MedGlav.com

Medische directory van ziekten

Hartafwijkingen. Typen, symptomen en behandeling van hartafwijkingen.

HARTZIEKTEN.

Hartafwijkingen zijn ziekten van het hart die verband houden met een schending van de functies als gevolg van beschadiging (vervorming) van de hartkleppen of vernauwing (stenose) van de gaten die door de kleppen worden bedekt. Vaak komen bij dezelfde patiënt vervorming van de kleppen en vernauwing van de gaten tegelijkertijd voor. Bovendien worden vaak gecombineerde hartafwijkingen gevonden, wanneer niet één klep of gat is aangetast, maar 2 of 3 kleppen.

Etiologie.

Soorten hartafwijkingen.

Hartafwijkingen worden onderscheiden: Verworven en aangeboren,
Ze ontstaan ​​als gevolg van een onjuiste vorming van het hart tijdens de periode van intra-uteriene ontwikkeling van de foetus (voornamelijk aan de rechterkant van het hart).

Aangeboren hartziekte betrekking hebben:

• Klep,
• Septumdefecten tussen de individuele kamers van het hart (bijv. Een defect in het interventriculaire septum of een opening van het foramen ovale in het septum tussen de atria),
• Defecten van grote bloedvaten, zoals een geblokkeerd kanaal, vernauwing van de longslagader of vernauwing van de aortalengte.

Verworven hartafwijkingen ontwikkelen zich meestal na reuma (reumatische hartziekte), minder vaak na syfilis en atherosclerose, en zeer zelden na trauma (letsel) van het hart. Reumatische hartaandoeningen worden gekenmerkt door:

• Laesie van de bicuspidalisklep en linker atrioventriculaire opening,
• Minder vaak worden de aortakleppen aangetast. Bij hartafwijkingen van syfilitische oorsprong worden alleen de aortakleppen aangetast.
  

Pathogenese.

In geval van klepstoring in, vanwege het feit dat ze de opening niet volledig kunnen bedekken, keert het bloed tijdens de samentrekking van het hart (systole) gedeeltelijk terug naar de kamer van het hart waaruit het net kwam, wat leidt tot het overlopen. Dus in de kamer van het hart, gelegen boven de zieke klep, treedt bloedstagnatie op. Wanneer het hart ontspant (diastole), wordt deze verhoogde hoeveelheid bloed in de bovenliggende hartkamer naar de kamer onder de aangetaste klep geleid en stroomt deze over.

Met vernauwing (stenose) deze of gene opening van het hart, hetzelfde gebeurt, aangezien de hartkamer die boven de vernauwde opening ligt, vanwege de bestaande vernauwing, niet al het bloed erin kan inhalen.

Met een dergelijke verandering in het werk van het hart zou er snel een bloedsomloopstoornis ontstaan ​​als het hart zich niet aanpaste aan de nieuwe werkomstandigheden: de holtes van dat deel van het hart waarin meer dan normale hoeveelheden bloed zich ophopen, worden groter, de spierwanden van het hart worden dikker (hypertrofie), dienovereenkomstig neemt de kracht van de spier toe en kan hij dus de toegenomen belasting aan.
Zo ontwikkelt het zich Hartcompensatie. Onder gunstige omstandigheden blijven hartafwijkingen lange tijd gecompenseerd en behoudt het hart het vermogen om werk te verrichten, zoals een gezond hart.

De gehypertrofieerde hartspier vereist echter de levering van meer bloed dan normaal voor zijn voeding. Bij afwezigheid van een dergelijke toename van de bloedtoevoer naar de hartspier, verzwakt de kracht ervan en is hij niet langer in staat om het verhoogde werk uit te voeren dat nodig is om het bestaande defect en de normale bloedtoevoer naar het lichaam te overwinnen. In dezelfde richting werken andere factoren in op de hartspier (bijvoorbeeld een nieuwe uitbraak van reuma, waarbij de hartspier herhaaldelijk wordt aangetast). In de kamers van het hart die zich boven de aangetaste klep of vernauwde opening bevinden, treedt bloedstagnatie op. Dan ontwikkelt het zich Decompensatie van het hart.

Klinische symptomen.

Bloedstagnatie begint zich door het lichaam te verspreiden - in weefsels, organen en lichaamsholten.
Dit komt tot uiting in het volgende:

• Blauwachtige verkleuring van de huid (vooral van het gezicht en de ledematen),
• Zwelling (meer op de benen),
• Kortademigheid,
• Hoest met slijm,
• Vergrote lever,
• Ophoping van vocht in de pleurale en buikholte (ascites).
  

Prognose van hartziekten.

De prognose voor hartafwijkingen hangt af van vele factoren, voornamelijk van de aard van het klepdefect, de mate van klepdefect, evenals van de combinatie van de overtreding van het klepapparaat (defect van twee of drie kleppen). Gecombineerde klepdefecten hebben altijd een ongunstiger effect op het werk van het hart dan elk van hen afzonderlijk. Van andere factoren is het noodzakelijk om rekening te houden met de aard van het ziekteproces dat leidde tot de vorming van hartafwijkingen, de activiteit ervan, evenals de aanwezigheid van hartcompensatie.

Van groot belang is de toestand van andere organen - longen, nieren, intrasecretoire en zenuwstelsel, bloed, omdat hun activiteit nauw verband houdt met het werk van het hart.
De aanwezigheid van emfyseem van de longen, bloedarmoede, nierbeschadiging en disfunctie van de schildklier in geval van hartafwijkingen veroorzaken bijvoorbeeld de noodzaak van meer hartwerk en verslechteren daarom de voorspelling van hartafwijkingen. Voor prognose, preventie en behandeling is het ook nodig om rekening te houden met de werk- en leefomstandigheden van de patiënt..

Preventie.

Het voorkomen van de ontwikkeling van hartafwijkingen valt samen met het voorkomen van die ziekten die dit kunnen veroorzaken..
Bij een reeds bestaande hartaandoening moeten preventieve maatregelen gericht zijn op het voorkomen van decompensatie.
De patiënt moet een dergelijk regime opzetten en dergelijk werk leveren dat overeenkomt met zijn toestand.

Het verbeteren van de hartfunctie wordt bereikt door middel van passende oefeningen.
De grenzen van de belasting die de patiënt kan worden toegestaan, worden bepaald door de arts, maar vooral controle door de patiënt zelf is belangrijk.
De patiënt moet weten dat elke stress die hem veroorzaakt bepaalde onaangename gevoelens, zoals kortademigheid, hartkloppingen, pijn in het hart of de lever, enz. slecht voor hem. Hij moet weten dat overwerk (fysiek of mentaal), slapeloze nachten, hete baden, baden, zonnebaden, alcohol drinken, tabak roken, overmatige geslachtsgemeenschap enzovoort, die voor een gezond persoon, binnen bepaalde grenzen, straffeloos kunnen doorgaan. hartdecompensatie veroorzaken en bijdragen aan een slechte gezondheid.

Het voedsel van de patiënt moet regelmatig en matig zijn, de laatste maaltijd moet 3-4 uur voor het slapengaan zijn. Een patiënt met een hartafwijking moet de regelmatige werking van de darmen controleren om overgewicht te bestrijden, aangezien de ophoping van overtollig vet in het lichaam de bloedcirculatie aanzienlijk belemmert en een verhoogde belasting van het hart veroorzaakt.

BEHANDELING.

Behandeling voor gecompenseerd defect is beperkt tot matige training van patiënten met behulp van fysiotherapie-oefeningen en hydrotherapie (koolzuurbaden in Kislovodsk, Darasun, waterstofsulfidebaden in Sochi-Matsesta, enz.). Medische behandeling voor gecompenseerde hartafwijkingen is meestal niet nodig.
Als er tekenen van decompensatie optreden, moet de patiënt het werk beperken, soms veranderen, het regime veranderen, onder toezicht staan ​​van een arts.

Bij aanzienlijke decompensatie is bedrust vereist, het hoofdeinde verhoogd.
Een zuivelplantendieet dat rijk is aan vitamines wordt aanbevolen, met beperking van natriumchloride en vloeistof.
Als de patiënt oedeem heeft en uitputting ontwikkelt, moet het dieet van de patiënt voedingsmiddelen bevatten die rijk zijn aan eiwitten (eieren, vlees, lever, vitamines, vooral uit groep B).
Medische behandeling wordt uitgevoerd op voorschrift van de arts. Chirurgische behandeling van zowel verworven als aangeboren hartafwijkingen is mogelijk. Het succes van de behandeling wordt verder versterkt door het hart te trainen door middel van fysiotherapie-oefeningen.

