Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

U bevindt zich op de bijgewerkte pagina van de portal "Letterlijk".
Volg deze link als u terug wilt naar de oude versie van de site.

We zijn op VKontakte
  • Certificaten van artsen
  • Gebruiksvoorwaarden
  • Partners
  • De procedure voor betaling voor diensten via internet
  • Vraag aan de dokter
  • Directory
  • Tweede medisch advies

Alle materialen op de site bevatten uitsluitend
achtergrondinformatie en algemene aanbevelingen.

Hartafwijkingen bij kinderen

  • ziekten
  • behandeling
  • overtredingen
  • een hart
  • symptomen

Hartafwijkingen bij een kind, kinderen

Hartafwijkingen zijn een veel voorkomende pathologie bij kinderen. De frequentie van defecten bij kinderen neemt de laatste jaren toe. Raadpleging en onderzoek van een kindercardioloog - kinderpolikliniek "Markushka".

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen, kind

De incidentie van aangeboren hartafwijkingen (CHD) bij pasgeborenen is 0,8%; ze lopen sterk uiteen in anatomische kenmerken en ernst. De klinische manifestaties van CHD bij kinderen zijn divers en worden bepaald door drie hoofdfactoren: de anatomische kenmerken van het defect, de mate van compensatie en opkomende complicaties..

CHZ bij een kind kan worden vermoed als het lijdt aan: cyanose of ernstige bleekheid, hypotrofie, frequente verkoudheid, onvoldoende tolerantie voor aan de leeftijd aangepaste lichamelijke activiteit (snelle vermoeidheid bij het geven van borstvoeding, met mobiel spelen, kortademigheid bij het beklimmen van zelfs maar één trap en enz.), een toename van de grootte van het hart, een verandering in hartgeluiden, het optreden van hartruis, een verandering in de pols in de armen, een zwakke of afwezige femurpuls, een verandering in de arteriële bloeddruk, misvorming van de borst, hartritmestoornissen, afwijkende ECG-veranderingen, ongebruikelijke veranderingen gedetecteerd op een thoraxfoto, enz..

Aangeboren hartafwijkingen met verrijking van de longcirculatie

Atriaal septumdefect (ASS) is een van de meest voorkomende CHD's. In 10-20% van de gevallen wordt ASS geassocieerd met mitralisklepprolaps.

De hemodynamica bij ASS wordt bepaald door de afvoer van arterieel bloed van links naar rechts, wat leidt tot een toename van het minuutvolume van de pulmonale circulatie. Bij de vorming van een shunt zijn het verschil in druk tussen het rechter en linker atrium, de hogere positie van de laatste, de grotere verlenging van de rechterventrikel en het gebied van de rechter atrioventriculaire opening, weerstand, volume van het vaatbed van de long belangrijk. De ontwikkeling van pulmonale hypertensie en schade aan het vaatbed van de longen leiden tot omgekeerde shunting van bloed en het optreden van cyanose. Mitralisregurgitatie komt vaak voor bij primaire defecten.

In tegenstelling tot defecten van het interventriculaire septum, waarbij een significante ontlading leidt tot een volume-overbelasting van beide ventrikels, is bij ASS de afvoer van bloed minder en treft alleen het rechterhart.

Bij een uitgesproken ontlading hebben patiënten een achterstand in gewicht en een neiging tot herhaalde aandoeningen van de luchtwegen en longontsteking in de eerste levensjaren. In de regel zijn er in deze gevallen klachten van kortademigheid, vermoeidheid, pijn in het hart..

Ventriculair septumdefect (VSD) is een van de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen. Het is verantwoordelijk voor 17 tot 30% van de hartafwijkingen..

Er zijn drie soorten VSD-ontwikkeling, afhankelijk van de hemodynamische kenmerken van het defect (de grootte van de links-rechts shunt), die de klinische manifestaties en prognose van de ziekte bepalen..

Classificatie en behandeling van aangeboren hartafwijkingen (CHD) bij kinderen

Oorzaken van CHD bij een pasgeborene

Verschillende provocerende factoren die het lichaam van een zwangere vrouw beïnvloeden, leiden tot de ontwikkeling van CHD. Het gevaarlijkste is het interval tussen 3 en 12 weken van embryonale ontwikkeling, aangezien het tijdens deze periode is dat de vorming en vorming van het cardiovasculaire systeem plaatsvindt.

De gemiddelde incidentie van CHZ bij kinderen is 1% van het totale aantal pasgeborenen

CHD ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de volgende aandoeningen:

  • slechte gewoonten van de moeder (roken, alcohol drinken);
  • teratogene medicijnen nemen;
  • ecologische problemen;
  • blootstelling aan straling;
  • infectieziekten;
  • endocriene metabole pathologie;
  • genetische en chromosomale mutaties.

Aangeboren hartafwijkingen kunnen worden geërfd. Bij veel baby's kregen één of beide ouders te maken met een dergelijke pathologie, of werden er afwijkingen vastgesteld bij de nabestaanden.

Rubella en toxoplasmose zijn de gevaarlijkste infectieziekten. CHZ ontwikkelen zich ook tegen de achtergrond van andere infecties die door de moeder worden overgedragen:

  • waterpokken;
  • cytomegalovirus-infectie;
  • herpes;
  • syfilis;
  • tuberculose;
  • adenovirus-infectie

Een andere veel voorkomende factor die aangeboren hartafwijkingen bij de foetus veroorzaakt, is diabetes mellitus bij de moeder. In de aanwezigheid van reumatische aandoeningen is de kans op een ziek kind ongeveer 25% van de gevallen.

CHD is vaak niet de enige afwijking waarmee een baby wordt geboren. Ze kunnen worden gecombineerd met een abnormale structuur van het spijsverteringskanaal, het zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het urogenitale systeem, wat de verdere prognose aanzienlijk verslechtert.

UPU-classificatie

Afhankelijk van de mate van verstoring van de bloedstroom en de ernst van structurele defecten, worden aangeboren defecten onderverdeeld in verschillende groepen..

Een dergelijke selectie van defecten is gebaseerd op uiterlijke kenmerken, namelijk op de intensiteit van de kleur van de huid van de patiënt. Bij "blauwe" afwijkingen heeft het kind cyanose en bij "witte" afwijkingen wordt de huid erg bleek. "Blauwe" defecten worden gevonden in tetrad van Fallot, pulmonale atresie en andere ziekten. "Wit" zijn atriale en ventriculaire septumdefecten.

De tweede classificatie is gebaseerd op de toestand van de longcirculatie. Hier zijn drie mogelijkheden:

1. CHZ met overbelasting van de longcirculatie:

- open arterieel kanaal;

- atriaal septumdefect (ASS);

- ventriculair septumdefect (VSD);

2. VPS met verarming van de kleine cirkel:

- longslagaderstenose;

- omzetting van grote schepen.

3. CHZ met onveranderde bloedstroom in de kleine cirkel:

Ook kunnen hartafwijkingen worden geïsoleerd en gecombineerd..

Gecombineerde misvormingen omvatten de gemeenschappelijke arteriële stam, transpositie van grote bloedvaten, dissonante ventriculair-arteriële en concordante atrioventriculaire overgang. Deze pathologische aandoeningen worden gekenmerkt door verstoring van het werk van grote bloedvaten en het hart, worden gekenmerkt door een extreem ernstig beloop.

Typische symptomen

CHD wordt meestal gediagnosticeerd in de neonatale periode. De kenmerkende symptomen van hartafwijkingen zijn onder meer:

  • hartruis gehoord tijdens het eerste onderzoek door een neonatoloog of kinderarts;
  • cyanose of bleekheid van de huid van de nasolabiale driehoek, slijmvliezen en nagels, en in ernstige gevallen de hele huid als geheel
  • traag zuigen of weigeren te zuigen
  • slechte tolerantie van de gebruikelijke belastingen voor een baby
  • schending van het hartritme;
  • pulsatie van de cervicale bloedvaten;
  • kortademigheid;
  • constant huilen en humeurigheid.

Sommige anomalieën maken hun debuut bij oudere kinderen. Meestal worden ze gevonden tijdens een gepland bezoek aan een kinderarts of na het optreden van kenmerkende klachten. Meestal zijn dit klachten over een slechte inspanningstolerantie. Bij dit scenario hebben we het meestal over minder ernstige aandoeningen die goed reageren op behandeling..

Veel defecten kunnen zelfs in de periode van intra-uteriene ontwikkeling worden vermoed, te beginnen met de tweede screening, vooral als het onderzoek wordt uitgevoerd op een echografieapparaat van expertklasse. Het is prenatale diagnostiek waarmee u het leven van veel jonge patiënten kunt redden: de bevalling plannen in een gespecialiseerde medische instelling met de mogelijkheid om op het juiste moment gespecialiseerde zorg te bieden.

