Wolff-Parkinson-White (WPW) -syndroom: oorzaken, manifestaties, diagnose, behandeling, prognose

SVC-syndroom (WPW, Wolff-Parkinson-White) is een reeks klinische symptomen die optreden bij mensen met een aangeboren hartaandoening, waarbij een aanvullende, abnormale, "extra" spierbundel of atrioventriculaire route verschijnt, gelegen tussen de atriale en ventriculaire delen van het hart. De pathologie is gebaseerd op de versnelde geleiding van impulsen door de hartspier en voortijdige contractie van de ventrikels. Het syndroom werd in 1930 ontdekt door Wolff, Parkinson en White, waaraan het zijn naam ontleent. Het SVC-syndroom is een vrij zeldzame ziekte die wordt aangetroffen bij kinderen en jongeren, voornamelijk mannen. Bij volwassen en oudere mensen wordt de ziekte niet geregistreerd.

Wolff-Parkinson-White-syndroom is een term die wordt gebruikt om aanvallen met een onregelmatig hartritme te beschrijven. Pathologie manifesteert zich door dyspneu, drukschommelingen, cefalgie, duizeligheid, cardialgie, flauwvallen. Het lijkt patiënten dat iets in de borst bevriest, gorgelt, omkeert. Het hart lijkt slagen over te slaan, en dan wordt zijn werk intenser. Deze ongelijke activiteit van het myocard is de oorzaak van onderbrekingen die door patiënten worden gevoeld. Het syndroom kan optreden zonder een uitgesproken klinisch beeld. Tegelijkertijd hebben patiënten geen tekenen van de ziekte, weten ze niet van de aanwezigheid van een aandoening, bezoeken ze geen artsen en worden ze niet behandeld. Het probleem wordt bij toeval ontdekt tijdens electieve cardiografie.

Aritmologen en hartchirurgen houden zich bezig met de behandeling van patiënten. De diagnose van het SVC-syndroom bestaat uit het uitvoeren van cardiografie, echografisch onderzoek en EFI van het hart. Therapeutische tactieken van cardiologen - de benoeming van anti-aritmica en ablatie van het hart door radiogolven. De pathologie kan alleen volledig worden geëlimineerd door een operatie.

Momenteel neemt hartpathologie een leidende plaats in bij ziekten die tot de dood leiden. Het SVC-syndroom is geen uitzondering. Het is lange tijd asymptomatisch. In het lichaam wordt een aanhoudende hartritmestoornis gevormd. Vaak belanden patiënten na het leren van hun ziekte op de operatietafel. Conservatieve therapie is niet opgewassen tegen complexe hartstoornissen.

Oorzakelijke factoren

SVC-syndroom is een aangeboren pathologie die wordt gevormd als gevolg van een defecte intra-uteriene ontwikkeling van het hart. Extra spiervezels tussen de ventriculaire en atriale delen zijn aanwezig in alle embryo's. Tegen de twintigste week van de embryogenese verdwijnen ze spontaan. Dit is het normale proces van orgaanvorming. Als het bij de foetus wordt verstoord, stopt de regressie van de myocardvezels en blijven de extra atrioventriculaire bundels over. De zenuwimpuls gaat veel sneller door deze vezels dan langs het normale pad, dus het ventrikel begint van tevoren samen te trekken.

Aangeboren afwijkingen in het hartgeleidingssysteem leiden tot de ontwikkeling van gevaarlijke aanvallen van tachycardie. De pathologische route die leidt tot het SVC-syndroom wordt gewoonlijk de Kent-bundel genoemd.

geleidingssysteem van het hart bij een persoon met SVC-syndroom

Factoren die bijdragen aan verminderde cardiogenese:

  • Erfelijkheid - de aanwezigheid van een syndroom bij naaste familieleden,
  • Roken en alcoholgebruik door de aanstaande moeder,
  • Negatieve emoties en stress tijdens de zwangerschap,
  • Foetale hypoxie,
  • Virale infectie,
  • Zwangere vrouw is ouder dan 40 jaar,
  • Ongunstige ecologische situatie.

Het SVC-syndroom ontwikkelt zich zelden vanzelf. Het wordt meestal geassocieerd met aangeboren hartafwijkingen, bindweefselaandoeningen of erfelijke cardiomyopathie..

Symptomen

Het syndroom is lange tijd asymptomatisch. Het verschijnen van de eerste klinische symptomen kan worden veroorzaakt door ongunstige factoren: een golf van emoties, stress, fysieke belasting en de inname van grote doses alcohol. Patiënten kunnen een spontane aritmie-aanval krijgen. Artsen diagnosticeren meestal zeer gevaarlijke vormen van supraventriculaire tachyaritmieën, die vaak tot invaliditeit leiden.

De symptomen van krampaanval zijn niet-specifiek. Ze zijn praktisch nutteloos bij het diagnosticeren van een aandoening. Deze omvatten:

  1. Overtreding van de regelmaat en frequentie van hartcontracties - een gevoel dat het hart niet goed werkt, slagen mist en bevriest, en dan neemt het ritme sterk toe,
  2. Cardialgie en ongemak achter het borstbeen,
  3. Verstikkingsaanvallen,
  4. Gewelddadig trillen in de borst, waardoor je buiten adem raakt en hoest,
  5. Duizeligheid,
  6. Ernstige zwakte,
  7. Licht gevoel in het hoofd,
  8. Dyspneu - veranderingen in de frequentie en diepte van de ademhaling,
  9. Druk verminderen,
  10. Paniekaanvallen.

Aritmie-aanvallen hebben een verschillende ernst en duur - van enkele seconden tot een uur. Soms gaan ze vanzelf weg. Patiënten met langdurige paroxysmen, die niet voorbijgaan en langer dan een uur aanhouden, worden in een cardiologisch ziekenhuis opgenomen voor een spoedbehandeling.

Diagnostiek

Elk diagnostisch onderzoek begint met communicatie tussen de arts en de patiënt. Tijdens het gesprek onderzoeken medisch specialisten de algemene toestand van de patiënt, luisteren naar klachten en analyseren de ontvangen informatie. Vervolgens verzamelen ze anamnestische gegevens: ze leren het beroep, de levensstijl, de aanwezigheid van hartaandoeningen bij familieleden en andere risicofactoren die manifestaties van het syndroom kunnen veroorzaken. Een lichamelijk onderzoek is een zeer belangrijke stap bij het diagnosticeren van bijna elke aandoening. Artsen beoordelen de toestand van de huid, meten pols en bloeddruk en ausculteren het hart en de longen.

Elektrocardiografie is de basis voor het diagnosticeren van het syndroom. De volgende pathologische veranderingen worden gedetecteerd op het ECG:

  • relatief korte PQ-interval,
  • uitgebreid en aangepast QRS-complex,
  • deltagolven die ventriculaire pre-excitatie vertegenwoordigen,
  • verplaatsing van het RS-T-segment ten opzichte van het QRS-complex,
  • inversie van de T-golf - een verandering in zijn positie ten opzichte van de isolijn.

Om erachter te komen hoe de hartslag gedurende de dag verandert, wordt ECG-monitoring uitgevoerd. Holter-monitoring detecteert tachycardie-aanvallen.

  1. Transthoracale echocardiografie - identificatie van bestaande defecten in de structuur van het hart en grote bloedvaten, aanwezig vanaf de geboorte.
  2. Transesofageale hartstimulatie - opname van biopotentialen vanaf het buitenoppervlak van het hart met behulp van een speciale slokdarmelektrode en een opnameapparaat. Met deze techniek kunt u de aard en het mechanisme van hartritmestoornissen bestuderen, latente coronaire insufficiëntie diagnosticeren en aanvallen van tachyaritmieën stoppen.
  3. EFI van het hart - bepaling van de lokalisatie en het aantal extra stralen, identificatie van een latent syndroom, verificatie van de klinische vorm van pathologie, evaluatie van de effectiviteit van therapie.