Aangeboren hartziekte

Aangeboren hartafwijkingen zijn een abnormale structuur van een orgaan, gekenmerkt door verschillende defecten in het gebied van grote bloedvaten en slagaders. Volgens klinische gegevens zijn er op elke 1000 gezonde mensen 8 tot 9 patiënten met hartafwijkingen..

U kunt de diagnose van tekenen van de ziekte krijgen, evenals tijdige hulp krijgen van een specialist in ons medisch centrum "Kliniek ABC". We kunnen worden getest op tekenen van hart- en vaatziekten, inclusief aangeboren en niet-aangeboren hartafwijkingen. Als een pathologie wordt vermoed, zullen servicespecialisten aanvullende diagnostiek uitvoeren en een passende behandeling voorschrijven.

Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen

In de meeste gevallen is de ziekte te behandelen. Om een ​​effectieve therapie voor te schrijven, is het echter noodzakelijk om de mogelijke oorzaak van de ontwikkeling van het pathologische proces vast te stellen..

Factoren, oorzaken van aangeboren hartafwijkingen:

• de aanwezigheid van diabetes mellitus;
• misbruik van alcoholische dranken, roken of drugs tijdens de zwangerschap;
• ongecontroleerde inname van verschillende medicijnen - ontstekingsremmende of anticonvulsiva;
• leeftijd - jonger dan 18 of ouder dan 35;
• bindweefselaandoeningen - lupus erythematosus;
• giftige stralingsschade bij een zwangere vrouw tijdens het dragen van een kind; genomische aandoeningen - Downsyndroom.

Bij terugkerende familie-episodes van de ziekte wordt de kans op klinisch herstel aanzienlijk vergroot, aangezien ouders al een idee hebben van wat een aangeboren hartafwijking is en wat de symptomen van de ziekte zijn..

Soorten ondeugden

Defecten in de structuur van het hart zijn onderverdeeld in verschillende hoofdtypen, afhankelijk van de aandoeningen van de bloedsomloop. Dit houdt rekening met de symptomatologie van manifestaties die verband houden met de ontwikkeling van CHD..

De classificatie wordt rechtstreeks beïnvloed door de kenmerken van de afvoer van bloed (circulatie) tussen verschillende delen van het hart. Er wordt ook rekening gehouden met defecten in het gebied van de aorta- en longstammen, schendingen van de werking van de klep.

Tegelijkertijd kunnen de processen van bloedtoevoer gepaard gaan met aanvullende symptomen, uitgedrukt door de ontwikkeling van cyanose - blauwe verkleuring van bepaalde delen van de huid, evenals slijmvliezen, veroorzaakt door onvoldoende zuurstoftoevoer naar de weefsels.

Soorten aangeboren hartafwijkingen:

• Kleine cirkel volheid - overmatige bloedstroom van links naar rechts. Het proces wordt gekenmerkt door de opening van de ductus arteriosus en gaat gepaard met de vorming van defecten in het septumgebied, functionele stoornissen tussen de ventrikels of atria. In dit stadium treedt de vorming van het Eisenmenger-syndroom op, vergezeld van uitgesproken tekenen van cyanose en uitgedrukt door verschillende stoornissen - defecten in het interventriculaire septum, rechtszijdige lokalisatie van de aorta en een vergrote grootte van het rechterventrikelmyocardium.
• De vereniging van de kleine cirkel is het gooien van bloed van het rechterhart naar links. Een onderscheidend kenmerk van de pathologie is de ontwikkeling van het Fallot-syndroom, dat tot uiting komt in een overmatige toename van het myocardium in het gebied van de rechterkamer, anomalieën tussen de ventriculaire septa, rechtszijdige lokalisatie van de aortastam en een overgroei van de longslagader..
• De eenmaking van de systemische circulatie is een pathologisch proces dat wordt gekenmerkt door een vernauwing van het lumen van de aorta.
• Zonder functionele circulatiestoornissen. Mogelijke anomalieën: dextrocardie - verplaatsing van het hart naar het rechter- of linkergebied, defecten in de lokalisatie van de aortaboog, evenals de takken, de aanwezigheid van een klein gaatje in het spiergedeelte van het interventriculaire septum.

Aangeboren hartafwijkingen kunnen gepaard gaan met bijkomende aandoeningen van het cardiovasculaire en ademhalingssysteem.

Klinische verschijnselen

Het is niet mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte in de beginfase van ontwikkeling te bepalen. In gevorderde gevallen kan de ziekte worden gediagnosticeerd door uiterlijke tekenen..

Symptomen van de ziekte verschillen afhankelijk van de specifieke aandoening en zijn onderverdeeld volgens de fasen van het pathologische proces.

Stadia van ontwikkeling van de ziekte:

1. Aanpassingsproces. Bij kleine vormen van aangeboren hartaandoeningen worden de symptomen slecht uitgedrukt, ernstiger aandoeningen gaan gepaard met myocardhypertrofie, die vervolgens overgaat in decompensatie.
2. Relatieve veiligheidsfase. De meeste treden op na 3 jaar. Tegelijkertijd is er een afname van het aantal klachten, een toename van de lichamelijke activiteit van het kind en een verbetering van de algemene toestand van het lichaam..
3. De decompensatiefase is de laatste fase in de vorming van de ziekte, gekenmerkt door de ontwikkeling van cardiovasculair falen. In dit geval gaat de aandoening gepaard met degeneratieve-dystrofische veranderingen in de interne organen. Verschillende infectieziekten dragen bij aan de ontwikkeling van het proces, evenals hun complicaties bij vroegtijdige behandeling.

Het stadium van decompensatie gaat vaak gepaard met pijnlijke gevoelens in de regio van het hart, zwakte, de ontwikkeling van tekenen van cyanose.

Met hartfalen bij kinderen, lichamelijke onderontwikkeling, chronische vermoeidheid, zwakte, blancheren of blauwe verkleuring van de huid, de vorming van zwelling in de benen, veranderingen in de vorm van de spijkerplaten of vingerkootjes.

Hoe een diagnose te stellen

Het is mogelijk om de aanwezigheid van de ziekte vast te stellen en een nauwkeurige diagnose te stellen dat het een CHD is door de overeenkomstige symptomen of door diagnostische maatregelen.

In de vroege stadia van de zwangerschap kan pathologie worden opgespoord met behulp van echografie of screening. Bij een vermoeden van het ontstaan ​​van de ziekte kunnen aanvullende onderzoeksmethoden worden voorgeschreven.

De diagnose van aangeboren hartafwijkingen omvat de volgende stappen en procedures:

• Gegevensverzameling, visuele inspectie, luisteren naar hartslag met een stethoscoop.
• Elektrocardiogram (ECG) - bepaling van congestie in het hart, de studie van hartritmes.
• Echocardiografie - de studie van de structuur en structuur van een orgaan.
• Radiografie - het bepalen van de grootte en locatie van het hart.

Als een aanvullende procedure kan sondering of angiocardiografie worden voorgeschreven - diagnostische methoden met behulp van een contrastmiddel die het niveau van de bloeddruk in de kamers van het hart bepalen, en waarmee u ook de functionele kenmerken van de bloedstroom kunt bestuderen - de snelheid van de hoofdkanalen, de elasticiteit van de bloedvaten.

Hoe te behandelen

Een aangeboren hartafwijking vereist onmiddellijke medische aandacht. Het behandelschema wordt bepaald door de behandelende specialist op basis van klinische gegevens en het type ziekte.

Een aangeboren hartafwijking kan op verschillende manieren worden behandeld:

• dringende ziekenhuisopname gevolgd door een chirurgische ingreep;
• geplande chirurgische ingrepen uitvoeren, meestal uitgevoerd op de leeftijd van 3 tot 12 jaar;
• drugs therapie.

Conservatieve behandelingsmethoden:

• Radicaal - volledige eliminatie van defecten en overtredingen met volledig behoud van de anatomische kenmerken van het orgel.
• Palliatief - gebruikt om de toestand van het kind te normaliseren en te verbeteren. Kan worden gebruikt als voorbereiding op serieuzere procedures.

