Arnold-Chiari-afwijking

Arnold Chiari-anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de onevenredige grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. In dit geval dalen de cerebellaire amandelen tot onder het anatomische niveau en kunnen ze worden aangetast.

Symptomen van een misvorming van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms in een herseninfarct. Tekenen van anomalie kunnen lange tijd afwezig zijn en zich dan scherp melden, bijvoorbeeld na een virale infectie, kopstoot of andere provocerende factoren. En dit kan in elk stadium van het leven gebeuren..

Beschrijving van de ziekte

De essentie van de pathologie wordt gereduceerd tot de onjuiste lokalisatie van de medulla oblongata en het cerebellum, waardoor craniospinale syndromen optreden, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en spinale tumor. Bij de meeste patiënten wordt de ontwikkelingsanomalie van het rhombencephalon gecombineerd met andere aandoeningen in het ruggenmerg - cysten die een snelle vernietiging van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is vernoemd naar de patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale afwijking eind 18e eeuw beschreef, en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte tegelijkertijd bestudeerde. De prevalentie van de aandoening varieert van 3 tot 8 gevallen per 100.000 mensen. Meestal is er een Arnold Chiari-anomalie van 1 en 2 graden, en volwassenen met type 3 en 4 anomalieën leven niet lang.

Misvorming type 1 van Arnold Chiari bestaat uit het laten zakken van de elementen van de posterieure craniale fossa in het wervelkanaal. De ziekte van Chiari type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en het vierde ventrikel, en waterzucht is vaak aanwezig. Veel minder gebruikelijk is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door uitgesproken verplaatsingen van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn verschuiving.

Oorzaken van de ziekte

Volgens een aantal auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in de delen van de hersenen. Misvorming graad 1 van Arnold Chiari is de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is een eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren als gevolg van de beweging van de medulla oblongata naar beneden, vaak gaat de pathologie gepaard met verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen alleen optreden bij 3-4 dozijn levens. Opgemerkt moet worden dat het asymptomatische beloop van ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en zich vaak bij toeval manifesteert op MRI. Tot op heden wordt de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

• genetisch bepaalde congenitale osteoneuropathie;
• pijlstaartrogtrauma tijdens de bevalling;
• hoge druk van cerebrospinale vloeistof op de wanden van het wervelkanaal.

Manifestaties

Afhankelijk van de frequentie van voorkomen, worden de volgende symptomen onderscheiden:

• hoofdpijn - bij een derde van de patiënten;
• pijn in de ledematen - 11%;
• zwakte in de armen en benen (in een of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
• gevoel van gevoelloosheid in de ledemaat - de helft van de patiënten;
• afname of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
• onvastheid van het lopen - 40%;
• onvrijwillige oogtrillingen - een derde van de patiënten;
• dubbel zicht - 13%;
• slikstoornissen - 8%;
• braken - in 5%;
• uitspraakstoornissen - 4%;
• duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gezicht - bij 3% van de patiënten;
• syncope (flauwvallen) voorwaarden - 2%.

Chiari-misvorming van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en het vierde ventrikel. Een inherent kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in het lumbale gebied (hernia van het wervelkanaal met uitsteeksel van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich tegen de achtergrond van de abnormale structuur van het occipitale bot en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is hydrocephalus aanwezig, vaak een vernauwing van het cerebrale aquaduct. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocele wordt uitgevoerd in de eerste dagen na de geboorte. Een daaropvolgende chirurgische vergroting van de fossa posterior geeft goede resultaten. Veel patiënten hebben een bypass nodig, vooral voor Sylvian aquaduct stenose. Bij een anomalie van de derde graad wordt een craniale hernia aan de onderkant van het achterhoofd of in het bovenste cervicale gebied gecombineerd met ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam, schedelbasis en bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum op en in 50% van de gevallen - de achterhoofdskwab.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een slechte prognose en verkort de levensverwachting dramatisch, zelfs na een operatie. Hoe lang iemand precies zal leven na een tijdige tussenkomst, het is onmogelijk met zekerheid te zeggen, maar hoogstwaarschijnlijk niet lang, aangezien deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke hypoplasie van het cerebellum en behoort tegenwoordig niet tot de symptoomcomplexen van Arnold-Chiari..

Klinische manifestaties bij het eerste type vorderen langzaam, over meerdere jaren, en gaan gepaard met opname in het proces van het bovenste cervicale ruggenmerg en het distale medulla oblongata met verstoring van het cerebellum en caudale groep hersenzenuwen. Bij personen met een Arnold-Chiari-anomalie worden dus drie neurologische syndromen onderscheiden:

• Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, vestibulaire cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd is er sprake van verminderde slik- en spraakstoornissen, spontane neergeslagen nystagmus, duizeligheid, ademnood, parese van het zachte gehemelte aan één kant, heesheid, ataxie, discoördinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
• Syringomyelitis-syndroom manifesteert zich door atrofie van de spieren van de tong, verminderd slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gezichtsgebied, heesheid, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van de spierspanning, enz..
• Piramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotonie van de armen en benen. Peesreflexen in de extremiteiten worden verhoogd, buikreflexen worden niet geactiveerd of verminderd.

Pijn in de achterkant van het hoofd en de nek kan worden verergerd door hoesten, niezen. In de handen neemt de temperatuur- en pijngevoeligheid af, evenals de spierkracht. Flauwvallen, duizeligheid komen vaak voor en het zicht verslechtert bij patiënten. Bij een gevorderde vorm treden apneu (kortstondige ademhalingsstilstand), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex op.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen is de provocatie van symptomen (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door overbelasting, lachen, hoesten, afbraak van Valsalva (verhoogde uitademing met een gesloten neus en mond). Met een toename van focale symptomen (stengel, cerebellair, ruggenmerg) en hydrocephalus, rijst de vraag van chirurgische expansie van de posterieure craniale fossa (suboccipitale decompressie).

Diagnostiek

De diagnose van anomalie type 1 gaat niet gepaard met dwarslaesie en wordt voornamelijk bij volwassenen gesteld door middel van CT en MRI. Volgens het postmortale onderzoek wordt de ziekte van Chiari van het tweede type in de meeste gevallen (96-100%) ontdekt bij kinderen met een hernia van het wervelkanaal. Met behulp van echografie is het mogelijk om schendingen van de circulatie van het hersenvocht te bepalen. Normaal circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Laterale röntgenfoto en MRI-opname van de schedel toont de uitzetting van het kanaal van de wervelkolom ter hoogte van C1 en C2. Bij angiografie van de halsslagaders wordt de buiging van de amygdala door de cerebellaire slagader waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als onderontwikkeling van de atlas, het odontoïde proces van de epistropheus, verkorting van de atlantooccipitale afstand.

