Plasmacytoom: symptomen, prognose en behandeling

Plasmacytoom is een ziekte die wordt gekenmerkt door het optreden van een kwaadaardige tumor in één bot en vervolgens schade aan het axiale skelet. Het oncologische proces van het beenmerg verstoort de productie van plasmacellen.

Een plasmacel produceert duizend immunoglobulinen van een bepaald type per seconde. Het heet een plasmacyte. Ze vormen de beschermende functies van het lichaam. Bij kankerpathologieën creëert het beenmerg atypische plasmacellen die paraproteïnen (een gemodificeerd eiwit) produceren, willekeurig verbinden en het werk van interne organen verstoren. Botten versplinteren en de persoon sterft langzaam.

Etiologie van plasmacytoom

Wetenschappers kunnen de exacte oorzaken van de ziekte niet achterhalen. Er zijn een aantal theorieën over het voorkomen van de ziekte uitgedrukt:

  1. Gerelateerde aard van de ziekte. Als iemands naaste familie kanker heeft of heeft, is de kans groot dat ze een plasmacytoom ontwikkelen.
  2. Moeders levensstijl tijdens de zwangerschap. Als een vrouw alcohol, drugs en andere schadelijke stoffen gebruikte tijdens de conceptie en tijdens de vorming van de foetus, is de werking van het beenmerg of andere organen van het kind verstoord.
  3. Mensen met aids, syfilis, tuberculose en andere ziekten waarbij de immuniteit aanzienlijk verminderd is.
  4. Woonplaats. Mensen die in gebieden met een verhoogde achtergrondstraling wonen, zijn vatbaar voor kanker.
  5. Omgaan met gevaarlijke chemicaliën en geraffineerde producten.
  6. Oudere mensen.

De ziekte treedt op als gevolg van veranderingen in het DNA.

  1. Bot plasmacytoom. Lokalisatieplaats van beenmergtumoren in de wervelkolom, schedel, bekken, schoudergewrichten en borst. Het ontwikkelt zich zelden in andere botten. Aanvankelijk is de tumor single in één bot-solitair plasmacytoom. Het kan groeien omdat kankercellen de bloedbaan binnendringen en zich verspreiden naar nabijgelegen weefsels. Dus het plasmacytoom wordt veelvoudig. De tweede naam is myeloom. Wanneer een tumor groeit, vernietigt het en verandert het botten. Bij wervelkolomkanker treden ondraaglijk toenemende rugpijn, spierzwakte en andere symptomen op die lijken op niet-oncologische aandoeningen. Deze pijn wordt niet verlicht door standaardmethoden en vereist een zorgvuldige diagnose. Plasmacytoom kan interne organen binnendringen.
  2. Extramedullair plasmacytoom komt zelden voor. Tumorcellen tasten vitale organen en andere weefsels aan. Ze tasten meestal het weefsel van de keelholte, longen en huid aan. Tumorgroei vindt plaats door de beweging van kankercellen door de bloedbaan.

Tekenen van de ziekte

De symptomen van plasmacytoom zijn verschillend voor een bepaalde persoon. De eerste fase kan jaren latent zijn. Meestal leren ze er plotseling over of wanneer de tumor een prominente grootte bereikt.

Routineanalyses laten deze aandoening niet zien. Meestal wordt het aangetroffen bij pathologische fracturen of abnormale processen in het lichaam. Tegelijkertijd voelt de persoon zich goed.

De daaropvolgende stadia zijn meer uitgesproken. De patiënt heeft pijn omdat de tumor de zenuwwortels aantast. Een zegel tot 15 cm groot wordt gevoeld op het aangetaste bot, het weefsel van het neoplasma is zacht.

De criteria voor myeloom zijn als volgt:

  • Bot pijn.
  • Pijn in gewrichten, spieren, hart.
  • Pathologische fracturen.
  • Moeilijkheden bij het genezen van ziekten van KNO-organen.
  • Verhoogde calciumspiegels in het bloed.
  • Nierziekte.
  • Bloedarmoede.
  • Verhoogde bloedstolsels.
  • Onredelijke vermoeidheid.

Typen en kenmerken van plasmacytomen:

  • Plasmacytoom van de wervelkolom. Het wordt gekenmerkt door rugpijn van verschillende intensiteit die uitstraalt naar de benen en armen. De bewegingen van de patiënt zijn beperkt, de ligpositie is comfortabeler. Bij een progressieve tumor worden de wervels samengedrukt, het ruggenmerg samengedrukt en de ledematen verdoofd.
  • Plasmacytoom van de schedel. Bij dit type tumor worden hersenstoornissen opgemerkt. De druk in de schedel stijgt, pijn verschijnt, het zicht verslechtert.
  • Solitair plasmacytoom van zachte en harde weefsels van de neus. Kankercellen vallen de neusbijholten of nasopharynx binnen. Pathologie is vatbaar voor bestralingstherapie en is onderhevig aan volledige genezing.
  • Plasmacytoom van de longen. Symptomen zijn vergelijkbaar met bronchitis en longontsteking. Er is een hoest, vergezeld van pijn op de borst, ademhalingsmoeilijkheden. Het kwaadaardige proces veroorzaakt de afvoer van sputum met bloed.
  • Myeloom van het bloed. Het komt voor tegen de achtergrond van de actieve ontwikkeling van de ziekte. Het bloed wordt stroperig, de hoeveelheid immunoglobulinen neemt af. Plasmasamenstelling van cellen verandert. Het proces van hematopoëse en eiwitmetabolisme is verstoord. De nieren zijn aangetast.
  • Plasmacytoom van het darmbeen. Er is pijn bij het lopen, pijn in de onderrug. Gangwerk is verstoord.

De ziekte komt mogelijk pas 7 jaar voor. Acute symptomen treden op in de late stadia van kanker.

Definitie van ziekte

Diagnostiek begint met een onderzoek en extern onderzoek van de patiënt. De dokter onderzoekt de gezwellen op de botten. Het is belangrijk om hun pijn en consistentie te bestuderen. Een stijging van de lokale temperatuur duidt op een ernstig verloop van de ziekte..

Urine- en bloedonderzoek worden voorgeschreven. De resultaten van een urinetest vertellen over afwijkingen in het functioneren van de nieren. Wijs algemeen en dagelijks toe. Het resultaat kan bestaan ​​uit overtollige eiwitinsluitsels. Een bloedtest zal veranderingen in de leukocytenformule laten zien (de ontwikkeling van leukopenie of leukocytose is mogelijk), het niveau van ESR (in de oncologie is het aanzienlijk verhoogd) en mogelijke bloedarmoede. Daarnaast wordt de biochemische samenstelling van het bloed onderzocht.

Eerst wordt de patiënt gestuurd voor röntgenfoto's. De foto's laten de focus van het zieke gebied zien, de randen van de tumor. Deze studie is misschien niet informatief, omdat het alleen een plasmacytoom suggereert. Voor gedetailleerde diagnostiek worden MRI en CT van het hele lichaam uitgevoerd. Niet alleen botten worden gecontroleerd op uitzaaiingen, maar ook longen.

Om multipel myeloom uit te sluiten, wordt een myelogram aanbevolen. Het bepaalt de oorsprong van het neoplasma en de aanwezigheid van paraproteïnen. De resultaten zijn negatief bij de eerste beenmergoogst. Om de diagnose te verduidelijken, wordt opnieuw een biopsie voorgeschreven.