Preventie van de ontwikkeling van pathologie is het naleven van de juiste levensstijl, evenals de tijdige behandeling van bestaande ziekten. Met terugkerende episodes in de familie, moet u zich vertrouwd maken met wat voor soort CHD-ziekte het is, en preventieve maatregelen bestuderen.

U kunt in onze kliniek de diagnose laten stellen of een cardioloog raadplegen. Een individuele benadering van de patiënt en de beschikbaarheid van moderne apparatuur zullen helpen om de ziekte tijdig te identificeren en mogelijke terugvallen te voorkomen. De behandeling in het ABC Clinic-centrum wordt uitgevoerd met de selectie van individuele schema's en met inachtneming van de fysiologische kenmerken van het lichaam van de patiënt. Het werk wordt uitgevoerd door specialisten van de hoogste categorieën met behulp van hoogtechnologische apparatuur.

U kunt een afspraak maken door de aangegeven telefoonnummers te bellen of door persoonlijk naar het medisch centrum te gaan.

Aangeboren hartafwijkingen bij kinderen: classificatie, methoden voor detectie en behandeling

Anatomische stoornissen in de structuur van het myocardium, de kleppen en bloedvaten, die ontstonden vóór de geboorte van een kind, worden aangeboren hartafwijkingen genoemd. Ze veroorzaken stoornissen in de bloedsomloop in het orgaan en door de bloedsomloop..

De manifestaties zijn afhankelijk van het type hartafwijking - cyanotische of bleke huidskleur, hartgeruis, vertraging in de ontwikkeling van kinderen. Ze worden meestal vergezeld door het falen van de functie van het cardiovasculaire en pulmonale systeem. De meest voorkomende therapie is een operatie..

Oorzaken van hartafwijkingen

Schendingen van de structuur van chromosomen, genmutaties, de impact van externe schadelijke factoren kunnen leiden tot de vorming van hartaandoeningen, maar vaker zijn al deze redenen tegelijkertijd van invloed.

Etiologie van CHD (aangeboren hartafwijking)

Bij het verwijderen of verdubbelen van een sectie van chromosomen, een veranderde gensequentie, treden defecten op in de septa tussen de atria, ventrikels of een combinatie daarvan. Bij genherschikkingen in de geslachtschromosomen wordt vaker een vernauwing van het aortalumen vastgesteld.

Genen geassocieerd met de vorming van verschillende CHD: ASD - atriaal septumdefect, AVB - atrioventriculair blok; AVSD, atrioventriculair septumdefect; DORV - dubbele uitlaat van vaten uit de rechterventrikel; PDA - patent ductus arteriosus; PV / PS - pulmonale stenose; TGA-omzetting van grote schepen; TOF - tetrad van Fallot; VSD - ventriculair septumdefect

Genmutaties veroorzaken gewoonlijk gelijktijdige ontwikkeling van hartafwijkingen en andere orgaanschade. Soorten overerving zijn gekoppeld aan het X-chromosoom, overgedragen met dominante of recessieve genen.

De impact van omgevingsfactoren op een zwangere vrouw is het gevaarlijkst in het eerste trimester, omdat op dit moment de foetale organen worden gevormd. Aangeboren hartafwijkingen worden veroorzaakt door:

• Virale ziekten: rubella, waterpokken, cytomegalovirus, adenovirusinfecties, hepatitis C.
• Tuberculose, infectie met syfilis of toxoplasmose.
• Effect van ioniserende of röntgenstraling.
• Alcoholgebruik, roken of drugsverslaving.
• Industriële gevaren: chemicaliën, stof, trillingen, elektromagnetische velden.

Het rubellavirus leidt tot visusstoornissen als gevolg van glaucoom, cataract, onderontwikkeling van de hersenen, afwijkingen in de structuur van het skelet, gehoorverlies, evenals pathologieën zoals Fallot's tetrad, defecten in de septa van het hart, onjuiste positie van grote bloedvaten. Na de geboorte blijft de ductus arteriosus open en kunnen de aorta en longslagader samensmelten tot een gezamenlijke stam.

Alcohol, amfetamine, anticonvulsiva, lithiumzouten en progesteron, die worden voorgeschreven om de zwangerschap in stand te houden, kunnen vernauwing van de longslagader, aorta, klepdefecten, atriaal of ventriculair septum veroorzaken..

Diabetes mellitus en pre-diabetische toestand bij de moeder leiden tot een abnormale positie van de bloedvaten en het gebrek aan integriteit van de hartsepta. Als een zwangere vrouw lijdt aan reumatoïde artritis of reumatische hartziekte, neemt de kans toe dat een kind een hartaandoening krijgt..

Kinderen hebben meer kans op defecten als:

• aanstaande moeder onder de 15, boven de 40;
• het eerste trimester van de zwangerschap was ernstig giftig;
• er was een mogelijkheid van een miskraam;
• er waren afwijkingen in het functioneren van endocriene organen;
• naaste familieleden hebben sinds hun kindertijd last van hartontwikkelingsstoornissen.

Het mechanisme van ontwikkeling van functionele stoornissen

Onder invloed van risicofactoren, schendingen van de structuur van het chromosomale apparaat bij de foetus, komt de tijdige sluiting van de scheidingswanden tussen de hartkamers niet voor, de kleppen zijn gevormd met een onregelmatige anatomische vorm, de primaire buis van het hart roteert niet genoeg en de bloedvaten veranderen van locatie.

Normaal gesproken is na de bevalling bij kinderen de ovale opening tussen de atria en de ductus arteriosus gesloten, omdat hun werking alleen nodig is voor de periode van intra-uteriene ontwikkeling. Maar bij sommige baby's met aangeboren afwijkingen blijven ze open. Wanneer de foetus zich in de baarmoeder bevindt, lijdt de bloedsomloop niet, en na de bevalling of later verschijnen er afwijkingen in het werk van het hart.

De timing van het optreden van schendingen hangt af van de tijd van overgroei van het gat dat de grote en kleine bloedsomloop verbindt, de mate van hypertensie in het longsysteem, evenals de algemene toestand van de baby, de mogelijkheid om adaptieve reacties te ontwikkelen.

De ontwikkeling van de zogenaamde bleke defecten hangt samen met de afvoer van bloed van de grote naar de longcirculatie, pulmonale hypertensie treedt op. Zonder operatie wordt slechts de helft van de kinderen 1 jaar oud. De hoge kans op sterfte van dergelijke pasgeborenen wordt geassocieerd met een toename van het falen van de bloedsomloop.

Als het kind een gevaarlijke leeftijd is ontgroeid, neemt de uitstroom van bloed in de longvaten af, verbetert de gezondheidstoestand totdat sclerotische veranderingen optreden en er een toename van de druk in de bloedsomloop van de longen optreedt.

Veneuze arteriële afscheiding leidt tot het verschijnen van "blauwe" defecten, ze veroorzaken een afname van het zuurstofgehalte in het bloed - hypoxemie. De vorming van stoornissen in de bloedsomloop doorloopt een aantal fasen:

1. Destabilisatie van de aandoening bij infectieziekten en andere bijkomende ziekten.

2. De grote cirkel van bloedcirculatie is overbelast, er is niet genoeg bloed in de kleine cirkel.

3. Onderpandvaten ontwikkelen zich - de gezondheidstoestand stabiliseert.

4. Bij langdurige overbelasting verzwakt de hartspier.

6. Hartfalen vordert.

Chirurgische behandeling is geïndiceerd voor defecten die gepaard gaan met een blauwachtige huidskleur, indien mogelijk in de vroegste periode.

Classificatie van aangeboren hartklepafwijkingen

Het klinische beeld van hartafwijkingen maakt het mogelijk om drie typen te onderscheiden: "blauw", "bleek", een obstakel voor de uitgang van bloed uit de ventrikels.

Defecten met een cyanotische huidskleur omvatten de ziekte van Fallot en stoornissen van de positie van de grote bloedvaten, een gefuseerde tricuspidalisklep. In het geval van "bleke" defecten, wordt bloed afgevoerd van het arteriële naar het veneuze bed - een niet-gesloten arterieel kanaal, afwijkingen in de structuur van de septa van het hart. Moeilijkheden om bloed uit de ventrikels te laten passeren wordt geassocieerd met vasoconstrictie - stenose, coarctatie van de aorta, smalle longslagader.

