer dan een centimeter.

De diameter van het vat is niet gerelateerd aan de vorm van de schedel en is gemiddeld 5-7 mm, maar er is opgemerkt dat brachycephalics een relatief korte, maar bredere romp hebben dan dolichocephals met een lange en smallere ader..

De snelheid van de bloedstroom in de ader van Galen bij kinderen jonger dan één jaar is 4-18 cm / sec.

Onder de wijzigingen die het vaakst worden gedetecteerd in het betreffende vaartuig, worden de volgende gemarkeerd:

  • Galen's ader aneurysma;
  • Arterioveneuze misvorming van de grote ader van de hersenen.

Galen's ader aneurysma

Het aderaneurysma van Galen is een van de meest ernstige en tamelijk moeilijke vormen van cerebrale vasculaire pathologie voor vroege diagnose en behandeling. Helaas wordt het meestal niet eerder gevonden dan het derde trimester van de zwangerschap, wat een echte schok wordt voor toekomstige ouders, omdat eerdere screening-echo's de norm lieten zien.

Tegelijkertijd maakt het defect dat tijdens de zwangerschap aan het licht is gekomen, hoewel vrij laat, het mogelijk om de tactiek van de behandeling van de baby vóór de geboorte te bepalen, een kliniek en een specialist te kiezen, psychologisch af te stemmen op de strijd voor het welzijn van het kind..

Het ader-aneurysma van Galen wordt in utero gevormd. Aanvankelijk vindt de voeding van de hersenstructuren in een groeiend embryo plaats door embryonale vaten, die tijdens de eerste twee maanden van de zwangerschap uitgroeien tot volwaardige slagaders en aders. Als dit proces wordt verstoord, blijven in de foetale hersenen de embryonale vaten onontwikkeld, wat aanleiding geeft tot aneurysma's en andere misvormingen..

Een van de redenen die kunnen bijdragen aan afwijkingen bij de vorming van het vaatbed, geeft aan:

  1. Blootstelling aan virussen en bacteriën (herpes, rubella, luchtweginfecties, enz.);
  2. Het nemen van bepaalde medicijnen;
  3. Effect van ioniserende straling.

Het is belangrijk op te merken dat het defect zich vormt in het eerste derde deel van de zwangerschap, maar pas veel later merkbaar wordt voor de diagnose..

Vanuit het oogpunt van anatomie kan een aneurysma een lokale toename van het lumen van een ader vertegenwoordigen, maar veel vaker lijkt het op meerdere berichten tussen bloedvaten in de vorm van een wirwar die bestaat uit vaten van het embryonale type..

Bloed uit de slagaders van de hersenen (het systeem van de interne halsslagader en vertebro-basilaire) wordt afgevoerd naar een abnormaal gevormde ader, niet genoeg om het zenuwweefsel van de hemisferen en subcorticale formaties te bereiken, waardoor deze laatste bloedarmoede krijgen, en de veneuze sectie - een overmatige belasting.

Embryonale vaten missen een gladde spierlaag, zodat ze gemakkelijk kunnen scheuren door de uitstorting van bloed in het zenuwweefsel, en zich ook kunnen uitrekken met een overtollig vochtvolume. Het uitrekken en vergroten van de diameter van het veneuze deel van de bloedbaan draagt ​​bij aan de compressie van het hersenvocht en de ontwikkeling van hydrocephalus.

Het aneurysma van de ader van Galen wordt gevonden in het voorste deel van de schedel, achter en boven de optische heuvels in het gelijknamige reservoir. Er zijn verschillende vormen van aneurysma:

  • Intramuraal, wanneer een slagader rechtstreeks in een ader stroomt.
  • Choroïdaal - vertegenwoordigd door choroïde plexus in de choroïdale spleet.
  • Parenchymaal - meerdere vasculaire berichten worden gevonden in het hersenparenchym.

Video: Galen's ader-aneurysma op echografie

Misvorming van de grote ader van de hersenen

De misvorming van de ader van Galen wordt een verandering in het vasculaire systeem genoemd, waarbij een plexus wordt gevonden in de vorm van een bal, bestaande uit vaten van het embryonale type en, natuurlijk, een vergrote grote ader (aneurysma). Dat wil zeggen, een misvorming omvat altijd een aneurysmale verandering in de ader.

Misvormingen worden gekenmerkt door onderontwikkeling van de elastische en spiervezels van de middelste adermantel, dus zelfs een lichte toename van de druk gaat gepaard met een uitzetting van het vasculaire lumen, dat na verloop van tijd alleen maar erger wordt. Het aneurysma kan de vorm hebben van een zak of een diffuse vergroting van het lumen van het vat.

Arterioveneuze misvorming van de ader van Galenus kan een muurschildering zijn, wanneer de slagaders van de hersenen de aneurysmisch verwijde ader naderen en er direct in stromen, en choroïdale - pathologisch veranderde klitten van bloedvaten die de misvorming voeden die in de verwijde Galeniaanse ader stroomt.

Misvorming samen in de aneurysmisch verwijde Galenus-ader drukt op de omliggende weefsels, wat bijdraagt ​​aan hun atrofische veranderingen, verplaatsing, blokkade van cerebrospinale vloeistof en veneuze uitstroom, waardoor hydrocephalus groeit.

Video: misvorming van de ader van Galen

Manifestaties van anomalieën van veneuze bloedvaten

Symptomen van anomalieën van het veneuze bed van de hersenen manifesteren zich bij de geboorte al bij de helft van de baby's. Het belangrijkste symptoom van aneurysmale veranderingen in de ader van Galenus is hartfalen dat gepaard gaat met verhoogde veneuze druk in de cerebrale en vena cava, waardoor het hart van het kind overmatig wordt belast. Aangezien het aneurysma functioneert tijdens de prenatale periode, heeft de baby op het moment van geboorte een grote kans op cardiale decompensatie.

een kind bij wie de adermisvorming van Galen is vastgesteld

Klinische tekenen van aneurysma zijn:

  1. Snelle vermoeidheid van de baby tijdens het voeden;
  2. Zwelling van zachte weefsels;
  3. Kortademigheid met risico op longoedeem;
  4. Achterblijvende lichamelijke ontwikkeling vanaf de eerste levensmaanden.

Een ongunstig teken van verminderde veneuze uitstroom is het hydrocephalisch syndroom, dat spreekt van compressie van buitenaf door verwijde vaten van het aquaduct van de hersenen die cerebrospinale vloeistof uit de laterale ventrikels en subarachnoïdale ruimtes voeren, of van een sterke afvoer van grote hoeveelheden bloed in de aderen van de schedel.

Hydrocephalus manifesteert zich door een toename van de grootte van het hoofd van het kind, de uitbreiding van zijn oppervlakkige aderen, wat merkbaar is met het blote oog. Tegen de achtergrond van hydrocephalisch-hypertensief syndroom zijn braken, convulsies, uitpuilen, strabismus, focale neurologische aandoeningen mogelijk.

Als gevolg van bloedshunting krijgen de hersenhelften minder arteriële voeding, waardoor de ontwikkeling van intelligentie wordt belemmerd en mentale retardatie wordt gevormd. In zeldzame gevallen zijn bloedingen in de hersensubstantie met convulsies, coma en verlamming mogelijk.

De misvorming van de ader van Galen manifesteert zich in de vroege kinderjaren, uiterst zelden bij volwassenen. Meestal komt het voor bij hydrocephalus en intracraniële hypertensie met compressie van het cerebrale aquaduct, evenals intracerebrale hematomen, convulsiesyndroom, stoornissen van mentale en motorische ontwikkeling, focale neurologische aandoeningen.

Door de verhoogde belasting van het myocardium, evenals door gelijktijdige misvormingen van het cardiovasculaire systeem, manifesteert hartfalen zich vrij vroeg met kortademigheid, oedeem, cyanose.