Bij syringomyelia toont een laterale röntgenfoto onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede cervicale wervel, misvorming van het foramen magnum, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal op het C1-C2-niveau. Bovendien moeten MRI- en invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor de detectie van tumoren van de posterieure craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen wordt de juiste diagnose geholpen door de externe manifestaties bij patiënten: een lage haarlijn, een verkorte nek, enz., Evenals de aanwezigheid van craniospinale tekenen van botveranderingen op röntgenfoto's, CT en MRI..

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van de aandoening MRI van de hersenen en het cervicothoracale gebied. Misschien intra-uteriene echografische diagnostiek. Mogelijke tekenen van een verslechtering van ECHO zijn onder meer waterzucht, een citroenachtige kop en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek..

Om de diagnose te verduidelijken, worden verschillende scanvlakken gebruikt, waardoor het mogelijk is om verschillende indicatieve symptomen van de ziekte bij de foetus te vinden. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft echografie een van de belangrijkste scanopties om foetale pathologie in het tweede en derde trimester uit te sluiten..

Behandeling

In het geval van een asymptomatisch beloop is constante observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek aangewezen. Als het enige teken van een anomalie lichte pijn is, wordt de patiënt conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

U kunt uzelf niet alleen anesthetica voorschrijven, aangezien deze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld een maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie kiezen. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als er binnen twee tot drie maanden geen effect is van een dergelijke behandeling, wordt een operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te vermijden..

Bij sommige patiënten is chirurgische revisie de uiteindelijke diagnose. Het doel van de interventie is om compressie van de zenuwstructuren te elimineren en CSF-dynamiek te normaliseren. Deze behandeling resulteert in een significante verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitzetting van de schedelfossa draagt ​​bij aan het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van aanraking en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Terugval kan optreden binnen drie jaar na de interventie. Volgens de beslissing van de medische en sociale commissie krijgen dergelijke patiënten een handicap toegewezen.

Arnold chiari anomalie type 1 levensduur

Arnold Chiari anomalie type 1 wat je niet moet doen

Arnold-Chiari-afwijking type 1

Arnold-Chiari-anomalie van type 1 wordt onthuld in de vorm van een verzakking van structuren die zich in de achterste schedelfossa in de holte van het wervelkanaal bevinden, iets onder het niveau van de BZO. Bij de pathogenese van de ziekte kunnen 3 onafhankelijke verbanden worden onderscheiden: erfelijkheid, eerder trauma, een klap van de cerebrospinale vloeistof van het hydrodynamische type op de wanden van het ruggenmergkanaal. Vaak bestaat deze pathologie samen met de pathologie van het ruggenmerg (vaker cysten).

Het klinische beeld van de ziekte

Arnold-Chiari-anomalie type 1 heeft een vrij specifieke klinische symptomatologie, die een belangrijke rol speelt bij de differentiële diagnose van ziekten van verschillende systemen. De volgende worden dus beschouwd als de belangrijkste klinisch significante tekenen van een pathologisch proces:

• Lawaai in de oren (soms klagen patiënten over fluiten, suizen of sissen). Dit fenomeen kan in één of beide oren tegelijk optreden. Vaak erger als het hoofd opzij wordt gedraaid.
• Nystagmus - onvrijwillige spiertrekkingen van een of twee oogbollen.
• Voorbijgaande blindheid.
• Diplopie en andere visuele stoornissen die vaak optreden wanneer het hoofd opzij wordt gedraaid.
• Duizeligheid, die de neiging heeft erger te worden als het hoofd in verschillende richtingen wordt gedraaid.
• Hoofdpijn van verschillende intensiteit afhankelijk van het tijdstip van de dag (intenser in de ochtend). De belangrijkste redenen voor het optreden van hoofdpijn worden beschouwd als een toename van de intracraniale druk (kan zelfs optreden bij hoesten of niezen) en een toename van de spierspanning van de nekspieren..
• Bij een ernstiger en actief progressiever beloop van de ziekte is het onmogelijk om het optreden van symptomen uit te sluiten, zoals: onvrijwillig urineren, tremor van de ledematen, bewustzijnsverlies, verlaagde temperatuur en pijngevoeligheid in het gezicht, de romp, ledematen, evenals verminderde normale reflexen.

Behandeling van de ziekte

Het type behandeling wordt gekozen afhankelijk van de klinische symptomen: de helderheid en de mate van progressie. Als de kliniek wordt vertegenwoordigd door kleine pijnsyndromen, wordt de leidende rol toegekend aan conservatieve therapie, die is gebaseerd op het gebruik van spierverslappers en NSAID's. Als de patiënt progressieve neurologische symptomen heeft, moet een chirurgische behandeling worden toegepast..

Als conservatieve therapie binnen 60-90 dagen geen effect heeft, is het noodzakelijk om na te denken over een chirurgische behandeling.

De essentie van een chirurgische behandeling is het vergroten van het volume van de fossa posterior craniale en het uitzetten van het foramen achterhoofd, wat resulteert in decompressie van de gecomprimeerde hersenstructuren..

Manifestaties van misvorming van Arnold Chiari type 1

Deze anomalie behoort tot de categorie aangeboren en vertegenwoordigt een discrepantie tussen de grootte van de hersenstructuren en de fossa achterste schedel, wat leidt tot dislocatie van het cerebellum, dat uit het grote foramen van de basis van de hersenen komt en is aangetast. Deze pathologie is genoemd naar de namen van twee wetenschappers die op verschillende tijdstippen de symptomen ervan beschreven.

In feite is deze anomalie een heterotope locatie van de medulla oblongata en het cerebellum in een overdreven verwijdend wervelkanaal. Deze aangeboren ziekte leidt tot de ontwikkeling van verschillende neurologische symptomen, die door neurologen worden waargenomen als symptomen van multiple sclerose, syringomyelie of tumorgroei in de fossa posterior. Deze anomalie grenst in de meeste gevallen (ongeveer 80%) aan syringomyelia, die wordt gekenmerkt door het verschijnen van spinale cysten.
Er zijn vier soorten van deze pathologie, maar de eerste twee soorten komen vaker voor, omdat leven onmogelijk is met typen 3 en 4.

Misvorming type 1 van Arnold Chiari omvat een verplaatsing van de hersenstructuren van de fossa posterior craniale onder het foramen magnum: de cerebellaire amandelen, een of twee, dalen af ​​in het wervelkanaal, vaak als gevolg van de verplaatsing van de medulla oblongata.

