Demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel

Demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel zijn een groep pathologieën waarbij schade aan de myeline-omhulsels van kanalen in de hersenen en het ruggenmerg optreedt. In het geval van beschadiging van de myeline-omhulsels, vertraagt ​​de overdracht van impulsen langs de kanalen of treedt helemaal niet op, wat leidt tot de ontwikkeling van neurologische symptomen. Differentiële diagnose van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel is buitengewoon moeilijk, vanwege de gelijkenis van het klinische en radiologische beeld, maar het is belangrijk om de juiste diagnose te stellen om de juiste therapie voor te schrijven.

De etiologie van demyeliniserende ziekten is nog steeds niet volledig begrepen, er zijn veel hypothesen. Demyeliniserende ziekten hebben meer kans op een gecombineerde etiologie, waaronder genetische factoren, auto-immuunreacties, infectieuze agentia en nog onbekende factoren. Geen van de bestaande hypothesen is overtuigend bewezen.

De groep van demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel omvat:

1) Multiple sclerose (MS)

Dit is de meest voorkomende pathologie bij demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel; Wereldwijd hebben ongeveer 2,1 miljoen mensen multiple sclerose. De incidentie van multiple sclerose varieert van 2 tot 150 patiënten per 10.000 mensen, afhankelijk van de regio.

Etiopathogenese

MS wordt beschouwd als een auto-immuunziekte die mensen treft met een genetische aanleg als gevolg van externe factoren. Schade wordt veroorzaakt doordat het immuunsysteem van het lichaam de structuren van zijn eigen zenuwstelsel aanvalt. Gewoonlijk zijn laesies gelokaliseerd in de witte stof van de hersenen, periventriculair, in de romp, basale ganglia en ruggenmerg, en hebben ze vaak invloed op de oogzenuwen.

Bij MS worden oligodendrocyten, de cellen die myeline vormen, aangetast. Parallel aan het demyelinisatieproces treedt een ontstekingsreactie op, waarbij T-lymfocyten betrokken zijn, die de bloed-hersenbarrière passeren. T-lymfocyten vallen myeline aan - dit is een trigger die een ontstekingsreactie veroorzaakt, waarin veel cytokines en antilichamen binnendringen. Het is bewezen dat naast T-lymfocyten, B-lymfocyten betrokken zijn bij de pathologische reactie.

Diagnostiek

Diagnose van de ziekte is relatief moeilijk vanwege het feit dat de symptomen vergelijkbaar zijn met andere ziekten. Diagnostische criteria ontwikkeld (McDonald-criteria), die in 2010 zijn herzien. Criteria op basis van klinische presentatie, laboratorium- en radiologische gegevens.

Radiologische criteria voor de ziekte zijn gebaseerd op de verspreiding van het proces in de ruimte en dynamiek, daarom is het niet altijd mogelijk om op een bepaald moment een diagnose te stellen, soms is het zelfs nodig om herhaalde MRI-scans uit te voeren. In de punt van het hersenvocht kunnen oligoklonale antilichamen (IgG) worden gevonden, die wijzen op een chronisch ontstekingsproces. Oligoklonale antilichamen worden aangetroffen bij 85% van de MS-patiënten.

Klinisch beeld

Symptomen bij MS zijn afhankelijk van de locatie van de laesie in het centrale zenuwstelsel. De klassieke symptomen zijn internucleaire oftalmoplegie, het symptoom van Lermitte, sensorische stoornissen van het geleidingstype, piramidale symptomen, neurogene blaas, optische neuritis. Het begin van de symptomen is niet voorspelbaar en varieert over het algemeen van 24 uur of langer. Symptomen verdwijnen meestal langzaam en remissies zijn mogelijk niet volledig. Elke infectie kan een pseudo-terugval veroorzaken.

Er is een klinische classificatie van het beloop van multiple sclerose. Op basis daarvan wordt de behandeling voorgeschreven.

RS is onderverdeeld in:

  • relapsing remitting cursus - exacerbaties met volledige / gedeeltelijke remissie, tussen exacerbaties een stabiel verloop (50% binnen 10 jaar gaat over in een secundaire progressieve vorm);
  • Secundair progressief beloop - in eerste instantie een relapsing remitting-verloop, gevolgd door een gestaag progressieve verslechtering van de symptomen, met of zonder exacerbaties;
  • Primair progressief beloop - tot 15% van de patiënten, zonder remissie, te beginnen met het eerste symptoom;

Behandeling

MS is geen geneesbare ziekte.

Maak onderscheid tussen behandeling van acute episodes, immunomodulerende therapie, symptomatische behandeling en revalidatie.

De behandeling is gericht op het verminderen van de ontstekings- en demyeliniserende processen, het vertragen van de volgende terugval en het vertragen van de progressie van invaliditeit.

Voor de behandeling van exacerbaties wordt methylprednisolon 1000 mg / 3-5 dagen kuur gebruikt, afhankelijk van de ernst van de exacerbatie. In sommige gevallen, wanneer methylprednisolon geen therapeutisch effect geeft, wordt plasmaferese gebruikt.

Voor immunomodulerende therapie worden medicijnen gebruikt die de frequentie van recidieven verminderen in het geval van een relapsing-remitting-verloop van de ziekte. Deze groep geneesmiddelen omvat: Interferon beta 1a (Avonex, Rebif); Interferon beta 1b (Betaferon, Extavia); glatirameeracetaat (Copaxone); Voor immunosuppressieve therapie worden gebruikt: Natalizumab (Tysabri); Mitoxantron.

Er zijn bepaalde criteria op grond waarvan de patiënt volgens de beslissing van de raad een door de staat betaalde medicamenteuze behandeling kan krijgen.

Net als alle andere hebben deze medicijnen hun eigen bijwerkingen, waardoor de patiënt kan weigeren ze in te nemen..

MS-behandeling is een teaminspanning met een neuroloog, neuroradioloog, neuro-oogarts en revalidatiearts..

2) Neuromyelitis optische Devica

Devica optische neuromyelitis (NMO van het Engelse neuromyelitis optica) wordt meestal klinisch uitgedrukt, monofasische inflammatoire demyelinisatie van het centrale zenuwstelsel, die voornamelijk de oogzenuwen aantast (ON Engelse optische neuritis) en het ruggenmerg (LETM Engelse longitudinaal uitgebreide transversale myelitis - longitudinale transversale myelitis). De ziekte komt vaker voor bij Aziaten en vrouwen.

Pathogenese

Aquaporin 4 (AQP4) is een transmembraaneiwit dat de in- en uitstroom van water uit de cellen van het centrale zenuwstelsel reguleert. AQP4 wordt uitgedrukt in de hersenen en het ruggenmerg, optische zenuwen op astrocytmembranen. De hoogste dichtheid van AQP4 wordt gevonden in de hypothalamus, periventriculair nabij de 3e en 4e ventrikels van de hersenen, hippocampus en cerebellum.

In het centrale zenuwstelsel zijn er regio's waar de interactie tussen astrocyten en endotheel minder dicht is en de permeabiliteit van de bloed-hersenbarrière (BBB) ​​hoger is. De oogzenuwkop is slechts een gebied met een hoge BBB-permeabiliteit, wat is bewezen door immunistochemische kleuring.Er zijn waarnemingen dat ON en LETM gelijktijdig kunnen ontwikkelen, maar vaker komt LETM samen tijdens de verspreiding van de ziekte en in de vroege stadia van patiënten met ON-kliniek. Verspreiding met de ontwikkeling van LETM vindt gewoonlijk enkele weken of maanden na het begin van de ziekte plaats.

