Arnold chiari anomalie type 1 levensduur

Arnold Chiari-anomalie is een ontwikkelingsstoornis, die bestaat uit de onevenredige grootte van de schedelfossa en de structurele elementen van de hersenen die zich daarin bevinden. In dit geval dalen de cerebellaire amandelen tot onder het anatomische niveau en kunnen ze worden aangetast.

Symptomen van een misvorming van Arnold Chiari manifesteren zich in de vorm van frequente duizeligheid en eindigen soms in een herseninfarct. Tekenen van anomalie kunnen lange tijd afwezig zijn en zich dan scherp melden, bijvoorbeeld na een virale infectie, kopstoot of andere provocerende factoren. En dit kan in elk stadium van het leven gebeuren..

Beschrijving van de ziekte

De essentie van de pathologie wordt gereduceerd tot de onjuiste lokalisatie van de medulla oblongata en het cerebellum, waardoor craniospinale syndromen optreden, die artsen vaak beschouwen als een atypische variant van syringomyelie, multiple sclerose en spinale tumor. Bij de meeste patiënten wordt de ontwikkelingsanomalie van het rhombencephalon gecombineerd met andere aandoeningen in het ruggenmerg - cysten die een snelle vernietiging van spinale structuren veroorzaken.

De ziekte is vernoemd naar de patholoog Arnold Julius (Duitsland), die de abnormale afwijking eind 18e eeuw beschreef, en de Oostenrijkse arts Hans Chiari, die de ziekte tegelijkertijd bestudeerde. De prevalentie van de aandoening varieert van 3 tot 8 gevallen per 100.000 mensen. Meestal is er een Arnold Chiari-anomalie van 1 en 2 graden, en volwassenen met type 3 en 4 anomalieën leven niet lang.

Misvorming type 1 van Arnold Chiari bestaat uit het laten zakken van de elementen van de posterieure craniale fossa in het wervelkanaal. De ziekte van Chiari type 2 wordt gekenmerkt door een verandering in de locatie van de medulla oblongata en het vierde ventrikel, en waterzucht is vaak aanwezig. Veel minder gebruikelijk is de derde graad van pathologie, die wordt gekenmerkt door uitgesproken verplaatsingen van alle elementen van de schedelfossa. Het vierde type is cerebellaire dysplasie zonder zijn verschuiving.

Oorzaken van de ziekte

Volgens een aantal auteurs is de ziekte van Chiari een onderontwikkeling van het cerebellum, gecombineerd met verschillende afwijkingen in de delen van de hersenen. Misvorming graad 1 van Arnold Chiari is de meest voorkomende vorm. Deze aandoening is een eenzijdige of bilaterale afdaling van de cerebellaire amandelen in het wervelkanaal. Dit kan gebeuren als gevolg van de beweging van de medulla oblongata naar beneden, vaak gaat de pathologie gepaard met verschillende schendingen van de craniovertebrale grens.

Klinische manifestaties kunnen alleen optreden bij 3-4 dozijn levens. Opgemerkt moet worden dat het asymptomatische beloop van ectopie van de cerebellaire amandelen geen behandeling behoeft en zich vaak bij toeval manifesteert op MRI. Tot op heden wordt de etiologie van de ziekte, evenals de pathogenese, slecht begrepen. Aan de genetische factor wordt een bepaalde rol toegekend.

Er zijn drie schakels in het ontwikkelingsmechanisme:

  • genetisch bepaalde congenitale osteoneuropathie;
  • pijlstaartrogtrauma tijdens de bevalling;
  • hoge druk van cerebrospinale vloeistof op de wanden van het wervelkanaal.