De pathogenese in het huidige ontwikkelingsstadium van de geneeskunde is onbekend. Aangenomen wordt dat erfelijke factoren, traumatische factoren tijdens de bevalling (geboortetrauma van het hoofd) en verhoogde intracraniale druk hier een rol spelen, waardoor het cerebrospinale vocht de wanden van het centrale kanaal van het ruggenmerg treft..
Bij deze ziekte kunnen drie syndromen optreden:

1. Cerebellobulbar
2. Syringomyelitis
3. Piramidaal

Actieve symptomen beginnen te verschijnen op de leeftijd van 30-40 jaar. Er is pijn en pijn in de cervicale wervelkolom, die erger wordt bij niezen en hoesten. Na verloop van tijd neemt de spierkracht af, de gevoeligheid van de huid van de handen, zowel pijn als temperatuur, wordt verstoord. Spasticiteit van de benen en armen neemt toe, flauwvallen, duizeligheid verschijnen, gezichtsscherpte neemt af en in gevallen van verwaarlozing treden periodiek apneu-aanvallen op.

In het geval van een misvorming van Arnold Chiari type 1 is de standaard van diagnose met een hoge mate van zekerheid een MRI van de hersenen.

Bij de behandeling van de latente vorm van de ziekte spelen observatie in dynamiek en onderzoek van de patiënt elk jaar de hoofdrol. Met kleine symptomen - pijn in de cervicale wervelkolom, duizeligheid - wordt conservatieve behandeling met niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen voorgeschreven en wordt periodiek dehydratietherapie met diuretica uitgevoerd. Als een dergelijke therapie niet effectief is, wordt een operatie voorgeschreven, met als doel de hersenstructuren te decomprimeren. Na de behandeling verdwijnen de symptomen vrijwel altijd en kunnen motorische functies en gevoeligheid gedeeltelijk worden hersteld.

Beoordeling: 0 Stemmen: 0

Arnold-Chiari-afwijking

Arnold-Chiari-anomalie is een pathologische aandoening waarbij de cerebellaire amandelen worden verplaatst naar het bovenste wervelkanaal. Dit komt door de te kleine afmeting van het gebied van de schedel waarin het cerebellum zich bevindt..

Volgens medische gegevens komt de Arnold-Chiari-anomalie voor bij 3-7 mensen op elke 100 duizend mensen op aarde. In 75-80% van de gevallen wordt deze ziekte gecombineerd met syringomyelie..

Vraag advies over de behandeling van de ziekte

Symptomen van misvormingen van Arnold-Chiari

Typisch, type 1 Arnold-Chiari-afwijking komt voor in een milde vorm. Het meest voorkomende symptoom is hoofdpijn, die als druk in de achterkant van het hoofd wordt gevoeld. Als je hoest, neemt deze pijn toe. Soms verloopt deze pathologie zonder symptomen. Patiënten met deze pathologie klagen over zwakte in de ledematen, duizeligheid, flauwvallen en wazig zien. In ernstige gevallen kan verlamming van de ledematen optreden. In de regel zijn de manifestaties van de ziekte bilateraal. Kinderen met een misvorming van Arnold-Chiari ontwikkelen vaak hydrocephalus. Bovendien hebben deze kinderen verschillende neurologische aandoeningen die tot de dood kunnen leiden..

Anomalie-stadia van Arnold-Chiari

Er zijn 4 soorten pathologie:

het cerebellum wordt verplaatst zonder verplaatsing van de medulla oblongata. Dit type ziekte kan ook een verworven karakter hebben..

duidelijke verplaatsing van het cerebellum en ontwrichting van de medulla oblongata.

de meest ernstige vorm van de ziekte, waarbij de medulla oblongata en het cerebellum in het wervelkanaal worden geklemd. Dit type pathologie gaat gepaard met zeer ernstige neurologische symptomen..

aangeboren misvorming van het cerebellum.

Diagnostics van de Arnold-Chiari-anomalie in Israël

Routinematige neurologische onderzoeken (en routinematige neurologische onderzoeken) stellen de arts niet in staat een nauwkeurige diagnose te stellen, omdat niet alleen op de symptomen van de patiënt kan worden vertrouwd. Om een ​​juiste diagnose te stellen, is een reeks specifieke onderzoeken met moderne apparatuur vereist. In onze kliniek ondergaan patiënten met een vermoeden van deze pathologie een volledig neurologisch onderzoek zonder falen. Bovendien moeten patiënten instrumentele diagnostiek worden voorgeschreven, namelijk röntgenfoto's, computertomografie (CT, CT) en magnetische resonantiebeeldvorming (MRI, MRT / MRI). Een nauwkeurige diagnose wordt gesteld met behulp van MRI van de hersenen en / of het cervicale ruggenmerg. MRI-gegevens (MRT / MRI) worden door artsen gebruikt om de mate van compressie van het occipitale foramen te beoordelen. Computertomografie (CT, CT) wordt vaak gebruikt in gevallen van vermoedelijke pathologie bij kinderen. Met deze diagnostische methode kunt u de mate van hydrocephalus identificeren.

Behandeling van Arnold-Chiari-anomalie in Israël

Behandeling van de Arnold-Chiari-anomalie in Israëlische medische instellingen wordt op individuele basis voorgeschreven. De afdeling Neurochirurgie van het Eerste Medisch Centrum in Tel Aviv heeft de beste neurologen en neurochirurgen in Israël in dienst, die uitgebreide ervaring hebben met de succesvolle behandeling van neurologische aandoeningen. Afhankelijk van de symptomen van pathologie, biedt onze kliniek de patiënt conservatieve en chirurgische behandelingsmethoden. Zijn de symptomen van de ziekte afwezig of mild, dan hoeft de patiënt alleen regelmatig preventief onderzoek te ondergaan om de situatie constant onder controle te houden. In het geval dat de enige manifestatie van de ziekte matige pijn is, worden niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen en spierverslappers gebruikt voor de behandeling, die in verschillende schema's aan de patiënt worden voorgeschreven. De werking van deze medicijnen is gericht op het verlichten van pijn en het verlichten van spierspanning in de nek. Bovendien krijgt de patiënt ontspannende massages en neuromusculaire blokkades voorgeschreven. Merk op dat een dergelijke behandeling alleen symptomatisch werkt en de patiënt geen stabiel positief resultaat bij de behandeling van de ziekte garandeert. Als medicamenteuze therapie voor de Arnold-Chiari-anomalie na 2 tot 3 maanden niet het gewenste resultaat oplevert of als de patiënt neurologische aandoeningen heeft (zwakte in de ledematen, gevoelloosheid), wordt de operatie uitgevoerd. Het doel van de operatie voor deze pathologie in Israël is het elimineren van defecten die leiden tot compressie van de hersenen, het elimineren van hydrocephalus en het normaliseren van de beweging van het hersenvocht. De misvorming van Arnold-Chiari wordt geëlimineerd met de volgende chirurgische procedures:

• Decompressie van de fossa achterste schedel. Bij het uitvoeren van deze operatie verwijdert de chirurg enkele fragmenten van de schedel en fragmenten van de bovenste halswervels, waarna plastic van de dura mater wordt uitgevoerd. Na een dergelijke operatie wordt een obstakel voor de normale circulatie van hersenvocht verwijderd..
• Laminectomie - verwijdering van de wervelboog, waardoor de ruimte in het ruggenmergkanaal toeneemt.