Laboratoriumonderzoeksmethoden omvatten: hemogram, bloedbiochemie met de bepaling van basisindicatoren - cholesterol, glucose, kalium, evenals bepaling van het niveau van hormonen in het bloed.

Zo'n uitgebreid onderzoek van de patiënt maakt een nauwkeurige diagnose en behandeling van pathologie mogelijk.

Het genezingsproces

Bij afwezigheid van aritmie-aanvallen en asymptomatisch beloop van het syndroom worden geen therapeutische maatregelen genomen. In aanwezigheid van tachycardie, cardialgie, hypotensie en andere tekenen van cardiale disfunctie is een complexe therapeutische behandeling aangewezen.

Er zijn twee manieren om een ​​aanval van aritmie op een conservatieve manier te verlichten - vagaal en medicament. De eerste groep omvat methoden om de nervus vagus te stimuleren, waardoor het hartritme kan worden genormaliseerd. Dit is wassen met ijswater, een scherpe ademhaling met een gesloten neus, inspanning wanneer je probeert je adem in te houden terwijl je inademt met een volle borst.

Als vagale tests niet effectief zijn, worden anti-aritmica gebruikt: etatsizine, ritmonorm, propanorm, amiodaron. Om het ritme van het hart in vergevorderde gevallen te herstellen, is elektrocardioversie of elektrische stimulatie van het hart door de slokdarm mogelijk.

In de interictale periode krijgen patiënten medicatie met anti-aritmica voorgeschreven, die nieuwe aritmische paroxysma's voorkomen. Langdurig gebruik van dergelijke medicijnen heeft een negatief effect op het lichaam en verhoogt het risico op het ontwikkelen van ernstige complicaties aanzienlijk. Daarom nemen moderne cardiologen steeds meer hun toevlucht tot chirurgische ingrepen..

Radiogolfkatheterablatie is een operatie waarbij een abnormale spierbundel wordt vernietigd. Het is geïndiceerd voor personen die lijden aan frequente paroxysma's die hemocirculatoire processen verstoren en kunnen leiden tot stopzetting van de effectieve activiteit van het hart. Onder lokale of algehele anesthesie wordt een dunne sonde met een sonde door de grote bloedvaten van de dij ingebracht. Met behulp van EFI wordt het gebied van het myocardium bepaald van waaruit pathologische impulsen ontstaan ​​en die moeten worden vernietigd. Na ablatie van accessoirevezels wordt een ECG opgenomen. De operatie wordt als succesvol beschouwd als het cardiogram een ​​normale hartslag begint te registreren. Het hele verloop van de chirurgische ingreep wordt gecontroleerd door artsen op de monitor van moderne medische apparatuur.

De operatie is vrijwel pijnloos en minimaal invasief. Het geeft goede resultaten in termen van volledig herstel en gaat niet gepaard met postoperatieve complicaties. Na de ingreep voelen de patiënten zich bevredigend en ervaren ze geen symptomen van de ziekte.

Video: persoonlijke ervaring met chirurgie voor SVC-syndroom

Voorspelling

Wolff-Parkinson-White-syndroom is vrij zeldzaam. De etiopathogenetische kenmerken en pathomorfologische veranderingen die in het lichaam optreden, worden niet volledig begrepen. Diagnose van de ziekte is moeilijk, effectieve therapie is nog in ontwikkeling en de prognose blijft onduidelijk.

Bij personen die radiofrequente ablatie van "extra" spierbundels hebben ondergaan, verbetert de toestand snel, terugval treedt niet op. Bij afwezigheid van het effect van conservatieve behandeling of weigering van de operatie, kunnen gevaarlijke complicaties optreden. Desondanks wijzen statistieken op lage sterftecijfers door pathologie.

Omdat het syndroom aangeboren is en de exacte oorzaak niet is vastgesteld, is het onmogelijk om het verschijnen van abnormale spiervezels te voorkomen. Er zijn maatregelen die het risico op het ontwikkelen van pathologie verminderen, maar er niet volledig tegen beschermen:

  1. Jaarlijks bezoek aan de cardioloog en elektrocardiografie,
  2. Lichamelijke activiteit mogelijk - gymnastiek, wandelen, joggen, cardiotraining,
  3. Bestrijding van het roken van tabak en alcoholisme,
  4. Goede voeding,
  5. Voor zwangere vrouwen - bescherming van het lichaam tegen de effecten van agressieve chemicaliën, virussen, stress.

Patiënten met het SVC-syndroom zijn geregistreerd bij een cardioloog en nemen anti-aritmica om nieuwe aritmie-aanvallen te voorkomen.

SVC-syndroom is een chronische pathologie. Bij de minste klachten over het werk van het hart of het optreden van kenmerkende symptomen, dient u een arts te raadplegen. Door de volledige uitvoering van de behandeling en de uitvoering van alle medische aanbevelingen kan de patiënt rekenen op een vol en lang leven.

Wolff-Parkinson-White-syndroom

Wolff-Parkinson-White (WPW) -syndroom is een syndroom van abnormale excitatie van de ventrikels van het hart via het accessoirekanaal tussen het ventrikel en het atrium. Veel mensen met het WPW-syndroom ervaren tot op een bepaald moment geen significante gezondheidsproblemen. En hoewel het WPW-syndroom niet altijd op een ECG kan worden gedetecteerd, treft deze pathologie ongeveer 0,15 tot 0,30% van de totale bevolking van de planeet. Mannen zijn vatbaarder voor deze ziekte dan vrouwen..

algemene informatie

Het WPW-syndroom (WPW) werd voor het eerst geïsoleerd en beschreven door drie artsen onafhankelijk van elkaar in 1930, maar kreeg zijn naam pas tien jaar later..

In feite is het WPW-syndroom een ​​hartritmestoornis die wordt veroorzaakt door de vorming van een extra kanaal tussen het atrium en het ventrikel, waarbij de normale structuur van het hartgeleidingssysteem wordt omzeild..

Hartimpulsen langs de accessoireverbinding verspreiden zich sneller, wat leidt tot overexcitatie van de ventrikels. Het verschijnt soms op het ECG als een deltagolf.

WPW-syndroom is een abnormaal hartritme veroorzaakt door de vorming van een extra kanaal tussen het atrium en het ventrikel

Etiologie

De ziekte is een aangeboren pathologie van de structuur van het hart, waarvan de oorzaak momenteel onbekend is. In sommige gevallen werd de ziekte geassocieerd met de ontwikkeling van het syndroom en een mutatie in het PRKAG2-gen, dat op autosomaal dominante wijze wordt overgeërfd..

Ziekte manifestaties

Het debuut van het WPW-syndroom zal variëren afhankelijk van de leeftijd waarop de ziekte zich manifesteert. Alle leeftijdscategorieën zijn vatbaar voor deze pathologie, maar meestal vindt de detectie van de ziekte plaats in de kindertijd of adolescentie van de patiënt (van 10 tot 20 jaar).

Het syndroom is niet geassocieerd met structurele afwijkingen van het hart, maar kan een bijkomende pathologie zijn van aangeboren afwijkingen.

In de klinische praktijk is het gebruikelijk om de vormen van de ziekte te onderscheiden:

  • latent - geen tekenen van ventriculaire overexcitatie tijdens sinusritme;
  • manifesteren - een combinatie van ventriculaire overexcitatie en tachyaritmieën;
  • intermitterend - voorbijgaande tekenen van ventriculaire excitatie, sinusritme met bevestigde AVRT;
  • meerdere - de aanwezigheid van twee of meer extra kanalen;
  • WPW-fenomeen - geen ritmestoring in aanwezigheid van een deltagolf op het ECG.

Afhankelijk van de leeftijd van de patiënt tijdens de periode van manifestatie (manifestatie van de ziekte na een latent verloop), kunnen de symptomen variëren.

WPW-fenomeen - geen ritmestoring in aanwezigheid van een deltagolf op het ECG

WPW-syndroom bij pasgeborenen heeft de volgende kenmerken:

  • tachypneu (snelle ademhaling);
  • bleekheid;
  • ongerustheid;
  • weigering om te voeden;
  • koorts kan soms optreden.