Het hek is gemaakt van andere botten. Beenmerghistologie wordt uitgevoerd. Controleer ook de perifere bloed- en nieractiviteit.

Meestal duiden de resultaten op gegeneraliseerd myeloom, aangezien het onderzoek te laat wordt gestart. Deze ziekte heeft een code volgens ICD-10 C90.2.

Behandeling van de ziekte

Behandeling van solitair plasmacytoom verschilt van multiple. Hiermee is chirurgische ingreep met het verwijderen van ziek weefsel van toepassing. De arts schrijft dan bestraling en chemotherapie voor met pijnstillers en ontstekingsremmers. Met de behandeling kunt u permanente remissie invoeren.

Tijdens de operatie wordt het zieke deel of al het bot verwijderd. Indien nodig wordt het aangetaste deel van de spier weggesneden. Bij uitgebreide schade is amputatie van ledematen mogelijk. Daarna volgt orthopedische revalidatie, waarbij prothesen worden geplaatst voor het normaal functioneren van een deel van het lichaam..

Dankzij deze procedures wordt het mogelijk om de levensduur van de patiënt voor een aanzienlijke tijd te verlengen..

De meervoudige vorm van de ziekte laat geen operatie toe vanwege de gelijktijdige schade aan verschillende delen van het lichaam. De acties van artsen zijn gericht op het remmen van de ontwikkeling van kanker:

  1. Verbetert de botgezondheid en vermindert pijn door straling.
  2. Analgetica en antibiotica worden voorgeschreven.
  3. De patiënt wordt aangeraden om levenslang immunostimulantia te gebruiken.
  4. Calciumpreparaten zijn uitgesloten, het wordt aanbevolen om het waterverbruik te verhogen om overtollige ionen uit het lichaam te verwijderen.
  5. Plasmaferese wordt aanbevolen wanneer er een dreiging van trombose is.

De oorzaak van het recidief is onduidelijk, evenals het primaire begin van de ziekte. Systematisch onderzoek en observatie door een oncoloog wordt aanbevolen.

Is het mogelijk om met deze pathologie te leven??

Bij solitair plasmacytoom is de prognose vrij gunstig. Deze tumor moet worden verwijderd en behandeld met speciale medicijnen. Volledige verwijdering geeft een bijna absolute garantie op herstel. Er is geen zachte en zachte behandeling, er wordt een harde strijd tegen kanker gebruikt.

Multipel myeloom verkort de levensduur van een patiënt van zes maanden tot drie jaar. Er waren echter gevallen waarin patiënten langer leefden. Het belangrijkste is de houding van de patiënt en de ervaring van de dokter. Als je het opgeeft en je overgeeft aan de ziekte, zal geen enkele behandeling helpen.

Er zijn geen methoden om kanker te voorkomen. Luister naar je lichaam en onderga elk jaar een volledig onderzoek. Als ernstige ziekten in een vroeg stadium worden ontdekt, zullen de resultaten van de behandeling beter zijn dan bij vergevorderde vormen van oncologische ziekten..

Oncologische ziekten zijn de laatste tijd de belangrijkste doodsoorzaak bij mensen. Alleen een tijdige diagnose en een gezonde levensstijl kunnen de ontwikkeling van kanker helpen voorkomen of voorkomen.

Plasmacytoom

Een kwaadaardige tumor bestaande uit plasmacellen die groeien in het axiale skelet of in zachte weefsels - plasmacytoom genaamd (hemoblastose).

  1. Meer over plasmacytoom
  2. De oorzaken van de ziekte
  3. Classificatie van de ziekte
  4. Eenzaam plasmacytoom
  5. Extramedullair plasmacytoom
  6. Plasmacytoom van de longen
  7. Symptomen van de ziekte
  8. Diagnose van de ziekte
  9. Behandeling van de ziekte
  10. Metastasen en terugval
  11. Voorspelling
  12. Preventie van de ziekte

Meer over plasmacytoom

Deze kwaadaardige tumor wordt gevormd uit de cellen van het rode beenmerg (plasmacellen), die antilichamen (immunoglobulinen) produceren en de voorlopers zijn van lymfocyten. Dergelijke cellen beschermen het lichaam tegen bacteriën, virussen, maar wanneer de ontwikkeling van oncologie begint, treedt een storing op in de functies van dit systeem en verschijnen er atypische plasmocyten. Atypische cellen beginnen zich te delen, er treedt een toename op van atypische plasmacellen (plasmablasten), die een conglomeraat vormen.

Een neoplasma in een plasmacytoom bevindt zich in één bot en wordt daarom solitair genoemd, maar na een tijdje degenereert het solitaire plasmacytoom tot multipel plasmacytoom (myeloom). Dit proces vindt plaats vanwege het feit dat tumorcellen het vermogen hebben om door het dichte bloedtoevoersysteem naar andere delen van het lichaam te bewegen - plasmacytische infiltratie vindt plaats. De lichaamssystemen worden aangetast: bloedsomloop, immuunsysteem, nier. Er zijn gevallen waarin de tumor lange tijd op zijn oorspronkelijke niveau blijft..

Volgens Mkb10 heeft plasmacytoom code C90 - multipel myeloom en kwaadaardige plasmacel-neoplasmata.

Als referentie! De frequentie van de diagnose van deze ziekte bij mannen is hoger dan bij vrouwen. In de regel wordt de ziekte gevonden bij patiënten na 25 jaar, de piek van de ziekte valt op 55-60 jaar oud.

De oorzaken van de ziekte

De oorzaken van plasmacytoom (lymfoplasmacytoom) liggen volgens wetenschappers in de prenatale periode, wanneer de ontwikkeling van genetische afwijkingen kan worden beïnvloed door maternale ziekten, roken, alcoholgebruik en externe factoren. Genetische afwijkingen in chromosomen zijn aanwezig bij de meeste patiënten bij wie plasmacytoom is vastgesteld.

Een belangrijke rol bij de vorming van de ziekte wordt ook gespeeld door de staat van immuniteit - bij een goede immuniteit ontwikkelt de tumor zich niet en bij patiënten met bijkomende ziekten, zoals aids, tuberculose, syfilis, ontwikkelt zich vaak plasmacytose.

Onder de risicofactoren kan men ook onderscheiden - ioniserende straling, slechte erfelijkheid, ouderdom, overgewicht.

Leidende klinieken in Israël

Classificatie van de ziekte

Er zijn 3 ziektegroepen die worden gedefinieerd door de International Myeloma Working Group:

  • enkel plasmacytoom van bot (SPB);
  • extraossaal (extramedullair plasmacytoom) - EP;
  • multifactuele vorm van multipel myeloom (het is een primaire ziekte of terugkerende).

Voor de eenvoud zijn enkele plasmacytomen onderverdeeld in twee typen, afhankelijk van de locatie:

  • bot plasmacytoom. Deze ziekte wordt gevormd in het beenmerg, in het heiligbeen, in de botten van de wervelkolom, borst, bekken, schedel - lange buisvormige botten. De ontwikkeling van een tumor leidt tot de vernietiging en vervorming van botweefsel. Oncologie verspreidt zich naar aangrenzende structuren en tast vitale organen aan;
  • extramedullair plasmacytoom. Dit type tumor wordt zeer zelden gediagnosticeerd (ongeveer 2% van de gevallen). Dit omvat tumoren die bestaan ​​uit plasmomyeloomcellen die interne organen aantasten - het wordt aangetroffen in de lymfeklieren, amandelen. Er is een extramedullair plasmacytoom van de longen, een plasmacytoom van de borstklier (bij vrouwen). Deze neoplasmata kunnen metastaseren in de lymfe en bloedvaten..