Afhankelijk van de ernst van de cursus zijn er verschillende klinische soorten misvormingen:

  • Type I - ernstig beloop met hoge mortaliteit, hart- en ademhalingsfalen, vergrote lever, waterzucht;
  • Type II - ernstige neurologische focale stoornissen, hypoplasie van de hersenen, tekenen van verminderde arteriële bloedstroom als gevolg van bloedshunting;
  • Type III - aandoeningen van veneuze uitstroom met verhoogde druk, pathologie van cerebrospinale vloeistofdynamica, communicerende hydrocephalus.

Nuances voor het diagnosticeren van veneuze misvormingen

Diagnose van intracraniale veneuze pathologie wordt uitgevoerd door:

  1. Radiopake angiografie - na de geboorte van een baby is dit de belangrijkste onderzoeksmethode die een doorslaggevende rol speelt bij het bepalen van chirurgische tactieken;
  2. Echografie met dopplerometrie - vóór de bevalling in het derde trimester en na de geboorte van een baby (neurosonografie) is de veiligste en meest betaalbare diagnostische methode;
  3. CT, MRI - in de vroege neonatale periode.

Detectie van het aneurysma van een Galenus wordt pas mogelijk in het derde trimester van de zwangerschap met behulp van echografie. De anomalie ziet eruit als een echovrije massa in het midden van de schedel. Echografie wordt aangevuld met Doppler-metingen met de bepaling van de aard van de bloedstroom in pathologisch veranderde bloedvaten.

Als een vrouw niet vóór de bevalling is onderzocht, is het buitengewoon moeilijk om een ​​pathologie te vermoeden vanwege het zeldzame voorkomen ervan en vanwege de afwezigheid in sommige gevallen van klinische symptomen op het moment van de geboorte van het kind. Kinderartsen stellen een diagnose door andere oorzaken van waterzucht en hartfalen uit te sluiten.

Naast echografische diagnostiek worden computertomografie en MRI gebruikt, die klitten van abnormaal ontwikkelde intracraniale vaten laten zien. Om de aard van de vertakking van embryonale vaten te verduidelijken, maakt hun relatie met normaal, de aan- of afwezigheid van trombose het mogelijk om radiopake angiografie te maken, waardoor ook een plan van chirurgische behandeling wordt ontwikkeld.

Behandeling

Als het defect tijdens de zwangerschap wordt ontdekt, kan de vrouw een geplande keizersnede worden aangeboden en vervolgens een chirurgische behandeling van de ziekte. Verwachtende tactieken, zelfs met asymptomatische pathologie na de geboorte van een baby, zijn onaanvaardbaar.

De belangrijkste methode voor de behandeling van aneurysma's en misvormingen van de ader van Galen wordt beschouwd als chirurgische ingreep - endovasculaire embolisatie van de bloedvaten die de vorming van kleefstoffen, microcoils voeden. Het verdient de voorkeur om de operatie uit te voeren van 2-3 maanden tot een half jaar van het leven van het kind, maar met de progressie van hartfalen - zo vroeg mogelijk. Ter voorbereiding op de interventie worden anticoagulantia voorgeschreven om veneuze trombose te voorkomen, evenals hartmedicijnen om het hart op een acceptabel niveau te houden..

minimaal invasieve embolisatie van de Galense ader, wordt een katheter ingebracht door de femorale slagader

Het is buitengewoon gevaarlijk om een ​​operatie uit te voeren voor oudere kinderen of volwassenen vanwege de mogelijkheid van bloeding als gevolg van een scherpe bloedstroom naar de bloedvaten die lange tijd hebben gefunctioneerd onder omstandigheden van misvorming en niet klaar zijn voor nieuwe omstandigheden van bloedcirculatie.

In het geval van hydrocephalus rijst de vraag van bypass-chirurgie, die bestaat uit het opleggen van een kunstmatige communicatie tussen de ventrikels van de hersenen en de lichaamsholte (pleuraal, abdominaal). De shunt zorgt voor een afvoer van cerebrospinale vloeistof, die vervolgens opnieuw wordt opgenomen door het oppervlak van het sereuze membraan. Open interventies op aneurysma's worden niet uitgevoerd vanwege het hoge operationele risico en waarschijnlijke ernstige complicaties.

Ondanks de ontwikkeling van endovasculaire chirurgie en verbetering van diagnostische methoden, blijft de prognose voor aneurysma en misvormingen van de Galenus-ader ongunstig. Kinderen die een operatie hebben ondergaan en het hebben overleefd, lijden aan mentale en psychofysische ontwikkelingsstoornissen en hebben in sommige gevallen ernstige neurologische aandoeningen.

Galen's ader aneurysma

Het aneurysma van de ader van Galen is een ziekte, of liever een hele reeks afwijkingen bij de vorming van een groot vat, dat zich in het menselijk brein bevindt. Dergelijke vaten zijn in staat om met elkaar te verweven of kleine processen te vertonen die zich vanuit een ader uitstrekken. De omhulsels van ineengestrengelde vaten zijn normaal gesproken dik en in aanwezigheid van pathologie dun.

In de medische praktijk worden gevallen van een dergelijke ziekte uiterst zelden geregistreerd. Deze ziekte wordt in verband gebracht met aangeboren afwijkingen en kan zich in de prenatale periode ontwikkelen. De ziekte wordt gekenmerkt door de manifestatie van neurologische symptomen, en aneurysma-scheuren treden vaak op bij de ontwikkeling van intracraniële bloeding. En het is erg belangrijk om de pathologie zo vroeg mogelijk te diagnosticeren en een chirurgische behandeling te starten. En hiervoor moet u weten wat een Galen's ader-aneurysma is, hoe het zich manifesteert en welk gevaar het vormt voor het leven van de patiënt..

Algemene informatie over de ziekte

Het aneurysma van de ader van Galen is een pathologie van een grote ader die naast de optische heuvels loopt door de ruimte waarin het hersenvocht zich bevindt. Deze ruimte bevindt zich tussen de hersenvliezen van de rug en het hoofd en wordt de Galen's cisterne genoemd. Deze pathologie is een verscheidenheid aan afwijkingen van de bloedsomloop van de hersenen, die verband houden met een schending van de vorming van een groot hersenvat in de embryonale toestand. Ze komen tot uiting in het verschijnen van een verscheidenheid aan vasculaire misvormingen, variërend van de vervlechting van pathologische slagaders die de glomeruli vormden en eindigend met het uitpuilen van de wanden van de ader van Galenus..

Abnormale vaten hebben zeer dunne wanden, die hun eigen structuur hebben, niet vergelijkbaar met de samenstelling van een ader of slagader. De lagen van de wanden van abnormale bloedvaten bevatten hyaline- en collageenvezels. Vasculaire misvormingen zijn aangeboren ziekten van de hersenen die optreden tijdens de embryonale periode. Vasculaire misvormingen, dat wil zeggen klitten van verschillende vormen en maten, gevormd als gevolg van de vervlechting van abnormale bloedvaten, hebben geen capillairen, waardoor de bloedstroom van de slagaders rechtstreeks naar de aderen beweegt. Als gevolg van dit pathologische proces wordt de bloedtoevoer naar de weefsels verstoord. En vanwege onvoldoende bloedtoevoer naar de hersenen, is er een vervorming van metabolische weefselprocessen en de ontwikkeling van de pathologie van de ader van Galenus.

Een van de gevaarlijkste afwijkingen in dit geval is het aneurysma van de ader van Galenus, wat leidt tot een verandering in de weefselstructuur van het vat, waardoor het zijn gebruikelijke elasticiteit verliest. En als gevolg hiervan kan een ader scheuren, wat leidt tot hersenbloeding en overlijden. Bij aneurysma treedt ook vasculaire vervorming op, wat ook een ernstig gevaar vormt, omdat bloed in neoplasma's doordringt en een verandering in hun grootte veroorzaakt. En de uitsteeksels die verschijnen, zetten de hersenen onder druk. Het ader-aneurysma van Galen is een zeldzame ziekte die slechts 1% van de wereldbevolking treft, meestal jongens..

