Hemolytische anemie

Hemolytische anemie - wat is het, klinische richtlijnen en behandelingsmethoden
Hemolytische anemie (HA) is een reeks zeldzame bloedziekten die kunnen worden gediagnosticeerd en behandeld, waarbij de vernietiging van rode bloedcellen begint. HA, die wordt veroorzaakt door intravasculaire vernietiging, verschijnt als gevolg van de werking van gifstoffen, ernstige brandwonden, bloedvergiftiging, transfusie van ongeschikte bloedgroep en resus. Immunopathologische processen hebben ook invloed op.

HA met extravasculaire (intracellulaire) vernietiging heeft een erfelijk karakter. De vernietiging van rode bloedcellen komt vaker voor in de macrofagen van de milt, minder vaak in het beenmerg, de lever en de lymfeklieren. Waarschijnlijk een trio: bloedarmoede, miltontsteking en geelzucht. HA zijn onderverdeeld in erythrocytopathieën, erythrocytofermentopathieën en hemoglobinopathieën..

Wat het is?

Hemolytische anemie is een groepsnaam voor vrij zeldzame ziekten, waarvan het meest voorkomende symptoom een ​​verhoogde vernietiging van erytrocyten is, die enerzijds bloedarmoede en verhoogde vorming van erytrocytafbraakproducten veroorzaakt, anderzijds reactief versterkte erytropoëse.

Een beetje over erytrocyten

Erytrocyten, of rode bloedcellen, zijn bloedcellen waarvan de belangrijkste functie is om zuurstof naar organen en weefsels te transporteren.

  1. Erytrocyten worden gevormd in het rode beenmerg, vanwaar hun volwassen vormen de bloedbaan binnenkomen en door het lichaam circuleren. De levensduur van erytrocyten is 100-120 dagen. Elke dag sterft een deel ervan, dat ongeveer 1% uitmaakt, en wordt vervangen door hetzelfde aantal nieuwe cellen.
  2. Als de levensduur van rode bloedcellen wordt verminderd, er meer van worden vernietigd in het perifere bloed of in de milt dan dat ze kunnen rijpen in het beenmerg, is het evenwicht verstoord. Het lichaam reageert op een afname van het gehalte aan erytrocyten in het bloed door hun synthese in het beenmerg te intensiveren, de activiteit van de laatste neemt aanzienlijk - 6-8 keer - toe.

Als gevolg hiervan wordt een verhoogd aantal jonge erytrocyt-voorlopercellen - reticulocyten - bepaald in het bloed. De vernietiging van rode bloedcellen door het vrijkomen van hemoglobine in het bloedplasma wordt hemolyse genoemd.

Oorzaken van voorkomen

De moderne wetenschap voorziet niet in de verdeling van hemolytische anemie afhankelijk van de plaats van vernietiging van erytrocyten. Meer aandacht besteden aan de etiologie en pathogenese van de ziekte en, op basis van deze principes, is de ziekte onderverdeeld in 2 hoofdklassen:

  1. Verworven vormen van HA, die worden geclassificeerd volgens de factor die rode bloedcellen vernietigt en deze bloedarmoede veroorzaakt (antilichamen, hemolytische gifstoffen, mechanische schade).
  2. Erfelijke hemolytische anemieën worden geclassificeerd volgens het principe van lokalisatie van een genetisch defect in rode bloedcellen, waardoor rode bloedcellen inferieur, functioneel onstabiel worden en niet in staat zijn om voor hun tijd te leven. Erfelijke HA omvat: membranopathieën (microsferocytose, ovalocytose) enzymdefecten (G-6-PDS-deficiëntie), hemoglobinopathieën (sikkelcelanemie, thalassemie).

Een groot aantal van alle HA valt in verworven vormen, maar onder hen zijn er een aantal varianten, die op hun beurt ook variëteiten hebben als gevolg van individuele oorzaken van voorkomen:

  1. De ontwikkeling van hemolytische anemie kan een tekort aan vitamine E veroorzaken;
  2. GA ontstaat als gevolg van somatische mutaties die de membraanstructuur van rode bloedcellen veranderen (paroxismale koude nachtelijke hemoglobinurie);
  3. De ontwikkeling van de ziekte wordt veroorzaakt door de invloed van anti-erytrocyt-antilichamen die worden geproduceerd op de eigen antigene structuren van erytrocyten (auto-immuun - auto-immuun hemolytische anemie) of iso-antilichamen die van buitenaf in het bloed zijn gekomen (iso-immuun - hemolytische ziekte van pasgeborenen);
  4. Een negatief effect op membraanstructuren wordt vaak uitgeoefend door verschillende chemische stoffen die vreemd zijn voor het menselijk lichaam (organische zuren, hemolytische gifstoffen, zouten van zware metalen, enz.);
  5. Schade aan het membraan van rode bloedcellen kan het gevolg zijn van de mechanische werking van kunstmatige hartkleppen of letsel aan rode bloedcellen in de capillaire vaten van de voeten tijdens het lopen en rennen (marcherende hemoglobinurie);
  6. Een parasiet zoals Plasmodium malaria, die in de menselijke bloedbaan terechtkomt wanneer hij wordt gebeten door een mug (vrouwtje) van het geslacht Anopheles (malariamug), is gevaarlijk in termen van hemolytische anemie als een symptoom van "moeraskoorts"..

De meest voorkomende vorm van verworven HA is auto-immuun hemolytische anemie (AIHA).

Classificatie

Alle hemolytische anemieën worden volgens dit principe geclassificeerd..

Verworven vormen - ontwikkelen zich onder een bepaalde invloed van externe factoren die een destructief effect hebben op erytrocyten.

  • Auto-immuun hemolytische anemie;
  • Anemieën veroorzaakt door mechanische erytrocytische schade of het veroorzaken van parasitaire, toxische effecten van stoffen.

Erfelijke of aangeboren vormen - zijn het resultaat van de impact op de vitale activiteit van erytrocyten van genetisch bepaalde afwijkingen.

  • Membranopathieën;
  • Hemoglobinopathieën (sikkelcelanemie, thalassemie, enz.);
  • Erytrocytopathie (Minkowski-Shoffard-anemie);
  • Fermentopathieën.

Symptomen

Hemolytische anemieën worden uitgesproken tijdens crises. Bij trage processen zijn de symptomen wazig. Het is alleen mogelijk om een ​​specifiek type pathologie te bepalen met behulp van aanvullende diagnostiek.

De belangrijkste symptomen zijn:

Bloedarmoede syndroommanifesteert zich in bleekheid van de huid, slijmvliezen. Het gaat gepaard met symptomen van zuurstofgebrek in de vorm van kortademigheid, duizeligheid, zwakte, versnelde hartslag.
Geelzucht syndroomeen toename van de concentratie van bilirubine als een vervalproduct van erytrocyten, uitgedrukt door geelheid van de huid, een verandering in de kleur van urine.
Hepatosplenomegalieeen toename van de milt treedt op als gevolg van intense hemolyse, kan aanzienlijke afmetingen bereiken. De lever is minder aan verandering onderhevig. Maar in sommige gevallen wordt de toename waargenomen, vergezeld van zwaarte in het hypochondrium.

Hemolytische anemie kan zich uiten met aanvullende symptomen in de vorm van:

  • buikpijn;
  • loskomen van de stoel;
  • pijn in het bot;
  • verhoogde temperatuur;
  • pijn op de borst en in de nieren.

Ook al zijn er maar 2 of 3 van de genoemde symptomen, dan zou dit als reden moeten dienen voor een medisch onderzoek. Immers, giftig bilirubine bij langdurige blootstelling aan weefsels en organen kan hun functies verstoren.