Als de anomalie van Arnold-Chiari gepaard gaat met hydrocephalus, krijgt de patiënt in Israëlische klinieken een bypass-operatie toegewezen. Innovatieve behandelmethoden In het Eerste Medisch Centrum in Tel Aviv worden patiënten met een Arnold-Chiari-afwijking met een spaarzame behandeling behandeld, waarna patiënten in korte tijd weer een vol leven kunnen krijgen. We voeren chirurgische ingrepen uit met behulp van de nieuwste generatie endoscopische technologie, waardoor we de traumatische effecten van chirurgische ingrepen kunnen minimaliseren. Dergelijke minimaal invasieve chirurgische ingrepen zijn zeer effectief, waardoor de patiënt het zonder medicatie kan stellen..

Diagnostische kosten

Dr. Ha-Levi, neuroloog - overleg

Bronnen: http://teamhelp.ru/nevrologiya/meditsinskij-obzor-anomalii-arnolda-kiari-1-tipa.html, http://euro-medicina.ru/drugie/anomaliya-arnolda-kiari-pervogo-tipa. html, http://telaviv-clinic.ru/clinic/disease/anomaliya-arnolda-kiari-2/

Nog geen reacties!

Misvorming van Arnold-Chiari - oorzaken, graden, diagnose en behandeling

Onder bepaalde voorwaarden worden baby's geboren met aangeboren ziekten. Arnold-Chiari-anomalie - een hersenziekte die wordt geassocieerd met disfuncties van het cerebellum, medulla oblongata, er zijn verschillende varianten, heeft specifieke symptomen die een persoon zijn hele leven vergezellen of zich in de loop van de tijd ontwikkelen. Het Arnold-Chiari-syndroom bij een foetus of volwassene beïnvloedt het werk van het vasomotorische ademhalingscentrum.

Arnold Chiari-syndroom

De lage locatie van de cerebellaire amandelen is een aangeboren aandoening, de structuren van de hersenen van het hoofd dalen af ​​in het occipitale foramen. Het proces omvat meestal de medulla oblongata en het cerebellum. De ziekte van Arnold Chiari wordt bij sommige mensen per ongeluk ontdekt, bijvoorbeeld tijdens onderzoek vanwege een andere pathologie. In de eerste fase is het verloop van de ziekte mild en vaak onzichtbaar. In deze situatie vormt de misvorming van Arnold-Chiari geen bedreiging voor de gezondheid van het lichaam..

De pathologie kan praktisch asymptomatisch zijn, maar vaak wordt deze ziekte gecombineerd met syringomyelia (de naam van de ziekte van de grijze massa van het ruggenmerg). Gebrek aan behandeling kan hydrocephalus veroorzaken (ophoping van vocht in de schedel), herseninfarct en andere gevaarlijke pathologieën, er zijn gevallen van handicap opgemerkt. Het vermogen om een ​​defect te identificeren kan onmiddellijk na de geboorte of na 20-30 jaar zijn. Chiari-misvorming kan een van de vier typen zijn.

Arnold Chiari-anomalie 1 graad - de structuren van het achterste gedeelte worden vaak geschonden vanwege de uitgang door het occipitale foramen. Leidt deze situatie tot de ophoping van hersenvocht. Chiari-misvorming van de eerste graad is een verplaatsing van de cerebellaire amandelen, ze bevinden zich onder het foramen magnum. Misvorming van Arnold-Chiari komt vaak voor tijdens de adolescentie.

Arnold-Chiari-syndroom graad 2

Anomalie van de tweede graad heeft meer uitgesproken structurele veranderingen. Het cerebellum, dat zich in het foramen magnum bevindt, is bij het proces betrokken. Screening echografie van de foetus kan enkele defecten in de structuur van de wervelkolom, het ruggenmerg vertonen. De prognose voor het leven van de baby is in de meeste gevallen gunstig, maar klinische symptomen van pathologie zullen aanwezig zijn. Dit duidt op de noodzaak van dynamische monitoring van de patiënt..

In dit geval bevinden bijna alle formaties van de schedelfossa zich onder het foramen magnum (brug, 4e ventrikel, medulla oblongata, cerebellum). Ze worden vaak aangetroffen in een cervico-occipitale cerebrale hernia (wanneer er een defect is in het wervelkanaal, waarbij de wervelbogen niet gesloten zijn, de inhoud van de durale zak, die alle membranen en het ruggenmerg omvat). Bij dit soort anomalie heeft het foramen magnum een ​​grotere diameter.

Dit is de meest ernstige variant van de ziekte. Bij deze variant van het Arnold Chiari-syndroom worden cerebellaire hypoplasie en onderontwikkeling waargenomen. Vaak gecombineerd met aangeboren cysten van de fossa achterste schedel, aangeboren cysten en hydrocephalus. Bij de diagnose van type 4 is de prognose slecht, in de meeste gevallen eindigt de ziekte in de dood van de patiënt.

Levensduur

Het Chiari Arnold-syndroom komt voor sommigen als een verrassing wanneer ze een andere pathologie diagnosticeren. De vraag rijst meteen over de levensverwachting met deze pathologie. Het antwoord hangt af van de ernst van de pathologie, het type anomalie, de tijdigheid van de juiste behandeling, chirurgische ingreep. Het eerste type Arnold-Chiari-syndroom is bijvoorbeeld vaak asymptomatisch, mensen hebben een gemiddelde levensverwachting. De voorspellingen voor andere soorten zijn als volgt:

1. In aanwezigheid van neurologische symptomen bij mensen met type 1-2, wordt aanbevolen om de operatie sneller uit te voeren. Mogelijke complicaties die het ruggenmerg en de hersenen aanspannen, kunnen in de toekomst niet worden genezen.
2. Het derde type wordt in de regel de doodsoorzaak van het kind bij de geboorte.
3. Net als in het vorige geval eindigt het met de dood van de pasgeborene.

De exacte oorzaken van de Arnold-Chiari-anomalie zijn op dit moment niet vastgesteld. Artsen identificeren de volgende factoren die het risico op het ontwikkelen van pathologie kunnen verhogen:

• de hersenen zijn groter geworden;
• de schedelfossa is afgenomen;
• roken, alcohol tijdens de zwangerschap, wat foetale intoxicatie veroorzaakte.