Enquête

Een kind met verdenking op coronaire hartziekte wordt voor consult en onderzoek doorverwezen naar een kindercardioloog. Een voorlopige diagnose wordt gesteld na het eerste onderzoek, maar om deze te bevestigen, is het noodzakelijk om een ​​aantal diagnostische maatregelen uit te voeren die het type pathologie, de mate van hemodynamische verstoring en andere punten helpen verduidelijken.

Allereerst wordt het kind gestuurd voor instrumentele diagnostiek:

  • ECG;
  • ECHO-KG
  • indien nodig meer diepgaand onderzoek

ECHO-KG (echografie van het hart) is de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van hartafwijkingen. Hiermee kunt u niet alleen de structuur van de hartkamers, kleppen en grote bloedvaten zien, maar ook met behulp van een speciale Doppler-modus om de bloedstroom te begrijpen, de aanwezigheid van pathologische bloedontladingen te bepalen en ook de contractiliteit van het myocardium te beoordelen, wat vooral belangrijk is bij CHD.

Holter-monitoring wordt gebruikt om de hartslag te beoordelen. Het kind krijgt speciale sensoren die de hartslag gedurende meerdere dagen aflezen. Ouders krijgen een notitieboekje waarin ze eventuele veranderingen in het gedrag van het kind noteren, bijvoorbeeld:

  • 8.00–8.15 uur - de baby huilde;
  • 8.30-8.45 - gegeten;
  • 12.00-14.00 - geslapen, etc..

Dit helpt bij het identificeren van latente hartritmestoornissen die periodiek optreden, en bij het beoordelen van de hartactiviteit op verschillende tijdstippen van de dag en onder invloed van verschillende externe factoren..

Als er geen afwijkingen zijn in de structuur van het orgel, maar er is een schending van het hartritme, beginnen ze andere organen en systemen te onderzoeken:

  • longen;
  • schildklier;
  • hersenen.

De gemiddelde incidentie van CHD is 1% van het totale aantal pasgeborenen. Van alle defecten die zich in de prenatale periode ontwikkelden, is 10-30% van de gevallen hartpathologie.

Behandeling

Het algoritme van acties hangt af van het type CHD en de toestand van het kind op het moment van diagnose. De belangrijkste behandelingsmethode is een operatie, die wordt uitgevoerd om defecten te corrigeren en de bloedstroom te normaliseren. In dit geval worden verschillende technieken gebruikt: scheidingswanden hechten, anastomosen aanbrengen, enz. Bij complexe defecten worden complexe, omvangrijke chirurgische ingrepen van uren uitgevoerd.

De kwestie van de timing van de chirurgische ingreep is discutabel, maar de vroegste ingreep heeft duidelijk de voorkeur om mogelijke complicaties te voorkomen. De toestand van een pasgeboren kind staat echter niet altijd de tussenkomst van het vereiste volume toe, daarom moet u in sommige gevallen wachten tot de baby het vereiste lichaamsgewicht heeft bereikt..

Bij ernstige misvormingen staan ​​jonge patiënten in de rij voor een harttransplantatie. Ze hebben speciale zorg en medicijnen nodig. Soms wordt vitale activiteit ondersteund door hardwaremethoden. Sommige CHD's zijn aanvankelijk onverenigbaar met het leven en kunnen niet worden behandeld. Meestal sterven deze baby's bij de geboorte of in de eerste uren..

Kinderen met CHZ hebben speciale zorg nodig

Complicaties

Niet-gecorrigeerde aangeboren hartaandoeningen zijn beladen met de ontwikkeling van ernstige pathologieën van het hart of andere organen. Deze omvatten:

  • bacteriële endocarditis;
  • niet-reumatische carditis;
  • trombose van bloedvaten;
  • angina pectoris en myocardinfarct;
  • longontsteking

Als een kind met CHZ niet wordt geopereerd, zal hartfalen toenemen, zullen ademhalingsproblemen, aritmieën en trombotische complicaties optreden. De combinatie van deze oorzaken leidt tot de dood.

De abnormale structuur van het hart en de bloedvaten is de belangrijkste doodsoorzaak bij kinderen in de neonatale periode. Zelfs na een succesvolle chirurgische correctie is er een hoog risico op het ontwikkelen van ernstige complicaties en invaliditeit..

Behandelingssucces en preventie

Vroege diagnose en zorgvuldige naleving van de aanbevelingen van kinderhartchirurgen verbeteren de prognose bij coronaire hartziekte significant, maar niet in alle gevallen. De belangrijkste indicator waarmee u aannames kunt doen, is het type defect en de ernst ervan. Als een kind 2-3 jaar oud wordt, neemt de kans op herstel of verbetering aanzienlijk toe. De mortaliteit is in dit geval ongeveer 5% van het totale aantal patiënten. De kinderopvang wordt verzorgd door ouders thuis of door de medische staf van cardiologische afdelingen.

Aangezien genetische aandoeningen veelvoorkomende factoren zijn die coronaire hartziekte uitlokken, wordt vrouwen aangeraden voorzichtig te zijn met zwangerschap en, indien mogelijk, zich er van tevoren op voor te bereiden. Dit geldt vooral voor paren uit risicogroepen..

Voor de geplande conceptie hebben beide partners nodig:

  • slagen voor de nodige tests;
  • bijkomende ziekten genezen;
  • weigeren van slechte gewoonten;
  • drink vitaminecomplexen.

Na het begin van de zwangerschap moet u zich zo vroeg mogelijk aanmelden bij de prenatale kliniek, regelmatig de gynaecoloog bezoeken en een onderzoek ondergaan. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan genetische screenings, die in elk trimester worden uitgevoerd..

Eerder kregen alle kinderen met CHD het advies om lichamelijke activiteit volledig af te wijzen. Nu is het toegestaan ​​om normale fysieke activiteit uit te voeren voor baby's die:

  • onderging chirurgische correctie van de overtreding;
  • geen kortademigheid, tachycardie, hoge bloeddruk en andere negatieve symptomen hebben.

Zulke kinderen zullen geen pijn ondervinden van wandelen en zwemmen, maar professionele sporten met CHD zijn taboe, ongeacht hun gezondheid.

Of er speciale zorg nodig is voor kinderen met CHZ, hangt af van het type defect en het resultaat van de behandeling.

Leveringsmethoden met aangeboren hartaandoeningen bij de foetus

Vrouwen die een kind verwachten met een aangeboren hart- of vaataandoening, wordt geadviseerd om gedurende de hele zwangerschap naar een cardioloog te gaan. Er zijn geen duidelijke klinische richtlijnen met betrekking tot de toedieningswijze. Meestal bevallen vrouwen op natuurlijke wijze, aangezien het gebruik van anesthesie tijdens een keizersnede en het gebruik van stimulerende medicijnen gepaard gaat met een verslechtering van de toestand van het kind..

Intense pogingen of een langdurige watervrije periode zijn ook schadelijk voor de baby, daarom wordt bij de keuze van de bevallingsmethode rekening gehouden met het type CHZ bij de foetus, het verloop van de zwangerschap, de toestand van de moeder en andere omstandigheden.

Ongeveer een kwart van alle aangeboren hartafwijkingen is kritiek en vereist een spoedoperatie onmiddellijk na de geboorte

In sommige gevallen kunt u wachten met de operatie. Relatief milde defecten, zoals kleine defecten van het interventriculaire septum, kunnen vanzelf sluiten naarmate het kind groeit. In dit geval krijgt de baby geen handicap.

Aangeboren hartafwijkingen (CHD) bij kinderen: oorzaken, symptomen, diagnose en behandeling

Een van de meest gediagnosticeerde afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem bij kinderen is een aangeboren hartafwijking. Een dergelijke anatomische schending van de structuur van de hartspier, die optreedt tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus, dreigt met ernstige gevolgen voor de gezondheid en het leven van het kind. Tijdig medisch ingrijpen kan een tragische afloop als gevolg van CHD bij kinderen helpen voorkomen.

De taak van ouders is om door de etiologie van de ziekte te navigeren en de belangrijkste manifestaties ervan te kennen. Vanwege de fysiologische kenmerken van pasgeborenen zijn sommige hartpathologieën moeilijk te diagnosticeren onmiddellijk nadat de baby is geboren. Daarom moet u de gezondheid van het opgroeiende kind nauwlettend volgen en op eventuele veranderingen reageren.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

Een aangeboren hartafwijking veroorzaakt een verminderde bloedstroom door de bloedvaten of in de hartspier.

Hoe eerder een aangeboren hartafwijking wordt ontdekt, hoe gunstiger de prognose en het behandelresultaat van de ziekte..