Het SVC-syndroom bij oudere kinderen heeft gewoonlijk de volgende symptomen:

  • hartkloppingen;
  • pijn op de borst;
  • moeizame ademhaling.

Oudere en oudere patiënten kunnen het volgende beschrijven:

  • plotselinge stekende pijn in het hart;
  • een kloppend gevoel in het hoofd of de keel;
  • kortademigheid;
  • snelle pols (meestal is de pols zo snel dat het bijna onmogelijk is om te tellen);

Snelle hartslag, meestal zo snel dat het bijna onmogelijk is om te tellen

  • zwakheid;
  • onstabiele bloeddruk;
  • duizeligheid;
  • verminderde activiteit;
  • zelden - verlies van bewustzijn.

Tegelijkertijd kan men tijdens examens en examens observeren:

  • In de overgrote meerderheid van de gevallen een normaal ECG-resultaat.
  • Tijdens episodes van tachycardie heeft de patiënt meer zweten, een verlaging van de bloeddruk, 'koelte' van de huid.

Diagnostiek

Ervan uitgaande dat een patiënt het WPW-syndroom heeft, is een uitgebreide diagnose vereist, inclusief een aantal klinische, laboratorium- en instrumentele onderzoeken:

  • ECG;
  • dagelijkse ECG-monitoring (elektrocardiogram volgens de Holter-methode);
  • elektrofysiologisch onderzoek van hartholtes;
  • Echocardiografie;
  • Echografie van het hart;

Echografie van het hart, een van de soorten diagnostiek van de ziekte

  • CPES (transesofageale test van het hartgeleidingssysteem);
  • uitgebreid bloedbeeld;
  • leverfunctietest;
  • analyse van de nierfunctie;
  • hormonaal paneel (in dit geval wordt de schildklier onderzocht);
  • drugstest.

Behandeling en preventie

Bij afwezigheid van verslechtering vereist het SVC-syndroom geen specifieke behandeling. De therapie zal gericht zijn op het voorkomen van aanvallen.

De belangrijkste methode om herhaling van het SVC-syndroom te voorkomen, is katheterablatie. Dit is een chirurgische ingreep om de focus van aritmie te vernietigen.

Voor de farmacologische preventie van episodes van tachycardie worden antiaritmica en antihypertensiva gebruikt (als de patiënt geen verlaging van de bloeddruk heeft):

  • "Amiodaron";
  • "Kordaron";
  • Sotalol;

Cordaron-tabletten 200 mg nr.30

  • "Rotarrhythmil";
  • "Disopyramid".

U moet echter voorzichtig zijn met anti-aritmica die de impulsgeleiding kunnen verbeteren en de refractaire periode van de AB-verbinding kunnen verlengen. In dit geval zijn geneesmiddelen van de groepen gecontra-indiceerd:

  • calciumantagonisten;
  • Cardiale glycosiden;
  • Β-blokkers.

Als zich supraventriculaire tachycardie ontwikkelt tegen de achtergrond van SVC, gebruik dan ATP (adenosinetrifosforzuur).

Defibrillatie wordt uitgevoerd wanneer atriale fibrillatie optreedt.

Voorspellingen

Met tijdige behandeling en naleving van preventieve maatregelen heeft het SVC-syndroom een ​​gunstige prognose. Het verloop van de ziekte, na detectie, hangt af van de duur en frequentie van tachycardie-aanvallen. Aritmie-aanvallen leiden zelden tot een slechte bloedsomloop. In 4% van de gevallen is overlijden mogelijk door een plotselinge hartstilstand.

Algemene aanbevelingen

Patiënten met gediagnosticeerd SVC-syndroom krijgen systematische onderzoeken en consultaties met een cardioloog te zien. Patiënten moeten minstens één keer per jaar een ECG-onderzoek ondergaan.

Zelfs als de ziekte latent of mild is, bestaat het risico op een negatieve dynamiek in de toekomst..

Overmatige fysieke en emotionele stress is gecontra-indiceerd bij patiënten. Bij WPW is voorzichtigheid geboden bij alle soorten fysieke activiteit, inclusief oefentherapie en sport. De beslissing om met lessen te beginnen, moet je niet alleen nemen - in een dergelijke situatie heb je beslist een specialistisch consult nodig.

Wolff-Parkinson-White-syndroom: oorzaken, symptomen, diagnose, behandeling

In 1930 beschreven Wolff, Parkinson en White een reeks jonge patiënten die paroxysma's van tachycardie hadden en karakteristieke elektrocardiografische (ECG) afwijkingen hadden. Momenteel wordt Wolff-Parkinson-White-syndroom (WPW) gedefinieerd als een aangeboren aandoening die gepaard gaat met verstoring van het geleidende hartweefsel tussen de atria en de ventrikels, wat leidt tot het mechanisme van herintredende tachycardie in combinatie met supraventriculaire tachycardie (SVT)..

Klassiek Wolff-Parkinson-White elektrocardiogram met kort PR-interval, QRS> 120 ms en deltagolf

Het syndroom wordt geassocieerd met voortijdige opwinding, die optreedt als gevolg van geleiding van de atriale impuls, niet door het normale geleidingssysteem, maar via een extra atrioventriculaire (AV) spierverbinding, de accessoireroute (AP) genaamd, die het AV-knooppunt omzeilt..

Klassieke ECG-symptomen die verband houden met het Wolff-Parkinson-White-syndroom zijn onder meer:

Kleine paden of verbindingen tussen het atrium en het ventrikel zijn het resultaat van een verminderde embryonale ontwikkeling van het myocardweefsel dat de fibreuze weefsels verbindt die de twee kamers scheiden. Dit maakt geleiding mogelijk tussen de atria en de ventrikels op andere plaatsen dan het AV-knooppunt. Passage door toegangspunten omzeilt de gebruikelijke geleidingsvertraging tussen de atria en ventrikels, die gewoonlijk optreedt bij het AV-knooppunt, en maakt vatbaar voor de ontwikkeling van tachydysritmieën.

Hoewel er tientallen locaties kunnen zijn voor tijdelijke oplossingen bij premature excitatie, waaronder atriofasculaire, fasciculaire-ventriculaire, nodofasculaire of nooventriculaire, is de meest gebruikelijke oplossing de aanvullende AV-route, ook wel bekend als de Kent's-bundel. Dit is een afwijking die wordt gezien bij het VPU-syndroom.

Het belangrijkste kenmerk dat het Wolff-Parkinson-White-syndroom onderscheidt van andere supraventriculaire tachycardieën met extra geleidingsroutes, is het vermogen van de extra route om te geleiden in de antegrade (dat wil zeggen, van de atria naar de ventrikels) of retrograde paden..

De aanwezigheid van een extra geleidingspad creëert de mogelijkheid voor het opzetten van recirculerende tachycardie-regimes, of voor tachycardie met pre-excitement bij het opzetten van atriale fibrillatie, atriale flutter of voor supraventriculaire tachycardie met extra conductie-bypass. Dit recyclingmechanisme is een typische oorzaak van SVT die risico loopt bij patiënten met vroegtijdige opwinding. Het ontstaan ​​van de gerecyclede vorm van SVT omvat de aanwezigheid van dubbele paden tussen de atria en ventrikels:

Deze paden vertonen gewoonlijk verschillende geleidingseigenschappen en refractaire perioden die leiden tot een herintredingsmechanisme. De effectieve refractaire periode (de tijd die de elektrische impuls nodig heeft om zich te herstellen tot de volgende impuls) van het accessoirekanaal is vaak langer dan die van een conventionele His-Purkinje AV-knoop, en het duurt even voordat er een tweede impuls wordt gestart.