Manifestaties

Afhankelijk van de frequentie van voorkomen, worden de volgende symptomen onderscheiden:

  • hoofdpijn - bij een derde van de patiënten;
  • pijn in de ledematen - 11%;
  • zwakte in de armen en benen (in een of twee ledematen) - meer dan de helft van de patiënten;
  • gevoel van gevoelloosheid in de ledemaat - de helft van de patiënten;
  • afname of verlies van temperatuur en pijngevoeligheid - 40%;
  • onvastheid van het lopen - 40%;
  • onvrijwillige oogtrillingen - een derde van de patiënten;
  • dubbel zicht - 13%;
  • slikstoornissen - 8%;
  • braken - in 5%;
  • uitspraakstoornissen - 4%;
  • duizeligheid, doofheid, gevoelloosheid in het gezicht - bij 3% van de patiënten;
  • syncope (flauwvallen) voorwaarden - 2%.

Chiari-misvorming van de tweede graad (gediagnosticeerd bij kinderen) combineert de dislocatie van het cerebellum, de romp en het vierde ventrikel. Een inherent kenmerk is de aanwezigheid van meningomyelocele in het lumbale gebied (hernia van het wervelkanaal met uitsteeksel van het ruggenmerg). Neurologische symptomen ontwikkelen zich tegen de achtergrond van de abnormale structuur van het occipitale bot en de cervicale wervelkolom. In alle gevallen is hydrocephalus aanwezig, vaak een vernauwing van het cerebrale aquaduct. Neurologische symptomen verschijnen vanaf de geboorte.

De operatie voor meningomyelocele wordt uitgevoerd in de eerste dagen na de geboorte. Een daaropvolgende chirurgische vergroting van de fossa posterior geeft goede resultaten. Veel patiënten hebben een bypass nodig, vooral voor Sylvian aquaduct stenose. Bij een anomalie van de derde graad wordt een craniale hernia aan de onderkant van het achterhoofd of in het bovenste cervicale gebied gecombineerd met ontwikkelingsstoornissen van de hersenstam, schedelbasis en bovenste wervels van de nek. Onderwijs vangt het cerebellum op en in 50% van de gevallen - de achterhoofdskwab.

Deze pathologie is zeer zeldzaam, heeft een slechte prognose en verkort de levensverwachting dramatisch, zelfs na een operatie. Hoe lang iemand precies zal leven na een tijdige tussenkomst, het is onmogelijk met zekerheid te zeggen, maar hoogstwaarschijnlijk niet lang, aangezien deze pathologie als onverenigbaar met het leven wordt beschouwd. De vierde graad van de ziekte is een afzonderlijke hypoplasie van het cerebellum en behoort tegenwoordig niet tot de symptoomcomplexen van Arnold-Chiari..

Klinische manifestaties bij het eerste type vorderen langzaam, over meerdere jaren, en gaan gepaard met opname in het proces van het bovenste cervicale ruggenmerg en het distale medulla oblongata met verstoring van het cerebellum en caudale groep hersenzenuwen. Bij personen met een Arnold-Chiari-anomalie worden dus drie neurologische syndromen onderscheiden:

  • Bulbar-syndroom gaat gepaard met disfunctie van de trigeminale, faciale, vestibulaire cochleaire, hypoglossale en vagale zenuwen. Tegelijkertijd is er sprake van verminderde slik- en spraakstoornissen, spontane neergeslagen nystagmus, duizeligheid, ademnood, parese van het zachte gehemelte aan één kant, heesheid, ataxie, discoördinatie van bewegingen, onvolledige verlamming van de onderste ledematen.
  • Syringomyelitis-syndroom manifesteert zich door atrofie van de spieren van de tong, verminderd slikken, gebrek aan gevoeligheid in het gezichtsgebied, heesheid, nystagmus, zwakte in de armen en benen, spastische toename van de spierspanning, enz..
  • Piramidaal syndroom wordt gekenmerkt door een lichte spastische parese van alle ledematen met hypotonie van de armen en benen. Peesreflexen in de extremiteiten worden verhoogd, buikreflexen worden niet geactiveerd of verminderd.