Ondanks de zeldzame gevallen van diagnose van de ziekte, is dit probleem behoorlijk relevant en bestudeerd vanwege het grote aantal sterfgevallen, in bijna 90% van de gevallen. En hoewel vasculaire neurochirurgie zich actief ontwikkelt, is het sterftecijfer in het aderaneurysma van Galenus licht afgenomen. Een dergelijk hoog sterftecijfer kan in dit geval worden verklaard door de onwil van veel artsen om dit probleem aan te pakken omdat het zelden voorkomt..

Oorzaken van het aderaneurysma van Galen

De exacte redenen voor de ontwikkeling van deze aandoening zijn nog steeds niet bekend, maar er werd vastgesteld dat pathologie optreedt bij de foetus in het eerste trimester van de zwangerschap, wanneer de embryonale vaten die het hersenweefsel voeden, worden vervangen door volwaardige aderen en slagaders. En de pathologie ontwikkelt zich als dit proces van vasculaire vervanging werd verstoord als gevolg van de negatieve effecten van bepaalde factoren. Dergelijke factoren die van invloed zijn op de ontwikkeling van het aderaneurysma van Galen, zijn onder meer:

  • erfelijke factor. Als de baby aangeboren afwijkingen heeft in de bloedvaten van de hersenen, bijvoorbeeld gebogen of kronkelige slagaders, waarin een gebrek aan collageen wordt gevormd, is de kans op het ontwikkelen van abnormale verschijnselen groot;
  • hoge bloeddruk zet druk op het vervormde deel van de slagader, wat leidt tot het scheuren ervan;
  • enkele genetische defecten in de hersenen;
  • hart-en vaatziekten;
  • hoofdletsel, tumoren;
  • verminderde bloedcirculatie;
  • de invloed van sommige medicijnen, straling;
  • bacteriële en virale ziekten tijdens de zwangerschap.

Galen's ader-aneurysma-symptomen

De helft van de kinderen geboren met een aneurysma van de Galenus-ader heeft geen klinisch beeld van de ziekte. En de resterende helft van de pasgeborenen met deze pathologie heeft hartfalen. En aangezien een aneurysma vóór de geboorte bij een kind verschijnt, dan al in de baarmoeder, heeft hartfalen een hoog risico op decompensatie. Dit alles gaat gepaard met het verschijnen van de volgende zichtbare tekens:

  • vermoeidheid tijdens de borstvoedingsprocedure;
  • longoedeem, die gepaard gaat met kortademigheid;
  • zwelling van sommige delen van het lichaam.

Met de ontwikkeling van de baby zal hartfalen zijn fysieke ontwikkeling beïnvloeden, dat wil zeggen, het kind zal in ontwikkeling achterblijven bij zijn leeftijdsgenoten. Bovendien kan het aneurysma van de ader van Galenus de ontwikkeling van hydrocephalus veroorzaken, wat gepaard gaat met de manifestatie van de volgende symptomen:

  • aangeboren grote maat van het hoofd van de baby;
  • uitgesproken verwijde aderen op het hoofd;
  • misselijkheid, braken;
  • zichtproblemen;
  • hoge bloeddruk;
  • stuiptrekkingen;
  • intracraniële bloeduitstroming;
  • verlies van bewustzijn.

In de toekomst zal het kind door onvoldoende voeding van de hersenen een verstandelijke handicap hebben. En als er bij een pasgeboren kind problemen in gedrag of uiterlijk worden opgemerkt, moet u onmiddellijk een arts raadplegen voor een gedetailleerd onderzoek..

En als er een aneurysma-ruptuur optreedt, treden de volgende complicaties op:

  • er zijn pijnlijke gevoelens van pulserende aard, die niet verdwijnen, zelfs niet na het nemen van pijnstillers;
  • de activiteit van de hersenen is verstoord, het geheugen is aangetast;
  • de persoon wordt prikkelbaar, angstig, constant depressief;
  • problemen met legen;
  • het lichaam is uitgedroogd;
  • het wordt moeilijk om te slikken;
  • de patiënt wordt emotioneel instabiel;
  • de reactie wordt saai;
  • spraak kan verminderd zijn;
  • er zijn problemen met het bewegingsapparaat.

Diagnose en behandeling van het aderaneurysma van Galen

Voor het eerst is het mogelijk om een ​​aneurysma te diagnosticeren bij een baby die al in het derde trimester van de zwangerschap is, wanneer de foetus al volledig is gevormd. Hiervoor wordt een routine-echoscopie uitgevoerd, waarbij het mogelijk is om de toestand van het kind te achterhalen. Om een ​​nauwkeuriger resultaat te krijgen, gebruiken artsen vaak kleurendoppler, wat betrouwbaar is. Maar als de aandoening niet werd ontdekt tijdens een generieke diagnose, is het na de geboorte bijna onmogelijk om de aanwezigheid van pathologie vast te stellen, omdat de ziekte vrij zeldzaam is en niet bekend bij veel artsen, en de symptomatologie van de pathologie mogelijk niet verschijnt, wat de diagnose bemoeilijkt.

Ook worden MRI en tomografie veel gebruikt als methoden voor het diagnosticeren van het aderaneurysma van Galenus. De afbeeldingen kunnen de aanwezigheid van klitten van abnormale bloedvaten bepalen. Daarna wordt een contrast-röntgenfoto gebruikt, waarmee u de naburige bloedvaten kunt onderzoeken en andere vasculaire pathologieën kunt identificeren. Al deze diagnostische methoden helpen de arts om de tactieken van chirurgische ingrepen te formuleren. Maar het is ook erg belangrijk om een ​​goede, gekwalificeerde en ervaren professional te vinden die bekend is met het probleem..

Een tijdige diagnose van de ziekte en een juiste behandeling kunnen de kans op een gedetailleerd resultaat verkleinen. Voor dit doel worden operaties uitgevoerd die de kans op scheuren van het aneurysma verkleinen en de dood voorkomen, wat meestal voorkomt in ernstige gevallen en in de aanwezigheid van grote anomalieën. Ook kan de dood optreden als gevolg van de individuele kenmerken van het organisme of de aanwezigheid van andere ziekten..

De volgende chirurgische methoden kunnen worden gebruikt om een ​​Galen's aderaneurysma te behandelen:

  • stoppen. De ineengestrengelde vaten worden verwijderd, maar de bloedcirculatie in de nabijgelegen aders en slagaders blijft behouden. Dit is een van de moeilijkste operaties;
  • versterking van de vaatwanden, die op de plaats van het aneurysma erg dun zijn;
  • blokkering van ineengestrengelde vaten;
  • endovasculaire embolisatie. Het beschadigde vat wordt geblokkeerd door een microspiraal, waardoor de doorgankelijkheid van het aneurysma wordt geblokkeerd.

De operatie wordt aanbevolen voor pasgeborenen die niet ouder zijn dan 6 maanden vanaf de geboorte. Tijdens de operatie kan het aneurysma worden beschadigd, waardoor na de operatie complicaties ontstaan, die ook kunnen worden veroorzaakt door spasmen en hersenhypoxie. Naast chirurgische ingrepen wordt traditionele behandeling voorgeschreven met de volgende medicijnen:

  • medicijnen tegen braken;
  • pijnstillers;
  • geneesmiddelen om de bloeddruk te stabiliseren;
  • anticonvulsieve medicijnen;
  • calciumantagonisten.