De mate van voortijdige excitatie op de ECG-indicatoren bij een persoon met het VPU-syndroom kan worden gediagnosticeerd door de breedte van het QRS-interval en de lengte van het PR-interval. Een breder QRS-interval met een kort PR-interval zonder of bijna geen iso-elektrische component geeft aan dat de meeste (of alle) ventriculaire depolarisatie wordt geïnitieerd via de geleidingsbypass in plaats van het AV-knooppunt / His-Purkinje-systeem. Dit zou kenmerkend zijn voor het rechter vrije wandkanaal, waar de ingang van de atria zich dicht bij het sinoatriale knooppunt bevindt..

De QRS-breedte kan echter veranderen en smaller worden tijdens hogere hartslag. Dit is mogelijk omdat catecholamines het AV-knooppunt in staat stellen meer bij te dragen aan ventriculaire depolarisatie door de AV-knoopgeleiding te verhogen; Het AV-knooppunt maakt verbinding met het His-Purkinje-systeem, wat resulteert in een smal QRS-complex.

Typen supraventriculaire tachycardie omvatten orthodromische tachycardie (versus His-Purkinje AV-knoopsysteem en retrograde geleiding van de accessoire-route), orthodrome tachycardie met latente bypass-routes (alleen retrograde geleiding) en antidrome tachycardie (stroomafwaarts accessoire en Hysurkine-retrograde geleiding en AV-knooppunt). Bij patiënten met het Wolff-Parkinson-White-syndroom, waarbij de bypass-geleiding betrokken is bij de terugkerende keten, is 95% van de gevallen van supraventriculaire tachycardie te wijten aan orthodrome tachycardie en is 5% geassocieerd met antidrome tachycardie..

De redenen

Bijkomende geleidingsroutes worden beschouwd als aangeboren afwijkingen die verband houden met een verminderde isolatie van weefselrijping in de atrioventriculaire ring, hoewel hun manifestaties vaak in de daaropvolgende jaren worden gediagnosticeerd, waardoor ze lijken "verworven". In zeldzame gevallen is verworven VPA-syndroom opgetreden bij patiënten die een hartoperatie ondergingen, wat geassocieerd kan zijn met een verworven functionele epicardiale AV-junctie..

Studies van familiale gevallen van de ziekte, evenals moleculair genetische studies, geven aan dat het Wolff-Parkinson-White-syndroom, samen met de bijbehorende aandoeningen van voortijdige opwinding, een genetische component kan hebben. Het kan worden geërfd van een familiegeschiedenis met of zonder bijbehorende aangeboren hartafwijkingen; 3,4% van de mensen met het VPU-syndroom heeft naaste familieleden met premature ventriculaire excitatie.

De familiale vorm wordt meestal overgeërfd als een autosomaal dominante eigenschap van Mendel. Hoewel zeldzaam, is ook mitochondriale overerving gerapporteerd. Het syndroom kan ook worden overgeërfd door andere cardiale en niet-cardiale aandoeningen, zoals familiaire atriale septumdefecten, familiaire hypokaliëmische periodieke verlamming en tuberculeuze sclerose.

Artsen hebben de associatie van het VPU-syndroom met autosomaal dominante familiaire hypertrofische cardiomyopathie al lang erkend. Er is echter pas relatief recent een genetische link gelegd die hypertrofische cardiomyopathie koppelt aan het VPU-syndroom en de beschreven skeletmyopathie..

Tekenen en symptomen

De klinische manifestaties van het Wolff-Parkinson-White-syndroom weerspiegelen geassocieerde episodes van tachyaritmieën, in plaats van abnormale ventriculaire excitatie als zodanig. Ze kunnen op elk moment optreden van de kindertijd tot de middelbare leeftijd, en kunnen in ernst variëren van licht ongemak op de borst of hartkloppingen met of zonder flauwvallen tot ernstige cardiopulmonale shock en hartstilstand. Het klinische beeld varieert dus afhankelijk van de leeftijd van de patiënt..

Baby's kunnen de volgende symptomen hebben:

WPW-syndroom

Algemene informatie

WPW-syndroom of Wolff-Parkinson-White-syndroom wordt geassocieerd met voortijdige excitatie van de ventrikels, die wordt veroorzaakt door de geleiding van impulsen langs aanvullende abnormale paden van het hart die de atria en ventrikels verbinden. Het syndroom van premature ventriculaire excitatie komt vaker voor bij mannen en manifesteert zich voor het eerst vooral op jonge leeftijd (10-20 jaar). Veel minder vaak manifesteert het syndroom zich bij personen van de oudere leeftijdsgroep. De prevalentie is 0,15-2%.

De klinische betekenis van het Wolff-Parkinson-White-syndroom ligt in het hoge risico op het ontwikkelen van ernstige ritmestoornissen, die bij afwezigheid van een correct geselecteerde therapie tot de dood kunnen leiden..

Het is gebruikelijk om onderscheid te maken tussen twee concepten: WPW-fenomeen en WPW-syndroom. Met het WPW-fenomeen heeft de patiënt geen klinische symptomen en alleen op het ECG worden pre-excitatie van de ventrikels en geleiding van impulsen via extra verbindingen geregistreerd. Bij het syndroom voegt symptomatische tachycardie zich bij de veranderingen in het ECG. WPW-syndroomcode volgens mkb 10 - I45.6.

Pathogenese

Histologisch zien extra geleidingsroutes eruit als dunne draden die zich in het werkende atriale myocardium bevinden. De draden verbinden het myocardium van de atria en ventrikels via de atrioventriculaire groef, waarbij ze de structuur van het normale geleidingssysteem van het hart omzeilen.

Bij het WPW-syndroom vindt excitatie van een deel of het hele ventriculaire myocardium eerder plaats dan tijdens het passeren van impulsen op de standaardmanier langs de takken en bundels van His, langs het atrioventriculaire knooppunt. Op het elektrocardiogram wordt ventriculaire pre-excitatie weerspiegeld in de vorm van een deltagolf - een extra depolarisatiegolf. Tegelijkertijd neemt de breedte van het QRS-complex toe, wordt het PQ-interval verkort.

De botsing van de belangrijkste depolarisatiegolf en de extra deltagolf leidt tot de vorming van een confluent QRS-complex, dat verbreed en vervormd wordt. Na atypische excitatie van de ventrikels wordt de opeenvolging van repolarisatieprocessen verstoord, wat leidt tot de vorming van een discordant QRS-complex op het ECG. Dit verandert de polariteit van de T-golf en verplaatst het RS-T-segment..

De vorming van een circulaire excitatiegolf (re-entry) leidt tot ritmestoornissen zoals atriale fibrillatie en atriale flutter, paroxysmale relventriculaire tachycardie. In dit geval beweegt de impuls in de anterograde richting langs het AV-knooppunt van de atria naar de ventrikels, en langs aanvullende paden in de retrograde richting van de ventrikels naar de atria..

Classificatie

Er zijn 4 klinische vormen van het WPW-syndroom:

  • Manifesterende vorm. Kenmerkend is de aanwezigheid van een constante deltagolf, die wordt geregistreerd bij 0,15-0,20% van de algemene bevolking. Retrograde en antegrade geleiding langs aanvullende paden wordt geregistreerd.
  • Onderbroken vorm. Gekenmerkt door voorbijgaande tekenen van preexcitatie, het vaakst gedetecteerd door klinische gegevens.
  • Latente vorm. Tekenen van pre-excitatie worden alleen geregistreerd wanneer de atria (voornamelijk het linker atrium) worden gestimuleerd door de coronaire sinus tijdens invasieve EPI (elektrofysiologische studie). Er kan een vertraging optreden in de geleiding van impulsen langs de AV-knoop tijdens massage van de carotissinus of de introductie van Propranolol, Verapamil.
  • Verborgen vorm. Alleen retrograde atriale pre-excitatie is kenmerkend. Paroxysmen van atriale fibrillatie en antidromische tachycardie met geleiding via aanvullende geleidingsroutes worden niet waargenomen. ECG in sinusritme toont geen bewijs van WPW-syndroom.