Klinische vormen

Bij klinische manifestatie kunnen verschillende veel voorkomende vormen van hemolytische anemie worden onderscheiden:

  1. Auto-immuun bloedarmoede. Dit is een verworven ziekte die gepaard gaat met uitgebreide schade aan bloedcellen. De belangrijkste oorzaak van de pathologie is de vorming van antilichamen in erytrocyten, die hemolyse veroorzaken. Auto-immuun hemolytische anemie treedt op wanneer immuuncellen de rode bloedcellen van het lichaam als lichaamsvreemde stoffen waarnemen en deze proberen te vernietigen. De prognose van deze ziekte is slecht, een bloedtransfusie of beenmergtransplantatie is vereist.
  2. Minkowski-Shoffard-anemie (erfelijke microsferocytose) wordt gekenmerkt door abnormale permeabiliteit van het erytrocytmembraan waardoor natriumionen passeren. De ziekte heeft een autosomaal dominant erfelijk karakter. De ontwikkeling is golvend: afwisseling van stabiele periodes en hemolytische crises. De belangrijkste kenmerken: een afname van de osmotische weerstand van erytrocyten, het overwicht van veranderde erytrocyten - microsferocyten, reticulocytose. Bij een complex verloop van de ziekte is chirurgische ingreep noodzakelijk (verwijdering van de milt).
  3. Thalassemie. Als de behandelende arts de aangeboren bloedziekte thalassemie vaststelt, is dit een gevolg van de verminderde productie van hemoglobine in de chemische samenstelling van het bloed. Bloedarmoede, bij afwezigheid van tijdige therapie, vordert alleen, de symptomen nemen toe, waardoor de patiënt een gehandicapte wordt. Zo'n ziekte is aangeboren van oorsprong, vereist een reeks tests, een gedetailleerd onderzoek van een klinische patiënt, behandeling om een ​​periode van remissie te behouden.
  4. Porfyrieën behoren tot de erfelijke vorm van de ziekte en worden veroorzaakt door een schending van de vorming van porfyrines - componenten van hemoglobine. Het eerste teken is hypochromie, ijzerafzetting verschijnt geleidelijk, de vorm van erytrocyten verandert, sideroblasten verschijnen in het beenmerg. Porfyrieën kunnen ook een verworven karakter hebben bij giftige vergiftiging. De behandeling wordt uitgevoerd met de introductie van glucose en hematiet.
  5. Sikkelcelziekte is het meest voorkomende type hemoglobinopathie. Een kenmerkend teken: rode bloedcellen nemen een sikkelvorm aan, wat ertoe leidt dat ze in de haarvaten blijven steken en trombose veroorzaken. Hemolytische crises gaan gepaard met het vrijkomen van zwarte urine met sporen van bloed, een significante afname van hemoglobine in het bloed en koorts. In het beenmerg wordt een hoog gehalte aan erythrokaryocyten aangetroffen. Tijdens de behandeling wordt de patiënt geïnjecteerd met een verhoogde hoeveelheid vloeistof, wordt zuurstoftherapie uitgevoerd en worden antibiotica voorgeschreven.

Diagnostiek

Bij de diagnose van hemolytische anemieën wordt een algemene klinische bloedtest gebruikt (anemie en veranderingen in de grootte en vorm van erytrocyten worden gedetecteerd), een biochemische bloedtest (inclusief serumbilirubine, ALT, LDH), serumhaptoglobine, hemosiderine en urine-hemoglobine. Om de diagnose te bevestigen, kan beenmergpunctie worden gebruikt (actieve processen van erytropoëse worden bepaald in de biopsie).

Het meest kenmerkende van actieve intravasculaire hemolyse is erytrocytensferocytose (bij transfusiereacties, erfelijke sferocytose, bij hemolytische anemie met warme antilichamen). Schistocytose (met intravasculaire prothesen, microangiopathieën), sikkelerytrocyten (met sikkelcelanemie), doelerytrocyten (met leverpathologieën, hemoglobinopathieën), kernhoudende erytrocyten en basofilie (met grote bèta-thallasem) kunnen ook worden waargenomen.

Heinz-lichamen worden aangetroffen in onstabiele hemoglobine, activering van peroxidatie, acanthocyten bij anemie met sporen van erytrocyten, geagglutineerde cellen bij koude-agglutinineziekte. [adsen]

Behandeling van hemolytische anemie

Met de ontwikkeling van hemolytische anemie is een effectieve behandeling veel moeilijker dan alle andere soorten. Dit komt door het feit dat het niet altijd mogelijk is om het mechanisme van beginnende hemolyse te beïnvloeden. Een algemeen behandelplan kan zijn:

  1. Bloedtransfusie van gewassen erytrocyten. Het wordt weergegeven met een afname van het aantal rode bloedcellen tot kritische aantallen;
  2. Het gebruik van foliumzuur en vitamine B12-preparaten;
  3. Transfusie van vers ingevroren plasma en humaan immunoglobuline;
  4. Toediening van glucocorticoïde hormonen (dexamethason, prednisolon, methylprednisolon, cortinef);
  5. Het gebruik van cytostatica. Het is uitsluitend geïndiceerd voor auto-immuun hemolytische anemie;
  6. Preventie van infectieuze complicaties en exacerbaties van bestaande chronische pathologie;
  7. Chirurgische behandeling in de vorm van splenectomie (verwijdering van de milt). De methode geeft een relatief goede prognose voor herstel. Niet effectief voor Minkowski-Shoffard-anemie en andere vormen van erfelijke hemolyse.

Elke hemolytische anemie, waartegen te laat is begonnen, is een moeilijk probleem. Het is onaanvaardbaar om er zelf mee om te gaan. De behandeling moet uitgebreid zijn en worden voorgeschreven door een uitsluitend gekwalificeerde specialist op basis van een grondig onderzoek van de patiënt.

Verworven hemolytische anemie

De belangrijkste groep geneesmiddelen die met succes worden gebruikt bij de behandeling van verworven bloedarmoede, zijn glucocorticoïden (prednisolon), die het hemolyseproces volledig kunnen blokkeren. Maar de behandeling met dergelijke hormonen duurt vrij lang. Voor zijn volledige effectiviteit is een onmiskenbaar berekende dosering van het medicijn vereist. Met de ineffectiviteit van steroïde hormonen worden cytostatica gebruikt.

Als de oorzaak van de ontwikkeling van hemolytische anemie niet kan worden vastgesteld, beginnen de artsen met een symptomatische behandeling. Meestal bestaat het uit de transfusie van erytrocytsuspensie aan de patiënt. Deze methode is vooral effectief bij een lage hemoglobine-index (minder dan 50) en tijdens perioden van hemolytische progressie..

Aangeboren of erfelijke bloedarmoede

Medicamenteuze behandeling van dergelijke bloedarmoede geeft meestal slechts tijdelijke verbeteringen in de algemene toestand van de patiënt, maar voorkomt helaas niet dat hemolytische crises opnieuw optreden. Chirurgie zal hier effectiever zijn..

Het betreft een splenectomie - verwijdering van de milt. Deze operatie heeft 100% efficiëntie aangetoond, patiënten zijn bijna volledig genezen, hoewel de pathologische eigenschappen van rode bloedcellen behouden blijven. Meestal zijn de indicaties voor een operatie aanvallen van nierkoliek, miltinfarcten, ernstige bloedarmoede of frequente crises.

Complicaties en preventie

  • DIC-syndroom;
  • anemische shock (acuut cardiovasculair falen);
  • hemosiderosis van inwendige organen;
  • subcapsulaire breuken, miltinfarcten, hypersplenie;
  • regeneratieve crisis;
  • acuut nierfalen;
  • gal dyskinesie.

De enige manier om de ontwikkeling van bloedarmoede te voorkomen, is door een gezonde levensstijl, tijdige behandeling en preventie van andere ziekten te behouden.

Hemolytische anemie: symptomen en behandeling

Anemieën zijn een van de meest voorkomende pathologieën van het bloedsysteem, die op zichzelf of tegen de achtergrond van een bestaande gezondheidsstoornis kunnen optreden. Een van de vormen van deze ziekte is hemolytisch. Voor verschillende oorzaken van de overtreding blijven de symptomen hetzelfde, daarom is het verzamelen van anamnese en het onderzoek van de patiënt vereist voor een juiste behandeling.

Wat is hemolytische anemie

Gelyseerde erytrocyten in een bloeduitstrijkje

In de pathologie is er een vermindering van de levensduur van rode bloedcellen en hun vernietiging vindt veel sneller plaats dan de productie en rijping van nieuwe. Erytrocyten in het bloed vervoeren zuurstof en koolmonoxide, en zijn ook betrokken bij metabolische processen en hemoglobine in rode bloedcellen. Met een tekort aan erytrocyten beginnen alle systemen en organen in het lichaam te lijden.