Pijn in de achterkant van het hoofd en de nek kan worden verergerd door hoesten, niezen. In de handen neemt de temperatuur- en pijngevoeligheid af, evenals de spierkracht. Flauwvallen, duizeligheid komen vaak voor en het zicht verslechtert bij patiënten. Bij een gevorderde vorm treden apneu (kortstondige ademhalingsstilstand), snelle ongecontroleerde oogbewegingen, verslechtering van de faryngeale reflex op.

Een interessant klinisch teken bij dergelijke mensen is de provocatie van symptomen (syncope, paresthesie, pijn, enz.) Door overbelasting, lachen, hoesten, afbraak van Valsalva (verhoogde uitademing met een gesloten neus en mond). Met een toename van focale symptomen (stengel, cerebellair, ruggenmerg) en hydrocephalus, rijst de vraag van chirurgische expansie van de posterieure craniale fossa (suboccipitale decompressie).

Diagnostiek

De diagnose van anomalie type 1 gaat niet gepaard met dwarslaesie en wordt voornamelijk bij volwassenen gesteld door middel van CT en MRI. Volgens het postmortale onderzoek wordt de ziekte van Chiari van het tweede type in de meeste gevallen (96-100%) ontdekt bij kinderen met een hernia van het wervelkanaal. Met behulp van echografie is het mogelijk om schendingen van de circulatie van het hersenvocht te bepalen. Normaal circuleert cerebrospinale vloeistof gemakkelijk in de subarachnoïdale ruimte.

Laterale röntgenfoto en MRI-opname van de schedel toont de uitzetting van het kanaal van de wervelkolom ter hoogte van C1 en C2. Bij angiografie van de halsslagaders wordt de buiging van de amygdala door de cerebellaire slagader waargenomen. Röntgenfoto's tonen dergelijke gelijktijdige veranderingen in het craniovertebrale gebied als onderontwikkeling van de atlas, het odontoïde proces van de epistropheus, verkorting van de atlantooccipitale afstand.

Bij syringomyelia toont een laterale röntgenfoto onderontwikkeling van de achterste boog van de atlas, onderontwikkeling van de tweede cervicale wervel, misvorming van het foramen magnum, hypoplasie van de laterale delen van de atlas, uitzetting van het wervelkanaal op het C1-C2-niveau. Bovendien moeten MRI- en invasief röntgenonderzoek worden uitgevoerd.

De manifestatie van symptomen van de ziekte bij volwassenen en ouderen wordt vaak de reden voor de detectie van tumoren van de posterieure craniale fossa of craniospinale regio. In sommige gevallen wordt de juiste diagnose geholpen door de externe manifestaties bij patiënten: een lage haarlijn, een verkorte nek, enz., Evenals de aanwezigheid van craniospinale tekenen van botveranderingen op röntgenfoto's, CT en MRI..

Tegenwoordig is de "gouden standaard" voor het diagnosticeren van de aandoening MRI van de hersenen en het cervicothoracale gebied. Misschien intra-uteriene echografische diagnostiek. Mogelijke tekenen van een verslechtering van ECHO zijn onder meer waterzucht, een citroenachtige kop en een banaanvormig cerebellum. Tegelijkertijd beschouwen sommige experts dergelijke manifestaties niet als specifiek..

Om de diagnose te verduidelijken, worden verschillende scanvlakken gebruikt, waardoor het mogelijk is om verschillende indicatieve symptomen van de ziekte bij de foetus te vinden. Een afbeelding krijgen tijdens de zwangerschap is eenvoudig genoeg. Met het oog hierop blijft echografie een van de belangrijkste scanopties om foetale pathologie in het tweede en derde trimester uit te sluiten..

Behandeling

In het geval van een asymptomatisch beloop is constante observatie met regelmatige echografie en radiografisch onderzoek aangewezen. Als het enige teken van een anomalie lichte pijn is, wordt de patiënt conservatieve behandeling voorgeschreven. Het bevat een verscheidenheid aan opties met niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen en spierverslappers. De meest voorkomende NSAID's zijn Ibuprofen en Diclofenac.