Er zijn 3 stadia van het verloop van de ziekte:

  • Ik - kortdurende aanvallen (die minder dan een half uur duren) orthodrome tachycardie. Aanvallen stoppen reflexief.
  • II - de frequentie en duur van aanvallen neemt toe (van een half uur tot 3 uur). Aanvallen worden gestopt door één anti-aritmicum in combinatie met vagale tests. Om het begin van paroxismale tachycardie te voorkomen, wordt medicamenteuze therapie gebruikt.
  • III - frequente aanvallen van orthodromische tachycardie, die langer dan 3 uur duren.

Aanvallen van atriale of ventriculaire fibrillatie, aanvallen van ventriculaire tachycardie worden geregistreerd. Overtredingen van het hartgeleidingssysteem komen tot uiting in de vorm van blokkade van de bundeltak, sick sinus-syndroom, antioventriculaire blokkade. Er is resistentie tegen anti-aritmica.

Er zijn verschillende anatomische varianten van het syndroom, rekening houdend met het morfologische substraat:

Syndroom met bijkomende atrioventriculaire spiervezels:

  • door de vezelachtige overgang van de aorta naar de mitralisklep gaan;
  • door de accessoire pariëtale atrioventriculaire verbinding gaan (links of rechts);
  • geassocieerd met een aneurysma van de middelste ader van het hart of Valsalva sinus;
  • afkomstig van de oorschelp (rechts of links);
  • langs paraseptale, septale, onderste of bovenste vezels gaan.

Kent's bundelsyndroom (gespecialiseerde spieratrioventriculaire vezels). Plukjes worden gevormd uit rudimentair weefsel vergelijkbaar met de structuur van de AV-knoop:

  • het myocardium van de rechterkamer binnengaan;
  • de juiste bundeltak binnengaan (atrio-fasciculair).

De redenen

Pathologie is te wijten aan de aanwezigheid van extra abnormale paden voor impulsgeleiding, die excitatie van de atria naar de ventrikels geleiden. Het Wolff-Parkinson-White-syndroom heeft niets te maken met structurele veranderingen in het hart. Patiënten kunnen echter enkele aangeboren hartafwijkingen vertonen die verband houden met bindweefseldysplasie:

  • mitralisklepprolaps;
  • Ehlers-Danlos-syndroom;
  • Marfan-syndroom.

In sommige gevallen wordt het syndroom geassocieerd met aangeboren hartafwijkingen:

  • Fallot's tetrad;
  • atriaal septum defect;
  • defect in het ventriculaire septum.

In de literatuur wordt een beschrijving gegeven van WPW-gezinsvarianten. De ziekte kan zich op elke leeftijd manifesteren of zich gedurende het hele leven op geen enkele manier manifesteren. Bepaalde factoren kunnen het begin van het syndroom veroorzaken:

  • verslaving aan koffie drinken;
  • spanning;
  • roken;
  • misbruik van alcoholische dranken;
  • frequente emotionele opwinding.

Het is noodzakelijk om de ziekte zo vroeg mogelijk te identificeren om de ontwikkeling van complicaties te voorkomen.

Symptomen van het WPW-syndroom

Het verloop van de ziekte kan volledig asymptomatisch zijn. Klinische symptomen kunnen op elke leeftijd plotseling optreden. Het syndroom van voortijdige excitatie van de ventrikels gaat gepaard met een verscheidenheid aan hartritmestoornissen:

  • wederzijdse supraventriculaire tachycardie (80%);
  • atriale fibrillatie (15-30%);
  • atriale flutter met een frequentie van 280-320 slagen per minuut (5%).

Minder specifieke aritmieën kunnen ook worden geregistreerd:

  • ventriculaire tachycardie;
  • extrasystole (atriaal en ventriculair).

Aritmie kan worden veroorzaakt door fysieke of emotionele stress, alcohol of specifieke stoffen. Overtredingen kunnen spontaan ontstaan, zonder duidelijke reden. Tijdens een aanval is er een gevoel van gebrek aan lucht, pijnsyndroom, koude ledematen, een gevoel van zinken van het hart of, integendeel, van een snelle hartslag. Met atriale flutter en atriale fibrillatie verschijnen:

Plotselinge dood kan optreden bij de overgang naar ventrikelfibrilleren.

Paroxysmale aritmieën kunnen enkele seconden tot enkele uren duren. Soms stoppen de aanvallen vanzelf, in sommige gevallen is de implementatie van reflextechnieken effectief. Bij langdurige paroxysmen wordt hulp verleend in een 24-uurs ziekenhuis.

Analyses, diagnostiek en instrumentele tekenen van het WPW-syndroom

Bij een biochemische bloedtest is het noodzakelijk om het niveau van elektrolyten te bepalen: kalium en natrium.

ECG-tekenen van het WPW-syndroom:

  • verkorting van het P-R-interval (minder dan 120 ms);
  • tegenstrijdige veranderingen in het T-golf- en ST-segment in relatie tot de richting van het QRS-complex op de ecg;
  • verbreding van het QRS-complex vanwege de confluente aard (meer dan 110-120 ms);
  • aanwezigheid van tekenen van geleiding langs aanvullende paden tegen een achtergrond van een normaal sinusritme (aanwezigheid van een deltagolf).

Transthoracale echocardiografie wordt uitgevoerd om aangeboren afwijkingen en anomalieën in de ontwikkeling van het hart uit te sluiten, om de aanwezigheid van bloedstolsels in de hartholtes uit te sluiten / bevestigen.

Invasieve EPI. Elektrofysiologisch onderzoek wordt uitgevoerd voor:

  • verificatie van klinische AVRT;
  • het bepalen van de wijze van inductie, stoppen;
  • differentiële diagnose met atriale fibrillatie, atriale flutter, intra-atriale tachycardie, atriale tachycardie, AVURT (atrioventriculaire nodale reciproque tachycardie).

Met transesofageale stimulatie kunt u aritmie-aanvallen uitlokken, om de aanwezigheid van aanvullende geleidingsroutes te bewijzen. Met endocardiale EPI is het mogelijk om nauwkeurig het aantal extra geleidingsroutes en hun lokalisatie te bepalen, de klinische vorm van de ziekte te verifiëren en verdere behandelingstactieken te kiezen (medicatie of radiofrequente ablatie).
Wanneer AVRT met aberratie van geleiding langs de benen van de bundel van His en met antidromische tachycardie, wordt differentiële diagnose met ventriculaire tachycardie uitgevoerd.

Behandeling van het WPW-syndroom

Speciale behandeling bij afwezigheid van paroxysma's van aritmieën bij het Wolff-Parkinson-White-syndroom wordt niet uitgevoerd. Transesofageale stimulatie en externe elektrische cardioversie worden uitgevoerd voor hemodynamisch significante aanvallen, die gepaard gaan met:

  • verlies van bewustzijn;
  • een toename van tekenen van hartfalen;
  • hypotensie;
  • angina.

In bepaalde gevallen is het mogelijk om op eigen kracht een aritmie-aanval te stoppen dankzij het gebruik van reflex vagale tests (Valsalva-test, massage van de carotissinus). Effectief gebruik van Verapamil, intraveneuze toediening van ATP, anti-aritmica (Propafenon, Novocainamide, Amiodaron). Patiënten met een voorgeschiedenis van aritmie-aanvallen zijn geïndiceerd voor continue antiaritmische therapie.

Wolff-Parkinson-White-syndroom

Wolff-Parkinson-White (White) -syndroom, of WPW, is een hartaandoening waarbij zich een abnormale spierbundel (atrioventriculaire route) ontwikkelt tussen het ventriculaire en het atrium. Wolff Parkinson-syndroom komt tot uiting in voortijdige samentrekking van de hartspier als gevolg van versnelde impulsen, die niet altijd merkbaar zijn op het ECG.