Galen's ader aneurysma. Oorzaken, diagnose, behandeling

Andrey Reutov:

Goedenavond, lieve vrienden! We zijn weer in de lucht na een korte pauze voor een welverdiende vakantie. We zetten onze reeks programma's voor neurochirurgie voort en in het bijzonder neurochirurgie. Waarschijnlijk is het ergens in het diepst van mijn ziel al lang verleidelijk om zo snel mogelijk over te gaan op het onderwerp neurochirurgie bij volwassenen, omdat dit het onderwerp is dat het dichtst bij mij staat, maar in feite zijn er zoveel interessante en nieuwe onderwerpen over pediatrische neurochirurgie die ik me gewoon niet kan voorstellen. laten we ze niet behandelen in onze uitzendingen en er niet over praten.

Een van deze onderwerpen is het aderaneurysma van Galen. Zo'n mooie term, die helaas vrij vaak wordt aangetroffen bij vooral de kinderpopulatie, bij pediatrische patiënten. En vandaag willen we bespreken en van onze gast vernemen wat het "Galen's ader-aneurysma" werkelijk is, of het een aneurysma is in de volle betekenis van het woord, omdat we weten dat aneurysma's kenmerkend zijn voor arteriële vaten. Hoe vaak komt het voor? Wat zijn de behandelingsmethoden en diagnose van deze ziekte? Hoe manifesteert ze zichzelf? Er zijn veel vragen. En om gedetailleerde antwoorden op al deze vragen te krijgen, heb ik vandaag in onze studio een medewerker van de N.N. Burdenko van het Ministerie van Volksgezondheid - Dr. Adaev, die een briljant proefschrift over dit onderwerp verdedigde, verzamelde kolossaal materiaal, een grote serie, als ik me niet vergis, werden daar ongeveer 100 patiënten geopereerd met een aneurysma van de ader van Galenus. Daarom hopen we echt dat een collega het ons vertelt. Ik ben erg blij je te zien in onze studio. Vertel ons indien mogelijk wat het is. De eerste vraag die iedereen interesseert, omdat we meestal de term "Galen's ader-aneurysma" tegenkomen, dat wil zeggen, aneurysma van de grootste ader in de hersenen, is het echt een aneurysma of is het iets anders? Waar komt deze term vandaan? Omdat naar mijn mening een aneurysma moet worden gevormd op een arterieel vat, dat wil zeggen, waar we geen spierlaag hebben. Is het echt zo of niet??

Adam Adaev:

Goedenavond, Andrey Alexandrovich, beste vrienden!

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Deze term werd inderdaad in het verre verleden gebruikt, maar tegenwoordig wordt de term 'arterioveneuze misvorming van de ader van Galenus' algemeen aanvaard vanuit pathogenetisch oogpunt, aangezien het probleem in dit geval niet in de ader zelf ligt, maar in de aanwezigheid van een arterioveneuze shunt..

Andrey Reutov:

Wat betekent shunt? Precies zodat onze kijkers het begrijpen.

Adam Adaev:

Normaal gesproken moeten onze slagaders krimpen tot een klein kaliber, tot arteriolen, en vervolgens overgaan in venulen en een groter aderkaliber. En met de misvorming zelf, of het nu een misvorming van de ader van Galenus is of een andere arterioveneuze malformatie, is er een directe communicatie van grote slagaders rechtstreeks met de aders. Normaal gesproken moet ons bloed door het arteriële netwerk stromen om de hemisferen te voeden. In dit geval hebben we het over kinderen, en om vervolgens de groeiende hersenen van de baby te voeden, gaat het op dit moment rechtstreeks van de slagader naar de ader en stroomt terug naar het hart. Dienovereenkomstig vindt overval plaats. Wat de ziekte zelf betreft, is de arterioveneuze misvorming van de ader van Galen een vrij zeldzame ziekte..

Andrey Reutov:

Dat is in feite aanvankelijk een ontwikkelingsstoornis?

Adam Adaev:

Dit is een ontwikkelingsstoornis.

Andrey Reutov:

Dit zou niet normaal moeten zijn?

Adam Adaev:

Het zou niet normaal moeten zijn, dat klopt. Dit is een aangeboren afwijking. De aanwezigheid van een arterioveneuze shunt in het gebied van een van de belangrijkste veneuze verzamelaars van de hersenen - een grote ader van de hersenen.

Andrey Reutov:

Het eigenlijke Wenen van Galena.

Adam Adaev:

De ader van Galenus, dit is een veel voorkomende naam. En volgens de frequentie van voorkomen - een pasgeborene op de vijfentwintigduizend. Het wordt in principe als een vrij zeldzame ziekte beschouwd. Maar als we alle vasculaire aangeboren ziekten bij kinderen nemen, is het aandeel van arterioveneuze misvormingen van de Galenus-ader goed voor ongeveer 30%. Dit is een zeer hoog percentage..

Het aandeel arterioveneuze misvormingen van de Galenus-ader bij kinderen is ongeveer 30%. Dit is een zeer hoog percentage..

Andrey Reutov:

Vertel me alsjeblieft wat meer academisch is om het "aneurysma" of "arterioveneuze misvorming" te noemen? Hoe schrijf je een diagnose in je praktijk? Omdat mensen aneurysma met iets anders associëren. Dat wil zeggen, wat is de juiste naam?

Adam Adaev:

Zoals ik al zei, de eerste meldingen van deze ziekte waren meer dan honderd jaar geleden. Dit is 1895. De ziekte werd beschreven door de Duitse wetenschapper Steinhil, de eerste die deze ziekte "aneurysma" noemde, aangezien deze conclusies hoogstwaarschijnlijk werden getrokken op basis van autopsie van patiënten. Ontdekt een vergrote Galenus ader, en dienovereenkomstig noemden ze deze ziekte "aneurysma van Galen's ader." Maar later werd het ook wel "arterioveneuze aneurysma" genoemd. Maar in de afgelopen decennia is de algemeen aanvaarde classificatie en naam van de ziekte "arterioveneuze misvorming", de Franse wetenschapper Lajonis wordt beschouwd als de pionier op dit gebied, ze voerden een groot multicenter onderzoek uit, naar mijn mening namen ongeveer tien landen deel aan dit onderzoek. Daarom hebben ze een zeer grote reeks patiënten - meer dan 350 patiënten werden in deze studie geïncludeerd. En op basis van alles wat ze bestudeerden, kwamen ze tot de conclusie dat de gebruikelijke terminologie zou zijn: "arterioveneuze misvorming van de ader van Galenus"..

Andrey Reutov:

Dan stoppen we bij deze term. Laten we teruggaan naar de frequentie van voorkomen. Zoals ik het begrijp, is het defect vrij zeldzaam, maar desalniettemin ontmoet u dergelijke patiënten in uw praktijk, en in het algemeen neurochirurgen vrij vaak, en artsen die met deze pathologie te maken hebben, zulke patiënten komen naar hen toe. Vertel me alsjeblieft, als we onze bevolking in het algemeen bekijken, zijn er dan predisponerende factoren? Worden jongens of meisjes vaker ziek? Misschien komt dit door de omgeving? Dat zijn enkele provocerende factoren waardoor een kind zo'n ontwikkelingsstoornis kan vormen?

Adam Adaev:

Als we ons materiaal, het Institute of Neurosurgery, evalueren, hebben we het materiaal geanalyseerd, dan waren er 100 patiënten. Dit is op het moment van verdediging van het proefschrift vijf jaar geleden. We evalueerden van 1989 tot de jaren 2010. Maar in de afgelopen zeven tot acht jaar is dit cijfer de 300 benaderd.

Andrey Reutov:

Dat wil zeggen, je nadert die hele grote serie, 350?