Diagnostische criteria

Optische neuritis en myelitis + 2 van 3:

  • AQP4 + Av
  • LEMT (van en meer dan 3 wervels)
  • Hersenveranderingen op MRI die niet voldoen aan MS-criteria

Ziekten van het spectrum van optische neuromyelitis (NMI):

  1. NMO beperkte vormen - idiopathische terugkerende longitudinale LEMT's van en meer dan 3 wervels + AQP4 + Av;
  2. Aziatische opticospinale variant van MS;
  3. ON of LEMT geassocieerd met systemische auto-immuunziekte;
  4. ON of LEMT geassocieerd met hersenschade kenmerkend voor NMO (gelokaliseerd in de hypothalamus, periventriculair, in de hersenstam);

Diagnostiek

Voor de diagnose van NMO, MRI, overleg met een neuro-oogarts en laboratoriumtesten zijn vereist.

In de vroege stadia laten MRI-scans geen veranderingen zien of kunnen niet-specifieke laesies van de witte stof worden waargenomen die niet voldoen aan de MS-criteria. Schade wordt meestal gezien in gebieden van de hersenen met een hoge AQP4-expressie - in de hypothalamus, nabij het 3e of 4e ventrikel van de hersenen. Een uitzondering is schade aan de witte stof in de hersenstam, die kan worden geïsoleerd of als een verspreiding van myelitis vanuit het cervicale ruggenmerg. Ruggenmergletsel kan bestaan ​​uit 3 of meer segmenten van de halswervels.

Oftalmoscopisch gediagnosticeerde atrofie van de oogzenuw.

Diagnostische laboratoriumgegevens: AQP4 in serum (70-75% gevoeligheid, 85-99% specificiteit). De waarden van antilichaamtiters zijn nog niet opgehelderd, er is onderzoek gaande. Cerebrospinale vloeistoftests detecteren pleocytose, 30% kan positieve oligoklonale antilichamen hebben.

Behandeling

Ik Acute periode

1) Steroïden (eerste aflevering of terugval)

  • Methylprednisolon 1g i / v 3-5 dagen, daarna p / o, geleidelijk de dosis verlagen
  • Voordat met de plasma-uitwisselingsprocedure wordt begonnen, moet een herhaalde kuur met hooggedoseerde steroïden worden overwogen als recidieven op de achtergrond optreden..

2) Plasmaferese - als therapie met steroïden niet effectief is

  • In totaal 7 sessies, om de dag, net als voor MS, zijn er geen onderzoeken uitgevoerd naar dit therapeutische regime voor NMO.

3) Intraveneuze immunoglobuline (IVIG)

  • Er zijn geen onderzoeken geweest naar het gebruik van IVIG voor de behandeling van ON / LETM-recidieven bij NMO- of NMO-spectrumstoornissen.

II Preventie van terugval

Eerste lijns medicijnen:

Tweedelijns medicijnen:

  • Cyclofosfamide en / in 7-25 mg / kg eenmaal per maand, zes maanden; vooral als NMO wordt geassocieerd met SLE / SS;
  • Mitoxantron i.v. 12 mg / m2 eenmaal per maand, zes maanden, daarna 12 mg / m2 elke 3 maanden, 9 maanden;
  • Mycofenolaat Mofeitil p / o 1-3 g elke dag;
  • IVIG, Methotrexaat;
  • Intermitterende plasmaferese.

3) Acute verspreide encefalomyelitis

Acute verspreide encefalomyelitis (ADEM uit het Engels. Acute verspreide encefalomyelitis) ontwikkelt zich na een infectie of vaccinatie. De ziekte heeft een monofasisch beloop, maar 25% kan terugvallen hebben. De incidentie is 0,4-0,8 patiënten per 100.000, mortaliteit is maximaal 5%, volledige remissie treedt op bij 50-70%. De ziekte wordt gekenmerkt door seizoenspieken in de winter en de lente..

Pathologie

De pathogenetische mechanismen van deze demyeliniserende ziekte zijn niet volledig begrepen, zonder te kijken naar een groot aantal immunologische veranderingen die zijn vastgesteld tijdens het bestuderen van de ziekte. De studie van ziekte is voornamelijk gebaseerd op observatie van experimentele ziektemodellen. Met ADEM wordt uitgebreide ontsteking van de witte en grijze hersenmassa gevormd, periveneuze lokalisatie met confluente foci van demyelinisatie. Het infiltraat bestaat uit macrofagen / monocyten en lymfocyten. Recente studies hebben aangetoond dat periveneuze demyelinisatie geassocieerd is met de activering van corticale microglia zonder verlies van myeline. Macroscopisch wordt hersenoedeem waargenomen, en microscopisch - hyperemie, endotheeloedeem, vaatwandinfiltratie en perivasculair oedeem.

In tegenstelling tot MS zijn pro- en ontstekingsremmende cytokinen en hemokinen betrokken bij de pathogenese van ADEM: IL-1beta, 2, 4, 5, 8, 10; TNF-alfa, IFN-gamma.

Klinisch beeld

Voorgeschiedenis van een infectie of een episode met verhoogde koorts in de afgelopen dagen of weken; of vaccinatie. Neurologische symptomen nemen snel toe, binnen 2-30 dagen na infectie of vaccinatie, maar de rol van infectie of vaccinatie als trigger van de ziekte is niet volledig bewezen.

Klinisch zijn er algemene symptomen: hoge koorts, cephalalgie, meningismus, die optreden vóór het begin van focale CZS-symptomen. Klassieke ADEM-symptomen zijn encefalopathie, convulsiesyndroom, bilaterale optische neuritis en symptomen afhankelijk van de lokalisatie van laesies in het centrale zenuwstelsel..

Diagnostiek

In cerebrospinale vloeistof wordt pleocytose klassiek gedetecteerd (100/3), oligoklonale antilichamen zijn negatief, een hoge concentratie van basisch myeline-eiwit (MBP).

Op MRI worden uitgebreide laesies van de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg gevisualiseerd. Klassiek zijn de laesies subcorticaal en in het centrale deel van de witte stof gelokaliseerd. Er zijn aanwijzingen voor laesielokalisatie in de grijze massa van de cerebrale cortex en basale ganglia bij ADEM.

Behandeling

Steroïden: Methylprednisolon 20 mg / kg / dag gedurende 3-5 dagen, soms voortgezet met prednisolon p / o, waarbij de dosis geleidelijk wordt verlaagd, gedurende 4-6 weken.

IVIG: alternatieve behandeling, dosering 0,4-2 g / kg en / in 2-3 dagen.

Plasmaferese: gebruikt als laatste redmiddel bij de behandeling van ADEM wanneer de patiënt niet reageert op hoge doses methylprednisolon. Plasmaferese verbetert de kliniek, maar er is geen bewijs dat het gebruik van deze methode in de vroege stadia effectief is.

Demyelinisatieproces van de hersenen: wat is het, tekenen, behandeling

Demyeliniserende ziekte is een pathologisch proces dat de neuronen van de hersenen en het ruggenmerg aantast, geassocieerd met de vernietiging van de myeline-omhulling. Myeline van CZS-vezels bestaat uit oligodendrocyten (gliacellen), vormt een elektrisch isolerende omhulling van zenuwvezels, bedekt de axonen (processen) van neuronen.