U kunt uzelf niet alleen anesthetica voorschrijven, aangezien deze een aantal contra-indicaties hebben (bijvoorbeeld een maagzweer). Als er een contra-indicatie is, zal de arts een alternatieve behandelingsoptie kiezen. Uitdrogingstherapie wordt van tijd tot tijd voorgeschreven. Als er binnen twee tot drie maanden geen effect is van een dergelijke behandeling, wordt een operatie uitgevoerd (uitbreiding van het occipitale foramen, verwijdering van de wervelboog, enz.). In dit geval is een strikt individuele aanpak vereist om zowel onnodige tussenkomst als vertragingen in de operatie te vermijden..

Bij sommige patiënten is chirurgische revisie de uiteindelijke diagnose. Het doel van de interventie is om compressie van de zenuwstructuren te elimineren en CSF-dynamiek te normaliseren. Deze behandeling resulteert in een significante verbetering bij twee tot drie patiënten. De uitzetting van de schedelfossa draagt ​​bij aan het verdwijnen van hoofdpijn, het herstel van aanraking en mobiliteit.

Een gunstig prognostisch teken is de locatie van het cerebellum boven de C1-wervel en de aanwezigheid van alleen cerebellaire symptomen. Terugval kan optreden binnen drie jaar na de interventie. Volgens de beslissing van de medische en sociale commissie krijgen dergelijke patiënten een handicap toegewezen.

Arnold-Chiari-afwijking

Arnold-Chiari-anomalie (syndroom) is een pathologie waarbij een deel van de hersenen in de achterste fossa van de schedel wordt neergelaten en doordringt in het foramen magnum.

De anomalie van Arnold Chiari is van verschillende typen, die zich elk op enigszins verschillende manieren manifesteren. Symptomen zijn onder meer pijn in de achterkant van het hoofd en de nek, duizeligheid, ongecontroleerde oogbewegingen (nystagmus), gehoorverlies, enz..

algemene karakteristieken

Het Chiari-syndroom wordt vandaag de dag nog steeds niet goed begrepen. Het is een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de romboïde hersenen, of beter gezegd, het verschil in grootte van de fossa achterste schedel en zijn organen. Dit houdt een onweerstaanbare afdaling van de hersenstam zelf en de cerebellaire amandelen in het occipitale foramen in, waar ze worden samengedrukt.

Voor het eerst werden de symptomen van de anomalie van Arnold Chiari in 1986 beschreven door Engelse specialisten. Momenteel is de prevalentie ongeveer 5% voor elke 100 duizend mensen. De frequentie van voorkomen van bepaalde soorten van de ziekte is niet vastgesteld: het ontbreken van dergelijke informatie houdt verband met verschillende benaderingen van specialisten voor de classificatie ervan..

Het belangrijkste gevolg van de anomalie is een onomkeerbare en sterke toename van de intracraniële druk, die kan worden veroorzaakt door ontstekingsprocessen en tumoren in de schedel, waterzucht in de hersenen.

Op de kruising van de basis van de schedel en de wervelkolom bevindt zich een groot foramen magnum waar de hersenstam verbinding maakt met het ruggenmerg. Iets hoger is de achterste fossa van de schedel met daarin het cerebellum, de brug en de medulla oblongata.

Wanneer sommige organen van de fossa achterste schedel zich naar het lumen van het grote foramen bewegen, spreken ze van een defect. Het gaat gepaard met knijpen van de weefsels van de medulla oblongata en gedeeltelijk van het ruggenmerg, obstructie van de uitstroom van hersenvocht - hersenvocht, wat leidt tot de ontwikkeling van waterzucht (hydrocephalus).

Samen met platybasia - een te platte basis van de schedel - en assimilatie van atlas, is het Chiari-syndroom een ​​aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de craniovertebrale zone.