Voor de classificatie van aangeboren hartafwijkingen kan worden gekozen voor het principe van verminderde bloedtoevoer naar de longen. Met deze aanpak kunnen de volgende groepen pathologie worden onderscheiden:

• de pulmonale circulatie wordt niet verstoord;.
• grote bloedstroom naar de longen;
• slechte bloedtoevoer naar de longen;
• gecombineerde defecten.

CHD-structuur afhankelijk van het type hemodynamische aandoening

De pulmonale bloedstroom is bijna normaal

Dergelijke defecten omvatten vernauwing van de aorta, de afwezigheid of verstopping van de klep, insufficiëntie van de pulmonale klep. Een septum kan in het linker atrium verschijnen en het in twee delen verdelen - een pathologie wordt gevormd als een drie-atriaal hart. De mitralisklep kan vervormen, losjes sluiten, smal.

Verhoogd bloedvolume in de longen

Er kunnen "witte" defecten zijn: defecten in de scheidingswanden, fistels tussen grote bloedvaten, de ziekte van Lyutambashe. Cyanose van de huid ontwikkelt zich met een grote opening in het interventriculaire septum en overgroei van de tricuspidalisklep, met een open ductus arteriosus met hoge druk in de pulmonale bloedsomloop.

Lage bloedtoevoer naar de longen

Zonder cyanose treedt een vernauwing op van de slagader die de longen van bloed voorziet. Complexe pathologieën van de structuur van het hart - defecten van Fallot, Ebstein en een afname van de rechterventrikel gaan gepaard met een blauwachtige huidskleur.

Gecombineerde defecten

Deze omvatten schendingen van de communicatie tussen de kamers van het hart en de grote bloedvaten: Taussig-Bing-pathologie, abnormale afscheiding van de aorta of longslagader uit het ventrikel, in plaats van twee vasculaire trunks is er één, veel voorkomende.

Tekenen van hartafwijkingen bij een kind

De ernst van de symptomen hangt af van het type pathologie, het mechanisme van circulatiestoornissen en het tijdstip van manifestatie van cardiale decompensatie.

Het klinische beeld kan de volgende symptomen bevatten:

• cyanotische of bleke slijmvliezen en huid;
• het kind wordt rusteloos, verzwakt snel tijdens het voeden;
• kortademigheid, snelle hartslag, schending van het juiste ritme;
• bij lichamelijke inspanning worden de symptomen erger;
• onvolgroeide groei en ontwikkeling, langzame gewichtstoename;
• er is hartgeruis bij het luisteren.

Met de progressie van hemodynamische stoornissen verschijnen oedeem, een toename van de grootte van het hart, hepatomegalie en vermagering. Toetreding van een infectie kan longontsteking en endocarditis veroorzaken. Een typische complicatie is trombose van de bloedvaten van de hersenen, het hart en het perifere vaatbed. Er zijn aanvallen van kortademigheid en cyanose, flauwvallen.

Zie deze video voor de symptomen, diagnose en behandeling van CHD bij kinderen:

Diagnose van CHD

Deze onderzoeken helpen de huidskleur te beoordelen, de aanwezigheid van bleekheid, cyanose, auscultatie onthult hartruis, verzwakking, splijting of verhoogde tonen.

Instrumenteel onderzoek voor vermoedelijke aangeboren hartafwijkingen omvat:

• Röntgendiagnostiek van de organen in de borstholte;
• ECG;
• echo-onderzoek;
• phono-KG;
• angio-KG;
• hart klinkende.

ECG - tekenen: hypertrofie van verschillende delen, geleidingsstoornissen, ritmestoornissen. Met behulp van dagelijkse monitoring worden latente aritmieën gedetecteerd. Fonocardiografie bevestigt de aanwezigheid van abnormale hartgeluiden, ruis.

Op het röntgenogram wordt gekeken naar het longpatroon, de locatie van het hart, de vorm en grootte.

Echologisch onderzoek helpt bij het bepalen van de anatomische afwijkingen van het klepapparaat, septa, de positie van grote bloedvaten, het motorisch vermogen van het myocardium.

Behandelingsopties voor aangeboren hartafwijkingen

De keuze van de behandelmethode wordt bepaald door de ernst van de toestand van het kind - de mate van hartfalen, cyanose. Bij een pasgeboren kind kan de operatie worden uitgesteld als deze symptomen slecht worden uitgedrukt, terwijl constante monitoring van de hartchirurg en kinderarts vereist is.

CHD-therapie

Medicamenteuze therapie omvat het gebruik van geneesmiddelen die het falen van het hart compenseren: vasodilatoren en diuretica, hartglycosiden, anti-aritmica.

Antibiotica en anticoagulantia kunnen worden voorgeschreven indien geïndiceerd of om complicaties te voorkomen (met bijkomende ziekten).

Chirurgische ingreep

De operatie wordt voorgeschreven bij zuurstoftekort om de toestand van het kind tijdelijk te verlichten. In dergelijke situaties worden verschillende anastomosen (verbindingen) aangebracht tussen de grote vaten. Dit type behandeling is definitief in het geval van gecombineerde of complexe aandoeningen van de structuur van het hart, wanneer ingrijpende behandeling niet haalbaar is. In moeilijke situaties is een harttransplantatie aangewezen.

Onder gunstige omstandigheden worden, nadat de palliatieve chirurgische behandeling is uitgevoerd, plastische chirurgie, hechten van de hartsepta en intravasculaire blokkering van het defect uitgevoerd. In het geval van pathologie van de grote bloedvaten worden verwijdering van een onderdeel, ballonuitzetting van het vernauwde gebied, plastische restauratie van een klep of stenose gebruikt.

Voorspelling voor aangeboren hartafwijkingen

Hartafwijkingen zijn de meest voorkomende doodsoorzaak bij pasgeborenen. Binnen een jaar overlijdt 50 tot 78 procent van de kinderen zonder gespecialiseerde zorg op de afdeling hartchirurgie. Omdat de mogelijkheden om operaties uit te voeren zijn toegenomen met de komst van meer geavanceerde apparatuur, nemen de indicaties voor chirurgische behandeling toe, ze worden op jongere leeftijd uitgevoerd.

Na het tweede jaar worden hemodynamische stoornissen gecompenseerd en neemt het sterftecijfer van kinderen af. Maar aangezien de tekenen van zwakte van de hartspier geleidelijk toenemen, is het in de meeste gevallen onmogelijk om de noodzaak van een operatie uit te sluiten..

Preventieve maatregelen voor het plannen van een zwangerschap

Vrouwen die het risico lopen hartafwijkingen te krijgen bij een kind, moeten een medisch genetisch centrum raadplegen voordat ze een zwangerschap plannen..

Dit is vereist in de aanwezigheid van ziekten van het endocriene systeem, en vooral met diabetes mellitus of een aanleg ervoor, reumatische en auto-immuunziekten, de aanwezigheid van patiënten met ontwikkelingsstoornissen bij de naaste familieleden.

In de eerste drie maanden moet een zwangere vrouw contact met patiënten met virale en bacteriële infectieziekten uitsluiten, medicijnen innemen zonder de aanbeveling van een arts, het gebruik van alcohol, drugs, roken (inclusief passief) volledig staken.

Helaas is een aangeboren hartafwijking niet ongewoon. Met de ontwikkeling van medicijnen kan zelfs dit probleem echter worden opgelost, waardoor de kansen van het kind op een gelukkig en lang leven toenemen..

Zie deze video voor tips voor ouders met kinderen met een aangeboren hartafwijking:

Behandeling met een operatie is mogelijk de enige kans voor patiënten met een atriaal septumdefect. Het kan een aangeboren afwijking zijn bij een pasgeborene, manifest bij kinderen en volwassenen, secundair. Soms treedt zelfsluiting op.

Zelfs pasgeborenen kunnen Fallot-afwijkingen krijgen. Zo'n aangeboren pathologie kan van verschillende typen zijn: dyade, triade, tetrad, pentad. De enige uitweg is een hartoperatie.

In moderne diagnostische centra is het mogelijk om hartaandoeningen door middel van echografie te bepalen. Bij de foetus is het zichtbaar vanaf 10-11 weken. Tekenen van aangeboren worden ook bepaald met behulp van aanvullende onderzoeksmethoden. Fouten bij het bepalen van de structuur zijn niet uitgesloten..