Adam Adaev:

Ja. Dit komt waarschijnlijk door de verbetering van de mogelijkheden van perinatale artsen, omdat de diagnose en postnatale zorg van kinderen nu op een zeer goed niveau staan ​​en ze beter voor hen zorgen. En daarom komen deze patiënten naar ons toe. Helaas kan het Institute of Neurosurgery vandaag de dag geen operaties uitvoeren op patiënten op jonge leeftijd - tot een maand, wanneer ze het nodig hebben..

Andrey Reutov:

Laten we hier later op terugkomen. Ik wil gewoon tot op de bodem van de waarheid komen in termen van prevalentie. Jongens, meisjes? Er is een soort verbinding met de regio's, omdat je zegt dat je veel meer begint te onthullen. Moeten we zeggen dat er meer van dergelijke patiënten zijn, of is het alleen de kwaliteit van diagnostiek? Vanwege het feit dat patiënten en moeders screenings ondergaan, is de kans veel groter dat we deze pathologie detecteren?

Adam Adaev:

Ik ben geneigd te geloven dat dit hoogstwaarschijnlijk een verbetering is in zowel diagnostiek als verpleging van kinderen met een dergelijk probleem. Dienovereenkomstig benaderen gynaecologen en verloskundigen tijdens de zwangerschap, wanneer de diagnose wordt gesteld, het beheer van zwangerschap en bevalling op een andere manier. Daarom zag ik geen duidelijk verband met de regio's, maar bij het analyseren van het materiaal dat we hadden, bestonden sommige regio's helemaal niet.

Andrey Reutov:

Maar we zullen het niet noemen, om de bevolking niet in paniek te brengen. Het was waarschijnlijk dat uit sommige regio's een beetje meer, ergens een beetje minder?

Adam Adaev:

Er zijn regio's waar ze vandaan komen, al nemen we 100 mensen als basis voor de periode van het schrijven van het proefschrift. We hadden regio's met 5-6 kinderen. En dit waren, naar mijn mening, de regio's met grote mijnen en fabrieken. Dienovereenkomstig de ecologische omgeving in deze regio's. Maar er is geen duidelijk verband dat zulke en dergelijke regio's vaker ziek zijn. Volgens het geslacht wordt aangenomen dat dit een ziekte is bij jongens: 70 procent van de jongens is ziek, 30 procent van de meisjes.

Andrey Reutov:

We hebben het over ecologie gehad, maar ik weet zeker dat dit niet de enige factor is. Ik begrijp dat we ons nu niet zullen verdiepen in pathogenese, dit is niet bijzonder nodig, maar wat zijn de belangrijkste factoren die de vorming van deze misvorming bij een kind kunnen beïnvloeden? Gebrek aan iets bij moeder tijdens de zwangerschap? Of zijn dit enkele genetisch bepaalde factoren? Want om te zeggen dat ergens een plant die is beïnvloed door ecologie waarschijnlijk ook zal zijn.

Adam Adaev:

We hebben helemaal geen relatie ontmoet, zodat een of twee kinderen met dezelfde pathologie in hetzelfde gezin werden geboren. Daarom is er hier geen genetische relatie. Maar de ziekte zelf wordt gekenmerkt door het feit dat het tijdens het leggen van de hersenvaten is, dit is de periode van de 6e tot de 11e week van de embryonale ontwikkeling, er treedt een storing op en in het algemeen eventuele vasculaire misvormingen.

Andrey Reutov:

U hebt terloops al gesproken over diagnostische methoden. We zijn ons er terdege van bewust dat in het tijdperk van neuroimaging, in het tijdperk van moderne diagnostische methoden, het detectiepercentage van de meeste ziekten met een orde van grootte is toegenomen. Wat zijn de belangrijkste diagnostische methoden? Laten we eerst met u praten over zwangere vrouwen, aanstaande moeders. Hoe weten ze dat de baby een aangeboren afwijking heeft die verdere behandeling vereist? Of welke verplichte screenings worden uitgevoerd voor pasgeborenen om de aanwezigheid van deze pathologie bij een kind te identificeren, bevestigen of uit te sluiten?

Adam Adaev:

De ziekte van arterioveneuze misvorming van de ader van Galen kan worden vastgesteld vanaf de 26e week, vanaf de 22e zien zelfs sommige uzisten. De diagnose kan in utero worden gesteld door middel van echografie. Dienovereenkomstig is de afgelopen jaren de diagnose gesteld op basis van echografische gegevens. Er zijn nu goede neuroimaging-technieken. Als er twijfels zijn over echografie, kan een intra-uteriene MRI van de foetus worden uitgevoerd, die de aanwezigheid van een misvorming kan bevestigen, hoe groot deze is, of er een bijkomende afwijking is in de ontwikkeling van de hersenen, hydrocephalus, enzovoort. Maar de belangrijkste diagnostische methode is foetale echografie. Dit is voor de geboorte. Na de geboorte wordt, zoals we weten, in de meeste gevallen neurosonografie in veel klinieken gedaan. Het moet gebeuren. Het is voor ons niet nodig om de misvorming van de ader van Galen bij elke tweede persoon op te sporen, maar de primaire diagnose na de geboorte moet als screening worden uitgevoerd. Dienovereenkomstig is het onmogelijk om het niet te zien met neurosonografie van de hersenen. Ook als iets de arts van functionele diagnostiek met neurosonografie verwart, kan het kind naar MRI, CT worden gestuurd, afhankelijk van de situatie.

Als er twijfels zijn over echografie, kan een intra-uteriene MRI van de foetus worden uitgevoerd, die de aanwezigheid van een misvorming kan bevestigen, hoe groot deze is, of er een bijkomende afwijking is in de ontwikkeling van de hersenen.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, laten we teruggaan naar die situatie - naar de intra-uteriene situatie. Heb een echo gemaakt, vermoedelijk helaas bevestigd met behulp van een aanvullend onderzoek, MRI. Wat gebeurt er nu? Waar moet de aanstaande moeder heen met zo'n diagnose? Heeft u speciale evenementen nodig? Heb ik een speciale behandeling nodig bij zwangerschap? Hoe te leiden tot het moment waarop het kind kan worden behandeld met moderne behandelmethoden?

Adam Adaev:

Inderdaad, voor veel jonge moeders die een baby verwachten, zal deze echografische diagnose als een zin klinken. Maar in ieder geval zou ik hier willen zeggen dat deze ziekte vandaag de dag goed wordt behandeld. En als er bijvoorbeeld in de 25-26e week van de zwangerschap een echo is gemaakt, moet deze zwangerschap worden uitgevoerd.

Andrey Reutov:

Dit is een belangrijk punt.

Adam Adaev:

Dit is een belangrijk punt, omdat veel verder afhangt van de gezondheid en psychische toestand van de moeder. Daarom moet je kracht verzamelen, een zwangerschap dragen. En we zullen de belangrijkste problemen pas zien na de geboorte van het kind. Voor de geboorte kunnen we een diagnose stellen, begrijpen dat er een probleem is. En dan moet je de zwangerschap correct uitvoeren, zoals verwacht..

En hier, zoals ik al zei, is de psychologische en morele toestand van de moeder belangrijk. Er zijn geen aanwijzingen voor supernormaliteiten voor een dergelijke zwangerschap. Alles is standaard.

Andrey Reutov:

De vraag is misschien een beetje aan het verkeerde adres, maar dergelijke patiënten moeten worden opgelost via een keizersnede of is het niet belangrijk? Ik begrijp dat dit meer is voor verloskundigen-gynaecologen, maar het is gewoon zo dat patiënten vaak naar ons, neurochirurgen, worden verwezen en ze schrijven: "Staat u toe dat de patiënt bevalt?" Hoe gaat het in dergelijke gevallen?

Adam Adaev:

Bij het analyseren van ons materiaal vonden we geen verband tussen chirurgische of fysiologische bevalling. Daarom moet in deze situatie de indicatie voor een chirurgische bevalling precies verloskundige en gynaecologische problemen zijn..