De gemiddelde levensduur van rode bloedcellen is 60 tot 90 dagen. Als deze cellen minder dan 50 dagen functioneren, treedt er een pathologische tekortkoming van rode bloedcellen op. Het gehalte aan erytrocyten en de mate van rijpheid tijdens de analyse worden bepaald. Van alle anemieën is hemolytisch 5%.

Oorzaak classificatie

Bloedbeeld bij thalassemie

De ziekte is onderverdeeld in twee brede categorieën: aangeboren en verworven. De therapiemethode wordt ook gekozen afhankelijk van de vorm van de pathologie. Aangeboren ziekte wordt geassocieerd met een genetisch defect waardoor er een overtreding is in het proces van vorming van rode bloedcellen of een gebrek aan enzymactiviteit. Deze ziekte is waargenomen sinds de kindertijd en bestaat uit 4 soorten:

  • niet-sferocytisch - bij een patiënt zijn enzymen die de normale toestand van bloedcellen behouden niet actief genoeg;
  • Minkowski-Shoffard - tegen de achtergrond van genmutaties treedt een onjuiste vorming van een eiwit op, waaruit de wanden van rode bloedcellen worden gevormd;
  • erytrocytmembranopathie - een defect in de structuur van de wanden van erytrocyten is geassocieerd met genetische aandoeningen;
  • thalassemieën - een hele groep bloedpathologieën waarbij de productie van hemoglobine in het lichaam verstoord is.

Verworven pathologie komt op elke leeftijd voor. De belangrijkste redenen voor de overtreding zijn:

  • de aanwezigheid van prothetische hartkleppen;
  • het gebruik van kunstmatige bloedcirculatieapparaten;
  • vergiftiging met lood, pesticiden, gif van sommige slangen;
  • langdurig gebruik van een aantal medicijnen;
  • een aantal parasitaire en bacteriële ziekten met ernstige intoxicatie van het lichaam.

De behandeling is vaak complex, gericht op de oorzaak van bloedarmoede en correctie van de staat van het bloedbeeld.

Symptomen en tekenen van hemolytische anemie

Normale en vergrote milt

Bij pathologie worden anemische en hemolytische syndromen gediagnosticeerd. In aanwezigheid van een primaire ziekte, die bloedarmoede veroorzaakte, worden symptomen van beide waargenomen in de symptomen. De belangrijkste symptomen van hemolytische anemie zijn:

  • bleekheid van de huid en zijn icterische tint;
  • de kleur van de slijmvliezen is bijna wit met geelheid;
  • ernstige duizeligheid;
  • overmatig snelle vermoeidheid;
  • zwakheid;
  • ernstige kortademigheid, zelfs bij matige lichamelijke inspanning;
  • hoge hartslag;
  • vergroting van de milt;
  • verandering van de gebruikelijke kleur van urine in donkerbruin, minder vaak rood of kersen;
  • pijn aan de linkerkant in het hypochondrium.

Symptomen nemen toe naarmate de aandoening vordert. Bij kinderen met ziekte stijgt de temperatuur het vaakst tot 38 graden..

Diagnostiek

Instrumentele diagnostiek verduidelijken

Als er tekenen van de ziekte zijn, zelfs in matige mate, is een beroep op een hematoloog vereist. Om de insufficiëntie van erytrocyten in het bloed te bepalen, worden de volgende bloedonderzoeken uitgevoerd: algemeen, voor bilirubine, erytrocyten en hemoglobine. Er wordt ook een echografie van de lever en milt getoond. In ernstige gevallen kan een beenmergpunctie nodig zijn.

De aanwezigheid van primaire pathologieën die hemolytische anemie veroorzaakten, vereist de betrokkenheid van aanvullende gespecialiseerde specialisten die een volledige behandeling van de onderliggende ziekte kunnen uitvoeren. Voor de therapie kunnen aanvullende diagnostische procedures en analyses nodig zijn..

Behandeling van hemolytische anemie

Behandelingstactieken zijn afhankelijk van de oorzaak van de bloedarmoede

Therapie van de ziekte wordt uitgevoerd afhankelijk van de vorm en de oorzaak die de overtreding heeft veroorzaakt. De exacte behandeling voor elke individuele patiënt wordt voorgeschreven door de arts. Standaard therapeutische maatregelen omvatten gewoonlijk:

  • vitamine B12-preparaten;
  • foliumzuurpreparaten;
  • bloedtransfusie van open erytrocyten - gebruikt als laatste redmiddel als het volume rode bloedcellen in het bloed tot kritische niveaus daalt;
  • glucocorticoïde hormonen om de normale toestand van de lever te herstellen.

In ernstige gevallen wordt de milt verwijderd als er zich een terugval van de ziekte in de auto-immuunvorm voordoet. Meestal is een dergelijke behandeling vereist voor kinderen met een aangeboren vorm van de ziekte. Ze proberen een dergelijke ingreep uit te voeren als de patiënt 4-5 jaar oud is..

Preventie

Het gebruik van persoonlijke beschermingsmiddelen is verplicht!

De belangrijkste preventieve maatregelen tegen de ziekte zijn het voorkomen van ernstige onderkoeling en oververhitting, het versterken van de immuniteit om het risico op infectieuze pathologieën te verminderen en het in acht nemen van veiligheidsmaatregelen in gebieden waar giftige slangenbeten mogelijk zijn. Bij het werken met chemicaliën die bedwelming kunnen veroorzaken, is het gebruik van persoonlijke bescherming vereist. Helpt ook om afwijkingen in de samenstelling van het bloed tijdig te identificeren en regelmatig preventief medisch onderzoek te doen.

Mogelijke complicaties

Indien onbehandeld, kan de pathologie ernstige complicaties veroorzaken, zoals anemische shock, acuut nierfalen, regeneratieve crisis en hemosiderose van organen. Alleen tijdige toegang tot een arts en therapie kan de gevaarlijke gevolgen van de ziekte voorkomen.

Hemolytische anemie bij volwassenen

Alle iLive-inhoud wordt beoordeeld door medische experts om ervoor te zorgen dat deze zo nauwkeurig en feitelijk mogelijk is.

We hebben strikte richtlijnen voor de selectie van informatiebronnen en we linken alleen naar gerenommeerde websites, academische onderzoeksinstellingen en waar mogelijk bewezen medisch onderzoek. Houd er rekening mee dat de cijfers tussen haakjes ([1], [2], enz.) Interactieve links naar dergelijke onderzoeken zijn.

Als u denkt dat een van onze inhoud onnauwkeurig, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

Aan het einde van hun normale leven (-120 dagen) worden rode bloedcellen uit de bloedbaan verwijderd. Hemolyse vernietigt voortijdig en als gevolg daarvan verkort de levensduur van erytrocyten (51 Cr. Bepaling van de levensduur van gelabelde erytrocyten kan de aanwezigheid van hemolyse en de plaats van vernietiging aan het licht brengen. Deze studie wordt echter zelden gebruikt.

Als hemolyse wordt gedetecteerd, is het noodzakelijk om de ziekte vast te stellen die deze heeft veroorzaakt. Een van de manieren om het differentieel zoeken bij hemolytische anemie te beperken, is door de risicofactoren van de patiënt te analyseren (bijvoorbeeld de geografische locatie van het land, erfelijkheid, bestaande ziekten), splenomegalie te identificeren, de directe antiglobulinetest (Coombs ') te bepalen en het bloeduitstrijkje te bestuderen. De meeste hemolytische anemieën hebben afwijkingen in een van deze varianten, die verder zoeken kunnen leiden. Andere laboratoriumtests die kunnen helpen bij het bepalen van de oorzaak van hemolyse zijn kwantitatieve hemoglobine-elektroforese, erytrocytenzymonderzoeken, flowcytometrie, koude agglutinines, erytrocytosmotische weerstand, zure hemolyse, glucosetest.

Hoewel bepaalde tests kunnen helpen om intravasculaire hemolyse van extravasculaire hemolyse te onderscheiden, kunnen deze verschillen moeilijk vast te stellen zijn. Tijdens intense vernietiging van erytrocyten vinden beide mechanismen plaats, zij het in verschillende mate.