De structurele samenstelling van myeline is lipiden (70%) en eiwitverbindingen (30%). De overdrachtssnelheid van zenuwimpulsen door vezels met een beschermende huls is ongeveer 10 keer hoger dan door vezels zonder. Demyeliniserende ziekte gaat gepaard met een verslechtering van de geleiding van impulsen van het zenuwstelsel door vezels met een vernietigd omhulsel.

Wat is demyelinisatie

Het demyelinisatieproces in de hersenen is een aandoening die leidt tot een pathologische verandering in de structuur van het zenuwweefsel, die vaak het optreden van neurologische symptomen veroorzaakt, is de oorzaak van invaliditeit en overlijden. De witte envelop is een meerlagig celmembraan. Biocurrents zijn niet in staat de myelineschede te overwinnen.

Elektrische impulsen worden uitgezonden in het gebied van de vele onderscheppingen van Ranvier, waar myeline afwezig is. De haken zijn op regelmatige afstanden van ongeveer 1 µm geplaatst. In het perifere systeem wordt het beschermende membraan gevormd uit lemmocyten (Schwann-cellen). Demyelinisatie van zenuwvezels - schade aan het zenuwweefsel, wat leidt tot een groot aantal ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Demyelinisatiehaarden zijn dergelijke structurele formaties in de hersenen of het ruggenmerg, waarin myeline afwezig is, wat leidt tot een verminderde overdracht van zenuwimpulsen en een aandoening van het zenuwstelsel als geheel. De diameter van de brandpunten varieert aanzienlijk, deze kan enkele millimeters zijn of enkele centimeters bereiken.

Soorten demyeliniserende ziekten

De classificatie van demyeliniserende ziekten suggereert een opdeling in myelinopathie en myelinoclasticiteit. In het eerste geval vindt de vernietiging van myeline plaats als gevolg van een schending van de vorming van een stof, een verandering in de biochemische structuur als gevolg van genetische mutaties. Dit is vaker een aangeboren pathologie (er is ook een verworven vorm), waarvan de tekenen worden waargenomen in de vroege kinderjaren. Erfelijke myelinopathieën worden leukodystrofieën genoemd. Verworven myelinopathieën zijn, afhankelijk van de oorzaken van het optreden, onderverdeeld in typen:

  1. Giftig-dysmetabool. Geassocieerd met intoxicatie en stofwisselingsstoornissen in het lichaam.
  2. Hypoxisch-ischemisch. Ze ontwikkelen zich tegen de achtergrond van een verminderde bloedstroom en zuurstofgebrek van de weefsels van de medulla.
  3. Infectieus en inflammatoir. Uitgelokt door infectieuze agentia (pathogene of opportunistische micro-organismen).
  4. Ontstekingsremmend. Niet-infectieuze etiologie (ga verder zonder de deelname van een infectieus agens).
  5. Traumatisch. Sta op als gevolg van mechanische schade aan hersenstructuren.

Bij myelinoclastiek verloopt de myeline-synthese normaal, de membraancellen worden vernietigd onder invloed van externe en interne pathogene factoren. De deling is arbitrair, omdat myelinopathie vaak voortschrijdt onder invloed van negatieve externe factoren, terwijl myelinoclastisch meestal voorkomt bij patiënten met aanleg voor myeline-schade..

Demyeliniserende ziekten worden op basis van de locatie van de haarden onderverdeeld in typen die het centrale zenuwstelsel of het perifere zenuwstelsel (PNS) beïnvloeden. Ziekten die zich ontwikkelen in de structuren van het centrale zenuwstelsel zijn onder meer multiple sclerose, leuko-encefalopathie, leukodystrofie, balosclerose (concentrisch) en Schilder (diffuus).

Schade aan de vezelomhulsels in de PNS veroorzaakt de ontwikkeling van ziekten: Charcot-Marie-Tooth-amyotrofie, Guillain-Barré-syndroom. Voorbeelden van verworven myelinopathieën: Susak- en CLIPPERS-syndromen. Veel voorkomende inflammatoire myelinopathie van niet-infectieuze etiologie - multiple sclerose.

Deze groep omvat vrij zeldzame soorten sclerose: verspreide encefalomyelitis, pseudotumoreuze demyelinisatie, hemorragische leuko-encefalitis, Balo en Schilder's sclerose. Infectieuze en inflammatoire vormen zijn onder meer hiv-encefalitis, scleroserende panencefalitis, cytomegalovirus-encefalitis. Een voorbeeld van een toxische metabolische vorm is het demyeliniserende syndroom van het osmotische type, een voorbeeld van een hypoxisch-ischemische vorm is het syndroom van Susak.

De belangrijkste symptomen

Demyelinisatie is een pathologie die zich altijd manifesteert als een neurologisch tekort, waardoor het mogelijk is te vermoeden dat het proces van myeline-vernietiging is begonnen als neurologische symptomen optreden zonder duidelijke reden. Het demyelinisatieproces vindt altijd plaats met de deelname van het immuunsysteem, leidt tot atrofie van hersenweefsel - hersenen en ruggenmerg, uitbreiding van de ventrikels.

Symptomen van demyelinisatie zijn afhankelijk van het type ziekte, de oorzaken en lokalisatie van de focus in de hersenen, het ruggenmerg of in de structuren van het PNS. Bij een lichte laesie van de medulla (tot 20%) kunnen symptomen ontbreken, wat gepaard gaat met volledige compensatie van functies. De taken die aan beschadigde zenuwvezels worden toegewezen, worden uitgevoerd door gezonde weefsels. Neurologische symptomen treden meestal op wanneer het volume beschadigd zenuwweefsel groter is dan 50%. Veel voorkomende symptomen:

  • Ataxie (consistentiestoornis van de spiergroep).
  • Parese, verlamming.
  • Spier hypotensie (spierzwakte).
  • Pseudobulbar-syndroom (dysartrie - een schending van de uitspraak als gevolg van een stoornis van de innervatie van de elementen van het spraakapparaat, dysfagie - moeite met slikken, dysfonie - een verandering in toonhoogte, timbre, stemsterkte).
  • Visuele disfunctie (nystagmus - onvrijwillige trillingen van de oogbollen, verslechtering van de gezichtsscherpte, verlies van gezichtsveld, vervaging, wazige beelden, kleurvervorming).
  • Verandering in gevoeligheid van de huid, paresthesie (gevoelloosheid, tintelingen, jeuk, branderig gevoel).
  • Tonische spasmen, voornamelijk in de ledematen.
  • Disfunctie van de blaas, darmen.

Neuropsychologische stoornissen worden in verband gebracht met verslechtering van het geheugen en mentale activiteit, veranderingen in persoonlijkheid en gedrag. Patiënten ontwikkelen vaak neurosen, organische dementie, asthenisch syndroom, depressie, minder vaak euforie. Patiënten zijn onderhevig aan een sterke stemmingsverandering, ze hebben geen kritische analyse van hun eigen gedrag, wat, tegen de achtergrond van dementie, leidt tot tal van problemen in het dagelijks leven.

Oorzaken van voorkomen

Demyeliniserende ziekten die het centrale en perifere zenuwstelsel aantasten, ontwikkelen zich vaak tegen een achtergrond van genetische aanleg. Patiënten hebben vaak een combinatie van bepaalde genen, waardoor het immuunsysteem niet goed functioneert. Andere redenen:

  1. Auto-immuunziekten en genetische pathologieën.
  2. Antipsychotica (neuroleptica) gebruiken.
  3. Chronische en acute intoxicatie.
  4. Ioniserende straling, zonnestraling.
  5. Uitgestelde virale en bacteriële infecties.
  6. Krachtige functies.