Afhankelijk van de externe manifestaties van pathologie, worden de volgende soorten CHD onderscheiden:

  • "Witte" (of "bleke") defecten

Dergelijke defecten zijn moeilijk te diagnosticeren vanwege het ontbreken van duidelijke symptomen. Een kenmerkende verandering is de bleekheid van de huid bij een kind. Dit kan erop wijzen dat er onvoldoende arterieel bloed het weefsel binnendringt..

De categorie van "witte" defecten omvat abnormale afvoer van de longaders, de vorming van een gemeenschappelijk atrium en defecten van de septa tussen de kamers van het hart..

De belangrijkste manifestatie van deze categorie pathologie is de blauwe verkleuring van de huid, vooral merkbaar in de oren, lippen en vingers. Dergelijke veranderingen worden veroorzaakt door weefselhypoxie, veroorzaakt door het mengen van arterieel en veneus bloed..

De groep van "blauwe" defecten omvat transpositie van de aorta en longslagader, Ebstein's anomalie (verplaatste plaats van aanhechting van de tricuspidalisklepbladen aan de holte van de rechterventrikel), tetrade van Fallot (de zogenaamde "cyanotische ziekte", een gecombineerd defect dat vier pathologieën combineert - stenose van de uitlaat van de rechterkamer, dextrapositie van de aorta, hoogventriculair septumdefect en rechterventrikelhypertrofie).

Gezien de aard van circulatiestoornissen, worden aangeboren hartafwijkingen bij kinderen ingedeeld in de volgende typen:

  1. Shuntbericht van links naar rechts (patent ductus arteriosus, ventriculair of atriaal septumdefect).
  2. Bericht over bloeden van rechts naar links (tricuspidalisatresie).
  3. Niet-shunt-hartafwijkingen (stenose of coarctatie van de aorta, pulmonale arteriële stenose).

Afhankelijk van de complexiteit van de schending van de anatomie van de hartspier, worden de volgende aangeboren hartafwijkingen in de kindertijd onderscheiden:

  • eenvoudige defecten (enkele defecten);
  • complex (een combinatie van twee pathologische veranderingen, bijvoorbeeld vernauwing van de hartopeningen en valvulaire insufficiëntie);
  • gecombineerde defecten (moeilijk te behandelen combinaties van meerdere anomalieën).

Oorzaken van pathologie

Overtreding van de differentiatie van het hart en het optreden van CHD bij de foetus veroorzaakt het effect van ongunstige omgevingsfactoren op een vrouw tijdens de periode dat ze een kind baart.

De belangrijkste redenen die bij kinderen hartafwijkingen kunnen veroorzaken tijdens hun intra-uteriene ontwikkeling zijn:

  • genetische aandoeningen (mutatie van chromosomen);
  • roken, het gebruik van alcohol, drugs en giftige stoffen door een vrouw tijdens de periode dat ze een kind baart;
  • infectieziekten die tijdens de zwangerschap worden overgedragen (rubella- en influenzavirus, waterpokken, hepatitis, enterovirus, enz.);
  • ongunstige omgevingsomstandigheden (verhoogde achtergrondstraling, hoge mate van luchtverontreiniging, enz.);
  • het gebruik van geneesmiddelen die tijdens de zwangerschap verboden zijn (ook geneesmiddelen waarvan de effecten en bijwerkingen niet voldoende zijn bestudeerd);
  • erfelijke factoren;
  • somatische pathologieën van de moeder (voornamelijk diabetes mellitus).

Dit zijn de belangrijkste factoren die het optreden van hartaandoeningen bij kinderen tijdens hun intra-uteriene ontwikkeling veroorzaken. Maar er zijn ook risicogroepen - dit zijn kinderen van vrouwen ouder dan 35 jaar, die lijden aan endocriene disfuncties of toxicose van het eerste trimester.

CHD-symptomen

Al in de eerste levensuren kan het lichaam van het kind afwijkingen in de ontwikkeling van het cardiovasculaire systeem signaleren. Aritmie, hartkloppingen, ademhalingsproblemen, bewustzijnsverlies, zwakte, blauwachtige of bleke huid duiden op mogelijke hartaandoeningen.

Maar de symptomen van CHD kunnen veel later optreden. De bezorgdheid van ouders en onmiddellijke medische hulp zouden dergelijke veranderingen in de gezondheid van het kind moeten veroorzaken:

  • blauwe verkleuring of ongezonde bleekheid van de huid in het gebied van de nasolabiale driehoek, voeten, vingers, oren en gezicht;
  • moeite met het voeden van de baby, slechte eetlust;
  • vertraging in gewicht en lengtetoename bij de baby;
  • zwelling van de ledematen;
  • verhoogde vermoeidheid en slaperigheid;
  • flauwvallen;
  • meer zweten;
  • kortademigheid (aanhoudende ademhalingsmoeilijkheden of tijdelijke aanvallen);
  • verandering in hartslag onafhankelijk van emotionele en fysieke stress;
  • hartruis (bepaald tijdens het luisteren door een arts);
  • pijn in het hart, borst.

In sommige gevallen zijn hartafwijkingen bij kinderen asymptomatisch. Dit bemoeilijkt de identificatie van de ziekte in de vroege stadia..

Regelmatige bezoeken aan de kinderarts kunnen verergering van de ziekte en de ontwikkeling van complicaties helpen voorkomen. Bij elk gepland onderzoek moet de arts luisteren naar het geluid van de hartgeluiden van het kind en controleren op de aan- of afwezigheid van geluid - niet-specifieke veranderingen die vaak functioneel van aard zijn en geen bedreiging voor het leven vormen. Tot 50% van de geluiden die worden gedetecteerd tijdens pediatrisch onderzoek kan gepaard gaan met "kleine" defecten die geen chirurgische ingreep vereisen. In dit geval wordt het aanbevolen om regelmatig een kindercardioloog te bezoeken, te controleren en te raadplegen..

Als de arts twijfelt aan de oorsprong van dergelijke geluiden of pathologische veranderingen in geluid waarneemt, moet het kind voor een cardiologisch onderzoek worden gestuurd. De kindercardioloog luistert opnieuw naar het hart en schrijft aanvullende diagnostische tests voor om de voorlopige diagnose te bevestigen of te ontkennen.

Manifestaties van de ziekte in verschillende mate van complexiteit worden niet alleen bij pasgeborenen aangetroffen. Ondeugden kunnen zich al in de adolescentie laten voelen. Als een kind, dat er absoluut gezond en actief uitziet, tekenen vertoont van ontwikkelingsachterstand, blauwe verkleuring of pijnlijke bleekheid van de huid, kortademigheid en vermoeidheid, zelfs bij kleine ladingen, dan is een kinderartsonderzoek en overleg met een cardioloog vereist.

Diagnostische methoden

Om de toestand van de hartspier en kleppen te bestuderen en om afwijkingen in de bloedsomloop te identificeren, gebruiken artsen de volgende methoden om aangeboren hartafwijkingen te diagnosticeren:

  • Echocardiografie - een echografisch onderzoek waarmee u gegevens kunt verkrijgen over de pathologieën van het hart en de interne hemodynamiek ervan.
  • Elektrocardiogram - diagnostiek van hartritmestoornissen.
  • Fonocardiografie - weergave van hartgeluiden in de vorm van grafieken, zodat u alle nuances kunt ontdekken die niet beschikbaar zijn bij het luisteren naar het oor.
  • Doppler-echografie van het hart is een techniek waarmee de arts de bloedstroomprocessen, de toestand van de hartkleppen en coronaire vaten visueel kan beoordelen door speciale sensoren op de borst van de patiënt te bevestigen.
  • Cardiorhythmography - een studie van de kenmerken van de structuur en functies van het cardiovasculaire systeem, de autonome regulatie ervan.
  • Hartkatheterisatie - het inbrengen van een katheter in het rechter- of linkerhart om de druk in de holtes te meten. Tijdens dit onderzoek wordt ook ventriculografie uitgevoerd - een röntgenonderzoek van de hartkamers met de introductie van contrastmiddelen.

Elk van deze methoden wordt niet afzonderlijk door een arts gebruikt - voor een nauwkeurige diagnose van pathologie worden de resultaten van verschillende onderzoeken vergeleken om de belangrijkste hemodynamische aandoeningen vast te stellen.

Op basis van de verkregen gegevens bepaalt de cardioloog de anatomische variant van de anomalie, specificeert hij de fase van het beloop en worden de waarschijnlijke complicaties van hartaandoeningen bij een kind voorspeld..

Als een van de toekomstige ouders hartafwijkingen had in het gezin, het lichaam van de vrouw tijdens de periode van het baren van een kind werd blootgesteld aan ten minste een van de gevaarlijke factoren of het toekomstige kind het risico loopt op mogelijke ontwikkeling van coronaire hartziekte, dan moet de zwangere vrouw de gynaecoloog die haar observeert waarschuwen..