De Arnold-Kari-anomalie kan het gevolg zijn van een onjuiste planning, zwangerschapsbeheer. Alcoholintoxicatie, overmatig gebruik van medicijnen, virale ziekten, roken zijn de gevaarlijkste risicofactoren die verschillende defecten bij de foetus kunnen veroorzaken. Volgens een andere versie wordt de anomalie het gevolg van een schending van de ontwikkeling van de schedel. De progressie van pathologie kan craniocerebraal trauma, hydrocephalus, veroorzaken.

Het meest voorkomende type Arnold-Chiari-syndroom is type 1. Symptomen treden meestal op tijdens de puberteit of bij een volwassene na 30 jaar. De volgende symptomen kunnen worden waargenomen:

• na lichamelijke inspanning, als gevolg van niezen, hoesten, verschijnen hoofdpijn;
• schendingen van de fijne motoriek van de handen;
• onbalans, wat leidt tot een abnormale gang;
• gevoelloosheid van de handen, armen;
• afwijkingen in temperatuurgevoeligheid;
• pijn in de nek, achterhoofdsknobbel.

Diagnose van type 2 en 3 duidt op aangeboren symptomen van dezelfde aard. In sommige gevallen is er een ernstig verloop van pathologie, de patiënt voelt onder dergelijke omstandigheden de volgende symptomen:

• misselijkheid;
• hoofdpijn;
• braken;
• moeite met spreken;
• verhoogde spierspanning van de vloer van de neklijn;
• gehoorverlies;
• geluid in de oren;
• verminderde visie;
• verschillende pupilgroottes;
• slaapproblemen;
• systemische duizeligheid;
• schending van pijngevoeligheid;
• verdikking van de huid;
• het verschijnen van brandwonden op de handen;
• vergrote gewrichten;
• ataxie;
• schending van slikprocessen.

Dystopie van de cerebellaire amandelen heeft twee therapiemethoden: chirurgisch en niet-chirurgisch (conservatief). Als de anomalie asymptomatisch is, is behandeling niet nodig. Als het syndroom zich alleen manifesteert door pijn in de nek, achterhoofd, dan moet conservatieve therapie worden uitgevoerd. De patiënt krijgt ontstekingsremmende, pijnstillende medicijnen voorgeschreven.

Wanneer conservatieve behandeling niet helpt bij het wegwerken van de symptomen, wordt een operatie voorgeschreven. Het doel van de operatie is het elimineren van de factoren die druk uitoefenen en de hersenstructuren vernauwen. Na de procedure moet het occipitale deel van het hoofd uitzetten, wat de beweging van hersenvocht in het lichaam zal verbeteren en normaliseren. Er zijn opties voor bypass-chirurgie.

Arnold Chiari 1 type anomalie - wat is het? Symptomen, gevolgen, behandeling

15 december 2015

Het is geen geheim dat tijdens de vorming van een embryo in de baarmoeder verschillende pathologieën kunnen optreden, waaronder type 1 Arnold Chiari-anomalie. Wat is deze ziekte? Artsen noemen dit fenomeen een afwijking die zich bij de foetus ontwikkelt als gevolg van de discrepantie tussen de grootte van het deel van de schedel en de hersenen erin. Dit is het gebied waar het cerebellum zich bevindt. Als gevolg hiervan wordt een deel van de amandelen verplaatst naar de bovenste wervelkolom met hun verdere inbreuk.

Oorzaken van voorkomen

Zal een persoon normaal kunnen bestaan ​​als hij een anomalie van Arnold Chiari type 1 heeft? De levensverwachting, zeggen artsen, hangt af van verschillende factoren: de ernst en vorm van de ziekte. Voordat ze de definitieve diagnose stellen, bepalen ze de redenen die hebben geleid tot de ontwikkeling van de afwijking:

1. Aangeboren. Zelfs in de baarmoeder vervormt de foetus de botten van de schedel: de fossa waarin het cerebellum zich bevindt is te klein voor de groeiende en zich ontwikkelende grijze massa. Andere aangeboren oorzaken zijn onder meer een ernstige vergroting van het occipitale foramen van de foetus tijdens skeletvorming..
2. Gekocht. Allereerst zijn dit hoofdletsel tijdens de bevalling. Ook inbegrepen in deze categorie zijn ruggenmergletsels: het negatieve effect daarop van hersenvocht - een speciale vloeistof, het optreden van waterzucht en andere pathologieën van het ruggenmerg.

Om heel eerlijk te zijn, wetenschappers kunnen de exacte redenen nog niet noemen. Het enige waar ze zeker van zijn: het syndroom is niet geassocieerd met chromosomale ontwikkelingsstoornissen..

Risicofactoren

Iedereen weet dat tijdens het eerste trimester van de zwangerschap vrijwel alle organen bij de foetus worden gelegd. Daarom is de juiste levensstijl van de moeder erg belangrijk voor de normale ontwikkeling van het kind. Als een vrouw de basisregels niet volgt, veroorzaakt dit in de toekomst veel complicaties. Wat het Chiari-syndroom betreft, verhogen de volgende factoren het risico dat het voorkomt:

• Moeders slechte gewoonten: roken, alcohol- en drugsmisbruik.
• Gebruik van krachtige medicijnen, zelfmedicatie.
• Eerdere virale infecties, vooral rubella.

Bij bijzonder milde vormen van de ziekte voelt de geboren baby tot het einde van zijn leven geen speciale symptomen, vooral als hij de diagnose Arnold Chiari type 1-afwijking heeft. Hoeveel kinderen leven met de derde of zelfs de vierde fase van de ziekte? Artsen geven teleurstellende voorspellingen. Helaas zijn dergelijke baby's in de meeste gevallen tot de dood gedoemd. Zelfs als het eerste of tweede type aandoening bij een baby wordt gevonden, heeft hij behandeling nodig: de effectiviteit van de chirurgische ingreep is 85%.

Syndroomtypes

Ongeacht hun ernst worden ze allemaal geassocieerd met een zeer lage locatie van het cerebellum. Hoe dieper en meer de amandelen afdalen in het wervelkanaal, hoe gevaarlijker en onvoorspelbaarder de ziekte is: daarnaast worden er andere afwijkingen vastgesteld. Op basis hiervan worden 4 vormen van pathologie onderscheiden:

1. Misvorming van Arnold Chiari type 1 - wat voor soort ziekte is het? Het veroorzaakt meestal geen andere ontwikkelingsproblemen voor de baby. Er zijn geen structurele veranderingen in de hersenen, de amandelen bevinden zich in het cervicale gebied.
2. Syndroom van het tweede type. Het cerebellum is gedeeltelijk verplaatst naar het foramen magnum, terwijl het embryo verschillende afwijkingen heeft van de wervelkolom, de hersenen en het ruggenmerg.
3. Ziekte van het derde type. De structuren van de achterhersenen zijn volledig verplaatst in het foramen magnum. In dit gebied vormt zich een hernia.
4. Ziekte van Arnold Chiari van het vierde type. Het wordt gekenmerkt door hypoplasie van het cerebellum - de onderontwikkeling ervan. Het verschuift echter niet en wordt vaak gecombineerd met hydrocephalus en aangeboren cysten van de fossa achterste schedel..