Chiari-misvorming kan worden gevonden bij een pasgeboren baby of volwassene. In het laatste geval wordt het bij toeval ontdekt tijdens onderzoek naar een andere ziekte.

Arnold Chiari-syndroom

Algemene informatie

Het Arnold-Chiari-syndroom is een misvorming van het cerebellum, het deel van de hersenen dat verantwoordelijk is voor coördinatie, spierspanning en evenwicht. De pathologie heeft een code gekregen volgens ICD-10 Q07.0 en vertegenwoordigt de afdaling van de cerebellaire amandelen tot op het niveau van de eerste, en soms de tweede halswervel (onder de Chamberlain-lijn) en blokkeert de normale stroom van hersenvocht..

De ziekte wordt meestal gecombineerd met microgyrie, compressie van het achterste deel van de hersenen, stenose van het aquaduct van de hersenen, basilaire indruk, invaginatie, onderontwikkeling van het viervoudige en andere misvormingen van het zenuwstelsel. Het syndroom komt het vaakst voor bij personen van 12-71 jaar en bedraagt ​​niet meer dan 000,9%.

Lokalisatie en structuur van het cerebellum

Pathogenese

De pathofysiologie is meestal gebaseerd op de discrepantie tussen de afmetingen van de fossa posterior craniale en de daarin aanwezige structuren van het zenuwstelsel, evenals:

  • de ontwikkeling van anomalieën van de lichamen van de halswervels, inclusief hun splitsing meestal van de eerste (dit ontwikkelingsmechanisme komt voor in 5% van de gevallen), de assimilatie van de atlas - de fusie van de cervicale wervel met het achterhoofdsbeen;
  • verplaatsing van de structuren van het cerebellum tijdens de periode van snelle hersengroei met langzaam groeiende botten van de schedel;
  • hydrocephalus - overmatige ophoping van cerebrospinale vloeistof;
  • syringomyelia is een abnormale ontwikkeling van holtes in het ruggenmerg;
  • myelomeningocele - een aangeboren afwijking in de ontwikkeling van de neurale buis;
  • verschillende aangeboren ziekten, waaronder platybasia, Dandy-Walker-anomalie.

Classificatie

Het Arnold-Chiari-syndroom kent vier typen, afhankelijk van het klinische beeld en de mate van ontwikkeling van anatomische anomalieën.

Misvorming type 1 van Arnold Chiari is een klassieke variant van cerebellaire misvorming

Arnold-Chiari-syndroom type 1 manifesteert zich in de vorm van penetratie van de cerebellaire amandelen in de holte van het wervelkanaal, waardoor hydromyelia en verlaging van de structuren van de achterste fossa onder het foramen magnum met 3-5 mm of meer, en er zijn geen andere misvormingen van het zenuwstelsel. De gemiddelde levensverwachting is gewoonlijk niet hoger dan 25-40 jaar.

Cerebellair defect type 2

Het is een afdaling in de holte van het wervelkanaal van verschillende structuren van het cerebellum en de rompweefsels, terwijl deze neurovertebrale misvorming wordt gecombineerd met myelomeningocele (congenitale hernia van de wervelkolom) en hydrocephalus. Manifestatie vindt vrijwel onmiddellijk na de geboorte plaats.

Misvorming van het type Arnold Chiari 3

Misvorming wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van een occipitale encefalocele en verschillende tekenen van anomalie van het tweede type. Meestal niet compatibel met het leven.

Het vierde type Arnold-Chiari-syndroom

In wezen is dit aplasie of hypoplasie van alle of individuele structuren van het cerebellum, dat wil zeggen dat het totaal en subtotaal kan zijn. De eerste optie is vrij zeldzaam en wordt gecombineerd met andere ernstige anomalieën en ziekten van het zenuwstelsel, waaronder anencefalie, amelia. Met subtotale agenese worden misvormingen van andere delen van de hersenen waargenomen, bijvoorbeeld agenese van de pons, afwezigheid van het vierde ventrikel, enz..