Gelukkig wordt cardiale ectopie niet vaak vastgesteld. Deze pathologie van pasgeborenen is gevaarlijk in zijn gevolgen. Soms borst, cervicaal. Het is niet altijd mogelijk om de redenen te achterhalen, met complexe opties, behandeling is zinloos, kinderen sterven.

De geopenbaarde aorta-hartziekte kan van verschillende typen zijn: aangeboren, gecombineerd, verworven, gecombineerd, met overheersing van stenose, open, atherosclerotisch. Soms wordt een medische behandeling uitgevoerd, in andere gevallen zal alleen een operatie redden.

Sommige verworven hartafwijkingen zijn relatief veilig voor volwassenen en kinderen, terwijl andere medische en chirurgische behandeling vereisen. Wat zijn de oorzaken en symptomen van defecten? Hoe wordt diagnostiek en preventie uitgevoerd? Hoevelen leven met een hartaandoening?

Een vrij ernstig defect, de gewone arteriële stam, wordt zelfs bij de foetus gedetecteerd. Vanwege de oude apparatuur is het echter al bij de pasgeborene te vinden. Het is onderverdeeld in soorten VPS. De redenen kunnen zowel erfelijk zijn als in de levensstijl van de ouders.

Aorto-pulmonale fistel wordt onthuld bij zuigelingen. Pasgeborenen zijn zwak, ontwikkelen zich slecht. Het kind kan kortademig zijn. Is aorto-pulmonale fistel een hartafwijking? Nemen ze mee het leger in??

Als er een zwangerschap moet komen en er zijn hartafwijkingen vastgesteld, dan staan ​​dokters soms op abortus of adoptie. Welke complicaties kan een moeder hebben met aangeboren of verworven afwijkingen tijdens de zwangerschap??

Aangeboren en verworven hartafwijkingen

Inwoner van het microdistrict "Savelovsky", "Begovoy", "Airport", "Khoroshevsky"

Deze maand, inwoners van de gebieden "Savelovsky", "Begovoy", "Airport", "Khoroshevsky".

Kortingen voor vrienden van sociale netwerken!

Deze actie is voor onze vrienden op Facebook, Twitter, VKontakte, YouTube en Instagram! Als u een vriend of abonnee bent van de kliniekpagina.

Zakharov Stanislav Yurievich

Cardioloog, arts functionele diagnostiek

Hoogste kwalificatiecategorie, doctor in de geneeskunde, lid van de European Society of Cardiology en de Russian Society of Cardiology

Rudko Gali Nikolaevna

Cardioloog, arts functionele diagnostiek

Hoogste kwalificatiecategorie, lid van de Russian Society of Cardiology

"Men's Health. Expert Advice", Medical Blog (april 2015)

Hartafwijkingen zijn verschillende afwijkingen van het klepapparaat, septa, grote bloedvaten en afzonderlijke delen van het hart die circulatiestoornissen veroorzaken.

Er is een enorm aantal hartafwijkingen, die elk op hun eigen manier gevaarlijk zijn voor de menselijke gezondheid. Hartaandoeningen vereisen bijna altijd een operatie.

holter voor hartaandoeningen

diagnostiek van hartafwijkingen

ECG voor hartafwijkingen

Structurele pathologie van het hart kan zich bij een persoon zelfs in de baarmoeder beginnen te ontwikkelen - dit fenomeen wordt een aangeboren hartaandoening genoemd. De oorzaak is meestal chromosomale afwijkingen of maternale infecties. Van de duizend worden 5 tot 8 baby's geboren met een dergelijk defect. Het is mogelijk om het defect te identificeren door middel van echografie van de foetus.

Als de ziekte is ontstaan ​​als gevolg van een trauma, infectie of systemische ziekte, hebben we het over verworven hartaandoeningen.

Defect is in wezen een verzamelnaam voor ziekten van verschillende delen van het hart. Beide soorten hartafwijkingen hebben veel ondersoorten, met verschillende mate van ernst en gevolgen voor de menselijke gezondheid..

Soorten hartafwijkingen

In de meeste gevallen hebben hartafwijkingen invloed op het klepapparaat. De complicaties als gevolg van deze pathologie kunnen vroege invaliditeit en zelfs de dood veroorzaken..

De belangrijkste rol van het klepapparaat is om bloed vrijelijk door zichzelf te laten stromen tijdens de samentrekking van het hart en om de omgekeerde beweging van bloed door de klep tijdens ontspanning te vertragen, waardoor een ritmische en continue bloedstroom wordt gehandhaafd. Defecte kleppen kunnen dit werk en deze functies niet meer volledig uitvoeren, daarom stroomt bloed nauwelijks door de vernauwde klep in de hartholte en verlaat het de kamer niet volledig of komt het terug via een gesloten klep.

Verworven hartafwijkingen:

• klepstoring (onvolledige sluiting van de folders of schade aan de folders) - veroorzaakt een omgekeerde bloedstroom;
• klepstenose (vernauwing van het lumen tussen open bladen) - belemmert de bloedcirculatie;
• verzakking (uitsteeksel) van de klep, waardoor de blaadjes uitpuilen in de hartholte, en vaak is er een omgekeerde bloedstroom als gevolg van ondersluiting van de klep.

In de cardiologische praktijk worden vaak gecombineerde en gecombineerde defecten gevonden, waarbij meerdere kleppen tegelijk worden aangetast..

Mitraliskleppen (mitralisklep hartziekte) en aorta (aortahartziekte) hartkleppen worden meestal beïnvloed door abnormale veranderingen..

Aangeboren hartafwijkingen:

• atriaal septum defect;
• defect van het interventriculaire septum;
• open arterieel kanaal;
• omzetting (schending van positie) van grote grote schepen;
• coarctatie van de aorta;
• longstenose, enz..

Aangeboren hartafwijkingen kunnen zowel individueel als in combinatie met elkaar voorkomen. De combinatie van rechterventrikelhypertrofie, aortatranspositie, interventriculair septumdefect en stenose van het rechterventrikeluitstroomkanaal wordt dus Fallot's tetrad (of blauwe hartziekte) genoemd..

Aangeboren hartafwijkingen: soorten, oorzaken, diagnose en behandeling

De geboorte van een kleine man is een wonder, een geschenk van onschatbare waarde van de natuur, dat helaas soms vervelende fouten maakt. Een aangeboren hartaandoening veroorzaakt in eerste instantie altijd paniek bij de vader en moeder, en dan zijn er tal van vragen over het toekomstige lot van het kind.

Wat is deze pathologie? Het woord "aangeboren" betekent dat de baby werd geboren met een schending van de ontwikkeling van een bepaald orgaan (in dit geval het hart), een afwijking van de norm trad op in de periode van 2 tot 8 weken intra-uteriene ontwikkeling. Het woord "ondeugd" wordt meestal gebruikt als iets onvermijdelijks, fataals, onverenigbaar met het normale bestaan. Het is echter onwaarschijnlijk dat een dergelijke situatie van toepassing is op aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van het hart, omdat tegenwoordig veel van deze kunnen worden gecorrigeerd en patiënten na een operatie in de meeste gevallen een normaal leven kunnen leiden..

De redenen

Volgens statistieken in de kindergeneeskunde is de frequentie van de geboorte van kinderen met een aangeboren hartaandoening 6 tot 8 per duizend levendgeborenen. Dit aantal zal aanzienlijk toenemen als we er een aangeboren pathologie aan toevoegen die niet in de kindertijd werd ontdekt, maar zich vele jaren later manifesteerde. Dit kan aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen omvatten - aanzienlijke verzakking van de mitralisklepbladen, storingen in het hartgeleidingssysteem, enz..

In ons land worden jaarlijks bijna 25 duizend baby's met verschillende hartafwijkingen geboren. Tegenwoordig, met de komst van de nieuwste technologieën en moderne apparatuur, is het mogelijk geworden om sommige ervan veel eerder te identificeren dan 10-15 jaar geleden. In de meeste gevallen is het niet mogelijk om de oorzaak van aangeboren hartafwijkingen vast te stellen, maar de volgende factoren kunnen het risico op verstoring van de normale intra-uteriene anlage van de hartbuis vergroten:

• overgedragen virale infecties (influenza, rubella) in het eerste trimester;
• de aanwezigheid van obesitas bij de moeder, gedecompenseerde diabetes mellitus, fenylketonurie;
• alcoholmisbruik, tabaksrook en drugsgebruik tijdens de zwangerschap;
• het nemen van bepaalde medicijnen (anticonvulsiva, isotretinoïne, ibuprofen);
• de leeftijd van de ouders;
• systemische bindweefselaandoeningen (lupus) bij de moeder;
• contact met organische oplosmiddelen, het effect van ioniserende straling tijdens de vroege zwangerschap;
• chromosomale afwijkingen (syndroom van Down, Shereshevsky-Turner).