Andrey Reutov:

U en ik naderen geleidelijk bepaalde klinische manifestaties van de ziekte. De baby is geboren. Ouders weten al dat er een defect is, of we hebben het vastgesteld tijdens screening of wanneer het kind klachten heeft. Wat zijn de meest typische typische klachten die door de ouders van het kind of het kind zelf worden opgemerkt, dat wil zeggen de symptomen van de ziekte?

Adam Adaev:

Er zijn nogal wat symptomen van de ziekte, en ze zijn veelzijdig, maar het meest basale, het eerste symptoom, wanneer een kind wordt geboren met een misvorming van de Galense ader (maar niet het feit dat alle patiënten het zullen hebben, het hangt ervan af hoe groot de arterioveneuze shunt is). hartfalen. Waarom gebeurt het? Zoals ik al zei, pathologische bloedcirculatie, arterieel bloed komt rechtstreeks in het veneuze bed, respectievelijk, de rechter delen van het hart worden overbelast en zo'n vicieuze cirkel wordt verkregen. En zeer hoge pulmonale hypertensie. Dergelijke symptomen worden voornamelijk aangetroffen bij kinderen met zeer grote arterioveneuze shunts, ofwel meerdere grote pathologische vaten, ofwel veel kleine en grote vaten. En zulke kinderen met ernstig long- of hartfalen zullen na de geboorte onmiddellijk zichtbaar zijn. Deze kinderen moeten natuurlijk vroeg geopereerd worden. Maar in ons land zijn er tot nu toe geen dergelijke centra die grenzen aan perinatale centra, en helaas zijn er tot nu toe ook mogelijkheden voor endovasculaire operaties..

Hoe gaan we hier nu mee om? In de meeste gevallen zorgen kindercardiologen voor deze kinderen na de geboorte. Ze krijgen medicamenteuze behandeling om de problemen die ze hebben te verhelpen. Kinderen komen aan. En na het bereiken van een bepaalde leeftijd, tot een maand, proberen we meestal zulke kinderen vast te houden, we nemen ze al voor behandeling.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, je noemde een moment waarop ik nu terugkwam. U vertelde ons dat de shunt van dit type kan zijn, dit type, grote krans, klein. Toch lijkt het mij, dat arterioveneuze misvorming, vanwege de architectonische kenmerken ervan, onderverdeeld moet worden in sommige typen, er is een algemeen aanvaarde term - dit is 'arterioveneuze misvorming van de ader van Galenus', maar deze moet op zijn beurt in bepaalde variëteiten worden onderverdeeld. Is dit echt zo, of noemt u elke pathologie gewoon 'arterioveneuze misvorming' en behandelt u deze als standaard? Omdat de mogelijkheden voor verdere behandeling van deze pathologie hiervan misschien afhangen. Welke soorten arterioveneuze misvorming bestaan ​​er?

Adam Adaev:

Tegenwoordig waren er naar mijn mening vier classificaties, maar de laatste jaren is de algemeen aanvaarde classificatie de Lazhonis-classificatie, hij verdeelde misvormingen in twee typen. Het eerste type is muurschildering. Muurschildering impliceert de aanwezigheid van grote high-flow shunts, dat wil zeggen dat twee, drie, vier slagaders rechtstreeks in deze uitgebreide ampulla van de Galenus-ader stromen. Het tweede type is choroïdaal. Er kunnen zowel grote als talrijke, tot honderden kleine bloedvaten zijn die niet toegankelijk zijn voor chirurgische behandeling. Het is als een spinnenweb. En ze bevinden zich meestal in de buurt van de ader van Galenus: middenhersenen, subcorticale structuren, romp. En vaker wel dan niet bevindt dit hele web zich binnen deze structuren, en dit zijn functioneel belangrijke centra. Hier zijn de behandelingsopties ernstig beperkt..

Andrey Reutov:

Het lijkt mij dat we het juiste hebben gedaan om op deze verschillen terug te komen, want de mogelijkheden van behandeling, endovasculaire behandeling en, dienovereenkomstig, prognose, als ik het goed begrijp, hangen hier immers rechtstreeks van af..

Adam Adaev:

Ja, helemaal juist.

Andrey Reutov:

We hebben het over klinische manifestaties, we hadden het over cardiopulmonale insufficiëntie, maar toch is het nog steeds een pathologie die zich intracraniaal bevindt - in de hersenen. Naar mijn mening moeten er een soort klinische manifestaties zijn vanuit de zijkant van de hersenen. Of is het gewoon cardiopulmonaal falen?

Adam Adaev:

Het tweede meest voorkomende en over het algemeen belangrijke klinische symptoom is hydrocephalus.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Waterzucht, in eenvoudige bewoordingen. We zijn eraan gewend dat hydrocephalus vaak een gevolg is van occlusie van het hersenvocht. Veel mensen denken dat een grote verwijde misvorming zich in feite boven het aquaduct van de hersenen bevindt, als je de anatomie begrijpt. Maar hier is het probleem niet altijd gerelateerd aan de afsluiting van de watertoevoer. Hier vanwege het verschil in veneuze druk. Drank wordt geabsorbeerd in het veneuze bed, zoals we allemaal weten, maar als we een zeer hoge, twee tot drie keer zo hoge veneuze druk hebben, kan het niet worden geabsorbeerd en krijgen we hyporesorptie.

Andrey Reutov:

Schending van het absorptieproces.

Adam Adaev:

Ja. We hebben het over pathogenese. Hydrocephalus kan ook in verband worden gebracht met occlusie, wanneer een zeer grote misvorming in het aquaduct wordt geperst. En hydrocephalus is waarschijnlijk het tweede symptoom dat optreedt bij kinderen, maar het komt al voor bij oudere kinderen, niet in de eerste levensmaand. Hoewel we tegen het einde van de eerste levensmaand veranderingen zien in de grootte van de schedel, ventriculomegalie enzovoort..

Hydrocephalus is een tweede symptoom dat optreedt bij kinderen, maar het komt voor bij oudere kinderen, niet in de eerste levensmaand.

Het derde, vrij veel voorkomende symptoom, het verschijnt na de leeftijd van een, twee of drie jaar - dit is een vertraging in de psychomotorische ontwikkeling, spraakontwikkeling. Het wordt geassocieerd met hetzelfde steal-syndroom. Het bloed dat we moesten gaan om de hersenen te voeden, wordt naar pathologische bloedvaten geleid en dienovereenkomstig ontvangen onze hersenhelften geen bloedtoevoer.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

En dienovereenkomstig is dit meestal het geval als kinderen tijdens het eerste levensjaar niet worden behandeld.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

En als je een jaar later een tomografie voor zulke kinderen maakt, hebben ze allemaal verkalkingen in hun hersenhelften, chronische ischemie, de periferie lijdt praktisch. In dit opzicht ontwikkelen zich al een vertraging in de psychomotorische, spraakontwikkeling en de daaruit voortvloeiende epileptische syndromen..

Andrey Reutov:

We bespraken dat de belangrijkste klinische manifestatie hypertensief-hydrocephalisch syndroom is, dat wordt veroorzaakt door waterzucht, we hebben geleerd dat er klinische manifestaties zijn in de vorm van cardiopulmonale insufficiëntie, en stopten bij het feit dat er afwijkingen kunnen zijn in de ontwikkeling van het kind vanwege het feit dat de hersenen de baby krijgt niet voldoende bloed, en als niet alles op tijd wordt behandeld, leidt dit tot dergelijke deprimerende gevolgen. Aanvallen - wat is het verband tussen een ader, tussen een misvorming en formatie en een aanval? Omdat we nog steeds denken dat epilepsie een ziekte van de cortex is. Wat is het verband tussen de ziekte en epileptische aanvallen?

Adam Adaev:

Zoals ik begon te zeggen, verschijnen bij chronische ischemie meerdere foci met calcificaties in de hemisferen, de epileptogene zone.