Er wordt aangenomen dat vertegenwoordigers van het Kaukasoïde ras die op de noordelijke geografische breedtegraden leven het meest vatbaar zijn voor de ontwikkeling van pathologie. De provocerende factoren zijn verwondingen aan het hoofd en de wervelkolom, veelvuldige stressvolle situaties, slechte gewoonten. Het risico om ziek te worden wordt verhoogd door vaccinaties tegen pokken, griep, mazelen, kinkhoest, difterie, hepatitis B en andere infectieziekten.

Veelvoorkomende ziektes

Multiple sclerose is een demyeliniserende auto-immuunziekte met een chronisch beloop die de belangrijkste elementen van het zenuwstelsel (hersenen en ruggenmerg) aantast. In de loop van de progressie van de pathologie worden de normale hersenstructuren vervangen door bindweefsel. De laesies verschijnen diffuus. De gemiddelde leeftijd van patiënten is 15-40 jaar. Prevalentie - 30-70 gevallen per 100 duizend inwoners.

Hemorragische leuko-encefalitis, die optreedt in een acute vorm, ontwikkelt zich als gevolg van schade aan kleine elementen van het vaatstelsel. Het wordt vaak gedefinieerd als een postinfectieuze complicatie met een uitgesproken auto-immuunreactie. Het wordt gekenmerkt door de snelle progressie van het ontstekingsproces en talrijke focale laesies van het hersenweefsel, vergezeld van hersenoedeem, het verschijnen van bloedingen, necrose.

De voorloper van de pathologie zijn meestal ziekten van de bovenste luchtwegen van infectieuze etiologie. Influenza- en Epstein-Barr-virussen of sepsis kunnen de ziekte ook veroorzaken. Meestal dodelijk. De dood treedt op als gevolg van hersenoedeem binnen 3-4 dagen vanaf het moment dat de eerste symptomen optreden.

Voor necrotiserende encefalopathie, die in een acute vorm verloopt, is multifocale, symmetrische schade aan de structuren van de hersenen van een demyeliniserende aard kenmerkend. Het gaat gepaard met weefseloedeem, necrose en het verschijnen van bloedinghaarden. In tegenstelling tot hemorragische leuko-encefalitis, cellen die wijzen op een ontstekingsproces - neutrofielen worden niet gevonden.

Het ontwikkelt zich vaak tegen de achtergrond van een virale infectie, manifesteert zich in epileptische aanvallen en vertroebeling van het bewustzijn. In cerebrospinale vloeistof is er geen pleocytose (abnormaal verhoogde concentratie van lymfocyten), de concentratie van eiwitverbindingen is verhoogd. In het bloedserum wordt een verhoogde concentratie aminotransferase gedetecteerd. Ontwikkelt sporadisch (afzonderlijk) of door erfelijke genmutatie.

Pseudotumoreuze demyelinisatie komt tot uiting in algemene cerebrale en focale cerebrale symptomen. In 70% van de gevallen gaat het gepaard met oedeem van de medulla met een toename van de waarden van intracraniële druk. Demyelinisatie-laesies worden gevonden in de witte stof tijdens een MRI-scan van de hersenen met een contrastmiddel.

Balosclerose (concentrisch) manifesteert zich door pijn in het hoofdgebied, pathologische gedragsveranderingen, cognitieve stoornissen, epileptische aanvallen, hemisyndromen (neurologische aandoeningen in de ene helft van het lichaam). Het verloop van de pathologie lijkt klinisch op de ontwikkeling van een intracerebrale tumor. Weefselletsels komen vaker voor bij witte stof.

In het cerebrospinale vocht wordt lymfatische pleocytose, een verhoogde concentratie van eiwitverbindingen, aangetroffen. De aanwezigheid van oligoklonale antilichamen wordt vaak in een kleinere hoeveelheid waargenomen dan bij normale multiple sclerose. Een MRI-scan vertoont tekenen van hersenschade die kenmerkend is voor multiple sclerose.

De beelden tonen duidelijk meerdere ringvormige foci van demyelinisatie in de witte stof, vaker in de frontale hersenkwabben, omgeven door karakteristieke gebieden van remyelinisatie (herstel van normaal myeline). In de meeste gevallen vindt de dood plaats binnen enkele weken of maanden na het acute beloop van de pathologie. Bij een vroege diagnose is de prognose gunstiger.

Diagnostiek

Bij afwezigheid van kenmerkende symptomen in de vroege stadia van het beloop, worden laesies van de witte stof vaak om een ​​andere reden een toevallige bevinding tijdens een diagnostisch onderzoek. Tijdens een persoonlijk onderzoek door een neuroloog op de FSS-schaal (toestand van functionele systemen) wordt de mate van aantasting van de geleidende functies van de hersenen bepaald.

De belangrijkste methode van instrumentele diagnostiek is neuroimaging. De foci van demyelinisatie in de hersenen worden voornamelijk gedetecteerd met behulp van MRI-onderzoeken; gebieden van het aangetaste weefsel met een diameter van minstens 3 mm zijn duidelijk zichtbaar in de afbeeldingen. Demyelinisatiehaarden in de PNS-structuren worden gedetecteerd tijdens elektromyografie. Angiografie toont de omvang van vasculaire schade.

Behandelingsmethoden

De ziekte is ongeneeslijk. De inspanningen van artsen zijn gericht op het elimineren van symptomen en het verbeteren van de kwaliteit van leven van de patiënt. Behandeling van demyeliniserende ziekten die de hersenen aantasten, wordt voorgeschreven, afhankelijk van het type en de aard van de cursus. Gewoonlijk worden geneesmiddelen getoond die de manifestaties van neurologische syndromen neutraliseren. Symptomatische therapie omvat medicijnen:

  1. Pijnstillers.
  2. Kalmerende middelen, kalmerende middelen.
  3. Neuroprotectief, nootropisch.

Pulscorticosteroïdtherapie wordt gebruikt om snel progressieve vormen van multiple sclerose te behandelen. Intraveneuze toediening van grote doses van het medicijn geeft vaak niet het gewenste resultaat. Bij een positieve reactie na een intraveneuze toediening worden corticosteroïden oraal gegeven om terugval te voorkomen. Corticosteroïden kunnen worden gecombineerd met andere immunosuppressieve (immunosuppressieve) geneesmiddelen en cytostatica.

In 40% van de gevallen reageren patiënten die resistent zijn tegen corticosteroïdtherapie positief op plasmaferese (verzameling, zuivering en herintroductie van bloed in de bloedbaan). Er worden gevallen beschreven van effectieve behandeling van Balo-sclerose met menselijke immunoglobulinen. Therapie met folkremedies is niet effectief. Parallel aan de medicamenteuze behandeling krijgt de patiënt een dieet, fysiotherapie, massage, therapeutische gymnastiek te zien.

Voorspelling

De prognose van overleving hangt af van het type pathologie, de aard van het beloop en de hoeveelheid schade aan de medulla. Mogelijk gedeeltelijk of volledig herstel van hersenfuncties.

Demyeliniserende ziekten die de structuren van het centrale zenuwstelsel en PNS aantasten, worden in verband gebracht met de vernietiging van het membraan rond de zenuwvezels. In de beginfase kan de ziekte asymptomatisch zijn. De prognose voor een vroege diagnose is gunstiger. De ziekte is niet volledig te genezen, leidt vaak tot invaliditeit en overlijden van de patiënt.