Eenzaam plasmacytoom

Deze tumor van botweefsel wordt als lokaal beschouwd (hierin verschilt het van multiple plasmacytoma) en bestaat uit plasmacellen. In sommige gevallen is de ziekte asymptomatisch, zonder zelfs maar de belangrijkste klinische parameters te veranderen. De prognose voor dit type ziekte wordt als gunstiger beschouwd dan voor multipel myeloom..

Extramedullair plasmacytoom

Deze tumor wordt als een ernstige ziekte beschouwd, hij wordt gekenmerkt door de degeneratie van cellen tot kwaadaardige met een snelle verspreiding door het lichaam. Hoewel deze tumor zich meestal in de botten vormt, is deze soms gelokaliseerd in andere weefsels van het lichaam. Wanneer de tumor zich alleen uitbreidt naar plasmacellen, wordt een geïsoleerd plasmacytoom gediagnosticeerd. Met meerdere plasmacytomen praten ze over multipel myeloom.

Plasmacytoom van de longen

Dit type ziekte wordt als een relatief zeldzame ziekte beschouwd. Het treft meestal mannen tussen de 50 en 70 jaar. Bij deze ziekte groeien atypische cellen in de bronchiën. Bij de diagnose ziet u afgeronde uniforme grijsachtig gele knobbeltjes..

Met plasmacytoom van de longen wordt het beenmerg niet aangetast, metastasen worden verspreid via hematogene routes. In sommige gevallen zijn nabijgelegen lymfeklieren betrokken bij het kwaadaardige proces..

Symptomen van de ziekte

De symptomatologie van de ziekte is afhankelijk van het type plasmacytoom en de locatie ervan. Langzaam groeiende tumoren kunnen zichzelf lange tijd niet vertonen, dus ze kunnen per ongeluk worden gedetecteerd tijdens een routineonderzoek of wanneer het neoplasma groot wordt.

Belangrijk! Een van de duidelijke tekenen van plasmacytoom is de aanwezigheid van een pathologische fractuur. Vanwege dergelijke verwondingen wordt dit type oncologie vaak gevonden..

Transformaties in bloedplasma, in urine worden niet waargenomen.

In de volgende stadia van de ziekte (stadia 2-3) zijn er veranderingen in de botten en de verspreiding van de tumor naar de omliggende zachte weefsels, wat gepaard kan gaan met pijn van verschillende ernst, het optreden van externe zwelling op het bot.

Plasmacytoom van de wervelkolom manifesteert zich in de vorm van rugpijn, die uitstraalt naar de extremiteiten. Als het ruggenmerg is samengedrukt, kan dit worden waargenomen: gevoelloosheid en sensorische stoornissen in de ledematen, spierzwakte of verlamming.

Met plasmacytoom van de schedelbeenderen kunnen druk, hoofdpijn, duizeligheid worden vastgesteld en is ook een schending van verschillende functies van de hersenen mogelijk (afhankelijk van de locatie van de tumor).

Bij plasmacytoom van de longen worden de symptomen meestal niet waargenomen, hoewel er soms dergelijke symptomen zijn:

  • slijm ophoesten;
  • pijn op de borst;
  • de temperatuur stijgt tot subfebrile waarden.

Bij beenmergtumoren kunnen de volgende symptomen optreden:

  • Bloedarmoede;
  • gewichtsverlies;
  • overmatig zweten;
  • onredelijke vermoeidheid.

De vernietiging van botten die optreedt als gevolg van de activering van osteoclasten kan gepaard gaan met de syndromen van hypercalciëmie en hypercalciurie (verhoogd calcium in het bloed en urine). Dit zijn gevaarlijke verschijnselen die de werking van de nieren negatief beïnvloeden. Hypercalciëmie wordt aangegeven door misselijkheid, soms bewustzijnsverlies. Bij multipel myeloom kunnen de calciumgegevens zo erg verslechteren dat nierfalen kan optreden, gevolgd door coma en overlijden..

Diagnose van de ziekte

Het diagnosticeren van de ziekte omvat:

  • persoonlijke inspectie. Sommige soorten tumoren kunnen zelfs bij uitwendig onderzoek en sonde worden opgemerkt. De arts onderzoekt de gevonden neoplasmata, met aandacht voor de grootte van de tumor, de consistentie, de mate van pijn van het knooppunt en mobiliteit;
  • algemene bloed- en urinetests. Deze gegevens zullen helpen om de toestand van de nieren te bepalen, of er bloedarmoede is, of er veranderingen zijn in de leukocytenformule (dit duidt op ontstekingsprocessen);
  • radiografie van het beschadigde bot, om de aard, locatie en grenzen van het neoplasma vast te stellen. Voor een nauwkeurigere bepaling van de uitzaaiing van de tumor worden CT en MRI voorgeschreven. Om metastasen te diagnosticeren, worden niet alleen de aangetaste botten gescand, maar ook andere botten van het skelet en inwendige organen, de longen worden eerst gecontroleerd.

Ook wordt een analyse voorgeschreven voor het dagelijkse verlies van eiwit in de urine en eiwitelektroforese, een biochemische bloedtest, een beenmergbiopsie, een myelogram wordt uitgevoerd en bloed wordt afgenomen voor tumormarkers.

Differentiële diagnose van plasmacytoom van multipel myeloom.

Verspil geen tijd aan het zoeken naar een onnauwkeurige prijs voor de behandeling van kanker

* Alleen op voorwaarde dat gegevens over de ziekte van de patiënt worden ontvangen, kan een vertegenwoordiger van de kliniek de exacte prijs van de behandeling berekenen.

Behandeling van de ziekte

Bij solitair plasmacytoom worden de volgende behandelmethoden gebruikt:

  • chirurgische verwijdering van de tumor;
  • chemotherapie en bestralingstherapie;
  • gebruik van glucocorticosteroïden en anabole steroïden.

Met behulp van chirurgische behandeling van solitaire tumoren wordt volledige remissie bereikt (bij multipel myeloom wordt een dergelijke behandeling niet uitgevoerd). Als de tumor klein is, wordt alleen een fragment van het aangetaste bot verwijderd, met een grote laesie in de toegankelijke delen van het lichaam (armen, benen, ribben, bekkenbeenderen), wordt een totale botresectie met een spieromhulsel uitgevoerd. Soms is dit niet genoeg en moet je een ledemaat amputeren..

Na dergelijke operaties zijn de installatie van prothesen en plastische chirurgie vereist om defecten te elimineren..

Als de tumor zich op geen enkele manier manifesteert, geven artsen misschien de voorkeur aan een afwachtende houding. Gebruik anders polychemotherapie of bestraling.

Pre- en postoperatieve chemotherapie helpt de levensverwachting van de patiënt met 30-40% te verhogen. De volgende geneesmiddelen worden als effectief beschouwd: "cyclofosfaan", "adriamycine", "sarcolysine". Samen met hen worden "prednisolon", "dexamethason" voorgeschreven, die de bijwerkingen van cytostatica verminderen. Met de juiste selectie van de combinatie van geneesmiddelen, moet een afname van de tumor worden waargenomen en op röntgenfoto's botgenezing.