De arts moet, rekening houdend met dergelijke informatie, speciale aandacht besteden aan de aanwezigheid van tekenen van hartafwijkingen bij de foetus, alle mogelijke maatregelen toepassen om de ziekte in de prenatale periode te diagnosticeren. De taak van de aanstaande moeder is om tijdig een echografie en andere onderzoeken te ondergaan die door de arts zijn voorgeschreven.

De beste resultaten met nauwkeurige gegevens over de toestand van het cardiovasculaire systeem worden geleverd door de nieuwste apparatuur voor de diagnose van hartafwijkingen bij kinderen.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen

Aangeboren hartafwijkingen in de kindertijd worden op twee manieren behandeld:

  1. Chirurgische ingreep.
  2. Therapeutische procedures.

In de meeste gevallen is de enige mogelijke kans om het leven van een kind te redden de eerste radicale methode. Onderzoek van de foetus op de aanwezigheid van pathologieën van het cardiovasculaire systeem wordt zelfs vóór de geboorte uitgevoerd, daarom wordt tijdens deze periode meestal de kwestie van de benoeming van de operatie beslist.

In dit geval wordt de bevalling uitgevoerd op gespecialiseerde kraamafdelingen die opereren in ziekenhuizen voor hartchirurgie. Als de operatie niet onmiddellijk na de geboorte van het kind wordt uitgevoerd, wordt zo snel mogelijk een chirurgische behandeling voorgeschreven, bij voorkeur in het eerste levensjaar. Dergelijke maatregelen worden gedicteerd door de noodzaak om het lichaam te beschermen tegen de ontwikkeling van mogelijke levensbedreigende gevolgen van CHD - hartfalen en pulmonale hypertensie..

Moderne hartchirurgie omvat openhartchirurgie, evenals het gebruik van de katheterisatiemethode, aangevuld met röntgenbeeldvorming en transesofageale echocardiografie. Het elimineren van defecten van hartafwijkingen wordt effectief uitgevoerd met behulp van ballonplastic, endovasculaire behandeling (methoden voor het inbrengen van wanden en afdichtingsinstrumenten). In combinatie met chirurgische ingrepen krijgt de patiënt medicijnen voorgeschreven die de effectiviteit van de behandeling verhogen.

Therapeutische procedures zijn een aanvullende methode om met de ziekte om te gaan en worden gebruikt als het mogelijk of nodig is om de operatie op een later tijdstip uit te stellen. Therapeutische behandeling wordt vaak aanbevolen voor "bleke" defecten, als de ziekte zich niet snel ontwikkelt binnen maanden en jaren, vormt dit geen bedreiging voor het leven van het kind.

Verworven hartafwijkingen bij kinderen kunnen zich tijdens de adolescentie ontwikkelen - een combinatie van gecorrigeerde defecten en opnieuw opduikende anomalieën. Daarom kan een kind dat een chirurgische correctie van de pathologie heeft ondergaan, later een tweede operatie nodig hebben. Dergelijke operaties worden meestal uitgevoerd met een spaarzame, minimaal invasieve methode om stress op de psyche en het lichaam van het kind als geheel te elimineren en om littekens te voorkomen..

Bij de behandeling van complexe hartafwijkingen zijn artsen niet beperkt tot corrigerende methoden. Om de toestand van het kind te stabiliseren, de bedreiging van het leven te elimineren en de duur ervan voor de patiënt te maximaliseren, zijn een aantal stapsgewijze chirurgische ingrepen vereist om een ​​volledige bloedtoevoer naar het lichaam en met name de longen te verzekeren..

Tijdige identificatie en behandeling van aangeboren en verworven hartafwijkingen bij kinderen stelt de meeste jonge patiënten in staat zich volledig te ontwikkelen, een actieve levensstijl te leiden, een gezonde toestand van het lichaam te behouden en zich niet moreel of lichamelijk benadeeld te voelen.

Zelfs na een succesvolle operatie en de meest gunstige medische prognose, is de belangrijkste taak van de ouders ervoor te zorgen dat het kind regelmatig bezoek en onderzoek krijgt van een kindercardioloog..

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen zijn een groep ziekten die verenigd zijn door de aanwezigheid van anatomische defecten van het hart, het hartklepapparaat of de bloedvaten die zijn ontstaan ​​in de prenatale periode, leidend tot veranderingen in de intracardiale en systemische hemodynamiek. De manifestaties van een aangeboren hartaandoening zijn afhankelijk van het type; de meest kenmerkende symptomen zijn bleekheid of cyanose van de huid, hartgeruis, vertraging in lichamelijke ontwikkeling, tekenen van ademhalings- en hartfalen. Als een aangeboren hartafwijking wordt vermoed, worden ECG, PCG, radiografie, echocardiografie, hartkatheterisatie en aortografie, cardiografie, MRI van het hart, enz. Uitgevoerd. Meestal nemen ze bij aangeboren hartafwijkingen hun toevlucht tot hartchirurgie - een operatieve correctie van de gedetecteerde anomalie.

  • Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen
  • Classificatie van aangeboren hartafwijkingen
  • Hemodynamische stoornissen bij aangeboren hartaandoeningen
  • Symptomen van aangeboren hartafwijkingen
  • Diagnostics aangeboren hartafwijkingen
  • Behandeling van aangeboren hartafwijkingen
  • Voorspelling en preventie van aangeboren hartafwijkingen
  • Behandelingsprijzen

Algemene informatie

Aangeboren hartafwijkingen zijn een zeer uitgebreide en diverse groep ziekten van het hart en grote bloedvaten, die gepaard gaan met veranderingen in de bloedstroom, overbelasting en hartfalen. De incidentie van aangeboren hartafwijkingen is hoog en varieert volgens verschillende auteurs van 0,8 tot 1,2% bij alle pasgeborenen. Aangeboren hartafwijkingen zijn verantwoordelijk voor 10-30% van alle aangeboren afwijkingen. De groep van aangeboren hartafwijkingen omvat zowel relatief milde aandoeningen van de ontwikkeling van het hart en de bloedvaten als ernstige vormen van hartpathologie die onverenigbaar zijn met het leven..

Veel soorten aangeboren hartafwijkingen komen niet alleen afzonderlijk voor, maar ook in verschillende combinaties met elkaar, wat de structuur van het defect aanzienlijk verergert. In ongeveer een derde van de gevallen worden hartafwijkingen gecombineerd met extracardiale aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het maagdarmkanaal, het urogenitaal systeem, enz..

De meest voorkomende soorten aangeboren hartafwijkingen die in de cardiologie worden aangetroffen, zijn ventriculaire septumdefecten (VSD - 20%), atriale septumdefecten (ASS), aortastenose, aorta coarctatie, open ductus arteriosus (PDA), transpositie van grote grote bloedvaten (TCS), pulmonale stenose (elk 10-15%).

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

De etiologie van aangeboren hartafwijkingen kan worden veroorzaakt door chromosomale afwijkingen (5%), genmutatie (2-3%), de invloed van omgevingsfactoren (1-2%), polygene multifactoriële aanleg (90%).

Verschillende soorten chromosomale afwijkingen leiden tot kwantitatieve en structurele veranderingen in chromosomen. Bij chromosomale herrangschikkingen worden meerdere polysystemische ontwikkelingsafwijkingen opgemerkt, waaronder aangeboren hartafwijkingen. In het geval van trisomie van autosomen zijn de meest voorkomende hartafwijkingen atriale of interventriculaire septumdefecten, evenals hun combinatie; met geslachtschromosoomafwijkingen komen aangeboren hartafwijkingen minder vaak voor en worden voornamelijk vertegenwoordigd door coarctatie van de aorta of een defect van het interventriculaire septum.

Aangeboren hartafwijkingen veroorzaakt door mutaties van enkele genen worden in de meeste gevallen ook gecombineerd met afwijkingen van andere interne organen. In deze gevallen maken hartafwijkingen deel uit van autosomaal dominante (Marfan, Holt-Oram, Cruson, Noonan en anderen), autosomaal recessieve syndromen (Kartagener, Carpenter, Roberts, Hurler, enz.) Of X-gebonden syndromen. chromosoom (Goltz, Aase, Gunther-syndromen, etc.).

Onder de schadelijke factoren van de externe omgeving leiden virale ziekten van een zwangere vrouw, ioniserende straling, sommige medicijnen, verslavingen van de moeder en industriële gevaren tot de ontwikkeling van aangeboren hartafwijkingen. De kritieke periode van nadelige effecten op de foetus is de eerste 3 maanden van de zwangerschap, wanneer foetale organogenese optreedt.