Het volgende symptoom, een manifestatie van de ziekte, is ook een bloeding. Dit is de meest formidabele manifestatie. Gelukkig komt dit bij echte misvormingen van de ader van Galenus zelden voor, ergens in 3-4% van het bestudeerde materiaal, in 3-4% van de gevallen kwamen alleen bloedingen voor. Verschillende patiënten hadden op jonge leeftijd, in het eerste levensjaar, bloedingen. Vaker is dit al bij oudere patiënten, onbehandeld, die geen enkele behandeling hebben kunnen uitvoeren.

Andrey Reutov:

Ik herinner me alleen dat, als het niet behandeld werd zoals het was, toen de mogelijkheden van neurochirurgie sterk beperkt waren, totdat de endovasculaire behandelingstechniek werd geïntroduceerd, het sterftecijfer ongeveer 90% was. Misschien heb ik het mis, maar er was zo'n aantal, het percentage slechte en formidabele complicaties was vrij hoog. Ik kom op het moment van diagnose. We bespraken dat dit alles bij zwangere vrouwen te zien is met behulp van echografie. Welke moderne diagnostische methoden, naast echografie, moeten we gebruiken bij patiënten met de diagnose arterioveneuze malformatie? MRI, CT-scan? Ik weet zeker dat er een optimale behandeling is. Als MRI, dan zijn er specifieke modi? Is het nodig om naar de vaten te kijken? Angiografie? Vertel ons de diagnostische mogelijkheden.

Adam Adaev:

Zoals we al zeiden, is de eerste methode die pathologie het vaakst onthult, echografie. Echografie bracht een misvorming aan het licht. Verder, als het kind de eerste weken van zijn leven of een maand geen noodinterventie nodig heeft, is het beter om te wachten, omdat MRI een goede diagnostische methode is. Het is beter om geen CT te doen. Ten eerste is het onnodige blootstelling aan straling voor de baby. Maar we zullen een MRI onder narcose moeten doen. Daarom is het, ergens tegen het einde van de eerste levensmaand, wanneer we een chirurgische behandeling plannen, beter om in deze periode een MRI-scan te laten maken. MRI is niet essentieel voor contrast. Kan worden gedaan in standaardmodi, plus in vasculaire modus.

Andrey Reutov:

Dat wil zeggen, MR-angiografie?

Adam Adaev:

Ja, MR-angiografie. Gewoonlijk, in de aanwezigheid van hersentumoren, is MRI de belangrijkste methode waarmee we de tactiek van de behandeling bepalen, aanpak, in het geval van arterioveneuze misvormingen, MRI toont de aanwezigheid van een functionerende misvorming die niet wordt getromboseerd, toont de toestand van het ventriculaire systeem van de hersenen, maar laat niet zien welk type misvorming wat we endovasculair kunnen doen, enzovoort. Hier is de belangrijkste methode angiografie - directe selectieve angiografie.

In het geval van arterioveneuze malformaties toont MRI de aanwezigheid van een functionerende malformatie die niet getromboseerd is, toont de toestand van het ventriculaire systeem van de hersenen, maar laat niet zien welk type malformatie we endovasculair kunnen doen. Hier is de belangrijkste methode directe selectieve angiografie.

Andrey Reutov:

Gericht op de studie van een reeds vaatbed.

Adam Adaev:

Ja. Maar die direct op het moment van de behandeling moet worden uitgevoerd, al de operatie zelf. Vóór de operatie wordt bijvoorbeeld angiografie uitgevoerd, wordt beoordeeld welke pathologische vaten, of er toegang is tot deze vaten, en zo ja, dan wordt onmiddellijk na angiografie deze behandeling uitgevoerd.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, er kwam zo'n lastige vraag in mijn hoofd op. Het blijkt dat ongeacht welke onderzoeksmethoden u in het stadium gebruikt, bijvoorbeeld ziekenhuisopname, u het mogelijke resultaat van de behandeling niet kunt bespreken. Stel dat ik een MRI heb gemaakt en een hersentumor heb gezien, dan kan ik de familieleden van de patiënt vertellen: "Weet je, de prognose is ongeveer hetzelfde, vermoedelijk zullen de behandelingstactieken als volgt zijn." U zegt dat u de architectonische kenmerken niet kent, het blijkt dat we suggereren dat de familieleden van de patiënt angiografie uitvoeren met mogelijke uitsluiting van de misvorming uit de bloedbaan. In feite kunnen we zonder angiografie het resultaat van de behandeling niet voorspellen. Of ik heb het verkeerd begrepen?

Adam Adaev:

Bijna Ja. Het enige ding, met misvormingen van het mural-type, wanneer een of twee afferenten, dan is het nog steeds mogelijk, maar in de praktijk zijn er gevallen waarin we een of twee afferenten op MRI en op angiografie zien, deze belangrijkste afferenten overlappen, maar kleine bloedvaten kunnen openen, wat het feit dat er een grote stroom in deze grote vaten is, het bloed wordt daar weggevoerd, ze contrasteren niet. En als we de grote vaten afsluiten, verschijnen deze kleine, die nog niet hebben gefunctioneerd. Dit fenomeen bestaat ook.

Andrey Reutov:

De familieleden zeggen: “Dokter, we hebben asymptomatische arterioveneuze misvorming. Het kind heeft geen klinische manifestaties. Misschien is het logisch om te wachten? ' Is deze afwachtende tactiek gerechtvaardigd? Hoe motiveer en leg je in de communicatie met de ouders van het kind hen uit dat zelfs in het geval van asymptomatische misvormingen behandeling noodzakelijk is? En meteen bovendien. Misschien klonk de term "spontane trombose", dat wil zeggen uitsluiting uit de bloedbaan, niet zomaar. Misschien zal het aneurysma zichzelf kunnen trombuseren? Moet ik hierop wachten? Heeft het zin om dit moment uit te stellen??

Adam Adaev:

Als een ouder komt met een kind van tien jaar en ze hebben geen symptomen, dan is het waarschijnlijk logisch om te denken: misschien is er niets aan te doen? Maar als ze komen met een kleine baby, een maand oud, twee maanden oud, die een functionerende misvorming heeft, dan kan niemand raden wat er over twee of drie jaar met dit kind zal gebeuren. Misschien zal hij ernstige neurologische symptomen hebben als gevolg van een overval. Er waren maar weinig van dergelijke kinderen die als volwassenen een misvorming hadden, omdat deze ziekte zich nog steeds manifesteert. En op de leeftijd van zes tot zeven tot tien jaar, wanneer een misvorming wordt gedetecteerd, klaagt het kind meestal al over hoofdpijn, vermoeidheid en slechte assimilatie van het materiaal op school. Dit zijn ook een soort symptomen..

Andrey Reutov:

Dat wil zeggen, we wachten niet?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Toch is dit een kinderziekte, maar er zijn casuïstische gevallen waarin een volwassen patiënt komt, wie wordt er in feite een kinderziekte gevonden? Heb je zoiets ontmoet??

Adam Adaev:

Ja, we zaten tot 40 jaar op het instituut.

Andrey Reutov:

Ze lieten het allemaal zien?

Adam Adaev:

Ook hoofdpijn enzovoort. Er waren algemene cerebrale symptomen. En sommige patiënten kregen behandeling aangeboden en kregen behandeling.