Stralingstherapie verlicht gedeeltelijk pijn en versterkt botweefsel. Dit type therapie is geïndiceerd voor compressie van het ruggenmerg of zenuwen van de wervelkolom, een hoog risico op fracturen in de ondersteunende delen van het skelet.

Chemotherapie en bestralingstherapie zijn geïndiceerd als de tumor in de wervelkolom of schedel zit en een operatie niet mogelijk is. Dergelijke patiënten kunnen ook radiochirurgie worden voorgeschreven - behandeling met krachtige ioniserende straling. Dit type behandeling wordt uitgevoerd met Cyber ​​Knife of Gamma Knife.

Een andere behandeling voor plasmacytoom is beenmerg (of stamcel) transplantatie.

Metastasen en terugval

Dit type ziekte metastasen zelden. Ze kunnen alleen in een vergevorderd stadium voorkomen, als het neoplasma groot is en tumorcellen het bloed beginnen binnen te dringen. Metastasen verspreiden zich door de bloedvaten en kunnen zich beginnen te vormen in de botten van het skelet en interne organen. Als de tumor succesvol is behandeld, worden de uitzaaiingen operatief verwijderd. Verspreiding van metastasen wordt goed onderdrukt door chemotherapie.

Terugval van de ziekte kan op elk moment optreden. Na radicale behandeling (totale tumorresectie en polychemotherapie) is de kans kleiner dat ze voorkomen. Als er een terugval wordt geconstateerd, wordt een tweede operatie en tweedelijnstherapie voorgeschreven..

Voorspelling

Als een solitair plasmacytoom van het bot wordt gediagnosticeerd, is de prognose vrij gunstig. Na de behandeling heeft de patiënt kans op een bevredigend leven. De prognose hangt af van de locatie en het stadium van de tumor en van de algemene gezondheidstoestand van de persoon.

Bij volledige verwijdering van de tumor is het overlevingspercentage van de patiënt 10-20% hoger dan bij onvolledig.

Als de behandeling correct is gekozen en met hoge kwaliteit wordt uitgevoerd, kan remissie in de oncologie meerdere jaren aanhouden. In zeer zeldzame gevallen leven patiënten na diagnose en behandeling ongeveer tien jaar. Als multipel myeloom wordt bevestigd, overlijden de meeste patiënten gemiddeld binnen 3 jaar. Na chemotherapie leeft bijna 90% van de patiënten langer dan twee jaar, als er geen behandeling wordt uitgevoerd, zal hun levensduur niet langer zijn dan meerdere jaren.

Vaak zijn de doodsoorzaken van de patiënt nierfalen, sepsis, progressie van myeloom, patiënten overlijden vaak aan beroertes en hartaanvallen.

Preventie van de ziekte

Er is geen effectieve profylaxe voor plasmacytose, maar vroege detectie zal helpen om de behandeling op tijd te ondergaan en de kans op herstel te vergroten.

Myeloom van botten

Myeloom van de botten is een verkeerde benaming. Dit is hoe mensen multipel myeloom noemen - een kwaadaardige ziekte, waarvan een van de symptomen de vernietiging van botweefsel is, dat dienovereenkomstig gepaard gaat met het optreden van ernstige pijn.

  • Symptomen van multipel myeloom
  • Myeloma-classificatie
  • Stadia van myeloom
  • Diagnostiek
  • Voorspelling

De ziekte begint in het beenmerg, dat de bloedcelfabriek wordt genoemd. Een van de populaties ervan zijn plasmacellen - dit zijn volwassen B-lymfocyten, die normaal gesproken antilichamen moeten produceren om infecties en tumoren te bestrijden. Met kwaadaardige transformatie van deze cellen ontwikkelt zich botmyeloom, dat wordt gekenmerkt door de volgende kenmerken:

  • De myeloomcellen beginnen zich ongecontroleerd te vermenigvuldigen en koloniseren het beenmerg. Dit leidt tot de verplaatsing van gezonde cellen, wat gepaard gaat met een schending van de hematopoëse met alle gevolgen van dien in de vorm van bloedarmoede, immunodeficiënties en bloeding.
  • Myeloomcellen produceren een speciaal eiwit (M-proteïne), dat systemisch inwerkt op het lichaam, wat leidt tot schade aan inwendige organen.
  • Bovendien produceren myeloomcellen stoffen die lokaal botsmelten en een afname van de botdichtheid bevorderen..

Botschade bij myeloom kan worden weergegeven door twee opties:

  • Enkele brandpunten van osteolyse. Deze variant van de ziekte wordt solitair plasmacytoom genoemd..
  • Bij multipel botmyeloom zijn er meerdere brandpunten van osteodestructuur, waarvan het aantal constant toeneemt.

Symptomen van multipel myeloom

Bot pijn. In de beginfase zijn ze niet intens, ze ontstaan ​​tijdens bewegingen en een verandering in lichaamshouding. Naarmate myeloom zich ontwikkelt, wordt de pijn ondraaglijk en kan dit leiden tot volledige immobiliteit van de patiënt..

Door het smelten van botten komt er een grote hoeveelheid calcium in de bloedbaan, wat leidt tot vergiftigingsverschijnselen. Dit gaat gepaard met misselijkheid, braken, bloeding, verwarring, tot coma.

Door een afname van de botdichtheid en foci van lysis, treden pathologische fracturen op. Door een afname van de botdichtheid treedt ook "verzakking van de wervels" op, wat gepaard gaat met neurologische symptomen - pijn, parese, verlamming, gevoelloosheid, enz..

Bij hoge niveaus van M-proteïne ontwikkelt zich het bloedhyperviscositeitssyndroom, dat wordt gekenmerkt door bloeding, verminderd zicht en bewustzijn. Bovendien leidt deze aandoening tot nierfalen, dat wordt gekenmerkt door een afname van de hoeveelheid uitgescheiden urine, oedeem. In de terminale stadia treedt een schending van het bewustzijn op.

Als gevolg van een schending van hematopoëse ontwikkelen zich bloedarmoede, immunodeficiëntie en trombocytopenie, die gepaard gaat met infectieuze complicaties, bloeding, zwakte en bleekheid van de huid.

Myeloma-classificatie

Myeloom is een heterogene groep ziekten, waarvan sommige jaren stabiel kunnen zijn, andere - snel progressief.

  • Plasmacytoom. De term botmyeloom past het beste bij haar. Het wordt gekenmerkt door enkele foci van osteodestructie, reageert goed op de behandeling en kan vele jaren en zelfs decennia in een stabiele toestand bestaan. Maar bij de meeste patiënten verspreidt het zich uiteindelijk door het hele lichaam en verandert het in multipel myeloom.
  • Smeulend myeloom. Hiermee wordt geen schade aan de botten gedetecteerd, maar in het beenmerg is het aantal plasmacellen groter dan 10% en wordt het M-proteïne in het bloed aangetroffen in waarden van meer dan 30 g / l. Deze toestand kan ook meerdere jaren stabiel blijven..
  • Symptomatisch myeloom. Er is al een gedetailleerd ziektebeeld, de ziekte wordt gekenmerkt door snelle progressie en een slechte prognose.

Stadia van myeloom

Stadium 1 - gekenmerkt door milde bloedarmoede, calcium blijft binnen normale waarden, M-proteïne is laag, het aantal botlaesies is niet meer dan 5.