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een aangeboren of verworven bloedpathologie, waarbij een versneld proces van verval van rode bloedcellen plaatsvindt in het menselijk lichaam, d.w.z. er is een pathologie in de werkcyclus van erytrocyten.

Bij de dood van erytrocyten komt veel indirecte bilirubine vrij, deze aandoening gaat bijna altijd gepaard met een verandering in de grootte van de milt, geelheid van de huid en anemische manifestaties. Het gevaar van de bovengenoemde ziekte is dat het beenmerg geen tijd heeft om de juiste concentratie rode bloedcellen aan te maken, en al snel zijn de functies uitgeput. Dit is de reden waarom een ​​vroege diagnose van de ziekte zo belangrijk is..

Laten we eens nader bekijken wat hemolytische anemie is, de oorzaken van de ontwikkeling en symptomen. We zullen ook alle behandelingsmethoden bestuderen. Maar voordat we het concept van hemolytische anemie analyseren, moeten we ons herinneren wat het is - "erytrocyt", en welke functie het vervult bij hematopoëse.?

Wat zijn erytrocyten

Op een andere manier worden ze rode bloedcellen genoemd, ze zijn een van de belangrijkste elementen van bloed en vervullen een gasuitwisselingsfunctie in het lichaam, in het bijzonder zuurstof. Die. erytrocyten leveren zuurstof aan de weefsels en verwijderen kooldioxide. Als het aantal rode bloedcellen overeenkomt met de normen, voeren ze hun functies zonder onderbreking uit..

Er zijn de volgende parameters waarmee het werk van cellen wordt beoordeeld:

  • de duur van de werkcyclus van erytrocyten is van 3 tot 4 maanden;
  • bij mannen is het hemoglobinegehalte normaal bij 130-160 g / l;
  • het vrouwelijk geslacht - 120-150 g / l;
  • de diameter van één erytrocyt is 7,2-7,5 micron;
  • hun aantal is gemiddeld 90 μm3.

Als de grootte van rode bloedcellen en hun aantal in het bloed veranderen, kunnen ze hun functies niet zonder onderbreking uitoefenen. Wanneer het niveau van erytrocyten bijvoorbeeld daalt, neemt ook het hemoglobinegehalte af, wat duidt op bloedarmoede. De vorm van de erytrocyt is ook belangrijk, als deze correct is, vindt volledig contact met de vaatwand plaats en wordt daarom een ​​betere zuurstofverzadiging waargenomen.

Bovendien beïnvloedt de veranderde vorm de snelle vernietiging van rode bloedcellen..

Zoals hierboven vermeld, is de levenscyclus van een erytrocyt 3-4 maanden, en met zijn snelle verval ontwikkelen zich hemolytische anemieën, waarover we in meer detail zullen praten..

Oorzaken van voorkomen

Onder de erfelijke oorzaken kunnen de volgende worden onderscheiden: aangeboren erytropoëtische porfyrie, erfelijke sferocytose, elliptocytose, tekort aan hl-6-f-dehydrogenase, thalassemie, sikkelcelanemie, dragerschap van stabiel abnormaal Hb, enz. Onder de verworven oorzaken kunnen de volgende worden onderscheiden:

  • hypofosfatemie;
  • transfusie van onverenigbaar bloed, vaccinatie;
  • infectieziekten (malaria, syfilis, Bartonellabacilliformis, Clostridiumperfringens, enz.);
  • sommige geneesmiddelen (fenacetine, fenylhydrazine, aceetanilide, antimalariamiddelen, sulfonamiden en antipyretica met g-6-fd-deficiëntie, paraaminosalicylzuur, kinine, enz.);
  • sommige chemicaliën (lood, nitrobenzeen, enz.);
  • biologische effecten (beten van spinnen, sommige slangen);
  • mechanische factoren (bijvoorbeeld kunstmatige hartkleppen, marshemoglobinurie, enz.); brandwonden;
  • hemolyse bij blootstelling aan koude agglutinines;
  • onduidelijke etiologie (bijv. met idiopathische paroxismale nachtelijke hemoglobinurie).

Classificatie

Op basis van de etiologie of oorzaak van het begin van de ziekte worden de volgende nosologische typen onderscheiden:

Erfelijk of aangeboren, waaronder:

  • Neuroferocytisch. Onvoldoende enzymatische activiteit verkregen uit een chromosoomset van een van de ouders is dominant. Als gevolg hiervan is er een aanzienlijke afname van de levensduur van rode bloedcellen. Normaal gesproken is de levenscyclus van rode bloedcellen 90 tot 120 dagen. Met dit formulier vindt de afname plaats met 12-40 dagen..
  • Microsferocytische (Minkowski-Shoffard-anemie). Een genetisch defect dat zich manifesteert door schade aan het membraan van de rode bloedcellen. De bolvorm van rode bloedcellen is verstoken van elasticiteit, wat de bloedstroom in nauwe plaatsen van de bloedsomloop aanzienlijk vermindert. Vervorming van rode bloedcellen leidt tot het afsplitsen van kleine stukjes die microsferocyten worden genoemd. De milt wordt gedwongen om deze microfragmenten constant te gebruiken. De verhoogde belasting van het orgaan leidt tot een compenserende toename van het laatste met de progressie van hemolytische crises.
  • Sikkelcel. Erfelijke celvernietiging door een mutatie in het gen dat verantwoordelijk is voor de vorming van hemoglobine. De laatste heeft een abnormale S-vorm, waardoor de erytrocyt een sikkelvorm krijgt. In kleine haarvaten is deze vorm niet levensvatbaar en stort snel in..
  • Thalassemie. De vernietiging van de celstructuur wordt waargenomen als gevolg van een defect in hemoglobineketens geërfd van een of beide ouders (homo- of heterozygote pathologie).
  • Hemolytische anemie van de foetus of pasgeborene treedt op als gevolg van incompatibiliteit van het Rh-antigeen tussen de moeder en het kind.

Verworven:

  • Auto immuun. Het ontstaat door de aanval van het lichaamseigen immuunsysteem van het celmembraan en hun vernietiging.
  • Traumatisch. Externe oorzaken (kunstmatige hartkleppen, vaattransplantaten of afwijkingen aan grote bloedvaten) mechanische beschadiging en verstoring van de circulatie van normale rode bloedcellen.
  • Acute paroxismale nachtelijke hemoglobinurie (volgens de auteur ziekte van Markiafava-Micheli). Een zeldzaam type ziekte veroorzaakt door een mutatie in stamcellen van het beenmerg. In deze vorm worden leukocyten en bloedplaatjes ook gedeeltelijk aangetast. Het wordt voornamelijk 's nachts geactiveerd. De oorzaken van het voorval worden niet volledig begrepen, de provocerende factoren kunnen chirurgische ingrepen, ernstige infectieziekten, bloedtransfusies, zware menstruatie bij vrouwen zijn.
  • Giftige hemolyse. Onder invloed van giftige stoffen: chemische vergiften, sommige geneesmiddelen voor langdurig gebruik, biologische vergiften van insecten en reptielen, lipiden van het erytrocytmembraan lossen op.

Afhankelijk van de ernst van de ziekte worden drie vormen onderscheiden:

  • Milde graad.
  • Middelmatige ernst.
  • Zware stroom.

Het verloop van de ziekte wordt onderscheiden:

  • Latente vormen. Gecompenseerde condities met minimale klinische presentatie.
  • Chronisch. Milde, trage symptomen met periodes van exacerbatie.
  • Crisis. Gekenmerkt door een acute aandoening die spoedeisende zorg vereist.

Symptomen van hemolytische anemie

Alle soorten hemolytische anemieën worden gekenmerkt door:

  • anemisch syndroom;
  • vergroting van de milt;
  • ontwikkeling van geelzucht.

Bovendien heeft elk type ziekte zijn eigen kenmerken..

Erfelijke hemolytische anemieën

De meest voorkomende erfelijke hemolytische anemie in de klinische praktijk is de ziekte van Minkowski-Shoffard (microsferocytose). Het is traceerbaar over meerdere generaties van de familie en wordt op autosomaal dominante wijze overgeërfd. Een genetische mutatie leidt tot een onvoldoende gehalte aan een bepaald type eiwitten en lipiden in het erytrocytenmembraan. Dit veroorzaakt op zijn beurt veranderingen in de grootte en vorm van erytrocyten, hun vroegtijdige massale vernietiging in de milt. Microsferocytische hemolytische anemie kan zich bij patiënten op elke leeftijd manifesteren, maar meestal verschijnen de eerste symptomen van hemolytische anemie op de leeftijd van 10-16 jaar.