Intra-uteriene schade aan de foetus met het rubellavirus veroorzaakt meestal een drietal afwijkingen - glaucoom of cataract, doofheid, aangeboren hartafwijkingen (Fallot's tetrade, transpositie van grote bloedvaten, open ductus arteriosus, gemeenschappelijke arteriële stam, klepdefecten, longslagaderstenose, VSD, enz.). Ook zijn er meestal microcefalie, verminderde ontwikkeling van de botten van de schedel en het skelet, achterblijvende mentale en fysieke ontwikkeling..

De structuur van het embryofoetale alcoholische syndroom omvat gewoonlijk defecten van het interventriculaire en interatriale septum, de open ductus arteriosus. Het is bewezen dat de inname van amfetaminen, leidend tot transpositie van grote bloedvaten en VSD, een teratogeen effect heeft op het foetale cardiovasculaire systeem; anticonvulsiva die de ontwikkeling van stenose van de aorta en longslagader, coarctatie van de aorta, open ductus arteriosus, tetralogie van Fallot, hypoplasie van het linkerhart veroorzaken; lithiumpreparaten die leiden tot atresie van de tricuspidalisklep, Ebstein-anomalie, ASS; progestagenen die tetralogie van Fallot veroorzaken, andere complexe aangeboren hartafwijkingen.

Vrouwen met prediabetes of diabetes hebben meer kinderen met aangeboren hartafwijkingen dan gezonde moeders. In dit geval ontwikkelt de foetus meestal VSD of transpositie van grote bloedvaten. Een vrouw met reuma heeft 25% kans op een baby met een aangeboren hartafwijking.

Naast de directe oorzaken zijn er risicofactoren voor de vorming van hartafwijkingen bij de foetus. Deze omvatten de leeftijd van een zwangere vrouw jonger dan 15-17 jaar en ouder dan 40 jaar, toxicose van het eerste trimester, de dreiging van spontane abortus, endocriene stoornissen bij de moeder, een geschiedenis van doodgeboorte, de aanwezigheid in het gezin van andere kinderen en naaste familieleden met aangeboren hartafwijkingen..

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen

Er zijn verschillende opties om aangeboren hartafwijkingen te classificeren, die zijn gebaseerd op het principe van hemodynamische veranderingen. Rekening houdend met het effect van het defect op de pulmonale bloedstroom, worden de volgende onderscheiden:

  • aangeboren hartafwijkingen met onveranderde (of licht gewijzigde) bloedstroom in de longcirculatie: atresie van de aortaklep, stenose van de aorta, insufficiëntie van de longklep, mitrale defecten (insufficiëntie en stenose van de klep), coarctatie van de aorta van het volwassen type, drie-atriaal hart, enz..
  • aangeboren hartafwijkingen met verhoogde bloedstroom in de longen: leidt niet tot de ontwikkeling van vroege cyanose (patent ductus arteriosus, ASS, VSD, aorto-pulmonale fistel, coarctatie van de kind-aorta, Lyutambache-syndroom), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (tricuspidalisatresie met grote VSD, open arteriële kanaal met pulmonale hypertensie)
  • aangeboren hartafwijkingen met een slechte bloedstroom in de longen: niet leidend tot de ontwikkeling van cyanose (geïsoleerde stenose van de longslagader), leidend tot de ontwikkeling van cyanose (complexe hartafwijkingen - de ziekte van Fallot, rechterventrikel hypoplasie, Ebstein-anomalie)
  • gecombineerde aangeboren hartafwijkingen, waarbij de anatomische relaties tussen grote bloedvaten en verschillende delen van het hart verstoord zijn: transpositie van de belangrijkste slagaders, gemeenschappelijke arteriële romp, Taussig-Bing-afwijking, divergentie van aorta en pulmonale romp vanuit één ventrikel, enz..

In de praktische cardiologie wordt de indeling van aangeboren hartafwijkingen in 3 groepen gebruikt: defecten van het "blauwe" (cyanotische) type met een venoarteriële shunt (Fallot's triade, Fallot's tetrad, transpositie van grote bloedvaten, tricuspidalisklepatresie); defecten van het "bleke" type met arterioveneuze afscheiding (septumdefecten, open ductus arteriosus); defecten met een obstructie in de manier van uitstoten van bloed uit de ventrikels (stenose van de aorta en longslagader, coarctatie van de aorta).

Hemodynamische stoornissen bij aangeboren hartaandoeningen

Als gevolg van de bovengenoemde redenen kan de zich ontwikkelende foetus de correcte vorming van de hartstructuren verstoren, wat tot uiting komt in onvolledige of vroegtijdige sluiting van de membranen tussen de ventrikels en de atria, onjuiste vorming van kleppen, onvoldoende rotatie van de primaire hartbuis en onderontwikkeling van de ventrikels, abnormale opstelling van bloedvaten, enz. geboorte bij sommige kinderen, de ductus arteriosus en het ovale venster blijven open, die in de prenatale periode in een fysiologische volgorde functioneren.

Vanwege de eigenaardigheden van de prenatale hemodynamiek lijdt de bloedcirculatie van de zich ontwikkelende foetus met aangeboren hartafwijkingen in de regel niet. Aangeboren hartafwijkingen verschijnen bij kinderen onmiddellijk na de geboorte of na enige tijd, wat afhangt van de timing van het sluiten van de boodschap tussen de grote en kleine cirkels van de bloedsomloop, de ernst van pulmonale hypertensie, druk in het longslagaderstelsel, richting en volume van bloedafvoer, individueel aanpassings- en compenserend vermogen het lichaam van het kind. Vaak leidt een luchtweginfectie of een andere ziekte tot de ontwikkeling van grove hemodynamische stoornissen bij aangeboren hartafwijkingen.

Bij aangeboren hartafwijkingen van het bleke type met arterioveneuze afscheiding als gevolg van hypervolemie ontwikkelt hypertensie van de pulmonale circulatie zich; met blauw-type defecten met een venoarteriële shunt, hebben patiënten hypoxemie.

Ongeveer 50% van de kinderen met een grote afvoer van bloed in de longcirculatie overlijdt zonder hartoperatie in het eerste levensjaar als gevolg van hartfalen. Bij kinderen die deze kritieke mijlpaal hebben overschreden, neemt het vrijkomen van bloed in de kleine cirkel af, stabiliseert de gezondheidstoestand, maar de sclerotische processen in de vaten van de longen vorderen geleidelijk en veroorzaken pulmonale hypertensie..

Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen leidt veneuze afvoer van bloed of het mengen ervan tot een overbelasting van de grote en hypovolemie van de longcirculatie, waardoor de zuurstofverzadiging in het bloed (hypoxemie) en het optreden van cyanose van de huid en slijmvliezen wordt veroorzaakt. Om de ventilatie en perfusie van organen te verbeteren, ontwikkelt zich een collateraal circulatienetwerk, daarom kan de toestand van de patiënt ondanks uitgesproken hemodynamische stoornissen lange tijd bevredigend blijven. Met de uitputting van compensatiemechanismen, als gevolg van langdurige hyperfunctie van het myocardium, ontwikkelen zich ernstige onomkeerbare dystrofische veranderingen in de hartspier. Bij cyanotische aangeboren hartafwijkingen is chirurgische ingreep al in de vroege kinderjaren geïndiceerd.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

Klinische manifestaties en het beloop van aangeboren hartafwijkingen worden bepaald door het type anomalie, de aard van hemodynamische stoornissen en de timing van de ontwikkeling van circulatoire decompensatie.

Bij pasgeborenen met cyanotische aangeboren hartafwijkingen wordt cyanose (cyanose) van de huid en slijmvliezen opgemerkt. Cyanose neemt toe bij de minste inspanning: zuigen, huilen van een kind. Witte hartafwijkingen manifesteren zich door een bleke huid, koude ledematen.

Kinderen met aangeboren hartafwijkingen zijn meestal onrustig, weigeren borstvoeding te geven en worden snel moe tijdens het voeden. Ze ontwikkelen zweten, tachycardie, aritmieën, kortademigheid, zwelling en pulsatie van de bloedvaten in de nek. Bij chronische circulatiestoornissen lopen kinderen achter op het gebied van gewichtstoename, lengte en lichamelijke ontwikkeling. Bij aangeboren hartafwijkingen wordt hartruis meestal direct na het geboorteveld gehoord. In de toekomst worden tekenen van hartfalen gevonden (oedeem, cardiomegalie, cardiogene ondervoeding, hepatomegalie, enz.).

Complicaties van aangeboren hartafwijkingen kunnen bacteriële endocarditis, polycytemie, perifere vasculaire trombose en cerebrale trombo-embolie, congestieve pneumonie, syncope, dyspneu-cyanotische aanvallen, angina pectoris of myocardinfarct zijn..