WPW wordt in de meeste gevallen bij jonge mensen en kinderen gediagnosticeerd, omdat het een aangeboren eigenschap is, is het onmogelijk om het op volwassen leeftijd of op hoge leeftijd te verdienen. In totaal komt deze ziekte voor bij 0,16 - 0,30% van de totale bevolking van de planeet, en mannen lijden er veel vaker aan dan vrouwen..

algemene informatie

SVC-ziekte werd voor het eerst beschreven in 1930 door drie artsen tegelijkertijd, maar kreeg zijn naam pas in 1940.

In wezen werd het Wolff-Parkinson-White-syndroom een ​​ziekte genoemd bij gebrek aan een dergelijke term die de vervorming van het hart zou kunnen beschrijven, vermoedelijk veroorzaakt door een genetische mutatie.
Het belangrijkste symptoom van het Wolff-Parkinson-White-syndroom is een onregelmatige hartslag als gevolg van overmatige prikkelbaarheid van de hartventrikels, die ontstaat door extra stimulerende impulsen.

Op het ECG is dit symptoom te zien aan de gemanifesteerde deltagolf.

Op dit moment zijn er twee typen Wolff-Parkinson-White-syndroom met dezelfde gevolgen: type A en type B.Hun belangrijkste verschil is de alfahelling in de deltagolf op het ECG.

Op het ECG is dit symptoom te zien aan de gemanifesteerde deltagolf.

Op dit moment zijn er twee typen Wolff-Parkinson-White-syndroom met dezelfde gevolgen: type A en type B.Hun belangrijkste verschil is de helling van alfa met een deltagolf op het ECG.

Etiologie

De exacte oorzaak is niet vastgesteld, maar het is gebruikelijk dat het Wolff-Parkinson-White-syndroom wordt gedetecteerd door tekenen op het ECG bij pasgeborenen met een PRKAG2-genmutatie, hoewel de ziekte soms latent is op deze leeftijd..

Ziekte manifestaties

WPW kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt meestal gedetecteerd in de adolescentie van 10 tot 20 jaar oud. Afhankelijk van het aantal levensjaren verschillen de eerste tekenen van een ontwikkelde aandoening..

Meestal is het syndroom onafhankelijk, maar het kan ook een bijkomende complicatie zijn van aangeboren afwijkingen..

Verschillende podia vallen op:

  • Latent - volledige afwezigheid van tekenen van het Wolff-Parkinson-White-syndroom van het hart op de ECG-tape.
  • Manifesteren - gelijktijdig gemanifesteerde tachyaritmie en overexcitatie van de hartventrikels.
  • Intermitterend - bevestigd door AVRT, sinusritme verschijnt, ventrikels zijn opgewonden.
  • Meerdere - meer dan één extra kanaal.
  • ERW-fenomeen - deltagolf is aanwezig, maar ritmestoring wordt niet waargenomen.

De symptomatologie die zich manifesteert in de manifestatiefase is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Elke periode heeft zijn eigen kenmerken.

Symptomen van het Wolff Parkinson White-syndroom bij pasgeborenen en jonge kinderen:

  • Weigering om te eten.
  • Ongerustheid.
  • Bleekheid.
  • Snelle ademhaling (tachypneu).
  • In zeldzame gevallen treedt koorts op.
  • Ademen is moeilijk.
  • Terugkerende aanvallen van pijn op de borst.
  • Helder gevoel van hartslag.

Bij volwassenen en ouderen:

  • Dyspneu.
  • Duizeligheid.
  • Snelle pols.
  • Zwakheid.
  • Scherpe stekende pijn op de borst.
  • Voel een bonzend hoofd of keel.
  • Veranderende bloeddrukniveaus.

Tegelijkertijd is fysieke stress helemaal niet nodig voor het ontstaan ​​van symptomen..

Ook worden bij patiënten van elke leeftijd tijdens het onderzoek in de kliniek met het Wolff-Parkinson-White-syndroom vaak normale cardiogramparameters geregistreerd. Bijkomende tekenen die optreden tijdens tachycardie-aanvallen zouden echter tot verdenking moeten leiden:

  • Koele huid.
  • Meer zweten.
  • Een scherpe daling van de bloeddruk.

Diagnostiek

Wanneer symptomen van het Wolff-Parkinson-White-syndroom optreden, wordt een differentiële diagnose uitgevoerd, waarvan de basis een verscheidenheid aan ECG-onderzoeken is. Op basis van de resultaten wordt de nodige behandeling voorgeschreven.

  • ECG;
  • dagelijkse ECG-monitoring (Holter);
  • Echocardiografie;
  • elektrofysiologisch onderzoek van het hart;
  • transesofageale hartanalyse;
  • Echografie;
  • analyse van de nierfunctie;
  • uitgebreid bloedbeeld;
  • schildklierhormonen;
  • drugstest.

Behandeling en preventie

Met een latent beloop zonder de manifestatie van symptomen, vereist het Wolff-Parkinson-White-syndroom geen complexe behandeling, alleen naleving van algemene klinische richtlijnen die gericht zijn op het voorkomen van aanvallen.

Het belangrijkste preventiemiddel wordt beschouwd als een chirurgische ingreep, waarmee de brandpunten die aritmie veroorzaken, kunnen worden vernietigd.

Het is mogelijk om medicijnen te gebruiken om WPW-aanvallen te voorkomen. Gewoonlijk worden antihypertensiva en aritmica gebruikt:

  • Sotalol.
  • Cordarone (Amiodaron).
  • Etatsizin.

Ze worden echter met de grootste zorg gebruikt. Dus, met de manifestatie van enkele tekenen van het Wolff-Parkinson-White-syndroom, is hetzelfde amiodaron strikt gecontra-indiceerd. Deze verschijnselen zijn onder meer een onstabiele, dalende bloeddruk..

Anti-aritmica worden met de nodige voorzichtigheid gebruikt en alleen onder toezicht van een arts, omdat ze zelfs tegen de achtergrond van een aanval van de ziekte van Wolff-Parkinson-White sinusbradycardie kunnen veroorzaken.

Defibrillatie wordt ook gedaan als atriale fibrillatie optreedt.

Voorspellingen

SVC-ziekte, onderworpen aan vroege detectie en regelmatige observatie, heeft een gunstige prognose, omdat de mortaliteit door Wolff-Parkinson-White-syndroom, als de aanbevelingen worden opgevolgd, niet meer dan 4% bedraagt ​​en optreedt bij hartaanvallen, invaliditeit zelden voorkomt.

Het verloop van de ziekte en de keuze van de behandelmethode hangt volledig af van de frequentie en ernst van tachycardie-aanvallen.

Algemene aanbevelingen

Mensen met de ziekte van WPW, zelfs met een latent beloop, hebben regelmatig toezicht door een cardioloog nodig. Daarom worden ze minstens één keer per jaar getoond om naar een afspraak te komen en een ECG op te nemen om de dynamiek van de ontwikkeling van de ziekte te volgen..

Daarnaast adviseren artsen om sportactiviteiten, waaronder fysiotherapie-oefeningen, te beperken en geen fysieke activiteit voor te schrijven zonder voorafgaand overleg met een cardioloog..

Een belangrijke factor bij het handhaven van de gezondheid is een goede voeding en het volgen van een speciaal dieet..

Lijst met gebruikte literatuur

  1. Bockeria L. A. Over de resultaten van wetenschappelijk onderzoek in 2001 // Byull. NTSSKh hen. AN Bakuleva RAMS "Cardiovasculaire ziekten". - 2002. - T. 3, nr. 10. - S. 4-11.
  2. Klinische cardiologie: een gids voor artsen. - M.: Universum publishing, 1995. - S. 213-214.
  3. Cox J. L., Gallagher J. J., Cain M. E. Ervaring met 118 opeenvolgende patiënten die een operatie ondergaan voor het Wolff-Parkinson-White-syndroom // J. Thorac. Surg. - 1985. -Vol. 90. - P. 490-501 (samenvatting)
  4. Goyal R., Zivin A., Soura J. et al. Vergelijking van de leeftijden van tachycardie bij patiënten met atrioventriculaire nodale herintredende tachycardie en accessoire pathway-gemedieerde tachycardie // Am. J. - 1996; 132 (4): 765-767.
  5. Lebedev D.S., Egorov D.F., Vygovsky A.S. // Act. vraag cardiovasculaire chirurgie: samenvattingen. verslag doen van 5e vs. conferenties. - M., 1986. - S. 280-282.