De ziekte kan met verschillende ernst verlopen. Sommige patiënten hebben een subklinisch beloop, terwijl anderen ernstige vormen ontwikkelen, vergezeld van frequente hemolytische crises, die de volgende manifestaties hebben:

  • verhoogde lichaamstemperatuur;
  • rillingen;
  • algemene zwakte;
  • duizeligheid;
  • rugpijn en buikpijn;
  • misselijkheid, braken.

Het belangrijkste symptoom van microsferocytose is geelzucht van verschillende ernst. Vanwege het hoge gehalte aan stercobiline (het eindproduct van het heemmetabolisme), zijn de ontlasting intens donkerbruin gekleurd. Bij alle patiënten die aan microsferocytische hemolytische anemie lijden, wordt de milt vergroot en elke seconde wordt de lever vergroot..

Microsferocytose verhoogt het risico op vorming van steentjes in de galblaas, dat wil zeggen de ontwikkeling van galsteenziekte. In dit opzicht komt vaak galkoliek voor, en wanneer het galkanaal wordt geblokkeerd door een steen, obstructieve (mechanische) geelzucht.

In het klinische beeld van microsferocytische hemolytische anemie bij kinderen zijn er andere tekenen van dysplasie:

  • bradidactylie of polydactylie;
  • gotische lucht;
  • bijtafwijkingen;
  • misvorming van de zadelneus;
  • strabismus;
  • toren schedel.

Bij oudere patiënten, als gevolg van de vernietiging van erytrocyten in de haarvaten van de onderste ledematen, ontwikkelen zich trofische ulcera van de voeten en benen die resistent zijn tegen traditionele therapie.

Hemolytische anemieën geassocieerd met een tekort aan bepaalde enzymen manifesteren zich meestal na het nemen van bepaalde medicijnen of het hebben van een bijkomende ziekte. Hun karakteristieke kenmerken zijn:

  • bleke geelzucht (bleke huidskleur met een citroentint);
  • hartgeruisen;
  • matige hepatosplenomegalie;
  • donkere kleur van urine (door intravasculaire afbraak van rode bloedcellen en uitscheiding van hemosiderine in de urine).

In ernstige gevallen van de ziekte treden uitgesproken hemolytische crises op..

Congenitale hemoglobinopathieën omvatten thalassemie en sikkelcelanemie. Het klinische beeld van thalassemie wordt uitgedrukt door de volgende symptomen:

  • hypochrome anemie;
  • secundaire hemochromatose (geassocieerd met frequente bloedtransfusies en onredelijk voorschrijven van ijzerbevattende geneesmiddelen);
  • hemolytische geelzucht;
  • splenomegalie;
  • cholelithiasis;
  • gewrichtsschade (artritis, synovitis).

Sikkelcelanemie treedt op bij terugkerende pijncrises, matige hemolytische anemie, verhoogde gevoeligheid van de patiënt voor infectieziekten. De belangrijkste symptomen zijn:

  • achterstand van kinderen in lichamelijke ontwikkeling (vooral jongens);
  • trofische zweren van de onderste ledematen;
  • matige geelzucht;
  • pijncrises;
  • aplastische en hemolytische crises;
  • priapisme (niet geassocieerd met seksuele opwinding, spontane erectie van de penis, die enkele uren aanhoudt);
  • cholelithiasis;
  • splenomegalie;
  • avasculaire necrose;
  • osteonecrose met de ontwikkeling van osteomyelitis.

Verworven hemolytische anemieën

Van de verworven hemolytische anemieën komen auto-immuunziekten het meest voor. Hun ontwikkeling wordt veroorzaakt door de productie door het immuunsysteem van patiënten van antilichamen gericht tegen hun eigen erytrocyten. Dat wil zeggen, onder invloed van sommige factoren wordt de activiteit van het immuunsysteem verstoord, waardoor het zijn eigen weefsels als vreemd begint te zien en ze vernietigt.

Bij auto-immuun bloedarmoede ontwikkelen hemolytische crises zich plotseling en acuut. Het optreden ervan kan worden voorafgegaan door voorlopers in de vorm van artralgie en / of subfebrile lichaamstemperatuur. De symptomen van een hemolytische crisis zijn:

  • verhoogde lichaamstemperatuur;
  • duizeligheid;
  • ernstige zwakte;
  • kortademigheid;
  • hartkloppingen;
  • rugpijn en epigastrische pijn;
  • snel begin van geelzucht, niet vergezeld van jeuk aan de huid;
  • vergroting van de milt en lever.

Er zijn vormen van auto-immuun hemolytische anemieën waarbij patiënten koude niet goed verdragen. Bij onderkoeling ontwikkelen ze hemoglobinurie, koude urticaria, het syndroom van Raynaud (ernstige spasmen van vingerarteriolen).

De kenmerken van het klinische beeld van toxische vormen van hemolytische anemie zijn:

  • snel progressieve algemene zwakte;
  • hoge lichaamstemperatuur;
  • braken;
  • ernstige pijn in de onderrug en buik;
  • hemoglobinurie.

Op dagen 2-3 na het begin van de ziekte begint de patiënt het niveau van bilirubine in het bloed te verhogen en ontwikkelt geelzucht, en na 1-2 dagen treedt hepatorenale insufficiëntie op, die zich manifesteert door anurie, azotemie, enzymemie, hepatomegalie.

Een andere vorm van verworven hemolytische anemie is hemoglobinurie. Met deze pathologie is er een massale vernietiging van rode bloedcellen in de bloedvaten en komt hemoglobine het plasma binnen en begint vervolgens te worden uitgescheiden in de urine. Het belangrijkste symptoom van hemoglobinurie is donkerrode (soms zwarte) urine. Andere manifestaties van pathologie kunnen zijn:

  • Erge hoofdpijn;
  • een sterke stijging van de lichaamstemperatuur;
  • enorme koude rillingen;
  • gewrichtspijn.

Hemolyse van erytrocyten bij hemolytische ziekte van de foetus en pasgeborenen wordt geassocieerd met de penetratie van antilichamen uit het bloed van de moeder in de foetale bloedbaan via de placenta, dat wil zeggen, volgens het pathologische mechanisme behoort deze vorm van hemolytische anemie tot iso-immuunziekten.

Normaal gesproken is de gemiddelde levensduur van erytrocyten 110–120 dagen. Bij hemolytische anemie wordt de levenscyclus van rode bloedcellen verschillende keren verkort en bedraagt ​​deze 15-20 dagen.

Hemolytische ziekte van de foetus en de pasgeborene kan verlopen volgens een van de volgende opties:

  • intra-uteriene foetale dood;
  • oedemateuze vorm (immuunvorm van foetale waterzucht);
  • icterische vorm;
  • anemische vorm.

Veel voorkomende symptomen die kenmerkend zijn voor alle vormen van deze ziekte zijn:

  • hepatomegalie;
  • splenomegalie;
  • een toename van het bloed van erytroblasten;
  • normochrome anemie.

Diagnostiek

Een van de eerste stappen bij het diagnosticeren van hemolytische anemie zou het bepalen van het type ziekte moeten zijn. Het concept of het intracellulaire hemolyse van erytrocyten of intravasculair is, zal het mogelijk maken om verder te gaan en te begrijpen waar te zoeken naar de oorzaak van de vernietiging van bloedcellen.

Fase I

Een aantal onderzoeken zal helpen om het type ziekte van dit type nauwkeurig te bevestigen. Als we het hebben over intracellulaire hemolyse, wordt dit bepaald door de volgende diagnostische methoden:

  • hemoglobinemie, bij het controleren op gratis hemoglobine;
  • hemosiderinurie, wanneer de aanwezigheid van hemoglobine en hemosiderine geoxideerd in de nieren wordt gecontroleerd;
  • hemoglobinurie, bij controle op onveranderd hemoglobine in de urine.