Diagnostics aangeboren hartafwijkingen

Opsporing van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door middel van een uitgebreid onderzoek. Bij het onderzoeken van een kind wordt de kleur van de huid opgemerkt: de aan- of afwezigheid van cyanose, de aard ervan (perifeer, gegeneraliseerd). Auscultatie van het hart onthult vaak een verandering (verzwakking, versterking of splitsing) van hartgeluiden, de aanwezigheid van geruis, enz. Lichamelijk onderzoek met vermoedelijke aangeboren hartafwijkingen wordt aangevuld met instrumentele diagnostiek - elektrocardiografie (ECG), fonocardiografie (PCG), thoraxfoto, echocardiografie ( EchoCG).

Het ECG onthult hypertrofie van verschillende delen van het hart, pathologische afwijkingen van de EOS, de aanwezigheid van aritmieën en geleidingsstoornissen, die, samen met de gegevens van andere methoden van klinisch onderzoek, het mogelijk maken om de ernst van een aangeboren hartaandoening te beoordelen. Met behulp van dagelijkse Holter ECG-monitoring worden verborgen ritme- en geleidingsstoringen gedetecteerd. Met behulp van PCG worden de aard, duur en lokalisatie van hartgeluiden en -geruisen grondiger en gedetailleerder beoordeeld. Röntgenfoto's op de borst vormen een aanvulling op eerdere methoden door de toestand van de longcirculatie, de locatie, de vorm en de grootte van het hart, veranderingen in andere organen (longen, borstvlies, wervelkolom) te beoordelen. Tijdens echocardiografie worden anatomische defecten van de septa en hartkleppen, de locatie van de grote bloedvaten gevisualiseerd, de contractiliteit van het myocard wordt beoordeeld.

Bij complexe aangeboren hartafwijkingen, evenals gelijktijdige pulmonale hypertensie, wordt het met het oog op een nauwkeurige anatomische en hemodynamische diagnose noodzakelijk om de hartholtes te laten klinken en angiocardiografie uit te voeren.

Behandeling van aangeboren hartafwijkingen

Het moeilijkste probleem bij pediatrische cardiologie is de chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen van het eerste levensjaar. De meeste operaties in de vroege kinderjaren worden uitgevoerd voor cyanotische aangeboren hartafwijkingen. Als de pasgeborene geen tekenen van hartfalen heeft, matige cyanose, kan de operatie worden uitgesteld. Monitoring van kinderen met aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd door een cardioloog en een hartchirurg.

De specifieke behandeling hangt in elk geval af van het type en de ernst van de aangeboren hartafwijking. Chirurgie voor aangeboren afwijkingen van de hartsepta (VSD, ASD) kan bestaan ​​uit plastische of hechting van het septum, röntgen endovasculaire occlusie van het defect. In de aanwezigheid van ernstige hypoxemie bij kinderen met aangeboren hartafwijkingen, is de eerste fase palliatieve interventie, waarbij verschillende soorten intersysteemanastomosen worden opgelegd. Een dergelijke tactiek verbetert de zuurstofvoorziening van het bloed, vermindert het risico op complicaties en maakt radicale correctie mogelijk onder gunstigere omstandigheden. In het geval van aortadefecten wordt resectie of ballondilatatie van de aorta coarctatie, plastische aortastenose, etc. uitgevoerd. Bij PDA wordt het geligeerd. Behandeling van pulmonale arteriële stenose is open of endovasculaire valvuloplastiek, enz..

Anatomisch complexe aangeboren hartafwijkingen, waarbij radicale chirurgie niet mogelijk is, vereisen hemodynamische correctie, d.w.z. scheiding van arteriële en veneuze bloedstromen zonder het anatomische defect te elimineren. In deze gevallen kunnen operaties van Fontaine, Senning, Mosterd, enz. Worden uitgevoerd. Ernstige defecten die niet onmiddellijk kunnen worden behandeld, vereisen een harttransplantatie.

Conservatieve behandeling van aangeboren hartafwijkingen kan bestaan ​​uit symptomatische therapie van dyspneu-cyanotische aanvallen, acuut linkerventrikelfalen (cardiaal astma, longoedeem), chronisch hartfalen, myocardischemie, aritmieën.

Voorspelling en preventie van aangeboren hartafwijkingen

In de structuur van pasgeboren sterfte nemen aangeboren hartafwijkingen de eerste plaats in. Zonder gekwalificeerde hartoperatie sterft 50-75% van de kinderen tijdens het eerste levensjaar. In de compensatieperiode (2-3 jaar) daalt het sterftecijfer tot 5%. Vroegtijdige opsporing en correctie van aangeboren hartafwijkingen kan de prognose aanzienlijk verbeteren.

Preventie van aangeboren hartafwijkingen vereist een zorgvuldige planning van de zwangerschap, waarbij de effecten van ongunstige factoren op de foetus worden uitgesloten, het uitvoeren van medisch en genetisch advies en verklarend werk bij vrouwen die het risico lopen kinderen te krijgen met hartpathologie, het oplossen van de kwestie van de prenatale diagnose van het defect (echografie, chorionbiopsie, vruchtwaterpunctie) en indicaties voor zwangerschapsafbreking. Zwangerschapsbehandeling bij vrouwen met aangeboren hartafwijkingen vereist meer aandacht van de verloskundige-gynaecoloog en cardioloog.

Aangeboren hartafwijkingen bij zuigelingen

Het hart van het kind vervult de belangrijkste functie in het lichaam - vanwege zijn werk ontvangt het lichaam zuurstof en voedingsstoffen met de bloedstroom naar alle organen en weefsels, door het werk van het hart leeft het lichaam. Daarom is het zo belangrijk dat er geen gebreken zijn in de structuur van het hart van de baby en dat het de hele tijd soepel werkt. Maar helaas is dit niet altijd het geval. Soms komen mama en papa erachter dat het kind een aangeboren hartafwijking heeft. Veel ouders schrikken van dit nieuws, ze weten niet wat ze moeten doen en hoe ze van moeten leven. Hoe en waarom ondeugden ontstaan, hoe de baby te helpen, wat allereerst moet worden gedaan - we zullen deze vragen vandaag beantwoorden.

Hoe het hart klopt

Om op zijn minst een ruw idee te hebben van dit of dat defect, moet u zich een normaal hart voorstellen - hoe het werkt en hoe het werkt. Veel aspecten van de anatomie en het werk van het hart zijn eerder behandeld, maar om meer in detail de essentie van defecten en hun gevaar te begrijpen, moet u de kenmerken van de bloedstroom in de pulmonale en grote circulatie begrijpen..

Het hart van de baby heeft vier kamers, van waaruit verschillende vaten vertrekken, die bloed brengen of vervoeren. Bovendien zijn er verschillende kleppen in het hart, die het bloed in het hart in verschillende fasen van contracties begrenzen, waardoor het niet in de tegenovergestelde richting stroomt. Het is vanwege deze structuur van het hart en de bloedvaten dat het arteriële en veneuze bloed van het kind normaal gesproken niet mengt, net zoals bloed niet mengt in de grote en kleine cirkels van de bloedsomloop, en de bloedstroom in dezelfde richting wordt uitgevoerd. Het werkt als volgt:

  • uit het lichaam van de baby komt veneus bloed, rijk aan kooldioxide, het rechter atrium binnen via het systeem van holle aderen (boven en onder);
  • vanwege zijn samentrekking in de fase van hartsystole, gaat de tricuspidalisklep open en komt een deel van het bloed de rechterkamer binnen en sluit de klep onmiddellijk, waardoor wordt voorkomen dat bloed terugstroomt in het atrium tijdens de samentrekking van de ventrikel;
  • na een fractie van een seconde begint de rechterventrikel samen te trekken, waardoor het bloed door de pulmonale klep naar de longen wordt geduwd. Hoewel het vat een slagader wordt genoemd, is het bloed erin veneus en rijk aan kooldioxide. Dit is de eigenaardigheid van de pulmonale circulatie: er is veneus bloed in de slagader en in de aders - arterieel.
  • in de longen geeft het bloed koolstofdioxide af, is verzadigd met zuurstof en komt via het longaderensysteem (onthoud het bovenstaande, arterieel bloed in de aderen van de longen) het linker atrium binnen;
  • door de samentrekking van het linker atrium gaat de mitralisklep (bicuspide) open en komt een deel van het met zuurstof verrijkte bloed de linker hartkamer binnen, de klep sluit onmiddellijk, waardoor wordt voorkomen dat bloed terugstroomt in het atrium tijdens de samentrekking van het ventrikel;
  • door de samentrekking van de wanden van het ventrikel, de krachtigste van alle delen van het hart, komt bloed door de opening van de aortaklep de aorta binnen, de grootste romp van het lichaam. In de toekomst vertrekken alle grote slagaders die alle delen van het lichaam voeden, inclusief de hersenen en het hart zelf, vanuit de aorta.