Het is altijd erg belangrijk voor ouders om te proberen de oorzaak van de aangeboren hartafwijking van hun kind vast te stellen. Velen geven zichzelf of hun familieleden de schuld van deze situatie. Natuurlijk is erfelijke aanleg van belang. Niemand kan echter zeker weten waarvoor hun genen verantwoordelijk zijn, waar, wanneer en in welke generatie ze hun tekenen kunnen vertonen. De kans op een zieke baby is veel groter bij huwelijken tussen neven en nichten, evenals bij de aanwezigheid van een aangeboren hartaandoening bij een broer of zus. Over het algemeen is de etiologie van aangeboren hartafwijkingen nog steeds niet volledig begrepen..

Het is belangrijk om te begrijpen dat ouders van een peuter met CHD elkaar niet de schuld moeten geven, het zal veel belangrijker zijn om met de gevolgen om te gaan en met de hulp van een specialist de beste manieren te vinden om de belachelijke fout van de natuur te corrigeren.

Soorten ondeugden

Alle aangeboren hartafwijkingen, volgens de classificatie op basis van het pathofysiologische principe, zijn onderverdeeld in typen, afhankelijk van de heersende hemodynamische stoornissen in beide cirkels van de bloedsomloop. In totaal zijn er meer dan 140 varianten van CHD beschreven, die met verschillende frequenties in de populatie voorkomen..

Op de een of andere manier houdt de classificatie van CHD rekening met de heersende klinische symptomen van defecten die verband houden met bestaande anatomische aandoeningen. De kenmerken van de afvoer van bloed tussen de rechter- en linkerkant van het hart, evenals in de hoofdvaten, zijn van belang. De aanwezigheid van anomalieën van het klepapparaat, de aorta- en longstammen is ook belangrijk. Overtredingen van het hemodynamische (bloedtoevoer) proces kunnen gepaard gaan met het optreden van cyanose (blauwachtige kleur van bepaalde delen van de huid en slijmvliezen) als gevolg van een gebrek aan zuurstoftoevoer naar de weefsels.

Welke soorten aangeboren hartafwijkingen worden verenigd door de algemeen aanvaarde classificatie onder artsen:

TYPE HEMODYNAMISCHE STOORNIS	ZONDER TEKENEN VAN CYANOSE	MET VERPLICHTE CYANOSE
Overstroomsyndroom van een kleine cirkel van bloedcirculatie (bloedverlies van links naar rechts)	Patent ductus arteriosus, ventriculaire of atriale septumdefecten, atrioventriculaire communicatie	Eisenmenger-syndroom (triade van ventriculair septumdefect, rechtszijdige aorta en rechterventrikel myocardiale hypertrofie), gemeenschappelijke arteriële romp, transpositie van grote bloedvaten
Small Circle-depletion-syndroom (bloed van de rechterkant naar de linkerkant van het hart laten vallen)	Geïsoleerde variant van stenose van een deel van de longslagader	Ziekte van Fallot (een tetrad van symptomen, waaronder een defect tussen het ventriculaire septum, rechterzijdige opstelling van de aortastam, longslagadercongestie, hypertrofische proliferatie van het rechterventrikelmyocard). Volledige sluiting van de tricuspidalisklepbladen
Syndroom van uitputting van een grote cirkel van bloedcirculatie	Vernauwing van het lumen in een apart segment van de aorta (coarctatie)
Geen verstoringen van de bloedstroom	Ware of valse verplaatsing van een deel van het hart naar rechts (dextrocardie), afwijkingen in de locatie van de aortaboog en zijn takken, een lichte opening in het spiergedeelte van het interventriculaire septum

Klinische verschijnselen

Tekenen van aangeboren hartafwijkingen zijn in twee derde van de gevallen onmiddellijk na de geboorte onzichtbaar, slechts bij een derde kan de toestand van kinderen kort na de geboorte zeer ernstig zijn. Zulke kinderen zijn cyanotisch, ze hebben kortademigheid, ze weigeren te eten en huilen constant. In de meeste gevallen van aangeboren hartafwijkingen begint de geschiedenis van de ziekte veel later dan de neonatale periode. De kliniek van CHD is veelzijdig en wordt bepaald door de structurele kenmerken van het defect, de mate van compensatie door het lichaam en mogelijke complicaties. Tijdens de CHD zijn er 3 fasen of periodes:

1. Aanpassing van het lichaam aan de bestaande circulatiestoornissen. De vergoeding voor het defect is afhankelijk van de ernst van deze overtredingen. Bij een lichte aangeboren hartafwijking zijn de symptomen meestal mild, bij grote afwijkingen treedt een noodvariant van hypertrofische myocardproliferatie op, die dan gemakkelijk in decompensatie verandert..
2. De fase van relatief welzijn - begint over ongeveer 3 jaar. Deze periode wordt gekenmerkt door een afname van het aantal subjectieve klachten, een verbetering van de algemene toestand van het kind, lichamelijke activiteit en het niveau van ontwikkeling naar leeftijd, terwijl het toeneemt. Hoe vollediger kinderen hemodynamische stoornissen en gasuitwisselingsstoornissen compenseren, hoe duidelijker de verbetering eruitziet..
3. Decompensatie is de laatste fase, gekenmerkt door chronisch cardiovasculair falen, dat onvermijdelijk optreedt na de uitputting van de compenserende vermogens van het lichaam en gepaard gaat met de ontwikkeling van degeneratieve-dystrofische processen in de inwendige organen. Verschillende infecties, hun complicaties en bijkomende ziekten dragen bij aan het vroege begin van deze fase..

In de fase van decompensatie klagen kinderen over pijn in de regio van het hart, zwakte en gebrek aan lucht, zelfs bij minimale fysieke activiteit (lopen). Afhankelijk van het type defect kan er een andere mate van cyanose zijn. Het uiterlijk gaat meestal gepaard met tekenen van verdikking van het bloed - bij bloedonderzoek zullen er tekenen zijn van polycytemie (een toename van de concentratie van rode bloedcellen) en hyperhemoglobinemie (een overschatte indicator van het hemoglobinegehalte). Tekenen van chronisch hartfalen bij kinderen met CHD zijn achterblijvende fysieke ontwikkelingsgegevens, constante zwakte, bleekheid en blauwachtige huidskleur, oedeem op de benen, veranderingen in de vorm van de spijkerplaten zoals horlogeglazen en vingerkootjes zoals "drumsticks".

Hoe een diagnose te stellen

Hoewel aangeboren en verworven hartafwijkingen verschillen in de etiologie en timing van de eerste symptomen, is het soms nodig om ze te differentiëren. In het tweede geval komen anamnese-gegevens meestal te hulp (bijvoorbeeld recent overgedragen tonsillitis).

Diagnostiek van aangeboren hartafwijkingen begint in de prenatale periode; echografie van het foetale hart na 14 weken zwangerschap is opgenomen in de normen voor onderzoek van aanstaande moeders. Als u CHD vermoedt, wordt de kwestie van aanvullende onderzoeken beslist. De bevalling wordt uitgevoerd in een medische instelling met de mogelijkheid om onmiddellijk of kort na de geboorte van de baby een operatie uit te voeren.

Correctie van foetale hartafwijkingen is een veelbelovend gebied van foetale (intra-uteriene) chirurgie, ontwikkeld in de VS en enkele andere landen met een sterk ontwikkelde geneeskunde. In ons land voeren enkele grote medische centra soortgelijke operaties uit, maar nog niet volledig..

Helaas is het niet altijd mogelijk om coronaire hartziekte op te sporen vóór de geboorte van een baby; onderzoek van jonge kinderen omvat de volgende activiteiten:

1. Afname van anamnese, uitwendig onderzoek door kinderarts of kindercardioloog, auscultatie (luisteren naar hartgeluiden en geruis).
2. ECG (opnemen van een elektrocardiogram) is een traditionele, beproefde methode die laat zien welke delen van het hart en hoeveel ze overbelast zijn, de aanwezigheid van hartritmestoornissen bepaalt.
3. Echocardiografie - echografisch onderzoek van de structuur en functie van het hart en de bloedvaten is de meest informatieve methode, het stelt u in staat om op elke leeftijd van het kind en vóór zijn geboorte een nauwkeurige diagnose te stellen, de aanwezigheid van structurele veranderingen te bepalen, de staat van de bloedstroom in de hartkamers en nog veel meer.
4. Röntgenmethoden - de locatie en grootte van het hart wordt beoordeeld, evenals de toestand van de longvaten, dit is een aanvullende diagnostische methode in geval van vermoedelijke CHD.