Artsen zeggen dat afwijkingen van het 2e, 3e en 4e type vaak worden gediagnosticeerd in combinatie met andere ernstige afwijkingen in de ontwikkeling van de baby: heterotopie van de hersenschors, hypoplasie van subcorticale structuren, afwijkingen van het corpus callosum, enzovoort..

De belangrijkste symptomen

Zoals reeds vermeld, als het stadium van de ziekte erg mild is en de hersenen onbeduidend zijn aangetast, kan de ziekte praktisch het hele leven doorgaan zonder de persoon te storen. Maar dit is een vrij zeldzaam geval. Gewoonlijk zijn permanente en regelmatige hoofdpijn het belangrijkste symptoom van een aandoening zoals de misvorming van type 1 van Arnold Chiari. Symptomen voor deze vorm zijn, naast migraine,: pijn in de cervicale wervelkolom, oorsuizen, misselijkheid en braken, zwakke handen, verlies van gevoeligheid van ledematen, vliegen en dubbel zien, onzeker lopen, wazige spraak en kortademigheid.

Wat betreft het syndroom van het tweede type, dat gevaarlijker en complexer is, verschijnen de karakteristieke symptomen onmiddellijk na de geboorte of op zeer jonge leeftijd (vaak op de kleuterschool). Meestal is het piepende ademhaling, luidruchtige ademhaling bij baby's, zwak huilen, ademhalings- en slikproblemen. Zulke pasgeborenen worden met spoed gereanimeerd en proberen ze door middel van een operatie te redden. In deze gevallen is het belangrijkste om het moment niet te missen waarop het nog mogelijk is om het leven van het kind te redden..

Andere tekens

Ze worden waargenomen met een ernstiger mate van het syndroom. De belangrijkste oorzaak van een hersen- of ruggenmerginfarct zijn vaak deze tekenen van een misvorming van Arnold Chiari: type 1 is niet zo eng als zijn andere ondersoorten. Ze worden niet alleen gekenmerkt door dubbel zien, maar ook door volledige blindheid, verlies van bewustzijn, verminderde coördinatie, tremoren van de ledematen, problemen met plassen, spierzwakte, verlies van gevoeligheid van een groot deel van het lichaam (soms de hele helft van het lichaam).

De ontwikkeling van verschillende gevolgen voor de gezondheid kan een anomalie type 1 van Arnold Chiari veroorzaken. De levensverwachting en het normale verloop ervan zijn afhankelijk van een snelle en nauwkeurige diagnose. De enige manier om pathologie te detecteren is MRI (Magnetic Resonance Imaging) van de hersenen. Het vereist dat de patiënt volledig immobiel is, dus actieve baby's worden geëuthanaseerd met speciale medicijnen. Met dit apparaat worden ook de wervelkolom, het ruggenmerg, de cervicale en thoracale delen van het skelet onderzocht. Met MRI kunt u niet alleen het syndroom detecteren, maar ook alle pathologieën die gepaard gaan met de ziekte.

Complicaties

De ontwikkeling van verschillende pathologieën veroorzaakt een anomalie van Arnold Chiari type 1. De gevolgen kunnen heel verschillend zijn: van chronische arachnoïditis tot parenchymale schade aan het axon. Deze complicaties zijn vooral uitgesproken tegen de achtergrond van circulatiestoornissen in het zenuwweefsel. In dit geval verschijnen neuropsychiatrische stoornissen laat en gaan ze over in de vorm van ontwikkelingsachterstand, paraplegie. Als de anomalie zich zeer progressief ontwikkelt, leidt dit tot hydrocephalus - een overmatige ophoping van vocht in het ventriculaire systeem van de hersenen.

Bovendien kan het Arnold Chiari-syndroom zo'n ernstige compressie van het ruggenmerg veroorzaken dat een persoon volledig verlamd raakt. Onder zijn negatieve invloed beginnen zich vaak cysten en holtes in de wervelkolom te vormen: er komt vloeistof binnen, wat het werk van het ruggenmerg verstoort. Complicaties met ademhaling zijn ook mogelijk totdat deze volledig stopt. Soms registreren artsen congestieve longontsteking bij patiënten - het wordt een gevolg van het feit dat een persoon het vermogen verliest om vrij te bewegen.

Conservatieve behandeling

Het syndroom wordt op twee manieren behandeld. Artsen kiezen een conservatieve of chirurgische route, afhankelijk van de symptomen en tekenen van de patiënt, de ernst van de toestand van de persoon, complicaties en gevolgen van de ziekte. Soms kunt u, alleen met behulp van medicijnen, een ziekte bestrijden, zoals de misvorming van Arnold Chiari type 1. Wat voor therapie is dit? Ten eerste voert de arts voortdurend preventieve onderzoeken van de patiënt uit, stuurt hem naar consultaties bij verschillende specialisten, die, na een passend consult, de nodige maatregelen nemen.

Als de patiënt klaagt over pijn in het occipitale gebied van het hoofd of in de cervicale regio, krijgt hij pijnstillers en ontstekingsremmende medicijnen voorgeschreven, evenals medicijnen die de spieren helpen ontspannen. Speciale fysiotherapie-oefeningen zijn ook erg handig - een reeks oefeningen die gericht zijn op het elimineren van trillingen in de ledematen en het normaliseren van de coördinatie. Voor dit doel wordt ook actieve ergotherapie voorgeschreven. En lessen met een logopedist die spraakproblemen kan elimineren, zullen ook nuttig zijn. Al deze methoden kunnen agressievere behandelingen - chirurgie - vertragen of volledig voorkomen.

Chirurgische ingreep

Het komt voor dat de bovenstaande maatregelen niet helpen - de Arnold Chiari-anomalie van type 1 blijft zich ontwikkelen en veroorzaakt veel problemen. De behandeling verandert dan drastisch: de arts begint de persoon voor te bereiden op een operatie. Neurochirurgie heeft drie doelen. Ten eerste, om ernstige symptomen van de ziekte te elimineren, zoals bewustzijnsverlies, slechtziendheid, spierzwakte. Ten tweede helpt de interventie om de primaire bron van symptomen te verwijderen - om de compressie van de hersenen te elimineren. Ten derde wordt met behulp van de operatie de beweging van het hersenvocht genormaliseerd.