Wolff-Parkinson-White-syndroom

Wolff-Parkinson-White-syndroom (WPW-syndroom), een aangeboren aandoening die gepaard gaat met abnormale geleiding van de hartspier tussen de atria en de ventrikels, die een extra route biedt voor herintredende tachycardie in combinatie met supraventriculaire tachycardie (SVT)

In 1930 beschreven Wolff, Parkinson en White voor het eerst jonge patiënten die paroxysma's van tachycardie hadden en karakteristieke elektrocardiografische (ECG) afwijkingen hadden. [1 - Louis Wolff, Boston, VS, John Parkinson, Londen, Engeland, Paul D. White, Boston, VS. Bundeltakblok met kort PR-interval bij gezonde jonge mensen die vatbaar zijn voor paroxismale tachycardie. Augustus 1930. Volume 5, Issue 6, Pages 685–704] De ziekte die tegenwoordig bekend staat als het Wolff-Parkinson-White-syndroom is vernoemd naar artsen..

Patiënten met het WPW-syndroom lopen mogelijk een verhoogd risico op het ontwikkelen van gevaarlijke ventriculaire aritmieën als gevolg van bypassgeleiding. Het resultaat is een zeer snelle en chaotische ventriculaire depolarisatie, vooral als deze wordt voorafgegaan door atriale flutter of atriale fibrillatie.

Video: Wolff-Parkinson-White (WPW) -syndroom: oorzaken, symptomen en pathologie

Omschrijving

In 1930 beschreven Wolff, Parkinson en White een groep jonge patiënten met vergelijkbare pathologische veranderingen op het elektrocardiogram: een kort PR-interval, tachycardie-paroxysmen. Rapporten van dergelijke gevallen begonnen eind jaren dertig en begin jaren veertig in de literatuur te verschijnen en de term "Wolf-Parkinson-White" (WPW) werd in 1940 bedacht. Voordien werd de definitie van "pre-excitatie" voor het eerst bedacht door Onell in een historische publicatie in 1944. Durrer et al. In 1970 gaven de beste beschrijving in de literatuur van wat een hulppad is..

Normaal gesproken worden impulsen van de atria naar de ventrikels geleid via de atrioventriculaire knoop in het interatriale septum. Bij het WPW-syndroom wordt er een extra bericht gevormd als gevolg van een abnormale embryonale ontwikkeling van het myocardium.

Het bekendste extra pulstransmissiepad is de Kent-straal. Het kan zowel naar rechts als naar links van het AV-knooppunt passeren. Als gevolg hiervan worden impulsen niet alleen verzonden via het AV-knooppunt, wat hun snelheid enigszins vertraagt, maar ook via deze abnormale communicatiepaden. Tegen deze achtergrond heeft de patiënt een verhoogd risico op het ontwikkelen van tachyaritmieën en daarmee samenhangende complicaties..

Een klein percentage van de patiënten met het WPW-syndroom (Oorzaken

Complementaire routes (AP) worden beschouwd als een aangeboren pathologie die wordt geassocieerd met een schending van de weefselontwikkeling in de AV-knoopring. In zeldzame gevallen is verworven WPW-syndroom opgetreden bij patiënten die een aangeboren hartoperatie ondergingen, wat gepaard kan gaan met disfunctie van de epicardiale AV-junctie..

Familiestudies, evenals moleculair genetische studies, geven aan dat het WPW-syndroom, samen met de bijbehorende geleidingsstoornissen, een genetische component kan hebben. In het bijzonder kan de ziekte worden overgeërfd met of zonder geassocieerde congenitale hartziekte (CHD); 3,4% van de WPW-patiënten heeft familieleden met DP.

De familiale vorm van VPU wordt meestal op autosomaal dominante wijze overgeërfd. Het syndroom kan ook worden overgeërfd samen met andere hart- en niet-hartaandoeningen, zoals atriale septumdefecten, hypokaliëmische periodieke verlamming en tuberculeuze sclerose. Ook hebben clinici de associatie van het WPW-syndroom met autosomaal dominante familiaire hypertrofische cardiomyopathie al lang erkend..

In de aanwezigheid van genmutaties ontwikkelt zich vaak cardiomyopathie, gekenmerkt door ventriculaire hypertrofie, WPW-syndroom, AV-knoopblokkering en progressieve degeneratieve ziekte van het vaatstelsel. Aangenomen wordt dat de mutatie leidt tot verstoring van fibrose van de AV-ring door de ophoping van glycogeen in myocyten, wat pre-excitatie veroorzaakt. Aangenomen wordt dat het verband houdt met de ziekte van Pompe, de ziekte van Danone en andere ziekten die verband houden met glycogenesestoornissen.

Mutaties in lysosoom-geassocieerd membraaneiwit 2 (LAMP2) die accumulatie van cardiaal glycogeen veroorzaken, worden verondersteld de etiologie te zijn van een aanzienlijk aantal hypertrofische cardiomyopathieën bij kinderen, vooral bij skeletmyopathie, WPW-syndroom of beide..

De ziekte van Danone is bijvoorbeeld X-gebonden lysosomale cardioceletale myopathie; waaraan mannen vaker en meer lijden dan vrouwen. Het wordt veroorzaakt door mutaties in LAMP2 die bijdragen aan proximale spierzwakte en milde atrofie, linkerventrikelhypertrofie, WPW-syndroom en mentale retardatie..

Patiënten met de anomalie van Ebstein kunnen ook worden gediagnosticeerd met het WPW-syndroom. In dergelijke gevallen zijn er verschillende aanvullende oplossingen, voornamelijk aan de rechterkant, in het achterste deel van het septum of de achterwand van de rechterventrikel..

VPU-syndroom kan het gevolg zijn van een eerdere operatie, vooral als atriumweefsel is aangeraakt en gehecht aan het ventriculaire myocardium.

Bepaalde AV-ringtumoren, zoals rabdomyomen, kunnen ook voortijdige ventriculaire excitatie veroorzaken.

Kliniek

Typische klinische manifestaties van het WPW-syndroom zijn episodes van tachyaritmieën, die op elk moment kunnen optreden, van kindertijd tot middelbare leeftijd. De ernst ervan kan variëren van licht ongemak op de borst of hartkloppingen, met of zonder flauwvallen, tot ernstige cardiopulmonale aandoeningen en hartstilstand. Daarom moet de VPU-kliniek worden overwogen in overeenstemming met de leeftijd van de patiënt..

Baby's kunnen de volgende symptomen vertonen:

  • Tachypneu
  • Prikkelbaarheid
  • Bleekheid
  • Voedingsintolerantie
  • Bewijs van congestief hartfalen als de aanval enkele uren niet is behandeld
  • Het kind gedraagt ​​zich gedurende 1 à 2 dagen niet zoals gewoonlijk
  • Bijkomende koorts kan aanwezig zijn

Een kind met WPW dat kan praten, vertoont gewoonlijk de volgende symptomen:

  • Pijn op de borst
  • Hartslag
  • Ademhalingsproblemen

Video: WPW RFA-hartsyndroom

Volwassenen beschrijven doorgaans de volgende kliniek:

  • Plotseling optreden van een versnelde hartslag
  • Pols kan regelmatig zijn, maar 'te snel'
  • Verminderde tolerantie voor fysieke activiteit

In 40-80% van de gevallen ontwikkelen VPU-symptomen zich na fysieke of emotionele stress, soms na het drinken van alcoholische dranken.

Tijdens tachycardische aanvallen kan de patiënt een lage lichaamstemperatuur, lage bloeddruk hebben en vaak is er meer zweten..

Veel jonge mensen met VPD kunnen een normaal leven leiden met tachycardie en minimale symptomen (bijv. Snelle hartslag, zwakte, lichte duizeligheid), hoewel later een extreem snelle hartslag kan optreden..