Als we het hebben over hemolyse van het intravasculaire type, kan dit worden bevestigd door de volgende soorten onderzoeken:

  • een algemene bloedtest, die een beeld kan geven van een afname van erytrocyten en, samen met hen, hemoglobine, als het niveau ook daalt, evenals een toename van het aantal reticulocyten;
  • een biochemische bloedtest, waarbij het niveau van bilirubine zal worden gezien, of het verhoogd is, wat inherent is aan deze vorm;
  • perifeer bloeduitstrijkje, dat het mogelijk maakt om afwijkingen in de structuur van de erytrocyt te overwegen.

Wanneer het type hemolyse wordt bepaald en bevestigd, begint de specialist te werken aan het bepalen van de oorzaken die de afwijkingen in de structuur van het bloed hebben veroorzaakt..

II fase

Er zijn veel redenen die kunnen leiden tot de ontwikkeling van kwalen. Om precies vast te stellen wat in elk specifiek geval het begin van hemolytische anemie was, is het niet alleen nodig om bloedonderzoeken te doen, maar ook om de geschiedenis van disfunctie van het lichaam in detail te bestuderen.

Artsen moeten alles over de patiënt te weten komen, namelijk: het territorium en de meta waar de patiënt zich de afgelopen 6 maanden bevond, de verblijfsomstandigheden, de symptomen en de volgorde van manifestaties van de symptomen van de ziekte, de intensiteit van de ontwikkeling van de ziekte. Als het onmogelijk is om dergelijke informatie vast te stellen, worden er veel meer tests uitgevoerd om de ziekten vast te stellen waaraan de patiënt vaak lijdt en die de afbraak van rode bloedcellen kunnen veroorzaken.

In de tweede fase worden de volgende analyses uitgevoerd:

  • Coombs-tests - het kan direct en indirect zijn, uitgevoerd om het feit van auto-immuunanemie vast te stellen, wat wordt bevestigd als de test circulerende immuuncomplexen detecteert;
  • elektroforese van hemoglobine - maakt het mogelijk om hemoglobinopathieën uit te sluiten, waardoor wordt bevestigd dat dit geen thalassemie is en geen sikkelcelanemie;
  • sucrosemonsters zijn Hem- en Hartman-monsters die helpen bij het bepalen van de bestaansduur van de rode bloedcellen van de patiënt. Het bloedmonster wordt in sucrose of een zure oplossing geplaatst, wat het verval van bloedcellen versnelt, waardoor het percentage van verval kan worden geschat. Als 4-5% ervan wordt vernietigd, zijn de monsters positief. Dit bevestigt paroxismale nachtelijke hemoglobinurie;
  • circulerende immuuncomplexen;
  • test op de aanwezigheid van de kleine lichamen van Heinz - bepaalt de aanwezigheid van onoplosbaar hemoglobine in het bloed, dat een soort opname wordt. Je kunt deze toevoegingen zien met een donkerveldmicroscoop of zelfs een gewone microscoop, maar met behulp van speciale kleuring;
  • de studie van de enzymatische activiteit van de erytrocyt - eerst wordt de aanwezigheid van enzymen gecontroleerd en vervolgens worden ze onderzocht door de polymerasekettingreactie, die het mogelijk maakt om fermentopathieën in erytrocyten vast te stellen;
  • osmotische weerstand van bloedcellen - de indicator van resistentie wordt bepaald, die afneemt met hemolyse van het aangeboren type;
  • myelogram wordt uitgevoerd door een deel van het beenmerg te verwijderen, dat wil zeggen door een punctie uit te voeren. Het maakt het mogelijk om kwaadaardige tumoren te identificeren, die de vernietiging van bloedcellen actief kunnen beïnvloeden;
  • de studie van de "dikke druppel" bloed - maakt het mogelijk om de aanwezigheid van malaria-pathogenen vast te stellen die verband houden met het proces van vernietiging van rode bloedcellen;
  • bloedcultuur - een kweektank wordt gedaan om vast te stellen welke infecties in het bloed zitten, die interageren met erytrocyten en hun vernietiging direct of via immuunmechanismen veroorzaken;
  • test voor sikkelerytrocyten - een verandering in de structuur van erytrocyten als gevolg van veranderingen in het niveau van zuurstofdruk wordt onderzocht. Sikkelerytrocyten - een teken van sikkelcelziekte.

Dit zijn de belangrijkste soorten onderzoek die worden uitgevoerd bij de studie van patiënten met hemolytische anemie. Maar er zijn andere soorten tests die aanvullend kunnen worden voorgeschreven door de behandelende arts..

Complicaties

Hemolytische anemie kan worden gecompliceerd door anemisch coma. Ook worden soms het volgende toegevoegd aan het algemene klinische beeld:

  • Tachycardie.
  • Lage bloeddruk.
  • Verminderde urineproductie.
  • Cholelithiasis.

Bij sommige patiënten veroorzaakt een sterke verslechtering van de toestand verkoudheid. Het is duidelijk dat dergelijke mensen wordt aangeraden altijd warm te zijn..

Behandeling

Behandeling van hemolytische anemieën is een complex dynamisch proces op meerdere niveaus. Het verdient de voorkeur om de behandeling te starten na een volledige diagnose en vaststelling van de ware oorzaak van hemolyse. In sommige gevallen vindt de vernietiging van rode bloedcellen echter zo snel plaats dat er niet genoeg tijd is om een ​​diagnose te stellen. In dergelijke gevallen worden, als verplichte maatregelen, de verloren erytrocyten vervangen door transfusie van donorbloed of gewassen erytrocyten..

Een hematoloog is betrokken bij de behandeling van primaire idiopathische (onduidelijke oorzaak) hemolytische anemieën, evenals secundaire hemolytische anemieën als gevolg van ziekten van het bloedsysteem. Behandeling van secundaire hemolytische anemieën als gevolg van andere ziekten valt onder de verantwoordelijkheid van de specialist op wiens werkterrein de gegeven ziekte is. Bloedarmoede veroorzaakt door malaria zal dus worden behandeld door een arts voor infectieziekten. Auto-immuun bloedarmoede wordt behandeld door een immunoloog of allergoloog. Bloedarmoede door paraneoplastisch syndroom bij een kwaadaardige tumor zal worden behandeld door een oncoschirurg, enz..

Chirurgie voor hemolytische anemie

Bij hemolytische anemie is de meest voorkomende operatie splenectomie (verwijdering van de milt). Deze operatie is geïndiceerd voor de eerste terugval van hemolyse na behandeling met glucocorticoïde hormonen van auto-immuun hemolytische anemie. Bovendien is splenectomie de voorkeursbehandeling voor erfelijke vormen van hemolytische anemieën zoals sferocytose, acanthocytose en ovalocytose. De optimale leeftijd waarop het wordt aanbevolen om de milt te verwijderen in het geval van de bovengenoemde ziekten, is de leeftijd van 4-5 jaar, maar in individuele gevallen kan de operatie op een jongere leeftijd worden uitgevoerd..

Thalassemie en sikkelcelanemie kunnen lange tijd worden behandeld door de transfusie van door de donor gewassen erytrocyten, maar in de aanwezigheid van tekenen van hypersplenie, vergezeld van een afname van het aantal andere bloedcellen, is een operatie om de milt te verwijderen gerechtvaardigd.

Preventie

Alle preventieve maatregelen voor deze aandoening zijn onderverdeeld in primair en secundair. Primaire preventiemaatregelen zijn primair gericht op het voorkomen van de progressie van hemolytische anemie. Secundaire preventie omvat maatregelen die de manifestatie van symptomen van een reeds progressieve pathologie helpen verminderen.

Primaire preventie van auto-immuunanemieën:

  • vermijd gelijktijdige infecties;
  • blijf niet op plaatsen met een hoog gehalte aan giftige stoffen in de lucht, evenals zouten van zware metalen;
  • tijdige behandeling van infectieziekten.

In het geval van G-6-FDG-deficiëntie, mogen de volgende groepen medicijnen niet worden gebruikt, omdat ze hemolyse veroorzaken:

  • sulfonamiden;
  • antimalariamiddelen;
  • geneesmiddelen tegen tuberculose;
  • pijnstillers;
  • antipyretisch;
  • antibacteriële geneesmiddelen;
  • geneesmiddelen uit andere groepen - ascorbinezuur, methyleenblauw en anderen.