De ingreep stopt het proces van veranderingen in de structuur van de wervelkolom en grijze massa: als gevolg hiervan nemen de symptomen af ​​en begint de patiënt zich veel beter te voelen. Gewoonlijk verwijderen chirurgen een botfragment van de achterkant van de schedelfossa: de ruimte voor de hersenen neemt toe, de grijze massa houdt op te bewegen en samen te knijpen. De intracraniële druk daalt ook. Bovendien maken artsen actief gebruik van methoden zoals bypass-chirurgie en sluiting van het wervelkanaal..

Preventie

Om ervoor te zorgen dat het kind de bovengenoemde problemen niet heeft, moet de aanstaande moeder haar standpunt serieus nemen. Ten eerste is ze verplicht zich vertrouwd te maken met alle mogelijke pathologieën die bij de foetus kunnen voorkomen: ontwikkelingsstoornissen van de neurale buis, het syndroom van Down, misvorming van Arnold Chiari type 1. Wat zijn deze ziekten, waarom ze voorkomen en welke maatregelen kunnen worden genomen om het risico op het ontwikkelen van deze en andere afwijkingen te verkleinen, moet elke aanstaande moeder weten. Een competente en geïnformeerde zwangere vrouw zal alle factoren die de vorming van het embryo negatief beïnvloeden, zoveel mogelijk vermijden..

Ten tweede is een vrouw verplicht om goed te eten, een verscheidenheid aan gezonde gerechten te eten: vis, vlees, fruit, groenten, granen en zuivelproducten. Alcohol is strikt verboden. Bovendien moet u stoppen met roken, om nog maar te zwijgen van drugs en sterke drugs. Alle medicijnen, zelfs homeopathische, worden door de aanstaande moeder alleen op doktersvoorschrift ingenomen. Ten derde moet een vrouw ook veel lopen, frisse lucht inademen en veel bewegen. Je moet zenuwen, ervaringen en negatieve emoties vergeten, genieten van je positie en het maximale uit het leven halen.

Arnold Chiari-syndroom

Algemene informatie

Het Arnold-Chiari-syndroom is een misvorming van het cerebellum, het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor coördinatie, spierspanning en evenwicht. De pathologie heeft een code gekregen volgens ICD-10 Q07.0 en vertegenwoordigt de afdaling van de cerebellaire amandelen tot op het niveau van de eerste, en soms de tweede halswervel (onder de Chamberlain-lijn) en blokkeert de normale stroom van hersenvocht..

De ziekte wordt meestal gecombineerd met microgyrie, compressie van het achterste deel van de hersenen, stenose van het aquaduct van de hersenen, basilaire indruk, invaginatie, onderontwikkeling van het viervoudige en andere misvormingen van het zenuwstelsel. Het syndroom komt het vaakst voor bij personen van 12-71 jaar en bedraagt ​​niet meer dan 000,9%.

Lokalisatie en structuur van het cerebellum

Pathogenese

De pathofysiologie is meestal gebaseerd op de discrepantie tussen de afmetingen van de fossa posterior craniale en de daarin aanwezige structuren van het zenuwstelsel, evenals:

• de ontwikkeling van anomalieën van de lichamen van de halswervels, inclusief hun splitsing meestal van de eerste (dit ontwikkelingsmechanisme komt voor in 5% van de gevallen), de assimilatie van de atlas - de fusie van de cervicale wervel met het achterhoofdsbeen;
• verplaatsing van de structuren van het cerebellum tijdens de periode van snelle hersengroei met langzaam groeiende botten van de schedel;
• hydrocephalus - overmatige ophoping van cerebrospinale vloeistof;
• syringomyelia is een abnormale ontwikkeling van holtes in het ruggenmerg;
• myelomeningocele - een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de neurale buis;
• verschillende aangeboren ziekten, waaronder platybasia, Dandy-Walker-anomalie.

Classificatie

Het Arnold-Chiari-syndroom kent vier typen, afhankelijk van het klinische beeld en de mate van ontwikkeling van anatomische anomalieën.

Misvorming type 1 van Arnold Chiari is een klassieke variant van cerebellaire misvorming

Arnold-Chiari-syndroom type 1 manifesteert zich in de vorm van penetratie van de cerebellaire amandelen in de holte van het wervelkanaal, waardoor hydromyelia en verlaging van de structuren van de achterste fossa onder het foramen magnum met 3-5 mm of meer, en er zijn geen andere misvormingen van het zenuwstelsel. De gemiddelde levensverwachting is gewoonlijk niet hoger dan 25-40 jaar.

Cerebellair defect type 2

Het is een afdaling in de holte van het wervelkanaal van verschillende structuren van het cerebellum en de rompweefsels, terwijl deze neurovertebrale misvorming wordt gecombineerd met myelomeningocele (congenitale hernia van de wervelkolom) en hydrocephalus. Manifestatie vindt vrijwel onmiddellijk na de geboorte plaats.

Misvorming van het type Arnold Chiari 3

Misvorming wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een occipitale encefalocele en verschillende tekenen van anomalie van het tweede type. Meestal niet compatibel met het leven.

Het vierde type Arnold-Chiari-syndroom

In wezen is dit aplasie of hypoplasie van alle of individuele structuren van het cerebellum, dat wil zeggen dat het totaal en subtotaal kan zijn. De eerste optie is vrij zeldzaam en wordt gecombineerd met andere ernstige anomalieën en ziekten van het zenuwstelsel, waaronder anencefalie, amelia. Met subtotale agenese worden misvormingen van andere delen van de hersenen waargenomen, bijvoorbeeld agenese van de pons, afwezigheid van het vierde ventrikel, enz..

Cerebellaire hypoplasie treedt op in de vorm van een afname van het gehele cerebellum of omvat afzonderlijke delen, terwijl normale structuren behouden blijven zonder functieverlies. Er is een- en tweezijdige, lobaire, lobulaire en intracorticale hypoplasie. Veranderingen in de configuratie van de lagen van het cerebellum worden meestal gepresenteerd in de vorm van allogyria, polygyria of agiria.

Bovendien onderscheiden sommige auteurs twee extra typen:

• type "0" - de ziekte heeft een vergelijkbaar ziektebeeld met het Arnold Chiari-syndroom, maar zonder anatomische veranderingen in de verzakking van de amandelen of cerebellaire hypoplasie;
• type "1.5" - bij patiënten wordt de verzakking van niet alleen de cerebellaire amandelen in het occipitale foramen onthuld, maar ook de hersenstam.