Stage 2. Matige anemie (hemoglobine in het bereik van 85-100 g / l), er treedt een toename van calcium (tot 3 mmol / l) en M-proteïne op. Er is ook een toename van het aantal foci van osteolyse. Voor de tweede fase mag hun aantal niet groter zijn dan 20.

Stadium 3 multipel myeloom wordt vertoond wanneer ten minste 1 van de volgende symptomen wordt gevonden:

  • Hemoglobine lager dan 85 g / l, wat overeenkomt met ernstige bloedarmoede.
  • Overschrijding van de waarde van calcium meer dan 3 mmol / l.
  • M-proteïnegehalte meer dan 70 g / l.
  • Het aantal botlaesies is meer dan 30.

Diagnostiek

Om een ​​diagnose te stellen, is een uitgebreid onderzoek vereist, inclusief de volgende procedures.

Röntgenfoto van het skelet

Met deze studie kunt u de brandpunten van osteomalacie bepalen en daarmee de diagnose en het ontwikkelingsstadium van de ziekte verduidelijken. Solitair plasmacytoom wordt gekenmerkt door enkele foci van osteolyse. Bij multipel myeloom zullen meerdere foci van osteodestructie worden gevonden tegen de achtergrond van osteopenie (verminderde botdichtheid). Als onderdeel van het onderzoek worden beelden gemaakt in twee projecties, als ze niet informatief zijn, nemen ze hun toevlucht tot computertomografie of MRI.

Laboratoriumonderzoek

  • Bij de algemene analyse van bloed wordt bloedarmoede bepaald, met de gemeenschappelijke stadia van de ziekte wordt een afname van het aantal leukocyten (leukopenie) en bloedplaatjes (trombocytopenie) waargenomen. Een van de karakteristieke, maar niet-specifieke tekens is een sterke toename van ESR. Bij sommige patiënten kan het hoger zijn dan 100 mm / uur..
  • Bij de analyse van urine wordt proteïnurie (hoog eiwitgehalte) gedetecteerd, die ontstaat als gevolg van een verminderde nierfunctie. Met speciale onderzoeken worden M-proteïne en Bens-Jones-proteïne gedetecteerd.
  • Een van de specifieke diagnostische methoden is de studie van eiwitfracties van bloed, waarbij paraproteïnemie wordt gedetecteerd - een extra fractie van een homogeen (monoklonaal) eiwit wordt gedetecteerd tijdens elektroforese. Als het bedrag meer dan 15% bedraagt, spreekt het in het voordeel van myeloom..
  • Myelogram is een studie van beenmergcellen. Bij myeloom zal een toename van het aantal plasmacellen in het myelogram worden gevonden. Normaal vormen ze niet meer dan 5% van de totale populatie, met myeloom is hun aantal meer dan 10%.

Behandeling

De behandeling van botmyeloom hangt af van het type ziekte en het stadium ervan. De steunpilaar van de behandeling van solitair plasmacytoom is bestralingstherapie. Het werkt goed omdat myeloomcellen erg gevoelig zijn voor straling. De standaard is een totale focale dosis van 40 Gy. Als de focus van osteodestructuur groter is dan 5 cm, kan de dosis worden verhoogd tot 50 Gy. De effectiviteit van therapie wordt beoordeeld door sclerose en remineralisatie van de osteolysefocus. Een dergelijke therapie maakt het mogelijk de ziekte gedurende vele jaren en zelfs decennia te stabiliseren, maar er is nog steeds een risico op progressie naar multipel myeloom..

Helaas is radicale behandeling van multipel myeloom momenteel onmogelijk. Alle inspanningen zijn gericht op het bereiken van remissie en het voorkomen van de ontwikkeling van terugval of progressie van de ziekte.

De belangrijkste behandeling voor multipel myeloom is chemotherapie en er zijn verschillende benaderingen, afhankelijk van de leeftijd en de algemene toestand van de patiënt. Verzwakte patiënten en patiënten ouder dan 65 jaar die intensieve chemotherapie met hoge doses niet kunnen verdragen, zijn geïndiceerd voor de behandeling met melfalan, bortezomib en prednisolon. Als er sprake is van ernstig nierfalen, wordt de behandeling met melfalan stopgezet. Ook kunnen doseringen worden verlaagd om de toxiciteit te verminderen..

Patiënten jonger dan 65 jaar, evenals patiënten in de groep van 65-70 jaar met een goede somatische toestand en bij afwezigheid van contra-indicaties, wordt aanbevolen om hooggedoseerde chemotherapie (HCP) in myeloablatieve modi uit te voeren. Een dergelijke behandeling is zelfs in het geval van chemoresistentie tegen standaard chemotherapieregimes effectiever, maar het leidt tot volledige lediging van het beenmerg met remming van alle hematopoëtische kiemen. Dit is erg gevaarlijk voor de gezondheid, omdat een persoon volledig verstoken is van immuunbescherming en er bloeding optreedt als gevolg van een tekort aan bloedplaatjes. Om hematopoëse te herstellen, is hematopoëtische stamceltransplantatie (HSCT) vereist. Stamcellen kunnen bij de patiënt zelf worden afgenomen, in dit geval spreken ze van autotransplantatie, of kunnen cellen van een donor worden getransplanteerd - allogene transplantatie.

Allogene transplantatie is een tweesnijdend zwaard. Enerzijds krijgt de patiënt volledige immuniteit tegen tumoren, aangezien immuuncellen van de donor een kloon van kwaadaardige myelocyten zullen aanvallen. Aan de andere kant is er een risico op het ontwikkelen van een graft-versus-host-reactie, die in ernstige gevallen fataal kan zijn. Allogene transplantaties worden momenteel gebruikt om recidieven na SMC te behandelen.

Hoge dosis polychemotherapie

VPH wordt in verschillende fasen uitgevoerd:

  1. Inductietherapie. Het doel van deze fase is om remissie te bereiken, wat in het geval van myeloom de normalisatie betekent van het aantal plasmacellen in het beenmerg, het verdwijnen van het M-proteïne in het bloed en de urine, evenals het verdwijnen van de brandpunten van osteodestructie. Voor dit doel worden 2-3 componenten eerstelijns chemotherapie-regimes voorgeschreven. Als de patiënt goed reageert op therapie en een volledige remissie of een zeer goede remissie heeft, wordt hij verwezen voor HSCT. Als de resultaten onbevredigend zijn en de tumor resistent is tegen deze regimes, worden krachtigere hooggedoseerde polychemotherapie-regimes in myeloablatieve regimes gebruikt, die tumorresistentie kunnen overwinnen..
  2. Stamcelcollectie. Voor transplantatie worden mesenchymale SC's gebruikt, die in kleine hoeveelheden in het bloed aanwezig zijn. Om hun aantal te verhogen, wordt mobilisatie uitgevoerd, wat het gebruik van geneesmiddelen inhoudt die de afgifte van SC uit het beenmerg in het bloed stimuleren. Mobilisatie en verzameling van SC wordt uitgevoerd tussen de 4e en 6e kuur van inductietherapie. Om tumorverontreiniging van het resulterende materiaal te verminderen, kan het worden gezuiverd met behulp van monoklonale antilichamen, maar deze procedure heeft nog steeds geen invloed op de kans op terugval..
  3. Conditioneringsfase. Het doel is om tumorcellen volledig te vernietigen. Voor multipel myeloom wordt conditionering gedaan met hoge doses melfalan. Deze stap moet uiterlijk 6 weken na het oogsten van de stamcellen worden uitgevoerd.
  4. Stamceltransplantatie. Het materiaal wordt intraveneus via een infuus toegediend. Uiterlijk lijkt het op een bloedtransfusie. Tandem HSCT kan aangewezen zijn om de behandelresultaten voor multipel myeloom te verbeteren bij patiënten met een hoog risico op recidief en progressie. In dit geval wordt 3-6 maanden na de eerste transplantatie een tweede uitgevoerd, terwijl eigen of donorstamcellen kunnen worden gebruikt..