Een hartcyclus duurt gemiddeld 0,8 seconden bij een volwassene tot een seconde bij een pasgeborene; het lichaam pompt het volledige bloedvolume in ongeveer een halve minuut. Dit enigszins vereenvoudigde diagram zal ons in de toekomst in staat stellen de anatomie van bepaalde defecten, hun kenmerken en hoe ze te corrigeren, beter te begrijpen..

Wat is UPU?

Congenitale hartziekte (CHD) is een anatomisch defect dat intra-uterien optreedt (tijdens de zwangerschap, in de vroege stadia), een schending van de juiste structuur van het hart, of het klepapparaat, of de bloedvaten van het hart van het kind.

Bij hartaandoeningen bij kinderen lopen aangeboren afwijkingen sterk voorop. Elk jaar, voor elke 1000 geboren baby's, hebben van 7 tot 17 jaar een soort anomalieën of misvormingen van het hart. Bovendien kan tot 75% van de baby's in de eerste levensmaanden overlijden zonder gekwalificeerde cardiologische, reanimatie- en hartchirurgie..

In totaal zijn er ongeveer twee dozijn CHD's, en de frequentie van hun optreden is niet hetzelfde. Er zijn defecten die het meest voorkomen - bijvoorbeeld defecten in de septa, die hieronder zullen worden besproken; er zijn bijvoorbeeld zeer zeldzame gevallen van een volledige spiegelstand van het hart. De moeilijkheid om statistieken te generaliseren, ligt in het feit dat niet alle ondeugden verenigbaar zijn met het leven en niet altijd in de statistieken worden meegenomen vanwege de vroege dood van een kind bij de geboorte..

De meest voorkomende defecten, volgens pediatrische cardiologen, zijn: ventriculair septumdefect, op de tweede plaats - atriaal septumdefect, in derde - open arterieel kanaal.

De incidentie van defecten neemt van jaar tot jaar toe. Dit komt door vele factoren - allereerst met het ontwikkelingsniveau van diagnostische technologie en de identificatie van defecten bij die baby's voor wie dit voorheen onmogelijk was. Maar de trieste statistieken zijn ook meedogenloos - er zijn steeds minder gezonde kinderen..

CHD's krijgen een speciale sociale betekenis, ook omdat ze een hoge sterfte en invaliditeit onder kinderen hebben, en vanaf zeer jonge leeftijd, wat ongetwijfeld van groot belang is voor de gezondheid van de natie als geheel. Bovendien hebben dergelijke kinderen een gedetailleerde en hooggekwalificeerde behandeling nodig, hiervoor hebben we geschoolde specialisten in de regio's en gespecialiseerde klinieken nodig, die het hard nodig hebben. Soms is de behandeling van een baby erg lang en duur, en kunnen de meeste ouders de behandeling gewoon niet betalen, wat ook het verlenen van hulp aanzienlijk bemoeilijkt..

Met de huidige vooruitgang bij hartchirurgie is er echter een mogelijkheid tot chirurgische genezing voor 97% van de kinderen met defecten, en in de toekomst zullen baby's volledig van de ziekte afkomen. Het belangrijkste is een tijdige diagnose!

Waarom CHD's ontstaan?

Een aangeboren afwijking treedt op als een schadelijke factor optreedt op het moment dat het cardiovasculaire systeem bij de foetus wordt gelegd. De gevaarlijkste periode voor de vorming van het hart van een baby is de zwangerschapsperiode, waarin de aanstaande moeder misschien nog steeds niets weet van haar positie - van ongeveer tot de dag van het leven van het embryo, dat wil zeggen de 3e tot 8e week van de zwangerschap. Tijdens deze perioden worden de meest ernstige defecten gevormd, omdat de kamers en scheidingswanden van het hart worden gelegd en ook de grote vaten worden gevormd.

Heel vaak zijn de oorzaken van CHD virale ziekten die een zwangere vrouw in de eerste drie maanden draagt, omdat virussen de foetus kunnen binnendringen via de zich nog steeds vormende placenta en een schadelijk effect hebben. De schadelijke effecten van ARVI, influenza en herpes simplex zijn bewezen. Het grootste gevaar voor een zwangere vrouw is echter het rubellavirus, vooral als er baby's in het gezin zijn. Rubella, overgedragen door moeder in termen van 60-80% van de gevallen, veroorzaakt de Gregg-triade - een klassiek rubella-symptoomcomplex: aangeboren cataract (vertroebeling van de lens) en doofheid. Bovendien kunnen er nog steeds misvormingen van het zenuwstelsel optreden..

Een belangrijke rol bij de vorming van CHZ wordt gespeeld door beroepsrisico's, intoxicatie, de ongunstige omgevingssituatie van de woonplaats - bij moeders die in de vroege zwangerschap alcohol hebben gedronken, neemt de kans op een defect toe met 30%, en in combinatie met nicotine - tot 60%. 15% van de baby's met hartafwijkingen heeft een indicatie van het contact van de aanstaande moeder met verf en lak, en 30% van de kinderen had vaders die auto besturen, vaak in contact met benzine en uitlaatgassen.

Ziekten van de moeder en vader spelen een rol bij de vorming van een defect bij 5% van de kinderen, vooral gezinnen waar andere leden zijn met defecten aan het hart of andere interne organen, waar diabetici zijn, een belangrijke rol wordt gespeeld door de leeftijd van de ouders - het risico op afwijkingen neemt toe bij oudere ouders

Er is een verband tussen de ontwikkeling van het defect en de inname van sommige medicijnen door de moeder kort voor de zwangerschap en in de vroege stadia - papaverine, kinine, barbituraten, narcotische analgetica en antibiotica, hormonale stoffen kunnen de vorming van het hart negatief beïnvloeden.

Chromosomale en genmutaties worden gedetecteerd bij 10% van de kinderen met hartafwijkingen, er is een verband met toxicose van zwangerschap en vele andere factoren opgemerkt.

Hoe ontstaan ​​hartaandoeningen en waarom is het gevaarlijk??

Tegen het einde van het eerste trimester van de zwangerschap is het hart van de foetus al goed gevormd en tegen de 16-20e week van de zwangerschap is het mogelijk om met behulp van echografie veel ernstige defecten vast te stellen. Bij vervolgonderzoek kan de diagnose definitief worden gesteld. De circulatie van de foetus is zo gerangschikt dat de meeste defecten de intra-uteriene ontwikkeling niet beïnvloeden - met uitzondering van extreem ernstige, waarbij de dood van de baby plaatsvindt in de eerste weken van de intra-uteriene ontwikkeling. Na de geboorte wordt de bloedcirculatie van de baby opnieuw opgebouwd in twee bloedcirculatiecirkels, worden de bloedvaten en openingen die intraurebaal werkten gesloten en wordt de bloedsomloop aangepast aan de volwassen modus. Daarom is het in de eerste dagen in het ziekenhuis niet altijd mogelijk om hartgeluiden te horen en defecten te diagnosticeren.

Het ziektebeeld van CHD is zeer divers en wordt bepaald door drie kenmerkende factoren:

  • hangt vooral af van het soort defect;
  • van de mogelijkheden van het lichaam van de baby tot het compenseren van overtredingen door gebruik te maken van adaptieve reservemogelijkheden;
  • complicaties die voortvloeien uit het defect.

Samen geven deze symptomen een ander beeld van het beloop van hetzelfde defect bij verschillende baby's, bij sommige wordt het onmiddellijk herkend, terwijl het bij andere lange tijd asymptomatisch kan zijn. Vaak wordt cyanose (cyanose) waargenomen bij baby's, en in sommige gevallen wordt het alleen opgemerkt in het gebied van de nasolabiale driehoek, terwijl in andere zowel de ledematen als het lichaam blauw kunnen worden. Het tweede gevaarlijke teken is kortademigheid en zware ademhaling van de kruimels, hij kan niet op de borst zuigen, wordt snel moe, lusteloos. Bovendien is het mogelijk dat de baby slecht aankomt, ondanks alle inspanningen om te voeden, vertragingen in de psychomotorische ontwikkeling, frequente ademhalingsaandoeningen, terugkerende longontsteking in de vroege kinderjaren, een schending van de structuur van de borstkas met de vorming van een bult (hartbult) in het gebied hartprojectie.

We zullen het hebben over de manifestaties, specifieke klachten en het klinische beeld voor elk type CHZ in de toekomst, het belangrijkste dat de ouders opmerken is dat bij de minste alarmerende symptomen van de kruimels, een kinderarts en cardioloog raadplegen.