Secundaire preventie van de ziekte bestaat uit de tijdige en volledige behandeling van infectieuze pathologieën die een verergering van hemolytische anemieën kunnen veroorzaken. Voor dit doel wordt aanbevolen om regelmatig preventieve onderzoeken door specialisten te ondergaan en alle nodige tests te doen..

Hemolytische anemie

Hemolytische anemie is een pathologie van erytrocyten, een kenmerk daarvan is de versnelde vernietiging van rode bloedcellen met de afgifte van een verhoogde hoeveelheid indirect bilirubine. Voor deze groep ziekten is een combinatie van anemisch syndroom, geelzucht en een toename van de grootte van de milt typerend. Tijdens het diagnoseproces worden een algemene bloedtest, bilirubinespiegel, analyse van uitwerpselen en urine, echografie van de buikorganen onderzocht; beenmergbiopsie, immunologische onderzoeken worden uitgevoerd. Als behandelingsmethoden worden medicatie, bloedtransfusietherapie gebruikt; bij hypersplenie is splenectomie geïndiceerd.

ICD-10

  • De redenen
  • Pathogenese
  • Classificatie
  • Symptomen
    • Erfelijke membranopathieën, fermentopenieën en hemoglobinopathieën
    • Verworven hemolytische anemieën
  • Complicaties
  • Diagnostiek
  • Behandeling
  • Voorspelling en preventie
  • Behandelingsprijzen

Algemene informatie

Hemolytische anemie (HA) is anemie die wordt veroorzaakt door een schending van de levenscyclus van erytrocyten, namelijk de overheersing van de processen van hun vernietiging (erytrocytolyse) over de vorming en rijping (erytropoëse). Deze groep anemieën is erg uitgebreid. Hun prevalentie verschilt tussen geografische breedtegraden en leeftijdscohorten; gemiddeld komt pathologie voor bij 1% van de bevolking. Naast andere soorten anemie, is hemolytisch goed voor 11%. Pathologie wordt gekenmerkt door een verkorting van de levenscyclus van erytrocyten en hun verval (hemolyse) van tevoren (na 14-21 dagen in plaats van 100-120 dagen in de norm). In dit geval kan de vernietiging van erytrocyten direct in het vaatbed plaatsvinden (intravasculaire hemolyse) of in de milt, lever, beenmerg (extravasculaire hemolyse).

De redenen

De etiopathogenetische basis van erfelijke hemolytische syndromen wordt gevormd door genetische defecten van erytrocytmembranen, hun enzymsystemen of de structuur van hemoglobine. Deze voorwaarden bepalen de morfologische en functionele inferioriteit van erytrocyten en hun verhoogde vernietiging. Hemolyse van erytrocyten met verworven anemieën vindt plaats onder invloed van interne factoren of omgevingsfactoren, waaronder:

  • Auto-immuunprocessen. De vorming van antilichamen die erytrocyten agglutineren is mogelijk met hemoblastose (acute leukemie, chronische lymfatische leukemie, lymfogranulomatose), auto-immuunpathologie (SLE, colitis ulcerosa), infectieziekten (infectieuze mononucleosis, pneumonie, toxoplasmose, syfilis). De ontwikkeling van immuun hemolytische anemieën kan worden bevorderd door posttransfusiereacties, preventieve vaccinatie, hemolytische ziekte van de foetus.
  • Giftig effect op erytrocyten. In sommige gevallen wordt acute intravasculaire hemolyse voorafgegaan door vergiftiging met arseenverbindingen, zware metalen, azijnzuur, paddestoelvergiftigingen, alcohol enz. De vernietiging van bloedcellen kan worden veroorzaakt door het gebruik van bepaalde medicijnen (antimalariamiddelen, sulfonamiden, nitrofuranderivaten, analgetica).
  • Mechanische schade aan erytrocyten. Hemolyse van erytrocyten kan worden waargenomen tijdens zware lichamelijke inspanning (langdurig lopen, hardlopen, skiën), met verspreide intravasculaire coagulatie, malaria, kwaadaardige arteriële hypertensie, protheses van de hartkleppen en bloedvaten, hyperbare oxygenatie, sepsis en uitgebreide brandwonden. In deze gevallen treedt onder invloed van bepaalde factoren trauma en breuk van membranen van aanvankelijk volwaardige erytrocyten op..

Pathogenese

De centrale schakel in de pathogenese van GA is de verhoogde vernietiging van rode bloedcellen in de organen van het reticulo-endotheliale systeem (milt, lever, beenmerg, lymfeklieren) of direct in het vaatbed. Met het auto-immuunmechanisme van bloedarmoede worden anti-erytrocyt-antilichamen (warmte, koude) gevormd, die enzymatische lysis van het erytrocytenmembraan veroorzaken. Giftige stoffen, die de sterkste oxidanten zijn, vernietigen de erytrocyten door de ontwikkeling van metabolische, functionele en morfologische veranderingen in het membraan en stroma van rode bloedcellen. Mechanische factoren hebben een direct effect op het celmembraan. Onder invloed van deze mechanismen verlaten kalium- en fosforionen de erytrocyten en komen natriumionen binnen. De cel zwelt op, met een kritische toename van het volume, treedt hemolyse op. De afbraak van rode bloedcellen gaat gepaard met de ontwikkeling van anemische en icterische syndromen (de zogenaamde "bleke geelzucht"). Mogelijke intense kleuring van uitwerpselen en urine, vergroting van de milt en lever.

Classificatie

In de hematologie worden hemolytische anemieën verdeeld in twee grote groepen: aangeboren (erfelijk) en verworven. Erfelijke GA's omvatten de volgende vormen:

  • erytrocytaire membranopathieën (microsferocytose - ziekte van Minkowski-Shoffard, ovalocytose, acanthocytose) - anemieën veroorzaakt door structurele afwijkingen van de erytrocytmembranen
  • fermentopenie (enzymopenie) - bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan bepaalde enzymen (glucose-6-fosfaatdehydrogenase, pyruvaatkinase, enz.)
  • hemoglobinopathieën - anemieën geassocieerd met kwalitatieve schendingen van de structuur van hemoglobine of een verandering in de verhouding van zijn normale vormen (thalassemie, sikkelcelanemie).

Verworven GA's zijn onderverdeeld in:

  • verworven membranopathieën (paroxismale nachtelijke hemoglobinurie - Markiafava-Mikeli bn, sporocellulaire anemie)
  • immuun (auto- en iso-immuun) - door blootstelling aan antilichamen
  • giftig - bloedarmoede veroorzaakt door blootstelling aan chemicaliën, biologische vergiften, bacteriële toxines
  • mechanisch - bloedarmoede veroorzaakt door mechanische schade aan de structuur van erytrocyten (trombocytopenische purpura, maarthemoglobinurie)

Symptomen

Erfelijke membranopathieën, fermentopenieën en hemoglobinopathieën

De meest voorkomende vorm van deze groep anemieën is microsferocytose of de ziekte van Minkowski-Shoffard. Het wordt op autosomaal dominante wijze overgeërfd; meestal gezien bij meerdere leden van de familie. Tekortkoming van erytrocyten wordt veroorzaakt door een tekort aan het membraan van actomyosine-achtige eiwitten en lipiden, wat leidt tot een verandering in de vorm en diameter van erytrocyten, hun massale en vroegtijdige hemolyse in de milt. De manifestatie van microsferocytisch HA is mogelijk op elke leeftijd (in de zuigelingentijd, adolescentie, ouderdom), maar manifestaties komen meestal voor bij oudere kinderen en adolescenten. De ernst van de ziekte varieert van een subklinisch beloop tot ernstige vormen, gekenmerkt door vaak terugkerende hemolytische crises. Op het moment van een crisis nemen de lichaamstemperatuur, duizeligheid, zwakte toe; buikpijn heeft en moet braken.