Vervolgens komt ondersteunende therapie. Het wordt zowel voorgeschreven na inductie van remissie door standaard chemotherapie als na HSCT. Het doel is om de groei van de resterende kloon van myeloomcellen te onderdrukken, remissie te verlengen en de progressie van de ziekte te voorkomen..

Voorspelling

De prognose wordt bepaald door het type botmyeloom en het stadium ervan. Bij solitair plasmacytoom kan de ziekte jarenlang stabiel zijn. De levensverwachting in stadium 1 van symptomatisch myeloom is 6-7 jaar, in de tweede fase - 3-4 jaar. De mediane overleving in stadium 3 is niet langer dan 2 jaar.

Plasmacytoom - vormen en prognose van de ziekte

Plasmacytoom is een kwaadaardige bloedziekte waarbij de plasmacellen van het beenmerg groeien en gezonde cellen verdringen. Een enkele bottumor ontwikkelt zich meestal, maar soms kan het meerdere zijn. In dit geval worden het bot-, bloedsomloop-, nier- en immuunsysteem van het lichaam aangetast. Weke delen tumoren worden met succes behandeld met bestralingstherapie en geneesmiddelen zoals cyclofosfamide en melfalan. Bottumor wordt veel erger behandeld.

De redenen voor de ontwikkeling van plasmacytoom

De etiologie van plasmacytoom is nog niet vastgesteld. Vanuit het oogpunt van specialisten zijn de meest waarschijnlijke redenen voor de ontwikkeling van deze ziekte de volgende:

  • Antigene stimulus en proliferatieve processen - de activiteit van M-proteïnen (tetanusinfectie) en Ig-antilichamen (osteomyelitis, tuberculose, pyelonefritis, hepatitis, galsteenziekte, cholecystitis)
  • Defecten onderdrukking van T-cellen
  • Genetische aanleg

De latente periode van de ziekte kan ongeveer 10 jaar of langer duren. Het is mogelijk om op dit moment bij toeval een pathologische aandoening te identificeren bij het onderzoeken van een bloedtest, waarbij de ESR-indicator aanzienlijk zal worden overschat. Het verloop van de ziekte varieert, er worden vaak vormen waargenomen waarin de parameters van het elektroforegram veranderen. In sommige gevallen kan tegen de achtergrond van een progressieve ziekte een solitaire of extramedullaire vorm van plasmacytoom ontstaan. Deze ziekte kan ook gegeneraliseerd worden. Leukemisch type ontwikkelt zich uiterst zelden.

Kenmerken van plasmacytoomvormen

  • Solitair plasmacytoom is een ziekte van volwassen plasmacellen die zich niet door het lichaam verspreiden, maar aan elkaar hechten en zo een solitair (enkelvoudig) tumorplasmacytoom vormen. De ziekte verloopt op verschillende manieren, bij sommige verandert deze ziekte snel in myeloom, een veel voorkomende ziekte van plasmacellen. Andere patiënten moeten gedurende een lange periode door een hematoloog worden geobserveerd.
  • Extramedullair plasmacytoom treedt, in tegenstelling tot myeloom, op zonder schade aan het beenmerg en andere organen (milt, lymfeklieren) die specifiek zijn voor deze ziekte. Bij extramedullair plasmacytoom komen huidlaesies slechts in 5% van de gevallen voor.

Symptomen van de ziekte

In de meeste gevallen is plasmacytoom lange tijd asymptomatisch, maar het gaat alleen gepaard met een verhoging van het ESR-niveau in de algemene bloedtest. In de toekomst verschijnen de volgende symptomen van plasmacytoom:

  • bot pijn
  • afslanken
  • zwakheid

Externe manifestaties kunnen worden uitgedrukt door botbeschadiging, veranderingen in de nieren, symptomen van bloedarmoede, verminderde immuunfunctie en verhoogde bloedviscositeit.

Pijn in botstructuren is een meer algemeen symptoom van plasmacytoom en manifesteert zich bij bijna 75% van de patiënten. Pijnlijke gevoelens ontstaan ​​bij het bewegen in het gebied van de ribben en de wervelkolom. Aanhoudend pijnsyndroom duidt op de aanwezigheid van fracturen. De vernietiging van botten leidt tot de ontwikkeling van complicaties en de mobilisatie van calcium daaruit. Nierbeschadiging komt voor bij de helft van de mensen met deze pathologie..

Verhoogde viscositeit gaat gepaard met neurologische symptomen en komt tot uiting in vermoeidheid, hoofdpijn en slechtziendheid. Sommige patiënten ervaren gevoelloosheid van de ledematen, tintelingen in de handen en voeten.

In het beginstadium van de ziekte zijn bloedveranderingen mogelijk niet aanwezig, maar naarmate de ziekte voortschrijdt, ontwikkelt 75% van de patiënten een toenemende bloedarmoede die verband houdt met tumorcellen en knellen van het beenmerg. Soms is zelfs een tekort aan hemoglobine in het bloed de eerste manifestatie van de ziekte..

Ziekte prognose

Tot op heden verlengt de behandeling van patiënten met plasmacytoom de levensduur tot gemiddeld 5 jaar. Zonder behandeling kan een persoon in het beste geval 1-2 jaar meegaan. Maar de levensverwachting hangt af van de gevoeligheid van het lichaam voor behandeling met cytostatica. De prognose van plasmacytoom hangt af van de tijdige detectie van de ziekte en de effectiviteit van de geselecteerde behandeling.

De levensverwachting van een zieke is ook afhankelijk van het stadium waarin de tumor werd ontdekt. De doodsoorzaken zijn: nierfalen, progressie van myeloom, sepsis, en de helft van de patiënten overlijdt aan beroertes en hartaanvallen..

Moderne benadering van de behandeling van plasmacytoom

Prolifererende plasmacellen zijn enigszins gevoelig voor blootstelling aan straling. De behandeling van plasmacytoom hangt af van de volwassenheid van de abnormale cellen en hun individuele verschillen. Therapeutische therapie wordt uitgevoerd rekening houdend met deze factoren. Een uitgesproken klinisch effect ontstaat door de volgende maatregelen:

  • chemotherapie uitvoeren
  • gebruik van cytostatica

Bij plasmacytoom is cyclische therapie effectief met intervallen van 6 weken. Controle over de therapie wordt uitgevoerd met behulp van klinische bloedonderzoeken. Indien nodig wordt tijdens de behandelperiode de dosering van de gebruikte medicijnen aangepast.

Medicijnen worden voor elke patiënt strikt individueel geselecteerd op afspraak met een oncoloog. Er is geen enkel behandelingsregime, aangezien de aanbevolen medicatie een verschillende werkzaamheid heeft. Opgemerkt moet worden dat het verloop van de ziekte aanzienlijk kan variëren. Na een behandeling van meerdere jaren kan er een drainerend effect optreden. Tegelijkertijd zijn de eigenschappen van de tumor minder uitgesproken, wat wijst op remming van proliferatie en differentiatie..