Cerebellaire hypoplasie treedt op in de vorm van een afname van het gehele cerebellum of omvat afzonderlijke delen, terwijl normale structuren behouden blijven zonder functieverlies. Er is een- en tweezijdige, lobaire, lobulaire en intracorticale hypoplasie. Veranderingen in de configuratie van de lagen van het cerebellum worden meestal gepresenteerd in de vorm van allogyria, polygyria of agiria.

Bovendien onderscheiden sommige auteurs twee extra typen:

  • type "0" - de ziekte heeft een vergelijkbaar ziektebeeld met het Arnold Chiari-syndroom, maar zonder anatomische veranderingen in de verzakking van de amandelen of cerebellaire hypoplasie;
  • type "1.5" - bij patiënten wordt de verzakking van niet alleen de cerebellaire amandelen in het occipitale foramen onthuld, maar ook de hersenstam.

De redenen

Naast de rol van erfelijke en genetische factoren zijn er verschillende theorieën over cerebellaire misvormingen. De traditionele theorie zegt dat het afdalen van de amandelen wordt veroorzaakt door de spanning van het ruggenmergstreng als gevolg van de spanning van het uiteinde van de draad tijdens het ontstaan ​​van een bepaalde misvorming. De ziekte van Chiari 1 wordt een uitzondering, omdat de enige overtreding in dit geval de verzakking van de amandelen is en deze kan worden veroorzaakt door:

  • hydrodynamische verschijnselen - verminderde circulatie van cerebrospinale vloeistoffen;
  • craniocerebraal en geboortetrauma;
  • misvorming - de kleine omvang en beperking van het occipitale foramen kan leiden tot het afdalen van de amandelen in het lumen van het wervelkanaal;
  • een abnormaal uitgerekt ligament - de zogenaamde einddraad (volgens de theorie van Dr.M.B. Royo Salvador - Filum-systeem).

Bovendien identificeren wetenschappers een aantal factoren die het risico op het ontwikkelen van een Arnold-Chiari-misvorming van het eerste type kunnen verhogen:

  • genetische aanleg - de aanwezigheid van pathologie bij ouders en verder weg gelegen voorouders, hoewel chromosomale afwijkingen nog niet zijn vastgesteld;
  • verwondingen, met name vallen, kunnen compressie en verhoogde spanning op het uiteinde van het filum veroorzaken en leiden tot verzakking van de cerebellaire amandelen;
  • ongepast gedrag en slechte gewoonten van een vrouw tijdens de periode van het dragen van een baby - misbruik en chaotische medicatie, roken, alcohol drinken, evenals virale ziekten in het verleden.

Symptomen

Symptomen voor verschillende soorten Arnold Chiari-syndroom kunnen aanzienlijk verschillen - het hangt allemaal af van de mate van spanning en compressie van de zenuwstructuren van het occipitale gebied, maar meestal hebben patiënten:

  • hoofdpijn;
  • een geleidelijke toename van de grootte van de hoofdomtrek;
  • periodieke pijn in verschillende delen van de wervelkolom;
  • parese en pijn in verschillende delen van de ledematen;
  • visuele beperking en gevoeligheid, inclusief dysesthesie en paresthesie;
  • tinnitus;
  • verlamming van de gezichtszenuw, oculomotorische zenuw;
  • rilling;
  • duizeligheidsaanvallen;
  • slapeloosheid;
  • braken;
  • flauwvallen;
  • nystagmus;
  • apneu;
  • verstoring van de sluitspieren, spieren van de tong, keelholte, gevoelloosheid en verschillende manifestaties van spierzwakte;
  • slikstoornissen (dysfagie);
  • geheugenstoornis;
  • inconsistentie van bewegingen (ataxie) en als gevolg daarvan een ongemakkelijke gang en schendingen zijn het meest uitgesproken in het stadium van vorming;
  • scoliose;
  • Moeilijkheden om lichaamshoudingen en balans te behouden, evenals coördinatie;
  • Moeite met het uiten van gedachten en het vinden van woorden.