Andrey Reutov:

Nogmaals, we zijn terug bij de behandelingsopties. Meerdere keren tijdens onze uitzending werd de magische uitdrukking “endovasculaire behandeling” gehoord. Maar ik begrijp dat de meeste van onze kijkers misschien weten wat "endovasculaire behandeling" is, dat het een behandelingsmethode is - waarbij een aneurysma (misvorming) wordt uitgesloten van de bloedbaan door het vaatbed. Maar voor zover ik begrijp, waren er eerder andere behandelingsmethoden die de oorzaak niet wegnamen, maar direct gericht waren op het wegnemen van de symptomen. Bijvoorbeeld dezelfde rangeeroperatie. In hoeverre is het in dergelijke gevallen over het algemeen gerechtvaardigd? Hoe vaak gebruik je? Dat wil zeggen, als een kind naar je toe komt met waterzucht, met hydrocephalus, zet je hem dan een shunt of zet je hem endovasculair uit?

Adam Adaev:

In volgorde. Wat betreft de behandelingsmethoden. De ziekte is, zoals ik al zei, al meer dan 100 jaar bekend. Maar in feite is de concrete behandeling met positieve resultaten van deze ziekte pas de afgelopen twintig jaar begonnen. Voordien, in het tijdperk waarin werd geprobeerd de chirurgische behandeling te sturen, was er een zeer hoog sterftecijfer. Het is de endovasculaire behandeling die de afgelopen 20 jaar resultaten heeft opgeleverd. En vandaag is de meest basale behandelingsmethode endovasculair. De tweede methode is bestralingstherapie. We zijn al begonnen met bestralingstherapie voor deze kinderen. Het blijkt dat de meest basismethode endovasculaire behandeling is, als je in eenvoudige bewoordingen uitlegt: punctie, toegang wordt gemaakt via het vat.

Andrey Reutov:

Maar niet op het hoofd, maar door.

Adam Adaev:

Ja, door de dijbeenslagader, het hart, de halsslagaders. Er wordt rechtstreeks naar het pathologische vat geleid en dit vat wordt met verschillende materialen embolie gemaakt. Tegenwoordig worden platina microspoelen, kleefstofsamenstellingen, verschillende ballonnen en verschillende stents gebruikt, maar stents worden meestal als hulpmiddel gebruikt. Als de endovasculaire mogelijkheden uitgeput zijn, is het bijvoorbeeld mogelijk om enkele van de grote vaten te sluiten, maar blijven er kleine vaten die niet toegankelijk zijn voor katheterisatie, omdat de katheters een bepaald kaliber hebben en niet alle vaten kunnen worden betreden, dan blijft de volgende methode, een voorraadoptie, een radiochirurgische behandeling. Dit zijn cybermes, gamma-mes, stereotactische bestraling.

Als de endovasculaire mogelijkheden zijn uitgeput, is het mogelijk om enkele van de grote vaten te sluiten, maar blijven er kleine vaten over die niet toegankelijk zijn voor katheterisatie, dan blijft de volgende methode radiochirurgische behandeling.

Andrey Reutov:

Maar toch, het belangrijkste is endovasculair, ik begrijp het goed?

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Laat het bijvoorbeeld in verschillende fasen zijn. Soms zegt u dat we één vat uitschakelen, nieuwe afferenten openen zich, wat extra manipulaties vereist, dat wil zeggen dat ze niet altijd worden uitgeschakeld.

Adam Adaev:

Ja dat klopt. We hadden patiënten die vijf tot zes stadia ondergingen. Deze operaties in ons centrum worden uitgevoerd door röntgenchirurgen. Heel erg bedankt voor deze bijdrage, want de chirurg zelf staat gedurende de hele operatie onder constante stralingsblootstelling..

Andrey Reutov:

Dit is ons bekend.

Adam Adaev:

En het blijkt dat het kind tijdens de operatie ook wordt bestraald. Als bijvoorbeeld drie of vier afferenten binnen een uur of twee uur worden geëmboliseerd, is dit een zeer grote blootstelling aan straling. Daarom is het beter om te stoppen en het binnen een paar maanden te doen. Dit is goed voor zowel de chirurg als voor het kind - hij krijgt minder stralingsdosis.

Andrey Reutov:

U hebt zojuist ons geliefde Instituut voor Neurochirurgie genoemd, onze alma mater, waar in andere centra in Rusland soortgelijke hightech operaties worden uitgevoerd? Hoe ontwikkeld is het in de regio's? Of is het nog steeds gecentraliseerd?

Adam Adaev:

Dit is tegenwoordig een zeer arbeidsintensieve behandeling. Helaas kunnen in ons land niet alle centra optreden.

Andrey Reutov:

Maar het wordt geciteerd?

Adam Adaev:

Dit is gebaseerd op quota, gedaan volgens een quotum. En dit is een duur quotum omdat deze tools erg duur zijn. Tegenwoordig zijn dit min of meer actief, naast het Instituut voor Neurochirurgie, het Novosibirsk Meshalkin Centrum en het Almazov Centrum in Sint-Petersburg..

Andrey Reutov:

Immers, hightech zorg is geconcentreerd in zulke grote neurochirurgische centra. We hebben letterlijk iets meer dan twee minuten over, en laten we het over het goede hebben. Een kind met een misvorming, met een arterioveneuze malformatie, werd endovasculair behandeld in één, twee, drie stadia. Wat zijn de toekomstperspectieven voor deze baby? Waarom ouders voorbereiden als we er tenslotte in geslaagd zijn om alle symptomen die het kind had in termen van stelen, in termen van hydrocephalus, op tijd op te lossen? Kunnen ze terugkeren naar het normale leven? Of staan ​​deze kinderen constant onder toezicht? Voorspellingen?

Adam Adaev:

Als het kind een misvorming van het muurschilderingstype heeft, twee of drie afferenten die de chirurg wist te sluiten, dan hebben we op de controlebeelden, meestal binnen zes maanden of een jaar, een ampul van de Galenus-ader, die vertienvoudigd is, normaal is het twee tot drie millimeter, en uitzet tot vijf centimeter.

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Als we deze pathologische bloedcirculatie sluiten, zien we het na een jaar helemaal niet meer op de foto's - alleen sporen van de micro-spiralen die zijn geïnstalleerd. Als dit een optie is, dan moeten we ons verheugen. Dit kind heeft geluk en u kunt blijven leven als een gewoon kind. Als de bypass gedeeltelijk gesloten is, leidt dit tot een verbetering van de cerebrale circulatie..

Andrey Reutov:

Adam Adaev:

Dienovereenkomstig heeft de normale klinische ontwikkeling van het kind daarom zelfs een gedeeltelijke stillegging een gunstig effect. Als het helaas helemaal niet mogelijk is om te sluiten, raden we meestal aan te wachten op de leeftijd van drie jaar en al te rekenen op radiochirurgische behandeling.

Andrey Reutov:

Adam Ramzanovich, heel erg bedankt. In feite ben ik zeer positief verrast door de mogelijkheid van moderne neurochirurgie, want die keren dat dit alles net begon te worden bestudeerd, herinner ik me die resultaten die deprimerend waren, wat we nu zien is goed nieuws. We begrijpen dat de mogelijkheden van neurochirurgie, inclusief endovasculaire neurochirurgie, ons in staat stellen om uitstekende resultaten te bereiken bij de behandeling van een dergelijke complexe pathologie, grotendeels dankzij u. Heel erg bedankt voor de uitzending van vandaag. Ik wens jullie veel geluk en gezondheid voor onze kleine patiënten. Tot de volgende keer! Als je iets hebt dat je tegen onze kijkers wilt zeggen, zal ik alleen 'voor'.

Adam Adaev:

Bedankt voor de uitnodiging. Ik zou zeggen dat de ouders niet wanhopen. Tegenwoordig is dit geen straf, er moet naar behandeling worden gezocht - en die zal worden gevonden.

Andrey Reutov:

En we zijn er altijd. hartelijk dank.

Adam Adaev:

Andrey Reutov:

Vrienden, tot ziens in de ether! Al het beste! bedankt.

Verhoogde ESR in het bloed van kinderen: factoren, oorzaken, kenmerken

Vasculaire elasticiteit - waarom het afneemt en hoe te verhogen