Demyeliniserende ziekte van het centrale zenuwstelsel

Demyeliniserende ziekten van de hersenen en het ruggenmerg zijn pathologische processen die leiden tot de vernietiging van de myeline-omhulling van neuronen, een verminderde overdracht van impulsen tussen zenuwcellen in de hersenen. Er wordt aangenomen dat de etiologie van ziekten is gebaseerd op de interactie van de erfelijke aanleg van het organisme en bepaalde omgevingsfactoren. Een verstoring van de impulsoverdracht leidt tot een pathologische toestand van het centrale zenuwstelsel.

Wat zijn deze ziekten

Er zijn de volgende soorten demyeliniserende ziekten:

  • demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel omvatten multiple sclerose. De demyeliniserende ziekte, multiple sclerose, is de meest voorkomende pathologie. Multiple sclerose wordt gekenmerkt door een verscheidenheid aan symptomen. De eerste symptomen verschijnen op de leeftijd van 20-30 jaar, vrouwen zijn vaker ziek. Multiple sclerose wordt gediagnosticeerd door de eerste tekenen, die voor het eerst werden beschreven door de psychiater Charcot - onvrijwillige oscillerende oogbewegingen, trillen, gezongen spraak. Patiënten hebben ook een vertraging bij het plassen of zeer frequent urineren, afwezigheid van buikreflexen, bleekheid van de slaaphelften van de oogzenuwen;
  • ADEM, of acute verspreide encefalomyelitis. Het begint acuut, vergezeld van ernstige hersenaandoeningen en manifestaties van infectie. De ziekte treedt vaak op na blootstelling aan een bacteriële of virale infectie en kan spontaan ontstaan;
  • diffuus verspreide sclerose. Het wordt gekenmerkt door laesies van het ruggenmerg en de hersenen, manifesteert zich in de vorm van convulsiesyndroom, apraxie, psychische stoornissen. De dood vindt plaats in de periode van 3 tot 6-7 jaar na de diagnose van de ziekte;
  • De ziekte van Devik of acute optische neuromyelitis. De ziekte begint als een acuut proces, is moeilijk, vordert en tast de oogzenuwen aan, wat volledig of gedeeltelijk verlies van het gezichtsvermogen veroorzaakt. In de meeste gevallen treedt de dood op;
  • Balo's ziekte, of concentrische sclerose, periaxiale concentrische encefalitis. Het begin van de ziekte is acuut en gaat gepaard met koorts. Het pathologische proces verloopt met verlamming, visusstoornissen, epileptische aanvallen. Het verloop van de ziekte is snel - de dood treedt op na een paar maanden;
  • leukodystrofieën - deze groep omvat ziekten die worden gekenmerkt door schade aan de witte stof van de hersenen. Leukodystrofieën zijn erfelijke ziekten, als gevolg van een gendefect wordt de vorming van de myelineschede van zenuwen verstoord;
  • progressieve multifocale leuko-encefalopathie wordt gekenmerkt door een afname van intelligentie, epileptische aanvallen, de ontwikkeling van dementie en andere aandoeningen. De levensverwachting van de patiënt is maximaal 1 jaar. De ziekte ontwikkelt zich als gevolg van een verminderde immuniteit, activering van het JC-virus (humaan polyomavirus 2), wordt vaak aangetroffen bij patiënten met HIV-infectie, na beenmergtransplantatie, bij patiënten met kwaadaardige bloedziekten (chronische lymfatische leukemie, de ziekte van Hodgkin);
  • diffuse periaxiale leuko-encefalitis. Erfelijke ziekte, treft meestal jongens. Veroorzaakt slechtziendheid, gehoor-, spraak- en andere aandoeningen. Vordert snel - de levensverwachting is iets meer dan een jaar;
  • osmotisch demyelinisatiesyndroom - is zeer zeldzaam, ontstaat als gevolg van een verstoorde elektrolytenbalans en een aantal andere redenen. De snelle stijging van het natriumgehalte leidt tot het verlies van water en verschillende stoffen door de hersencellen, waardoor de myeline-omhulsels van de zenuwcellen van de hersenen worden vernietigd. Een van de achterste delen van de hersenen wordt aangetast - de Varoliev-brug, die het meest gevoelig is voor myelinolyse;
  • myelopathie is een algemene term voor laesies van het ruggenmerg die verschillende oorzaken hebben. Deze groep omvat: tabes dorsalis, de ziekte van Canavan en andere ziekten. De ziekte van Canavan is een genetische, neurodegeneratieve autosomaal recessieve ziekte die kinderen treft en die schade aan de zenuwcellen in de hersenen veroorzaakt. De ziekte wordt meestal gediagnosticeerd bij Asjkenazische joden die in Oost-Europa wonen. Dorsale tabes (locomotorische ataxie) is een late vorm van neurosyfilis. De ziekte wordt gekenmerkt door schade aan de achterste kolommen van het ruggenmerg en de spinale zenuwwortels. De ziekte kent drie ontwikkelingsstadia met een geleidelijke toename van symptomen van schade aan zenuwcellen. Coördinatie bij het lopen is verminderd, de patiënt verliest gemakkelijk zijn evenwicht, het werk van de blaas wordt vaak verstoord, pijn verschijnt in de onderste extremiteit of in de onderbuik, de gezichtsscherpte neemt af. De meest ernstige derde fase wordt gekenmerkt door verlies van gevoeligheid van spieren en gewrichten, areflexie van de pezen van de benen, de ontwikkeling van astereognose, de patiënt kan niet bewegen;
  • Guillain-Barré-syndroom - komt voor op elke leeftijd, verwijst naar een zeldzame pathologische aandoening, die wordt gekenmerkt door schade aan de perifere zenuwen van het lichaam door het eigen immuunsysteem. In ernstige gevallen treedt volledige verlamming op. In de meeste gevallen herstellen patiënten volledig met een adequate behandeling;
  • neurale amyotrofie van Charcot-Marie-Tooth. Een chronische erfelijke ziekte die wordt gekenmerkt door progressie, tast het perifere zenuwstelsel aan. In de meeste gevallen treedt de vernietiging van de myeline-omhulling van zenuwvezels op, er zijn vormen van de ziekte waarbij de pathologie van axiale cilinders in het midden van de zenuwvezel wordt gedetecteerd. Als gevolg van schade aan perifere zenuwen sterven peesreflexen af, treedt spieratrofie op van de onderste en vervolgens de bovenste ledematen. De ziekte behoort tot progressieve chronische erfelijke polyneuropathieën. Deze groep omvat: de ziekte van Refsum, het Russi-Levy-syndroom, de hypertrofische neuropathie van Dejerine-Sott en andere zeldzame ziekten.

Genetische ziekten

Wanneer schade aan zenuwweefsel optreedt, reageert het lichaam met een reactie - de vernietiging van myeline. Ziekten die gepaard gaan met de vernietiging van myeline zijn onderverdeeld in twee groepen: myelinoclastische en myelinopathie. Myelinoclastiek is de vernietiging van het membraan onder invloed van externe factoren. Myelinopathie is een genetisch bepaalde vernietiging van myeline geassocieerd met een biochemisch defect in de structuur van het membraan van neuronen. Tegelijkertijd wordt een dergelijke verdeling in groepen als voorwaardelijk beschouwd - de eerste manifestaties van myelinoclastisch kunnen wijzen op de aanleg van een persoon voor de ziekte, en de eerste manifestaties van myelinopathie kunnen verband houden met schade veroorzaakt door externe factoren. Multiple sclerose wordt beschouwd als een ziekte van mensen met een genetische aanleg voor de vernietiging van het neuronale membraan, metabole stoornissen, een onvoldoende immuunsysteem en de aanwezigheid van een langzame infectie. Genetische demyeliniserende ziekten omvatten: Charcot-Marie-Tooth neurale amyotrofie, Dejerine-Sott's hypertrofische neuropathie, diffuse periaxiale leuko-encefalitis, de ziekte van Canavan en vele andere ziekten. Genetische demyeliniserende ziekten komen minder vaak voor dan auto-immuun demyeliniserende ziekten.