De manifestaties van het Arnold-Chiari-syndroom zijn chronisch, hebben de neiging om in intensiteit toe te nemen, wat de toestand van de patiënt elke keer aanzienlijk verslechtert en zijn gebruikelijke manier van leven beperkt..

Het gevaarlijkste is dat de anomalie van Arnold-Chiari kan leiden tot een plotselinge dood, omdat de spinale centra verantwoordelijk zijn voor cardio-respiratoire functies en de druk van de cerebellaire amandelen erop ademhalingsstilstand kan veroorzaken - apneu, die de dood zal veroorzaken.

Symptomen veroorzaakt door misvorming van Arnold Chiari graad 1

Graad 1 pathologie wordt meestal bij toeval gedetecteerd tijdens een MRI-scan, omdat patiënten, naast episodes van apneu en flauwvallen, alleen kunnen ervaren:

  • pijn in het cervico-occipitale gebied;
  • verminderde gevoeligheid.

Analyses en diagnostiek

Bij de eerste tekenen is het noodzakelijk om een ​​neurologisch onderzoek te ondergaan en de ernst van klinische en functionele stoornissen te beoordelen. Om de diagnose te bevestigen, worden het volgende meestal gebruikt:

  • neuroimaging-technieken, met de meeste voorkeur MRI;
  • elektro-encefalografie;
  • Röntgenfoto van de schedel;
  • myelografie, waarmee u defecten in het bovenste cervicale ruggenmerg, de hersenstam kunt identificeren, evenals de lokalisatie van het cerebellum onder de Chamberlain-lijn in het foramen magnum.

MRI-resultaten voor misvorming van Arnold Chiari met syringomyelische cyste en normaal

Behandeling

Behandelingstactieken voor verschillende soorten cerebellaire misvormingen van Arnold-Chiari zijn meestal conservatief of worden door een neurochirurg bedacht en zijn decompressie, shuntoplegging (met ernstige hydrocephalus) of craniotomie van het occipitale foramen.

Dankzij het doctoraatsproefschrift van Dr. Royo Salvador heeft een innovatieve etiologische behandelingstechniek ontwikkeld, het Filum-systeem, dat tot doel heeft de oorzaak van de ziekte en het pathologische spanningsmechanisme te elimineren door minimaal invasieve chirurgische dissectie van het filum-terminale. Het voordeel van de techniek is het vermogen om de ziekte van Arnold Chiari te stoppen met minimale risico's (mortaliteit - 0%), het belangrijkste is om de misvorming te identificeren en de operatie zo vroeg mogelijk uit te voeren. Het duurt meestal niet meer dan 45 minuten en stelt u in staat om symptomatische verbetering van de aandoening te bereiken en in sommige gevallen zelfs de cerebellaire amandelen te verhogen. Ondanks de korte herstelperiode heeft de techniek verschillende nadelen:

  • een kleine hechting blijft na de operatie achter;
  • er kan een subjectief gevoel zijn van verminderde kracht van de ledematen;
  • verbetering van de cerebrale circulatie in de vroege postoperatieve periode kan stemmingswisselingen veroorzaken.

Maar dit zijn kleine ongemakken in vergelijking met de nadelen van een occipitale craniotomie, die:

  • mortaliteit 1-12%;
  • de oorzaak van de ziekte is niet geëlimineerd, daarom blijven verbeteringen gedurende een korte periode bestaan;
  • de gevolgen van een operatie kunnen zeer ernstig en onvoorspelbaar zijn, waaronder hersenoedeem, verdere verzakking van de cerebellaire amandelen, verergering van neurologische symptomen, hemodynamische stoornissen, hydrocephalus, pneumoencephalus, intracerebrale bloedingen, tetraparese, neurologische gebreken, enz..

Computertomografie: waarom is het nodig en is het niet gevaarlijk?

Oorzaken van epilepsie bij volwassenen