Diagnose van CHD

Als CHD wordt vermoed, wordt het kind met spoed voor consultatie naar een cardioloog gestuurd en in geval van dringende maatregelen naar een ziekenhuis voor hartchirurgie. Daar zullen ze letten op de aanwezigheid van cyanose, veranderen bij het ademen onder een zuurstofmasker, kortademigheid met de deelname van de ribben en intercostale spieren, de aard van de pols en druk beoordelen, bloedtesten uitvoeren, de toestand van organen en systemen beoordelen, vooral de hersenen, naar het hart luisteren en de aanwezigheid van verschillende geluiden opmerken, en zal aanvullend onderzoek doen.

Dit wordt een ECG, PCG (een fonocardiogram, een onderzoek dat de aanwezigheid van hartgeruis op papier registreert, wordt parallel met een ECG uitgevoerd). Er zal zeker een echografie van het hart en de bloedvaten worden uitgevoerd, en meestal wordt dit gedaan met een kleurendoppler-onderzoek van de bloedstroom, waarmee u de grootte van het defect en de hoeveelheid bloed die in de verkeerde richting stroomt kunt beoordelen. Bovendien wordt een röntgenonderzoek van het hart uitgevoerd en, als het geval erg moeilijk en controversieel is, zal hartkatheterisatie worden uitgevoerd (een methode waarbij sondes via de bloedvaten in de hartholte worden gebracht).

Diagnose van aangeboren hartafwijkingen bij kinderen heeft de volgende doelen:

  • om te verduidelijken of er werkelijk een defect is;
  • bepaal de belangrijkste stoornissen in de bloedsomloop veroorzaakt door CHD, herken de anatomie van het defect;
  • om de fase van het defect te verduidelijken, de mogelijkheid van chirurgische en conservatieve behandeling in dit stadium;
  • de aan- of afwezigheid van complicaties bepalen, de geschiktheid van hun behandeling;
  • kies de tactiek van chirurgische correctie en de timing van de operatie.

In de huidige fase, met de introductie in de praktijk van bijna universeel echografisch onderzoek van de foetus tijdens de zwangerschap, is er echt een mogelijkheid om een ​​aangeboren hartafwijking tijdens de zwangerschap vast te stellen totdat de vraag kan worden beantwoord of het raadzaam is om de zwangerschap voort te zetten. In de toekomst, in latere stadia van de zwangerschap, worden veel hartafwijkingen opgehelderd, en op het moment van de bevalling is er de mogelijkheid van chirurgische correctie onmiddellijk na de geboorte van het kind, in de komende uren of dagen, waardoor het mogelijk is om dergelijke defecten te corrigeren die voorheen als onverenigbaar met het leven werden beschouwd.

Helaas zijn er maar weinig van dergelijke zeer gespecialiseerde ziekenhuizen in het land, en de meeste moeders worden gedwongen om van tevoren naar grote centra te gaan voor ziekenhuisopname en bevalling. Daarom, als een echografie onregelmatigheden in het hart van de kruimels aan het licht brengt, moet u niet onmiddellijk toegeven aan moedeloosheid, maar moet u deskundig advies inwinnen - hoogstwaarschijnlijk zijn er mogelijkheden voor hulp, correctie en tactieken om met dergelijke kinderen om te gaan. Het defect wordt niet altijd in utero ontdekt, maar vanaf het moment van de geboorte begint de kliniek van het defect te groeien - dan kan noodhulp nodig zijn, de baby op de intensive care (en soms op luchtvervoer) wordt overgebracht naar een ziekenhuis voor hartchirurgie en zal er alles aan doen om zijn leven te redden, tot de operatie in de open lucht hart-.

Manieren om CHD te corrigeren

Om kinderen met hartafwijkingen effectief te helpen, moet u weten dat elke CHD in zijn ontwikkeling drie fasen doorloopt, die essentieel zijn bij de behandeling..

De eerste fase - noodsituatie of primaire aanpassing, begint vanaf het moment dat de baby wordt geboren. In dit stadium worden, om CHZ en hartstoornissen te compenseren, alle lichaamsreserves gebruikt, worden de bloedvaten, hartspier, longweefsel en andere organen met zuurstofgebrek aangepast aan de extreme belasting. Als de mogelijkheden van het lichaam van de baby te klein zijn, kan een dergelijk defect leiden tot de dood van de baby, als u hem niet snel een hartoperatie geeft.

Als er voldoende compenserende vermogens zijn, komt het lichaam in het stadium van relatieve compensatie en gaan alle organen en systemen van het kind een bepaald stabiel ritme van het werk binnen, herbouwend naar hogere eisen, en ze werken op deze manier totdat alle mogelijkheden en reserves van de baby zijn uitgeput.

Dan vindt decompensatie van nature plaats - de terminale fase, wanneer, uitgeput, alle structuren van het hart en de bloedvaten, evenals longweefsel, niet langer hun functies kunnen vervullen en hartfalen zich ontwikkelt.

De operatie wordt meestal uitgevoerd in het stadium van compensatie - dan is het voor het kind het gemakkelijkst om het over te dragen: het lichaam heeft al geleerd om te gaan met verhoogde eisen. Minder vaak is dringend een operatie nodig - zelfs aan het begin van de noodfase, wanneer het kind niet kan overleven zonder hulp. En in de derde fase wordt de operatie meestal niet meer uitgevoerd, omdat ingrijpende onomkeerbare veranderingen in organen het nutteloos maken.

Chirurgische correctie van aangeboren afwijkingen in Rusland telt sinds 1948, toen de CHD voor het eerst werd gecorrigeerd - ligatie van de open ductus arteriosus. En in de 21e eeuw zijn de mogelijkheden van hartchirurgie aanzienlijk uitgebreid. Nu wordt hulp geboden om defecten bij een laag geboortegewicht en te vroeg geboren baby's te elimineren, worden operaties uitgevoerd in die gevallen die zelfs twee decennia geleden als onverbeterlijk werden beschouwd. Alle inspanningen van chirurgen zijn gericht op de vroegst mogelijke correctie van CHD, waardoor de baby in de toekomst een normaal leven kan leiden, niet anders dan zijn leeftijdsgenoten.

Helaas kunnen niet alle defecten in één keer worden verholpen. Dit komt door de eigenaardigheden van de groei en ontwikkeling van de baby, en daarnaast door het aanpassingsvermogen van de bloedvaten van het hart en de longen om te laden. Vervolgens voeren de artsen de zogenaamde palliatieve (tussenliggende, gericht op tijdelijke verbetering van de conditie) operaties uit, die het kind in staat stellen te leven tot de tijd rijp is, de kans en het minimale risico op complicaties van een volwaardige reconstructieve operatie. Soms bereiken de intervallen meerdere jaren, gedurende deze tijd zal de baby opgroeien en sterker worden, waardoor hij de kans krijgt om een ​​grote buikoperatie goed te doorstaan ​​en hij snel en volledig kan herstellen na de ingreep..

In Rusland bieden ongeveer 30 instellingen hulp aan baby's, en meer dan de helft van hen kan grote openhartoperaties en kunstmatige bloedcirculatie uitvoeren. De operaties zijn vrij ernstig en daarna is een lang verblijf in de kliniek vereist voor revalidatie.

Zachtere en minder traumatische technieken zijn minimaal invasieve technieken - dat wil zeggen operaties met behulp van echografie en endoscopische technologie, waarvoor geen grote incisies nodig zijn en waarbij de baby wordt aangesloten op een hart-longmachine. Door grote vaten met behulp van speciale katheters onder controle van röntgen- of echografie, worden manipulaties uitgevoerd in het hart, waardoor veel defecten aan het hart en zijn kleppen kunnen worden gecorrigeerd. Ze kunnen zowel onder algemeen (bij baby's die tijdens de hele procedure niet rustig kunnen liggen) als onder plaatselijke verdoving worden uitgevoerd, waardoor het risico op complicaties wordt verkleind. En na dergelijke ingrepen kunt u na een paar dagen naar huis..

Alle baby's met coronaire hartziekte staan ​​zowel voor als na de operatie onder constant toezicht van een cardioloog, omdat het kind eerst gewend raakt aan het leven met een defect, de bloedcirculatie en het metabolisme weer opbouwt, en daarna ook moet worden bijgeschoold om zonder te leven. Voor deze doeleinden zal hij regelmatig aan de dokter worden getoond. Regelmatige inspecties zorgen ervoor dat u op tijd merkt of er iets misgaat.

Als de operatie niet is geïndiceerd voor de baby of als de fase van het proces het momenteel niet toestaat, worden verschillende medicijnen voorgeschreven die het werk van het hart op het juiste niveau ondersteunen. Voor een kind met CHD is het essentieel om het immuunsysteem te versterken om de vorming van infectiehaarden in de neus, keel of andere plaatsen te voorkomen. Ze moeten vaak in de frisse lucht zijn en de belastingen bewaken, die strikt moeten overeenkomen met het soort defect..

Raadpleeg bij medische vragen vooraf een arts

Hoe een indirecte hartmassage te doen?

Dik bloed: redenen en wat te doen