Het is niet nodig om al deze methoden te gebruiken om de aangeboren hartafwijking vast te stellen. In sommige twijfelgevallen kunnen invasieve interventies worden voorgeschreven om uitgebreide informatie te verkrijgen:

1. Hartonderzoek - met behulp van een speciale katheter wordt de druk in de kamers gemeten, bloedmonsters worden genomen om de zuurstofverzadiging te bepalen, contrast wordt geïnjecteerd om foto's te maken.
2. Angiocardiografie - een studie met contrast stelt u in staat om een ​​nauwkeurig anatomisch beeld te krijgen van niet alleen de holtes van het hart, maar ook de longcirculatie en grote bloedvaten. Wordt gebruikt om vóór de operatie de meest volledige informatie te verkrijgen.

Hoe te behandelen

Met het onderzoek kunt u de tactieken van verder patiëntenbeheer bepalen, terwijl er drie opties kunnen zijn:

• dringende operatie;
• geplande chirurgische behandeling;
• onderhoudstherapie zonder operatie.

Momenteel heeft de diagnose van een aangeboren hartafwijking geen enkele invloed op de duur en kwaliteit van leven, op voorwaarde dat het kind gekwalificeerde medische, in het bijzonder chirurgische zorg krijgt..

Chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen wordt uitgevoerd wanneer het onmogelijk is om conservatieve maatregelen uit te voeren om de toestand van de patiënt te stabiliseren. Afhankelijk van het type anomalie en de ernst van de klinische manifestaties, zijn er drie soorten operaties:

• noodgeval - ze worden gedaan onmiddellijk nadat de diagnose is gesteld, meestal in de kritieke toestand van pasgeboren kinderen;
• dringende interventies - het kind wordt meerdere dagen voorbereid;
• electieve operaties - uitgevoerd op een tijdstip dat geschikt is voor de patiënt en de arts, meestal tussen de leeftijd van 3 en 12 jaar.

Afhankelijk van de benadering van chirurgische behandeling, zijn operaties onderverdeeld in 2 soorten:

1. Radicale interventies - de eliminatie van het defect wordt volledig uitgevoerd, dit kan worden gedaan met goedgevormde delen van het hart en de mogelijkheid om de cirkels van de bloedsomloop te verdelen met behoud van de normale anatomie.
2. Palliatieve interventies worden uitgevoerd voor complexe defecten om de toestand van de patiënt te verlichten. Alleen gebruikt of als voorbereiding op een daaropvolgende radicale interventie.

Volgens de techniek van het uitvoeren van de operatie zijn er:

• open - worden gemaakt via een incisie in de borst op een kloppend of stilstaand hart met behulp van een hart-longmachine;
• Röntgenchirurgie - onder röntgencontrole worden katheters met ballonnen ingebracht om vernauwde gebieden uit te breiden, pleisters in de septa van het hart te maken, enz..

Na verloop van tijd kan het kind opnieuw worden geopereerd als, naarmate het lichaam groeit, de kunstklep of prothese wordt vernietigd. In de toekomst kan het probleem worden opgelost met materialen die van binnenuit zijn bekleed met de eigen cellen van het kind. Alleen patiënten met ernstig hartfalen (zeer complexe ontwikkelingsstoornissen, cardiomyopathie, wijdverspreide tumor) krijgen weigeringen van een operatie.

Preventie van aangeboren hartafwijkingen is het plannen van een zwangerschap in de meest geschikte periode van het leven van een vrouw, genetische tests en counseling voor paren die al een ziek kind hebben, een gezonde levensstijl, vroege vaccinatie tegen rubella en influenza, controle van suiker bij diabetes, inname van vitaminecomplexen zoals voorgeschreven door een arts.

Classificatie en behandeling van aangeboren hartafwijkingen (CHD) bij kinderen

Oorzaken van CHD bij een pasgeborene

Verschillende provocerende factoren die het lichaam van een zwangere vrouw beïnvloeden, leiden tot de ontwikkeling van CHD. Het gevaarlijkste is het interval tussen 3 en 12 weken van embryonale ontwikkeling, aangezien het tijdens deze periode is dat de vorming en vorming van het cardiovasculaire systeem plaatsvindt.

De gemiddelde incidentie van CHZ bij kinderen is 1% van het totale aantal pasgeborenen

CHD ontwikkelt zich tegen de achtergrond van de volgende aandoeningen:

• slechte gewoonten van de moeder (roken, alcohol drinken);
• teratogene medicijnen nemen;
• ecologische problemen;
• blootstelling aan straling;
• infectieziekten;
• endocriene metabole pathologie;
• genetische en chromosomale mutaties.

Aangeboren hartafwijkingen kunnen worden geërfd. Bij veel baby's kregen één of beide ouders te maken met een dergelijke pathologie, of werden er afwijkingen vastgesteld bij de nabestaanden.

Rubella en toxoplasmose zijn de gevaarlijkste infectieziekten. CHZ ontwikkelen zich ook tegen de achtergrond van andere infecties die door de moeder worden overgedragen:

• waterpokken;
• cytomegalovirus-infectie;
• herpes;
• syfilis;
• tuberculose;
• adenovirus-infectie

Een andere veel voorkomende factor die aangeboren hartafwijkingen bij de foetus veroorzaakt, is diabetes mellitus bij de moeder. In de aanwezigheid van reumatische aandoeningen is de kans op een ziek kind ongeveer 25% van de gevallen.

CHD is vaak niet de enige afwijking waarmee een baby wordt geboren. Ze kunnen worden gecombineerd met een abnormale structuur van het spijsverteringskanaal, het zenuwstelsel, het bewegingsapparaat, het urogenitale systeem, wat de verdere prognose aanzienlijk verslechtert.

UPU-classificatie

Afhankelijk van de mate van verstoring van de bloedstroom en de ernst van structurele defecten, worden aangeboren defecten onderverdeeld in verschillende groepen..

Een dergelijke selectie van defecten is gebaseerd op uiterlijke kenmerken, namelijk op de intensiteit van de kleur van de huid van de patiënt. Bij "blauwe" afwijkingen heeft het kind cyanose en bij "witte" afwijkingen wordt de huid erg bleek. "Blauwe" defecten worden gevonden in tetrad van Fallot, pulmonale atresie en andere ziekten. "Wit" zijn atriale en ventriculaire septumdefecten.

De tweede classificatie is gebaseerd op de toestand van de longcirculatie. Hier zijn drie mogelijkheden:

1. CHZ met overbelasting van de longcirculatie:

- open arterieel kanaal;

- atriaal septumdefect (ASS);

- ventriculair septumdefect (VSD);

2. VPS met verarming van de kleine cirkel:

- longslagaderstenose;

- omzetting van grote schepen.

3. CHZ met onveranderde bloedstroom in de kleine cirkel:

Ook kunnen hartafwijkingen worden geïsoleerd en gecombineerd..

Gecombineerde misvormingen omvatten de gemeenschappelijke arteriële stam, transpositie van grote bloedvaten, dissonante ventriculair-arteriële en concordante atrioventriculaire overgang. Deze pathologische aandoeningen worden gekenmerkt door verstoring van het werk van grote bloedvaten en het hart, worden gekenmerkt door een extreem ernstig beloop.

Typische symptomen

CHD wordt meestal gediagnosticeerd in de neonatale periode. De kenmerkende symptomen van hartafwijkingen zijn onder meer:

• hartruis gehoord tijdens het eerste onderzoek door een neonatoloog of kinderarts;
• cyanose of bleekheid van de huid van de nasolabiale driehoek, slijmvliezen en nagels, en in ernstige gevallen de hele huid als geheel
• traag zuigen of weigeren te zuigen
• slechte tolerantie van de gebruikelijke belastingen voor een baby
• schending van het hartritme;
• pulsatie van de cervicale bloedvaten;
• kortademigheid;
• constant huilen en humeurigheid.