ICD-code 10

Demyeliniserende hersenaandoeningen ICD 10 hebben codes:

  • G35-G37 - demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel;
  • G35 - multiple sclerose;
  • G37 - andere demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel. Ziekten zijn anders;
  • G37.9 - Niet-gespecificeerde demyeliniserende ziekte van centraal zenuwstelsel.

Ziekten van het zenuwstelsel komen voor in ICD 10 onder de code G00-G99. Deskundigen vinden de ICD 10-classificatie niet perfect genoeg. Er is een andere invaliditeitsschaal gemaakt, die wordt gebruikt bij multiple sclerose - EDSS. Deze schaal beoordeelt alle aandoeningen bij multiple sclerose - gang, evenwicht, verlamming, zelfzorg en andere factoren. Om de weegschaal te gebruiken, legt de arts een speciaal onderzoek af om de toestand van de patiënt te beoordelen..

Classificatie van ziekten

Demyeliniserende ziekten (DZ) onderscheiden primaire (acute verspreide encefalomyelitis, klinische vormen - polyencefalitis, encefalomyelopolyradiculoneuritis, opticomyelitis, verspreide myelitis, opticoencefalomyelitis) en secundair (vaccin - ontwikkelen met vaccinatie met parafilicitis, coryfalitis; waterpokken, andere ziekten).

Subacute vormen van de ziekte verschijnen als ziekten:

  • multiple sclerose. Klinische vormen - cerebrospinale en spinale, optische, cerebrale, stengel, cerebellaire;
  • chronische vormen van DZ - Dawson, Dering, Pette, Van Bogart encefalitis, Schilder's periaxiale diffuse leuko-encefalitis;
  • DZ met schade voornamelijk aan perifere zenuwen - infectieuze polyradiculoneuropathieën, infectieuze-allergische primaire polyradiculoneuritis Guillain-Barré, toxische polyneuropathieën, diabetische en dysmetabole polyneuropathie.

Behandeling van demyeliniserende aandoeningen van het zenuwstelsel

Behandeling van demyeliniserende ziekte hangt af van het type ziekte en de ernst ervan, verwijst naar een lang en complex proces. Naast medicamenteuze behandeling krijgt de patiënt een dieet voorgeschreven, het wordt aanbevolen om een ​​strikte dagelijkse routine te volgen, te slapen en wakker te zijn, regelmatig een massage te volgen en fysiotherapie-oefeningen te doen. Elke patiënt met een demyeliniserende ziekte vereist een individuele benadering, onderhoudstherapie voor patiënten met een demyeliniserende ziekte duurt vele jaren.

Hoe zal de dokter van het Yusupov-ziekenhuis helpen

De afdeling neurologie van het Yusupov-ziekenhuis heeft hooggekwalificeerde artsen in dienst die gespecialiseerd zijn in de behandeling van demyeliniserende ziekten. Artsen wisselen voortdurend kennis uit met specialisten van andere klinieken in binnen- en buitenland. Ze wonen conferenties bij waar ze kennis maken met moderne methoden voor de behandeling van multiple sclerose en andere ziekten van de demyeliniserende groep..

Specialisten van het Yusupov-ziekenhuis zullen demyeliniserende aandoeningen van het ruggenmerg en de hersenen diagnosticeren en effectieve medicamenteuze behandeling voorschrijven. In het ziekenhuis kunt u een massage volgen, therapeutische oefeningen doen met een specialist. De ziekenhuispsychologen werken samen met de patiënt en zijn naasten. In het Yusupov-ziekenhuis kan een patiënt vele jaren worden geobserveerd, tijdig de nodige medische zorg ontvangen. U kunt zich telefonisch aanmelden voor een consult.

Classificatie van demyeliniserende ziekten

Demyeliniserende ziekte vormt een heterogene klinische en morfologische groep, waarvan multiple sclerose de belangrijkste vertegenwoordiger is. De ziekte treft vooral jonge mensen, kent een progressief, voornamelijk langdurig chronisch beloop. Het belangrijkste morfologische kenmerk is demyelinisatie als gevolg van schade aan oligodendroglia of directe schade aan myeline.

Wat het is?

Demyeliniserende ziekte van de hersenen wordt secundair gevormd in verband met infecties - inflammatoire, virale ziekten of vaccinaties, soms is het een gevolg van metabole of genetisch bepaalde aandoeningen van het myeline-metabolisme. Andere oorzaken - hypoxisch-ischemisch letsel, vergiftiging.

De risicofactor voor demyelinisatie van de hersenen is ziekte met koorts, de symptomen van de ziekte kunnen zeer ernstig zijn. Bij deze ziekten wordt myeline geleidelijk afgebroken (= lipoproteïne, gevormd door eiwitten en vettige stoffen, die tot taak hebben de zuurstofgeleiding te versnellen). Demyeliniserende ziekte duurt relatief lang en verbetert geleidelijk. Demyeliniserende ziekten treden op als gevolg van de vernietiging van myeline, zowel in het centrale zenuwstelsel als in het PNS.

De meest voorkomende ziekten zijn demyeliniserende ziekten:

  • multiple sclerose;
  • diffuse sclerose, ook bekend als de ziekte van Schilder;
  • polyneuropathie die de PNS beïnvloedt;
  • amyotrofische laterale sclerose;
  • ADEM = acute verspreide encefalomyelitis.

In overeenstemming met ICD-10 worden demyeliniserende ziekten gedefinieerd door de volgende code: G00-G99 - ziekten van het zenuwstelsel → G35-G37 - demyeliniserende ziekten van het centrale zenuwstelsel.

Multiple sclerose

Sclerosis multiplex cerebrospinalis (multiple cerebrospinal sclerosis, multiple sclerosis) is een chronische demyeliniserende ziekte waarbij het immuunsysteem van een persoon het centrale zenuwstelsel aanvalt. In onze geografische omstandigheden is het een vrij veel voorkomende ziekte. MS treft ongeveer 60-100 / 100.000 (of meer) mensen, vooral jongeren en mensen van middelbare leeftijd. Soms kan het zich daarentegen ontwikkelen - bij een kind (MRI vertoont manifestaties van onvolledige myelinisatie) of, omgekeerd, op oudere leeftijd. De ziekte manifesteert zich vaker op de leeftijd van 20-40 jaar, treft meer vrouwen (de verhouding tussen vrouwen en mannen is 2: 1). De exacte oorzaak van demyeliniserende ziekte is nog niet gespecificeerd, maar MS wordt momenteel beschouwd als een chronische inflammatoire auto-immuunziekte die zijn oorsprong vindt in een verminderde cellulaire immuniteit. De ontwikkeling van demyeliniserende ziekte wordt beïnvloed door verschillende factoren - genetisch, omgevingsfactoren.

Myelinisatie is het proces waarbij myeline-omhulsels op zenuwvezels worden gevormd. Myeline begint zich op te hopen tijdens de prenatale periode - ongeveer 5 maanden van ontwikkeling, eindigt - op de leeftijd van 2 jaar.