Een duidelijk verband tussen de effectiviteit van cytotoxische therapie en het type waartoe de ziekte behoort, is niet vastgesteld. Remissie wordt bereikt in ongeveer 70% van de gevallen en duurt 3-4 jaar.

Plasmacytoom

Alle iLive-inhoud wordt beoordeeld door medische experts om ervoor te zorgen dat deze zo nauwkeurig en feitelijk mogelijk is.

We hebben strikte richtlijnen voor de selectie van informatiebronnen en we linken alleen naar gerenommeerde websites, academische onderzoeksinstellingen en waar mogelijk bewezen medisch onderzoek. Houd er rekening mee dat de cijfers tussen haakjes ([1], [2], enz.) Interactieve links naar dergelijke onderzoeken zijn.

Als u denkt dat een van onze inhoud onnauwkeurig, verouderd of anderszins twijfelachtig is, selecteert u deze en drukt u op Ctrl + Enter.

  • ICD-10-code
  • Epidemiologie
  • De redenen
  • Risicofactoren
  • Pathogenese
  • Symptomen
  • Formulieren
  • Diagnostiek
  • Differentiële diagnose
  • Behandeling
  • Met wie te contacteren?
  • Voorspelling

Een ziekte als plasmacytoom is van groot belang op het gebied van immunologisch onderzoek, omdat het zich onderscheidt door de productie van een enorme hoeveelheid immunoglobulinen met een homogene structuur..

Plasmacytoom verwijst naar kwaadaardige tumoren die bestaan ​​uit plasmacellen die groeien in zachte weefsels of in het axiale skelet.

ICD-10-code

Epidemiologie

De laatste jaren komt deze ziekte vaker voor. Bovendien is de incidentie van plasmacytoom bij mannen hoger. Gewoonlijk wordt de ziekte gediagnosticeerd bij patiënten ouder dan 25 jaar, maar de hoogste incidentie treedt op bij 55-60 jaar.

Plasmacytoom veroorzaakt

Artsen weten nog steeds niet precies waardoor B-lymfocyten muteren in myeloomcellen..

Risicofactoren

De belangrijkste risicofactoren voor deze ziekte zijn geïdentificeerd:

  1. Oudere mannen en mannen van middelbare leeftijd - Plamocytoom begint zich te ontwikkelen wanneer de hoeveelheid mannelijk hormoon testosteron in het lichaam afneemt.
  2. Mensen onder de 40 jaar vormen slechts 1% van de patiënten met deze ziekte, dus er kan worden gesteld dat de ziekte na 50 jaar vaker voorkomt.
  3. Erfelijkheid - ongeveer 15% van de patiënten met plasmacytoom groeide op in families waar gevallen van B-lymfocytmutaties werden gemeld bij familieleden.
  4. Mensen met overgewicht - bij obesitas is er een afname van het metabolisme, wat kan leiden tot de ontwikkeling van deze ziekte.
  5. Bestraling met radioactieve stoffen.

Pathogenese

Plasmacytoom kan overal in het lichaam voorkomen. Een solitair plasmacytoom van bot ontstaat uit plasmacellen die zich in het beenmerg bevinden, terwijl wordt aangenomen dat een extramedullair plasmacytoom ontstaat uit plasmacellen die zich op de slijmvliezen bevinden. Beide varianten van de ziekte zijn verschillende groepen neoplasmata wat betreft locatie, tumorprogressie en algehele overleving. Sommige auteurs beschouwen een solitair plasmacytoom van een bot als een marginaal cellymfoom met uitgebreide plasmacytische differentiatie.

Cytogenetische studies onthullen periodieke verliezen in chromosoom 13, chromosomale arm 1p en chromosomale arm 14Q, evenals regio's in chromosoomarmen 19p, 9q en 1Q. Interleukine 6 (IL-6) wordt nog steeds beschouwd als een belangrijke risicofactor voor de progressie van plasmacelstoornissen.

Sommige hematologen beschouwen een solitair plasmacytoom van het bot als een tussenstadium in de evolutie van monoklonale gammopathie met onbekende etiologie naar multipel myeloom..

Plasmacytoom symptomen

Bij plasmacytoom of myeloom worden de nieren, gewrichten en immuniteit van de patiënt het meest aangetast. De belangrijkste symptomen zijn afhankelijk van het stadium waarin de ziekte voortschrijdt. Het is opmerkelijk dat in 10% van de gevallen de patiënt geen ongebruikelijke symptomen opmerkt, aangezien paraproteïne niet door cellen wordt geproduceerd.

Met een klein aantal kwaadaardige cellen manifesteert plasmacytoom zich op geen enkele manier. Maar wanneer het kritieke niveau van deze cellen is bereikt, wordt paraproteïne gesynthetiseerd met de ontwikkeling van de volgende klinische symptomen:

  1. Breekt gewrichten - pijn verschijnt in de botten.
  2. Pezen doen pijn - er wordt een pathologisch eiwit in afgezet, dat de belangrijkste functies van organen verstoort en hun receptoren irriteert.
  3. Pijn in de regio van het hart
  4. Frequente botbreuken.
  5. Verminderde immuniteit - de afweer van het lichaam wordt geremd, omdat het beenmerg te weinig leukocyten aanmaakt.
  6. Een grote hoeveelheid calcium uit het vernietigde botweefsel komt in het bloed.
  7. Verstoring van de nierfunctie.
  8. Bloedarmoede.
  9. DIC-syndroom met de ontwikkeling van hypocoagulatie.

Formulieren

Er zijn drie verschillende ziektegroepen gedefinieerd door de International Myeloma Working Group: solitair botplasmacytoom (SPB), extraossaal of extramedullair plasmacytoom (EP) en multifocaal multipel myeloom, dat ofwel primair ofwel recidiverend is..

Voor de eenvoud kunnen enkele plasmacytomen worden onderverdeeld in 2 groepen op basis van locatie:

  • Bot plasmacytoom.
  • Extramedullair plasmacytoom.

De meest voorkomende hiervan is een solitair plasmacytoom van het bot. Het is goed voor ongeveer 3-5% van alle kwaadaardige tumoren veroorzaakt door plasmacellen. Het komt voor in de vorm van lytische laesies in het axiale skelet. Extramedullair plasmacytoom komt het meest voor in de bovenste luchtwegen (85%), maar kan in elk zacht weefsel worden gelokaliseerd. Paraproteïnemie wordt in ongeveer de helft van de gevallen waargenomen.

Eenzaam plasmacytoom

Een solitair plasmacytoom is een tumor die bestaat uit plasmacellen. Deze ziekte van botweefsel is lokaal, wat het belangrijkste verschil is met multipel plasmacytoom. Sommige patiënten ontwikkelen eerst een solitair myeloom, dat vervolgens in een veelvoud kan veranderen.

Bij solitair plasmacytoom wordt bot in één gebied aangetast. Bij het uitvoeren van laboratoriumonderzoeken wordt de patiënt gediagnosticeerd met een verminderde nierfunctie, hypercalciëmie.

In sommige gevallen verloopt de ziekte volledig onopgemerkt, zelfs zonder veranderingen in de belangrijkste klinische parameters. In dit geval is de prognose voor de patiënt gunstiger dan bij multipel myeloom.