Sommige anomalieën maken hun debuut bij oudere kinderen. Meestal worden ze gevonden tijdens een gepland bezoek aan een kinderarts of na het optreden van kenmerkende klachten. Meestal zijn dit klachten over een slechte inspanningstolerantie. Bij dit scenario hebben we het meestal over minder ernstige aandoeningen die goed reageren op behandeling..

Veel defecten kunnen zelfs in de periode van intra-uteriene ontwikkeling worden vermoed, te beginnen met de tweede screening, vooral als het onderzoek wordt uitgevoerd op een echografieapparaat van expertklasse. Het is prenatale diagnostiek waarmee u het leven van veel jonge patiënten kunt redden: de bevalling plannen in een gespecialiseerde medische instelling met de mogelijkheid om op het juiste moment gespecialiseerde zorg te bieden.

Enquête

Een kind met verdenking op coronaire hartziekte wordt voor consult en onderzoek doorverwezen naar een kindercardioloog. Een voorlopige diagnose wordt gesteld na het eerste onderzoek, maar om deze te bevestigen, is het noodzakelijk om een ​​aantal diagnostische maatregelen uit te voeren die het type pathologie, de mate van hemodynamische verstoring en andere punten helpen verduidelijken.

Allereerst wordt het kind gestuurd voor instrumentele diagnostiek:

• ECG;
• ECHO-KG
• indien nodig meer diepgaand onderzoek

ECHO-KG (echografie van het hart) is de belangrijkste methode voor het diagnosticeren van hartafwijkingen. Hiermee kunt u niet alleen de structuur van de hartkamers, kleppen en grote bloedvaten zien, maar ook met behulp van een speciale Doppler-modus om de bloedstroom te begrijpen, de aanwezigheid van pathologische bloedontladingen te bepalen en ook de contractiliteit van het myocardium te beoordelen, wat vooral belangrijk is bij CHD.

Holter-monitoring wordt gebruikt om de hartslag te beoordelen. Het kind krijgt speciale sensoren die de hartslag gedurende meerdere dagen aflezen. Ouders krijgen een notitieboekje waarin ze eventuele veranderingen in het gedrag van het kind noteren, bijvoorbeeld:

• 8.00–8.15 uur - de baby huilde;
• 8.30-8.45 - gegeten;
• 12.00-14.00 - geslapen, etc..

Dit helpt bij het identificeren van latente hartritmestoornissen die periodiek optreden, en bij het beoordelen van de hartactiviteit op verschillende tijdstippen van de dag en onder invloed van verschillende externe factoren..

Als er geen afwijkingen zijn in de structuur van het orgel, maar er is een schending van het hartritme, beginnen ze andere organen en systemen te onderzoeken:

• longen;
• schildklier;
• hersenen.

De gemiddelde incidentie van CHD is 1% van het totale aantal pasgeborenen. Van alle defecten die zich in de prenatale periode ontwikkelden, is 10-30% van de gevallen hartpathologie.

Behandeling

Het algoritme van acties hangt af van het type CHD en de toestand van het kind op het moment van diagnose. De belangrijkste behandelingsmethode is een operatie, die wordt uitgevoerd om defecten te corrigeren en de bloedstroom te normaliseren. In dit geval worden verschillende technieken gebruikt: scheidingswanden hechten, anastomosen aanbrengen, enz. Bij complexe defecten worden complexe, omvangrijke chirurgische ingrepen van uren uitgevoerd.

De kwestie van de timing van de chirurgische ingreep is discutabel, maar de vroegste ingreep heeft duidelijk de voorkeur om mogelijke complicaties te voorkomen. De toestand van een pasgeboren kind staat echter niet altijd de tussenkomst van het vereiste volume toe, daarom moet u in sommige gevallen wachten tot de baby het vereiste lichaamsgewicht heeft bereikt..

Bij ernstige misvormingen staan ​​jonge patiënten in de rij voor een harttransplantatie. Ze hebben speciale zorg en medicijnen nodig. Soms wordt vitale activiteit ondersteund door hardwaremethoden. Sommige CHD's zijn aanvankelijk onverenigbaar met het leven en kunnen niet worden behandeld. Meestal sterven deze baby's bij de geboorte of in de eerste uren..

Kinderen met CHZ hebben speciale zorg nodig

Complicaties

Niet-gecorrigeerde aangeboren hartaandoeningen zijn beladen met de ontwikkeling van ernstige pathologieën van het hart of andere organen. Deze omvatten:

• bacteriële endocarditis;
• niet-reumatische carditis;
• trombose van bloedvaten;
• angina pectoris en myocardinfarct;
• longontsteking

Als een kind met CHZ niet wordt geopereerd, zal hartfalen toenemen, zullen ademhalingsproblemen, aritmieën en trombotische complicaties optreden. De combinatie van deze oorzaken leidt tot de dood.

De abnormale structuur van het hart en de bloedvaten is de belangrijkste doodsoorzaak bij kinderen in de neonatale periode. Zelfs na een succesvolle chirurgische correctie is er een hoog risico op het ontwikkelen van ernstige complicaties en invaliditeit..

Behandelingssucces en preventie

Vroege diagnose en zorgvuldige naleving van de aanbevelingen van kinderhartchirurgen verbeteren de prognose bij coronaire hartziekte significant, maar niet in alle gevallen. De belangrijkste indicator waarmee u aannames kunt doen, is het type defect en de ernst ervan. Als een kind 2-3 jaar oud wordt, neemt de kans op herstel of verbetering aanzienlijk toe. De mortaliteit is in dit geval ongeveer 5% van het totale aantal patiënten. De kinderopvang wordt verzorgd door ouders thuis of door de medische staf van cardiologische afdelingen.

Aangezien genetische aandoeningen veelvoorkomende factoren zijn die coronaire hartziekte uitlokken, wordt vrouwen aangeraden voorzichtig te zijn met zwangerschap en, indien mogelijk, zich er van tevoren op voor te bereiden. Dit geldt vooral voor paren uit risicogroepen..

Voor de geplande conceptie hebben beide partners nodig:

• slagen voor de nodige tests;
• bijkomende ziekten genezen;
• weigeren van slechte gewoonten;
• drink vitaminecomplexen.

Na het begin van de zwangerschap moet u zich zo vroeg mogelijk aanmelden bij de prenatale kliniek, regelmatig de gynaecoloog bezoeken en een onderzoek ondergaan. Bijzondere aandacht moet worden besteed aan genetische screenings, die in elk trimester worden uitgevoerd..

Eerder kregen alle kinderen met CHD het advies om lichamelijke activiteit volledig af te wijzen. Nu is het toegestaan ​​om normale fysieke activiteit uit te voeren voor baby's die:

• onderging chirurgische correctie van de overtreding;
• geen kortademigheid, tachycardie, hoge bloeddruk en andere negatieve symptomen hebben.

Zulke kinderen zullen geen pijn ondervinden van wandelen en zwemmen, maar professionele sporten met CHD zijn taboe, ongeacht hun gezondheid.

Of er speciale zorg nodig is voor kinderen met CHZ, hangt af van het type defect en het resultaat van de behandeling.

Leveringsmethoden met aangeboren hartaandoeningen bij de foetus

Vrouwen die een kind verwachten met een aangeboren hart- of vaataandoening, wordt geadviseerd om gedurende de hele zwangerschap naar een cardioloog te gaan. Er zijn geen duidelijke klinische richtlijnen met betrekking tot de toedieningswijze. Meestal bevallen vrouwen op natuurlijke wijze, aangezien het gebruik van anesthesie tijdens een keizersnede en het gebruik van stimulerende medicijnen gepaard gaat met een verslechtering van de toestand van het kind..

Intense pogingen of een langdurige watervrije periode zijn ook schadelijk voor de baby, daarom wordt bij de keuze van de bevallingsmethode rekening gehouden met het type CHZ bij de foetus, het verloop van de zwangerschap, de toestand van de moeder en andere omstandigheden.

Ongeveer een kwart van alle aangeboren hartafwijkingen is kritiek en vereist een spoedoperatie onmiddellijk na de geboorte

In sommige gevallen kunt u wachten met de operatie. Relatief milde defecten, zoals kleine defecten van het interventriculaire septum, kunnen vanzelf sluiten naarmate het kind groeit. In dit geval krijgt de baby geen handicap.