Symptomen

Multiple sclerose is onvoorspelbaar, het manifesteert zich individueel in elke persoon. In een mildere vorm kunnen de symptomen na verloop van tijd verdwijnen. In andere gevallen valt de demyeliniserende ziekte snel aan, met blijvende gevolgen. De overheersende klinische symptomen zijn afhankelijk van de locatie van de brandpunten van demyelinisatie van de hersenen. Aan het begin van de ziekte verschijnt het volgende klinische beeld:

  • Optische retrobulbaire neuritis is een eenzijdige visuele aandoening die gewoonlijk snel en volledig verdwijnt. Soms blijft er een centraal vee over (een plek op het netvlies die fysiologisch niet reageert op invallend licht, ook wel een blinde vlek genoemd).
  • Gevoelige symptomen - voornamelijk paresthesie (onaangename tintelingen, jeuk, branderig gevoel van de huid zonder blijvende effecten) in de bovenste en onderste ledematen, meestal asymmetrisch. Zwakte of gevoelloosheid in een of meer ledematen is het eerste teken van deze aandoening bij ongeveer de helft van de patiënten. Bij jongere patiënten kan trigeminusneuralgie secundair zijn.
  • Vestibulair syndroom (onbalans van het vestibulaire apparaat) staat voornamelijk centraal, soms met ernstige duizeligheid. Nystagmus (oscillerende beweging van de oogbollen) komt vaak voor, zelfs zonder subjectieve vestibulaire symptomen. Veel voorkomende symptomen zijn diplopie (dubbelzien) en internucleaire oftalmoplegie (schade aan de cervicale - occipitale zenuwen). Soms kan MS beginnen met een beeld van acute verspreide encefalitis (acute ontsteking van de hersenen).
  • Spastische motorische symptomen - bij het begin van de ziekte is er geen uitgesproken verlamming of spasticiteit (verhoogde spanning van spiervezels met meer of minder frequente spiertrekkingen). Symptomen gaan gepaard met verhoogde vermoeidheid, onzekerheid bij het lopen, zwakte en onhandigheid. Het onderzoek onthult hyperreflexie (verhoogde reflexen) met krampachtige piramidale verschijnselen, vaak demping van buikreflexen.
  • Aandoeningen van het cerebellum - een veel voorkomend cerebraal symptoom dat varieert in intensiteit, van milde ataxie (gebrek aan coördinatie van beweging) in één ledemaat tot ernstige ataxie bij het lopen, evenwichtsstoornissen die ook geassocieerd kunnen worden met ataxie van de wervelkolom (onbalans verergert in het donker en met gesloten ogen).
  • Aandoeningen van de sluitspieren, vooral urine, frequente aandrang om te plassen, die onmiddellijk moet worden uitgevoerd (de blaas heeft een lage capaciteit, hij trekt vaak samen als de inhoud zich ophoopt). Retentie of incontinentie wordt later toegevoegd. Seksuele disfunctie (impotentie) kan ook voorkomen.
  • Psychische symptomen - affectiviteit, depressieve syndromen, euforie. Intelligentie is niet beschadigd. Vermoeidheid komt vaak voor.

Andere manifestaties zijn zeer gevarieerd. Er zijn verschillende varianten van een gevaarlijke kwaadaardige vorm, waarbij de patiënt meerdere jaren bedlegerig is. De dood kan komen. In goedaardige vormen is de patiënt vele jaren mobiel, heeft hij slechts geringe symptomen. Desalniettemin neemt in de meeste gevallen de dynamiek geleidelijk af over een aantal jaren; spastische en cerebellaire symptomen met ernstige ataxie, opzettelijke tremor en gecombineerde spastisch-ataxische manifestaties kunnen de overhand hebben..

Veranderingen en aandoeningen van vasculaire oorsprong leiden vaak tot psychische stoornissen. Maar subcorticale lokalisaties hebben niet noodzakelijk symptomen - ze kunnen in een latente toestand voorkomen. Dyscirculatory foci (multifocale laesie) hebben ernstige symptomen.

Diagnostiek

Het demyelinisatieproces van de hersenen vereist een grondige diagnose:

  • MRI - magnetisch tomogram toont hypersignale foci in de witte stof van de hersenen en het ruggenmerg op T2-beelden en hyposignale foci op T1 (het aantal correleert met de ernst van de ziekte);
  • onderzoek van cerebrospinale vloeistof - intrathecale synthese van IgG, de aanwezigheid van ten minste 2 oligoklonale banden in het alkalische deel van het spectrum, niet aanwezig in het serum, pleocytose van mononucleaire cellen (tot 100/3), de prevalentie van lymfocyten;
  • studie van opgewekte potentialen (visueel en somatosensorisch) - een toename van de golflatentie;
  • oftalmologisch onderzoek (in het geval van retrobulbaire neuritis) - in de acute fase is er oedeem van de papilla, later - het tijdelijk vervagen ervan (manifestatie van atrofie);
  • histologie - duidt op de aanwezigheid van inflammatoire veranderingen in het hoofd, dystrofische processen, neuronale degeneratie (gliosis).

Behandeling

Therapie richt zich op het beïnvloeden van het immuunreactieve proces. Helaas kan de oorzaak van multiple sclerose niet worden weggenomen. Daarom is de behandeling gericht op het verbeteren van de gezondheid van de patiënt en het verminderen van zijn toestand. De gebruikte methoden kunnen worden onderverdeeld in 3 groepen:

  • Corticoïden zijn de dominante remedies tijdens een exacerbatie. Ze worden voornamelijk tijdens de aanvalsperiode toegediend, voornamelijk intraveneus via infusies. Methylprednisolon wordt gebruikt. Als het therapeutische effect onvoldoende is, kunt u Cyclofosfamide eenmaal gebruiken.
  • Tijdens de periode van terugvalpreventie worden onderhoudsdoses prednison of andere immunosuppressiva (azathioprine, cyclofosfamide) gebruikt om verdere aanvallen te vertragen en het proces te stabiliseren. Dit type behandeling wordt voornamelijk gebruikt in de vroege stadia van paroxismale ziekte. Langdurig gebruik van corticosteroïden is beladen met mogelijke bijwerkingen, daarom worden ze altijd om de dag in een enkele dagelijkse dosis gegeven (alternatieve methode).
  • Symptomatische behandeling wordt geleid door klinische manifestaties. Voor spasticiteit worden spierverslappers (Baclofen, Tizanidine, Tetrazepam) gebruikt. Cerebrale symptomen worden verbeterd door Physostigmine, tremor door Clonazepam, soms in combinatie met Trimepranol. Paresthesie kan worden verlicht door carbamazepine, amitriptyline of hydantoïnen. Melipramine of Ditropan kan worden gebruikt tegen urinewegaandoeningen. Een goed gekozen revalidatie maakt deel uit van de behandeling. Regelmatige gerichte behandeling is belangrijk bij aanwezigheid van bepaalde provocerende factoren en een verbeterde prognose.

Schilder's diffuse sclerose

Demyeliniserende ziekte is ook bekend als de ziekte van Schilder. Het treft kinderen en jongeren, heeft een niet-erfelijk karakter, een progressief (zich snel ontwikkelend) beloop. Maximale overlevingstijd - 10 jaar.

De basis van demyeliniserende ziekte is een belangrijk aandachtspunt van de vernietiging van myeline, in de regel door de gehele hersenkwab, verspreid door het corpus callosum (het caudale lichaam dat verantwoordelijk is voor de hechting aan de hersenhelften). Bovendien zijn er talrijke enkele kleine demyeliniserende laesies in de romp, het ruggenmerg en de oogzenuwen..