In sommige gevallen is er een asymptomatisch verloop van de ziekte, waarna de pathologie in de regel wordt bepaald tijdens een preventief onderzoek..

Diagnostiek

Na een lichamelijk onderzoek krijgt de patiënt routinematige bloedonderzoeken toegewezen, die mogelijk nodig zijn om extracardiale ziekten uit te sluiten die vaak tachycardie veroorzaken. Deze omvatten:

  • Algemene bloedanalyse
  • Biochemische analyse met studies van nierfunctie en elektrolytniveaus
  • Leverfunctie-indicatoren
  • Schildklierfunctie-indicatoren
  • Screening op drugs

De diagnose van het WPW-syndroom wordt meestal gesteld met een 12-afleidingen elektrocardiogram (ECG). Soms worden poliklinische onderzoeken gedaan (bijv. Telemetrie, Holter-monitoring). De ziekte wordt het best gediagnosticeerd tijdens tachycardie..

ECG-tekens lopen sterk uiteen, maar de klassieke kenmerken van een elektrocardiogram bij het WPW-syndroom zijn als volgt:

  • Verkort PR-interval (meestal
  • Zwakke en langzame groei van de eerste beklimming van het QRS-complex (deltagolf)
  • Uitgebreid QRS-complex (totale duur> 0,12 seconden)
  • ST-segment-T (repolarisatie) veranderingen, meestal gericht tegen de belangrijkste deltagolf en QRS-complex, als gevolg van veranderde depolarisatie

Echocardiografie is vereist voor het volgende:

  • Evaluaties van de linkerventrikelfunctie, de dikte van het septum en de wandbeweging
  • Uitzonderingen op cardiomyopathie en bijbehorend aangeboren hartafwijking (bijv. Ebstein's anomalie, L-transpositie van grote bloedvaten)

Stresstesting is een aanvullend diagnostisch hulpmiddel en kan worden gebruikt voor het volgende:

  • Reproductie van een voorbijgaande paroxismale aanval van VPU veroorzaakt door inspanning
  • Om de relatie tussen inspanning en het begin van tachycardie te herstellen
  • Om de effectiviteit van anti-aritmische medicamenteuze therapie te evalueren
  • Om te bepalen of aanhoudende of intermitterende pre-excitatie aanwezig is bij verschillende hartaandoeningen

Elektrofysiologische onderzoeken (EPI) kunnen worden gebruikt bij patiënten met het WPW-syndroom om het volgende te bepalen:

  • Het mechanisme van klinische tachycardie
  • Elektrofysiologische eigenschappen (bijv. Geleiding, refractaire perioden) van de accessoireweg en normaal atrioventriculair nodulair en Purkinje-geleidingssysteem
  • Aantal en locatie van extra paden (vereist voor katheterablatie)
  • Reactie op farmacologische of ablatieve therapie

Behandeling

Bij asymptomatische patiënten kan antegrade geleiding via DP spontaan verdwijnen met de leeftijd (een kwart van de patiënten verliest antegrade DP binnen 10 jaar).

In andere gevallen omvat de behandeling van aritmieën geassocieerd met WPW het volgende:

  • Accessoire pathway radiofrequente ablatie
  • Anti-aritmica om de geleiding van de accessoireweg te vertragen
  • AV-knoopblokkerende geneesmiddelen bij volwassen patiënten die de AV-knoopgeleiding in bepaalde situaties vertragen

Beëindiging van acute aanvallen van VPU:

Ernstige tachycardie wordt als volgt behandeld door AV-knoopgeleiding te blokkeren:

  • Vagale technieken (bijv. Afbraak van Valsalva, massage van de halsslagader, koud of ijswater op het gezicht wrijven)
  • Volwassenen kunnen adenosine, verapamil of diltiazem krijgen
  • Kinderen gebruiken adenosine, verapamil of diltiazem in gewicht

Atriale flutter / atriale fibrillatie of wijdverspreide tachycardie wordt als volgt beheerd:

  • Procaïnamide of amiodaron - voor hemodynamische stabiliteit
  • Bij hemodynamisch onstabiele tachycardie wordt elektrische cardioversie uitgevoerd, bifasisch

Radiofrequente ablatie

Deze minimaal invasieve procedure is aangewezen in de volgende gevallen:

  • Patiënten met symptomatische reciproque tachycardie (AVRT)
  • Patiënten met PD of andere atriale tachyaritmieën die een snelle ventriculaire respons hebben via het accessoireroute
  • Patiënten met AVRT of DP met een snelle ventriculaire respons die incidenteel werden ontdekt tijdens EPI
  • Asymptomatische patiënten met pre-ventriculaire verlenging van wie het bestaan, het beroep, de verzekering of de mentale toestand afhankelijk kan zijn van onvoorspelbare tachyaritmieën, of bij wie dergelijke tachyaritmieën de openbare veiligheid in gevaar kunnen brengen
  • Patiënten met WPW en een familiegeschiedenis van plotselinge hartdood

Chirurgie

Radiofrequente katheterablatie elimineert vrijwel alle openhartoperaties bij de overgrote meerderheid van patiënten met het WPW-syndroom. Echter, met de afgebeelde uitzondering:

  1. Patiënten bij wie katheterablatie is mislukt (met herhaalde pogingen)
  2. Patiënten die gelijktijdig een hartoperatie ondergaan
  3. Patiënten met andere tachycardieën met meerdere laesies die een operatie vereisen (zeer zelden)

Langdurige anti-aritmische therapie

Orale medicatie is de steunpilaar van de therapie bij patiënten die geen radiofrequente ablatie ondergaan, hoewel het resultaat van langdurige anti-aritmische therapie om verdere episodes van tachycardie te voorkomen bij patiënten met het WPW-syndroom nogal variabel en onvoorspelbaar blijft. Mogelijke opties:

  • Klasse Ic-geneesmiddelen (bijv. Flecaïnide, propafenon) worden meestal gebruikt met een AV-knoopblokkerend medicijn in lage doses om 1: 1 atriale flutter te voorkomen
  • Klasse III-geneesmiddelen (bijv. Amiodaron, sotalol), hoewel ze minder effectief zijn in het wijzigen van de geleidingseigenschappen van de accessoire-route
  • Tijdens de zwangerschap, sotalol (klasse B) of flecaïnide (klasse C)

Prognose en complicaties

Patiënten met het WPW-syndroom worden na de behandeling vaak behandeld met katheterablatie..

Bij een asymptomatisch beloop met pre-excitatie op het ECG is er in de regel een goede prognose. Veel gevallen ontwikkelen symptomatische aritmieën die kunnen worden voorkomen met profylactische katheterablatie.

Patiënten met een familiegeschiedenis van plotselinge hartdood, significante symptomen van tachyaritmie of hartstilstand hebben een slechte prognose. Wanneer echter basistherapie, inclusief curatieve ablatie, wordt uitgevoerd, verbetert de prognose aanzienlijk..

Niet-invasieve risicostratificatie (bijv. Holter-monitoring, inspanningsteststest) kan nuttig zijn als plotseling en volledig verlies van pre-excitatie optreedt tijdens inspanning of procaïnamide-infusie. Dit is echter geen absolute voorspeller van de afwezigheid van aritmie-aanvallen..

Sterfgevallen bij het WPW-syndroom zijn zeldzaam en worden vaak geassocieerd met een plotselinge hartstilstand. Dit gebeurt ongeveer 1 keer op de 100 symptomatische gevallen, terwijl de duur ervan maximaal 15 jaar is.

Complicaties van het VPU-syndroom zijn onder meer:

  • Tachyaritmie
  • Hartslag
  • Duizeligheid of flauwvallen
  • Plotselinge hartdood

Video: WPW (Wolff-Parkinson-White Syndrome) animatievideo

Mitralisklepverkalking - oorzaken en ontwikkelingsmechanisme

Wat u niet moet doen na coronaire angiografie