Extramedullair plasmacytoom

Extramedullair plasmacytoom is een ernstige ziekte waarbij plasmacellen veranderen in kwaadaardige tumoren die zich snel door het lichaam verspreiden. In de regel ontwikkelt een dergelijke tumor zich in de botten, hoewel deze in sommige gevallen in andere weefsels van het lichaam kan worden gelokaliseerd. Als de tumor alleen plasmacellen aantast, wordt een geïsoleerd plasmacytoom gediagnosticeerd. Met meerdere plasmacytomen kunnen we praten over multipel myeloom.

Plasmacytoom van de wervelkolom

Spinale plasmacytoom wordt gekenmerkt door de volgende symptomen:

  1. Sterke pijn in de wervelkolom. In dit geval kan de pijn geleidelijk toenemen, gelijktijdig met de toename van de tumor. In sommige gevallen zijn pijnlijke gevoelens op de ene plaats gelokaliseerd, in andere gevallen worden ze aan de armen of benen gegeven. Pijn als deze gaat niet weg met vrij verkrijgbare pijnstillers.
  2. De patiënt verandert de gevoeligheid van de huid van de benen of armen. Vaak is er volledige gevoelloosheid, tintelend gevoel, hyper- of hypo-esthesie, koorts, koorts of vice versa, een koud gevoel.
  3. Het is moeilijk voor de patiënt om te bewegen. Gangveranderingen, loopproblemen kunnen optreden.
  4. Moeite met plassen en stoelgang.
  5. Bloedarmoede, frequente vermoeidheid, zwakte door het hele lichaam.

Bot plasmacytoom

Tijdens de rijping van B-lymfocyten bij patiënten met botplasmacytoom onder invloed van bepaalde factoren treedt een storing op - in plaats van plasmacellen wordt een myeloomcel gevormd. Het onderscheidt zich door zijn kwaadaardige eigenschappen. De gemuteerde cel begint zichzelf te klonen, waardoor het aantal myeloomcellen toeneemt. Wanneer deze cellen zich beginnen op te hopen, ontwikkelt zich een botplasmacytoom..

Een myeloomcel vormt zich in het beenmerg en begint eruit te groeien. In botweefsel verdeelt het zich actief. Zodra deze cellen het botweefsel binnendringen, beginnen ze osteoclasten te activeren, die het vernietigen en holtes in de botten creëren..

De ziekte vordert langzaam. In sommige gevallen kan het ongeveer twintig jaar duren vanaf het moment van de B-lymfocytmutatie tot de diagnose van de ziekte.

Plasmacytoom van de longen

Plasmacytoom van de longen is een relatief zeldzame ziekte. Het treft meestal mannen tussen de 50 en 70 jaar. Gewoonlijk groeien atypische plasmacellen in grote bronchiën. Bij diagnose zijn duidelijk gedefinieerde, ronde, grijsachtig gele, uniforme knobbeltjes te zien.

Bij plasmacytoom van de longen wordt het beenmerg niet aangetast. Metastasen worden verspreid via de hematogene route. Soms zijn naburige lymfeklieren bij het proces betrokken. Meestal is de ziekte asymptomatisch, maar in zeldzame gevallen zijn de volgende symptomen mogelijk:

  1. Regelmatig slijm ophoesten.
  2. Pijnlijke gevoelens op de borst.
  3. Een stijging van de lichaamstemperatuur tot subfebrile aantallen.

Bij bloedonderzoek worden geen veranderingen gedetecteerd. De behandeling bestaat uit het uitvoeren van een operatie met het verwijderen van pathologische haarden.

Diagnostics plasmacytoom

Plasmacytoom wordt gediagnosticeerd met behulp van de volgende methoden:

  1. Anamnese wordt verzameld - de specialist vraagt ​​de patiënt naar de aard van de pijn, wanneer deze verscheen, welke andere symptomen hij kan identificeren.
  2. De arts onderzoekt de patiënt - in dit stadium kunnen de belangrijkste symptomen van een plasmacytoom worden geïdentificeerd (de pols versnelt, de huid is bleek, meerdere hematomen, tumorafdichtingen op de spieren en botten).
  3. Een algemene bloedtest uitvoeren - bij multipel myeloom zijn de indicatoren als volgt:
  • ESR - niet minder dan 60 mm per uur.
  • Afname van het aantal erytrocyten, reticulocyten, leukocyten, bloedplaatjes, monocyten en neutrofielen in het bloedserum.
  • Verlaagd hemoglobinegehalte (minder dan 100 g / l).
  • Er zijn verschillende plasmacellen te vinden.
  1. Een biochemische bloedtest uitvoeren - met een plasmacytoom wordt het gedetecteerd:
  • Verhoogd totaal eiwit (hyperproteïnemie).
  • Verlaagd albumine (hypoalbuminemie).
  • Verhoogd urinezuur.
  • Verhoogde calciumspiegels in het bloed (hypercalciëmie).
  • Verhoogd creatinine en ureum.
  1. Uitvoeren van een myelogram - daarbij wordt de structuur van cellen in het beenmerg bestudeerd. Er wordt een punctie in het borstbeen gemaakt met behulp van een speciaal instrument, waaruit een kleine hoeveelheid beenmerg wordt verwijderd. In het geval van multipel myeloom zijn de indicatoren als volgt:
  • Hoog aantal plasmacellen.
  • In de cellen wordt een grote hoeveelheid cytoplasma aangetroffen.
  • Normale hematopoëse wordt onderdrukt.
  • Er zijn onrijpe atypische cellen.
  1. Studie van laboratoriummarkers van plasmacytoom - bloed uit een ader wordt in de vroege ochtend zonder mankeren afgenomen. Soms kan urine worden gebruikt. Bij een plasmacytoom worden paraproteïnen in het bloed aangetroffen.
  2. Een algemene urineanalyse uitvoeren - de fysisch-chemische kenmerken van de urine van de patiënt bepalen.
  3. Botröntgenfoto - met deze methode kunt u de plaatsen van hun laesie vinden en een definitieve diagnose stellen.
  4. Spiraalvormige computertomografie - er wordt een hele reeks röntgenfoto's gemaakt, waardoor je kunt zien: precies waar het werd vernietigd en op welke plaats was de vervorming van de botten of wervelkolom, in welke zachte weefsels tumoren zijn.

Diagnostische criteria voor een enkel botplasmacytoom

De criteria voor het bepalen van een enkel botplasmacytoom zijn verschillend. Sommige hematologen omvatten patiënten met meer dan één laesie en een verhoogd myeloomproteïnegehalte en sluiten patiënten uit die binnen 2 jaar progressie hebben geboekt of bij wie na bestralingstherapie een abnormaal proteïne aanwezig is. Op basis van de resultaten van magnetische resonantiebeeldvorming (MRI), flowcytometrie en polymerasekettingreactie (PCR) worden momenteel de volgende diagnostische criteria gebruikt:

  • Vernietiging van botweefsel op één plaats onder invloed van plasmacelklonen.
  • Infiltratie van beenmerg met plasmacellen niet meer dan 5% van het totale aantal kernhoudende cellen.
  • Afwezigheid van osteolytische laesies van botten of andere weefsels.
  • Geen bloedarmoede, hypercalciëmie of nierinsufficiëntie.
  • Lage serum- of urineconcentraties van monoklonaal eiwit

Betekenis van toenemende CF-creatinekinase bij verschillende extracardiale pathologieën

De namen van effectieve hartmedicijnen die worden gebruikt als hartschoten