Symptomen

De ontwikkeling van de ziekte van Schilder leidt tot de volgende manifestaties:

  • hemiplegie (verlamming van de gehele linker- of rechterkant van het lichaam) of quadriplegie (volledige of gedeeltelijke verlamming van alle 4 de ledematen en de romp);
  • homonieme hemianopsie (verduistering van de helft van het gezichtsveld);
  • corticale blindheid, doofheid;
  • pseudobulbar-syndroom.

Diagnose en behandeling zijn dezelfde als bij multiple sclerose.

Polyneuropathie die PNS beïnvloedt

Polyneuropathie is een groep demyeliniserende aandoeningen van de perifere zenuwen die beide geslachten treffen. Invloeden van endogene en exogene factoren zijn betrokken bij het ontstaan ​​van de ziekte:

  • ontsteking;
  • stofwisselingsziekte;
  • toxische, immunopathogene effecten;
  • tekort aan vitamines, voedingsstoffen;
  • degeneratieve, paraneoplastische factoren, etc..
  • erfelijk: motorische en sensorische neuropathie;
  • metabolisch: diabetes mellitus, uremie, leveraandoeningen, porfyrie, hypothyreoïdie;
  • voedingstekorten: gebrek aan vitamine B12, B1, alcohol, ondervoeding, slechte opname;
  • giftig: alcohol, drugs, organische industriële stoffen (benzeen, tolueen, acrylamide, koolstofdisulfide), metalen (kwik, lood);
  • inflammatoir auto-immuunsysteem: Guillain-Barré-syndroom, acute en chronische inflammatoire demyeliniserende neuropathieën, ziekte van Lyme;
  • auto-immuunziekten: polyarteritis nodosa, reumatoïde artritis, systemische lupus erythematosus, sarcoïdose;
  • paraneoplastisch: kanker, lymfoproliferatieve aandoeningen, myeloom, gammopathie.

Vooral lange zenuwen worden aangetast, klinische manifestaties overheersen in de distale ledematen (aan de andere kant van de laesie). Tekens kunnen symmetrisch of asymmetrisch zijn. Gevoelige, motorische, vegetatieve symptomen hebben vaak de overhand in relatie tot de 3 belangrijkste soorten zenuwvezels.

Symptomen

De eerste symptomen zijn onder meer een branderig gevoel, tintelingen, beklemming, koude, pijn en verminderd gevoel. Deze symptomen beginnen meestal aan de voeten en verspreiden zich naar de enkels. Later, wanneer de laesies in volume toenemen, bereiken manifestaties het scheenbeengebied, verschijnen op de vingers.

Onder de motorische manifestaties zijn de meest voorkomende stuiptrekkingen, spiertrillingen (spiertrekkingen), spierzwakte, atrofie, verhoogde vermoeidheid, onvaste gang..

Een aandoening van de autonome zenuwen veroorzaakt verminderde zweten, bloedcirculatie en hartritme. Er is een afname van reflexen, verminderde geur, schade aan diepe gevoeligheid, enz..

Diagnostiek

Polyneuropathie kan zich acuut en chronisch ontwikkelen. Demyeliniserende ziekte vereist een volledige professionele evaluatie. Het is noodzakelijk om bloed, urine te onderzoeken (om de oorzaken van diabetes, aandoeningen van de lever, nieren, enz. Uit te sluiten). Röntgenfoto van de borst, EMG, onderzoek van hersenvocht (lumbaalpunctie), onderzoek van familieleden, zenuw- en spierbiopten.

Behandeling

U kunt polyneuropathie behandelen nadat u de oorzaak heeft vastgesteld. De basis van therapie is precies de eliminatie van de oorzakelijke factor. Een aanzienlijk deel van het behandelingsproces is ondersteunend, gericht op de regeneratie van perifere zenuwen, maar heeft geen invloed op de onderliggende oorzaken en geneest de demyeliniserende ziekte niet. Onaangename problemen worden geëlimineerd door antidepressiva, kalmerende middelen. Carbamazepine of fenytoïne wordt gebruikt om nerveuze irritatie te verminderen.

Laterale amyotrofische sclerose (LAS)

De ziekte is ook bekend als de ziekte van Lou Gehrig of de ziekte van motorneuronen.

LAS begint onmerkbaar. De patiënt heeft moeite met normale activiteiten (schrijven, knopen). Later ontwikkelen zich problemen met lopen, spierkrampen en slikproblemen. Uiteindelijk is de patiënt volledig verlamd, afhankelijk van kunstmatige beademing, voeding. Bij fatale LAS verliest de patiënt geleidelijk zenuwcellen. In 5-10% van de gevallen is de ziekte erfelijk..

Demyeliniserende ziekte wordt gekenmerkt door een selectieve aandoening van centrale en perifere motorneuronen (motorneuron is een zenuwcel die de skeletspier direct innerveren). We hebben het over het geleidelijk verdwijnen van motorneuronen van het ruggenmerg, in het gebied van de hersenstam, degeneratie van de corticospinale baan. Een positieve conclusie bij het opsporen van een ziekte vereist het verlies van ongeveer 40% van de motorische zenuwen. Tot die tijd heeft de ziekte geen duidelijke symptomen. Helaas is de oorzaak van de aandoening nog onbekend. Dit is een gecombineerde laesie van I en II motorneuronen.

Symptomen

Typische manifestaties: spieratrofie, fasciose, tendococcale hyperreflexie, spastische verschijnselen. De ziekte begint op de leeftijd van ongeveer 40-50 jaar (vaker - tot 60 jaar). De onhandigheid van de handen ontwikkelt zich, later komen er moeilijkheden bij het lopen bij. Spieratrofie treedt snel op. Spierspasmen en -pijn kunnen aanwezig zijn. Soms begint de ziekte met het bulbaire syndroom, moeite met spreken, slikken.

Behandeling

Er is geen remedie voor demyeliniserende ziekte, therapie is alleen symptomatisch, maar niet erg effectief, niet gericht. Enige vertraging in het verloop van de ziekte is aangetoond bij het gebruik van het medicijn Riluzole (Rilutek). De progressie is erg snel, meestal binnen 5 jaar na aanvang.

ADEM = acute verspreide encefalomyelitis

Demyeliniserende ziekte van de hersenen en het ruggenmerg die optreedt na acute virale infecties (mazelen, rubella, enz.) Of bepaalde soorten vaccinaties (bijvoorbeeld tegen hondsdolheid, pokken, enz.). Het is eerder een immunologische complicatie van een infectie dan directe schade aan het centrale zenuwstelsel door een virus.

Het klinische beeld verschilt niet van andere encefalomyelitis. CSF-bevindingen zijn ofwel normaal of vertonen cytologische eiwitdissociatie.

Gevolgtrekking

Het onderwerp demyeliniserende ziekten weerspiegelt de medische en sociale betekenis van deze aandoeningen, de valkuilen van diagnostiek, nieuwe trends in de behandeling in een situatie van een constante toename van het aantal patiënten met dergelijke problemen. Dit is een constant onderwerp van de meeste congressen, aangezien demyeliniserende aandoeningen een van de ernstigste ziekten van het centrale zenuwstelsel zijn, voornamelijk met ernstige gevolgen, waarvoor een gespecialiseerde aanpak vereist is die niet het gebruik van traditionele therapeutische methoden vereist..

Plaque op de halsslagader

Hartfalen: symptomen, oorzaken, behandeling