De redenen

Naast de rol van erfelijke en genetische factoren zijn er verschillende theorieën over cerebellaire misvormingen. De traditionele theorie zegt dat het afdalen van de amandelen wordt veroorzaakt door de spanning van het ruggenmergstreng als gevolg van de spanning van het uiteinde van de draad tijdens het ontstaan ​​van een bepaalde misvorming. De ziekte van Chiari 1 wordt een uitzondering, omdat de enige overtreding in dit geval de verzakking van de amandelen is en deze kan worden veroorzaakt door:

• hydrodynamische verschijnselen - verminderde circulatie van cerebrospinale vloeistoffen;
• craniocerebraal en geboortetrauma;
• misvorming - de kleine omvang en beperking van het occipitale foramen kan leiden tot het afdalen van de amandelen in het lumen van het wervelkanaal;
• een abnormaal uitgerekt ligament - de zogenaamde einddraad (volgens de theorie van Dr.M.B. Royo Salvador - Filum-systeem).

Bovendien identificeren wetenschappers een aantal factoren die het risico op het ontwikkelen van een Arnold-Chiari-misvorming van het eerste type kunnen verhogen:

• genetische aanleg - de aanwezigheid van pathologie bij ouders en verder weg gelegen voorouders, hoewel chromosomale afwijkingen nog niet zijn vastgesteld;
• verwondingen, met name vallen, kunnen compressie en verhoogde spanning op het uiteinde van het filum veroorzaken en leiden tot verzakking van de cerebellaire amandelen;
• ongepast gedrag en slechte gewoonten van een vrouw tijdens de periode van het dragen van een baby - misbruik en chaotische medicatie, roken, alcohol drinken, evenals virale ziekten in het verleden.

Symptomen

Symptomen voor verschillende soorten Arnold Chiari-syndroom kunnen aanzienlijk verschillen - het hangt allemaal af van de mate van spanning en compressie van de zenuwstructuren van het occipitale gebied, maar meestal hebben patiënten:

• hoofdpijn;
• een geleidelijke toename van de grootte van de hoofdomtrek;
• periodieke pijn in verschillende delen van de wervelkolom;
• parese en pijn in verschillende delen van de ledematen;
• visuele beperking en gevoeligheid, inclusief dysesthesie en paresthesie;
• tinnitus;
• verlamming van de gezichtszenuw, oculomotorische zenuw;
• rilling;
• duizeligheidsaanvallen;
• slapeloosheid;
• braken;
• flauwvallen;
• nystagmus;
• apneu;
• verstoring van de sluitspieren, spieren van de tong, keelholte, gevoelloosheid en verschillende manifestaties van spierzwakte;
• slikstoornissen (dysfagie);
• geheugenstoornis;
• inconsistentie van bewegingen (ataxie) en als gevolg daarvan een ongemakkelijke gang en schendingen zijn het meest uitgesproken in het stadium van vorming;
• scoliose;
• Moeilijkheden om lichaamshoudingen en balans te behouden, evenals coördinatie;
• Moeite met het uiten van gedachten en het vinden van woorden.

De manifestaties van het Arnold-Chiari-syndroom zijn chronisch, hebben de neiging om in intensiteit toe te nemen, wat de toestand van de patiënt elke keer aanzienlijk verslechtert en zijn gebruikelijke manier van leven beperkt..

Het gevaarlijkste is dat de anomalie van Arnold-Chiari kan leiden tot een plotselinge dood, omdat de spinale centra verantwoordelijk zijn voor cardio-respiratoire functies en de druk van de cerebellaire amandelen erop ademhalingsstilstand kan veroorzaken - apneu, die de dood zal veroorzaken.

Symptomen veroorzaakt door misvorming van Arnold Chiari graad 1

Graad 1 pathologie wordt meestal bij toeval gedetecteerd tijdens een MRI-scan, omdat patiënten, naast episodes van apneu en flauwvallen, alleen kunnen ervaren:

• pijn in het cervico-occipitale gebied;
• verminderde gevoeligheid.

Analyses en diagnostiek

Bij de eerste tekenen is het noodzakelijk om een ​​neurologisch onderzoek te ondergaan en de ernst van klinische en functionele stoornissen te beoordelen. Om de diagnose te bevestigen, worden het volgende meestal gebruikt:

• neuroimaging-technieken, met de meeste voorkeur MRI;
• elektro-encefalografie;
• Röntgenfoto van de schedel;
• myelografie, waarmee u defecten in het bovenste cervicale ruggenmerg, de hersenstam kunt identificeren, evenals de lokalisatie van het cerebellum onder de Chamberlain-lijn in het foramen magnum.

MRI-resultaten voor misvorming van Arnold Chiari met syringomyelische cyste en normaal

Behandeling

Behandelingstactieken voor verschillende soorten cerebellaire misvormingen van Arnold-Chiari zijn meestal conservatief of worden door een neurochirurg bedacht en zijn decompressie, shuntoplegging (met ernstige hydrocephalus) of craniotomie van het occipitale foramen.

Dankzij het doctoraatsproefschrift van Dr. Royo Salvador heeft een innovatieve etiologische behandelingstechniek ontwikkeld, het Filum-systeem, dat tot doel heeft de oorzaak van de ziekte en het pathologische spanningsmechanisme te elimineren door minimaal invasieve chirurgische dissectie van het filum-terminale. Het voordeel van de techniek is het vermogen om de ziekte van Arnold Chiari te stoppen met minimale risico's (mortaliteit - 0%), het belangrijkste is om de misvorming te identificeren en de operatie zo vroeg mogelijk uit te voeren. Het duurt meestal niet meer dan 45 minuten en stelt u in staat om symptomatische verbetering van de aandoening te bereiken en in sommige gevallen zelfs de cerebellaire amandelen te verhogen. Ondanks de korte herstelperiode heeft de techniek verschillende nadelen:

• een kleine hechting blijft na de operatie achter;
• er kan een subjectief gevoel zijn van verminderde kracht van de ledematen;
• verbetering van de cerebrale circulatie in de vroege postoperatieve periode kan stemmingswisselingen veroorzaken.

Maar dit zijn kleine ongemakken in vergelijking met de nadelen van een occipitale craniotomie, die:

• mortaliteit 1-12%;
• de oorzaak van de ziekte is niet geëlimineerd, daarom blijven verbeteringen gedurende een korte periode bestaan;
• de gevolgen van een operatie kunnen zeer ernstig en onvoorspelbaar zijn, waaronder hersenoedeem, verdere verzakking van de cerebellaire amandelen, verergering van neurologische symptomen, hemodynamische stoornissen, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebrale bloedingen, tetraparese, neurologische gebreken, enz..