Het belangrijkste symptoom van microsferocytische hemolytische anemie is geelzucht van verschillende intensiteit. Door het hoge gehalte aan stercobiline worden de ontlasting intens donkerbruin. Bij patiënten met de ziekte van Minkowski-Shoffard is er een neiging tot de vorming van stenen in de galblaas, daarom ontwikkelen zich vaak tekenen van exacerbatie van calculous cholecystitis, treden galkoliekaanvallen op en wanneer de choledoch wordt geblokkeerd door tandsteen, treedt obstructieve geelzucht op. Bij microsferocytose is de milt in alle gevallen vergroot, en bij de helft van de patiënten is ook de lever vergroot. Naast erfelijke microsferocytische anemie hebben kinderen vaak andere aangeboren dysplasieën: torenschedel, strabisme, misvorming van de zadelneus, malocclusie, gotisch gehemelte, polydactylie of bradidactylie, enz. Patiënten van middelbare en oude leeftijd lijden aan trofische zweren van het onderbeen, die optreden als gevolg van hemolyse in de haarvaten van de extremiteiten en zijn moeilijk te behandelen.

Enzymopenische anemieën worden geassocieerd met een gebrek aan bepaalde enzymen van erytrocyten (vaker - G-6-PD, glutathion-afhankelijke enzymen, pyruvaatkinase, enz.). Hemolytische anemie kan zich voor het eerst manifesteren na het lijden van een bijkomende ziekte of het nemen van medicijnen (salicylaten, sulfonamiden, nitrofuranen). Meestal verloopt de ziekte gelijkmatig; typische "bleke geelzucht", matige hepatosplenomegalie, hartgeruis. In ernstige gevallen ontwikkelt zich een uitgesproken beeld van een hemolytische crisis (zwakte, braken, kortademigheid, hartkloppingen, collaptoïde toestand). In verband met intravasculaire hemolyse van erytrocyten en het vrijkomen van hemosiderine in de urine, krijgt deze laatste een donkere (soms zwarte) kleur. Eigenaardigheden van het klinische beloop van hemoglobinopathieën - thalassemie en sikkelcelanemie - worden besproken in afzonderlijke overzichten.

Verworven hemolytische anemieën

Van de verschillende verworven varianten komen auto-immuunanemieën vaker voor. Voor hen is de algemene triggerende factor de vorming van antilichamen tegen de antigenen van hun eigen erytrocyten. Hemolyse van erytrocyten kan zowel intravasculair als intracellulair zijn. Hemolytische crisis bij auto-immuunanemie ontwikkelt zich acuut en plotseling. Het gaat gepaard met koorts, ernstige zwakte, duizeligheid, hartkloppingen, kortademigheid, pijn in de overbuikheid en onderrug. Soms worden acute manifestaties voorafgegaan door voorlopers in de vorm van subfebrile toestand en artralgie. Tijdens de crisis neemt geelzucht snel toe, niet gepaard met jeuk, de lever en milt nemen toe. Bij sommige vormen van auto-immuunanemie verdragen patiënten koude niet goed; bij lage temperaturen kunnen ze het syndroom van Raynaud, urticaria, hemoglobinurie ontwikkelen. Door onvoldoende bloedcirculatie in kleine bloedvaten zijn complicaties in de vorm van gangreen van de tenen en handen mogelijk.

Giftige anemieën treden op met progressieve zwakte, pijn in het rechter hypochondrium en de lumbale regio, braken, hemoglobinurie, hoge lichaamstemperatuur. Van 2-3 dagen komen geelzucht en bilirubinemie samen; op de 3-5e dag treedt lever- en nierfalen op, waarvan de tekenen hepatomegalie, enzymatica, azotemie, anurie zijn. Bepaalde soorten verworven hemolytische anemieën worden behandeld in de overeenkomstige artikelen: "Hemoglobinurie" en "Thrombocytopenische purpura", "Hemolytische ziekte van de foetus".

Complicaties

Elk type HA heeft zijn eigen specifieke complicaties: bijvoorbeeld galstenen - met microsferocytose, leverfalen - met toxische vormen, enz. Veel voorkomende complicaties zijn onder meer hemolytische crises, die kunnen worden veroorzaakt door infecties, stress en bevallingen bij vrouwen. Bij acute massale hemolyse is het mogelijk om een ​​hemolytisch coma te ontwikkelen, gekenmerkt door ineenstorting, verwarring, oligurie en verhoogde geelzucht. Het leven van de patiënt wordt bedreigd door verspreide intravasculaire stolling, miltinfarct of spontane ruptuur van een orgaan. Acuut cardiovasculair en nierfalen vereist dringende medische hulp.

Diagnostiek

Bepaling van de vorm van HA op basis van de analyse van oorzaken, symptomen en objectieve gegevens behoort tot de competentie van de hematoloog. Tijdens het eerste gesprek worden de familiegeschiedenis, frequentie en ernst van hemolytische crises bepaald. Tijdens het onderzoek wordt de kleur van de huid, sclera en zichtbare slijmvliezen beoordeeld, de buik wordt gepalpeerd om de grootte van de lever en milt te beoordelen. Spleno- en hepatomegalie wordt bevestigd door echografie van de lever en milt. Het laboratoriumdiagnostiekcomplex omvat:

  • Bloed Test. Veranderingen in het hemogram worden gekenmerkt door normo- of hypochrome anemie, leukopenie, trombocytopenie, reticulocytose en versnelde ESR. In biochemische bloedmonsters, hyperbilirubinemie (een toename van de fractie van indirect bilirubine), een toename van de activiteit van lactaatdehydrogenase. Bij auto-immuunanemieën is een positieve Coombs-test van grote diagnostische waarde.
  • Urine- en ontlastingstests. Urineonderzoek onthult proteïnurie, urobilinurie, hemosiderinurie, hemoglobinurie. Het coprogramma heeft een verhoogd gehalte aan stercobilin.
  • Myelogram. Borstbeenpunctie wordt uitgevoerd voor cytologische bevestiging. Beenmergpunctaatonderzoek onthult hyperplasie van de erytroïde afstamming.

In het proces van differentiële diagnose zijn hepatitis, levercirrose, portale hypertensie, hepatolienaal syndroom, porfyrieën, hemoblastose uitgesloten. De patiënt wordt geraadpleegd door een gastro-enteroloog, klinisch farmacoloog, specialist infectieziekten en andere specialisten.

Behandeling

Verschillende vormen van GA hebben hun eigen kenmerken en benaderingen van behandeling. Bij alle varianten van verworven hemolytische anemie moet ervoor worden gezorgd dat de invloed van hemolytische factoren wordt geëlimineerd. Tijdens hemolytische crises hebben patiënten infusie van oplossingen, bloedplasma; vitaminetherapie, indien nodig - hormoon- en antibioticatherapie. Bij microsferocytose is splenectomie de enige effectieve methode die leidt tot 100% stopzetting van hemolyse..

Bij auto-immuunanemie is therapie met glucocorticoïde hormonen (prednisolon) geïndiceerd, die hemolyse verminderen of stoppen. In sommige gevallen wordt het gewenste effect bereikt door immunosuppressiva (azathioprine, 6-mercaptopurine, chloorambucil) en antimalariamiddelen (chloroquine) voor te schrijven. Voor vormen van auto-immuunanemie die resistent zijn tegen medicamenteuze therapie, wordt splenectomie uitgevoerd. Behandeling van hemoglobinurie omvat de transfusie van gewassen erytrocyten, plasmavervangers, de benoeming van anticoagulantia en plaatjesaggregatieremmers. De ontwikkeling van toxische hemolytische anemie dicteert de noodzaak van intensieve therapie: ontgifting, geforceerde diurese, hemodialyse, indien geïndiceerd, de introductie van antidota.

Voorspelling en preventie

Het verloop en de uitkomst zijn afhankelijk van het type bloedarmoede, de ernst van crises en de volledigheid van pathogenetische therapie. Bij veel verworven opties leidt het wegnemen van de oorzaken en volledige behandeling tot een volledig herstel. Genezing van aangeboren anemieën kan niet worden bereikt, maar langdurige remissie is mogelijk. Met de ontwikkeling van nierfalen en andere fatale complicaties is de prognose slecht. Door de ontwikkeling van GA te voorkomen, kunnen acute infectieziekten, intoxicatie en vergiftiging worden voorkomen. Ongecontroleerd zelfstandig gebruik van geneesmiddelen is verboden. Het is noodzakelijk om patiënten zorgvuldig voor te bereiden op bloedtransfusies, vaccinatie met het hele complex van noodzakelijke onderzoeken.

Behandeling en versterking van de nasale vaatwanden

ECG-ventrikelfibrilleren